Синдром короткой кишки
| Синдром короткой кишки | |
|---|---|
| Другие имена | Синдром короткой кишки, короткая кишка, кишечная недостаточность |
 | |
| Кусочек пораженной подвздошной кишки после хирургического удаления. | |
| Специальность | Гастроэнтерология |
| Симптомы | Диарея , обезвоживание , недостаточное питание , потеря веса [1] |
| Осложнения | Анемия , камни в почках. [2] |
| Причины | Хирургическое удаление значительной части тонкой кишки. [1] |
| Факторы риска | Болезнь Крона , некротизирующий энтероколит. [2] |
| Уход | Специальная диета, лекарства, хирургическое вмешательство. [1] |
| Медикамент | Антибиотики , антациды , лоперамид , тедуглутид , гормон роста [1] |
| Прогноз | Зависит от количества оставшейся тонкой кишки [2] |
| Частота | 3 на миллион в год, что является редким заболеванием [1] |
Синдром короткой кишки ( SBS , или просто короткая кишка ) – редкое нарушение всасывания, вызванное недостаточностью функционального тонкого кишечника . [3] Основным симптомом является диарея , которая может привести к обезвоживанию , недоеданию и потере веса . [1] Другие симптомы могут включать вздутие живота, изжогу , чувство усталости, непереносимость лактозы и стул с неприятным запахом. [1] Осложнения могут включать анемию и камни в почках . [2]
Большинство случаев связано с хирургическим удалением большой части тонкой кишки. [1] Чаще всего это требуется из-за болезни Крона у взрослых и некротизирующего энтероколита у детей раннего возраста. [2] Другие причины включают повреждение тонкой кишки другими способами и рождение с аномально короткой кишкой. [1] Обычно он не развивается до тех пор, пока не останется менее 2 м (6,6 футов) тонкой кишки длиной обычно 6,1 м (20 футов). [1] [3]
Лечение может включать определенную диету, лекарства или хирургическое вмешательство. [1] Диета может включать слегка соленые и слегка сладкие жидкости , витаминные и минеральные добавки, частое питание небольшими порциями и отказ от жирной пищи. [1] Иногда питательные вещества необходимо вводить внутривенно , так называемое парентеральное питание . [1] Используемые лекарства могут включать антибиотики , антациды , лоперамид , тедуглутид и гормон роста . [1] Некоторым людям могут помочь различные виды хирургических операций, включая пересадку кишечника . [1]
Синдром короткой кишки ежегодно возникает примерно у трех на миллион человек. [1] По оценкам, в Соединенных Штатах насчитывается около 15 000 человек с этим заболеванием. [2] Распространенность в США составляет примерно 30 случаев на миллион, а в Европе - примерно 1,4 случая на миллион (но этот показатель сильно варьируется в зависимости от страны). [4] За последние 40 лет распространенность синдрома короткой кишки увеличилась более чем в 2 раза. [4] классифицирует это заболевание как редкое Европейское агентство по лекарственным средствам . [5] Результаты зависят от количества оставшегося кишечника и от того, остается ли тонкая кишка соединенной с толстой кишкой. [2]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Симптомы синдрома короткой кишки могут включать: [ нужна ссылка ]
- Боль в животе
- Диарея и стеаторея (маслянистый, объемный стул, который может иметь неприятный запах)
- Истощение жидкости
- Потеря веса и неправильное питание
- Усталость
лиц с синдромом короткой кишки могут возникнуть осложнения, вызванные мальабсорбцией витаминов и минералов, такие как дефицит витаминов A , D , E , K , B9 У фолиевой кислоты) и B12 , , кальция ( магния , железа и цинка . Они могут проявляться в виде анемии , гиперкератоза (шелушения кожи), появления синяков , мышечных спазмов , плохой свертываемости крови и болей в костях . [ нужна ссылка ]
Причины
[ редактировать ]Синдром короткой кишки у взрослых и детей чаще всего возникает в результате хирургического вмешательства (резекции кишечника). [4] У тех, кто перенес резекцию кишечника, примерно у 15% в конечном итоге развивается синдром тонкой кишки (75% из них из-за 1 большой резекции и 25% из-за множественных отдельных резекций кишечника). [4] Эта операция может быть сделана для:
- Болезнь Крона , воспалительное заболевание пищеварительного тракта.
- Мезентериальная ишемия , эмболические или тромботические события, которые могут возникнуть в артериях или венах, снабжающих или дренирующих кишечник, соответственно, что приводит к нарушению кровоснабжения кишечника и ишемии. [4]
- Заворот , перекручивание тонкой кишки, часто вызванное мальротацией кишечника , которое быстро прекращает кровоснабжение и приводит к гибели тканей.
- Опухоли тонкой кишки
- Радиационная энтеропатия , лучевое поражение тонкой кишки вследствие лучевой терапии рака.
- Травма или травма тонкой кишки
- Некротический энтероколит (недоношенных новорожденных)
- Шунтирование для лечения ожирения
- Операция по удалению пораженной или поврежденной части тонкой кишки.
Некоторые дети также рождаются с аномально короткой тонкой кишкой, известной как врожденная короткая кишка. [1]
Хирургические осложнения, требующие повторного хирургического вмешательства, являются распространенной причиной синдрома тонкой кишки, составляя, по некоторым оценкам, до 50% случаев. [4] Эти хирургические осложнения включают внутренние грыжи , заворот кишок , ишемию или глубокую гипотонию . [4]
Патофизиология
[ редактировать ]Длина тонкой кишки может сильно варьироваться: от 2,75 м (9,0 футов) до 10,49 м (34,4 фута). [6] В среднем это около 6,1 м (20 футов). [1] Из-за этого варианта рекомендуется после операции указывать объем оставшейся кишки, а не объем удаленной кишки. [6]
Синдром короткой кишки обычно развивается, когда в тонкой кишке остается менее 2 метров (6,6 футов) для всасывания достаточного количества питательных веществ . [ нужна ссылка ]
Резекция определенных участков тонкой кишки может привести к появлению отчетливых симптомов синдрома короткой кишки. Резекция подвздошной кишки приводит к нарушению всасывания витамина В12 , желчных кислот жирорастворимых витаминов А , D , Е и К. и [4] Потеря дистального отдела подвздошной кишки также приводит к потере ингибирующих гормонов; что приводит к гиперсекреции желудка, гипермоторике кишечника (уменьшению времени кишечного транзита), что приводит к секреторной диарее и дефициту макронутриентов, микроэлементов, витаминов и минералов. [4] Потеря илеоцекального клапана приводит к избыточному бактериальному росту в тонкой кишке (SIBO), поскольку бактериальная флора, обычно обнаруживаемая в толстой кишке, мигрирует проксимально и колонизирует тонкую кишку, что приводит к дальнейшему мальабсорбции. [4] SIBO приводит к нарушению всасывания, поскольку бактерии, колонизирующие тонкий кишечник, метаболизируют питательные вещества, напрямую конкурируя с кишечным всасыванием питательных веществ. Бактерии, колонизирующие тонкий кишечник при SIBO, также могут вызывать деконъюгацию желчных кислот, приводящую к мальабсорбции липидов. [4]
В процессе, называемом кишечной адаптацией, в оставшейся части тонкой кишки происходят физиологические изменения, повышающие ее всасывающую способность. Эти изменения обычно происходят в течение 1-2 лет. [7] Эти изменения включают в себя:
- Увеличение (увеличенный диаметр) и удлинение ворсинок слизистой оболочки. [7]
- Увеличение диаметра тонкой кишки
- Замедление перистальтики или движения пищи через тонкий кишечник (увеличение времени прохождения), чтобы увеличить время, доступное для всасывания питательных веществ. [4]
Остеопороз является очень распространенным сопутствующим заболеванием у людей с синдромом короткой кишки, находящихся на парентеральном питании, его распространенность оценивается в 57-67%. [4] Факторы, способствующие развитию остеопороза, включают недоедание, дефицит витамина D из-за мальабсорбции и дефицит витамина D из-за недостаточного воздействия солнечного света из-за хронической инвалидности. [4]
Диагностика
[ редактировать ]Определение
[ редактировать ]Кишечная недостаточность – это снижение функции кишечника, при котором питательные вещества, вода и электролиты не усваиваются в достаточной степени. Синдром короткой кишки возникает, когда длина рабочей кишки составляет менее 2 м (6,6 футов), и является наиболее распространенной причиной кишечной недостаточности. [3]
Лечение
[ редактировать ]Симптомы синдрома короткой кишки обычно устраняются с помощью лекарств. К ним относятся: [ нужна ссылка ]
- Противодиарейные препараты (например, лоперамид , кодеин )
- Витаминные, минеральные добавки и порошок L-глютамина, смешанный с водой.
- H2-блокаторы и ингибиторы протонной помпы для снижения кислотности желудка.
- Добавка лактазы (для уменьшения вздутия живота и диареи, связанных с непереносимостью лактозы )
В 2004 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США одобрило терапию, которая снижает частоту и объем полного парентерального питания (ППП), включающую: NutreStore (пероральный раствор глутамина) и зорбтив ( гормон роста рекомбинантного происхождения ДНК , для инъекций) вместе со специализированным пероральным препаратом. диета. [8] После 24 недель успешных клинических испытаний фазы III на пациентах было показано, что тедуглутид относительно безопасен и эффективен с различной степенью пользы и побочных эффектов для каждого пациента. [9] Однако адекватная оценка безопасности оказывается затруднительной из-за ограниченного размера выборки, доступной для исследования. [9] В 2012 году консультативная группа USFDA единогласно проголосовала за одобрение для лечения СБС агента тедуглутида , аналога глюкагоноподобного пептида-2, разработанного компанией NPS Pharmaceuticals , которая намерена продавать этот агент в Соединенных Штатах под торговой маркой Gattex. [10] Тедуглутид ранее был одобрен для применения в Европе и продается под брендом Revestive компанией Nycomed . [10]
Операция
[ редактировать ]Профилактическая хирургия
[ редактировать ]Антиперистальтическая поперечная колопластика, предложенная в качестве профилактической меры против синдрома короткой кишки, сохраняет функцию поперечной ободочной кишки после обширных колэктомий, способствуя улучшению консистенции стула и качества жизни. Этот метод включает в себя изменение положения толстой кишки для имитации ее первоначального положения, что потенциально предотвращает осложнения, связанные с синдромом короткой кишки, и улучшает результаты лечения пациентов. [11]
Терапевтическая хирургия
[ редактировать ]Хирургические процедуры по удлинению расширенной кишки включают процедуру Бьянки, при которой кишку разрезают пополам и один конец пришивают к другому, а также новую процедуру, называемую серийной поперечной энтеропластикой (ШАГ), при которой кишку разрезают и сшивают скобками зигзагообразным образом. . Хынг Бэ Ким, доктор медицинских наук, и Том Джакшич, доктор медицинских наук, оба из Детской больницы Бостона, разработали процедуру STEP в начале 2000-х годов. Процедура удлиняет кишечник у детей с СБС и может позволить детям избежать необходимости трансплантации кишечника. По состоянию на июнь 2009 года Ким и Якшич выполнили 18 процедур STEP. [12] Процедуры Бьянки и STEP обычно выполняются детскими хирургами в больницах четвертого уровня, специализирующимися на хирургии тонкой кишки. [ нужна ссылка ]
Прогноз
[ редактировать ]После резекции; длина остаточной тонкой кишки менее 75 см и длина оставшейся толстой кишки менее 57% от первоначальной длины связаны с последующей зависимостью от парентерального питания. [4] Синдром короткой кишки не лечится, кроме трансплантации . У новорожденных детей 4-летняя выживаемость на парентеральном питании составляет примерно 70%. У новорожденных с длиной кишечника менее 10% от ожидаемой 5-летняя выживаемость составляет примерно 20%. [13] Некоторые исследования показывают, что большая часть смертности обусловлена осложнениями полного парентерального питания (ППП), особенно хроническими заболеваниями печени . [14] Большие надежды по состоянию на 2006 год возлагались на Omegaven , тип липидного корма с парентеральным питанием, при котором недавние сообщения о случаях заболевания свидетельствуют о том, что риск заболеваний печени намного ниже. [15]
Несмотря на многообещающие результаты, трансплантация тонкой кишки имеет неоднозначный показатель успеха: послеоперационная смертность достигает 30%. Однолетняя и четырехлетняя выживаемость составляют 90% и 60% соответственно. [ нужна ссылка ]
См. также
[ редактировать ]- Синдром кишечно-ассоциированного дерматоза-артрита , еще один синдром, который может возникнуть в результате тонкокишечного шунтирования (или других причин).
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д р «Синдром короткой кишки» . НИДДК . Июль 2015. Архивировано из оригинала 20 октября 2016 года . Проверено 20 октября 2016 г.
- ^ Jump up to: а б с д и ж г Ферри ФФ (2014). Клинический консультант Ферри, 2015: 5 книг в 1 . Elsevier Науки о здоровье. п. 1074. ИСБН 9780323084307 . Архивировано из оригинала 21 октября 2016 г.
- ^ Jump up to: а б с Пирони Л. (апрель 2016 г.). «Определения кишечной недостаточности и синдрома короткой кишки». Лучшие практики и исследования. Клиническая гастроэнтерология . 30 (2): 173–85. дои : 10.1016/j.bpg.2016.02.011 . ПМИД 27086884 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н тот Массирони С., Кавальколи Ф., Рауса Э., Инверницци П., Брага М., Векки М. (март 2020 г.). «Понимание синдрома короткой кишки: текущее состояние и перспективы на будущее». Болезни пищеварения и печени . 52 (3): 253–261. дои : 10.1016/j.dld.2019.11.013 . HDL : 2434/756015 . ПМИД 31892505 . S2CID 209524482 .
- ^ «Синдром короткой кишки» , сирота , февраль 2012 г., архивировано из оригинала 4 марта 2016 г. , получено 16 ноября 2012 г.
- ^ Jump up to: а б ДиБайс Дж.К., Пэрриш Ч.Р., Томпсон Дж.С. (2016). Синдром короткой кишки: практический подход к лечению . ЦРК Пресс. п. 31. ISBN 9781498720809 . Архивировано из оригинала 20 октября 2016 г.
- ^ Jump up to: а б Бухман А.Л., Сколапио Дж., Фрайер Дж. (апрель 2003 г.). «Технический обзор AGA по синдрому короткой кишки и трансплантации кишечника». Гастроэнтерология . 124 (4): 1111–1134. дои : 10.1016/S0016-5085(03)70064-X . ПМИД 12671904 .
- ^ Бирн Т.А., Уилмор Д.В. и др. (ноябрь 2005 г.), «Гормон роста, глютамин и оптимальная диета снижают парентеральное питание у пациентов с синдромом короткой кишки: проспективное, рандомизированное, плацебо-контролируемое, двойное слепое клиническое исследование», Ann. Хирург. , 242 (5): 655–661, doi : 10.1097/01.sla.0000186479.53295.14 , PMC 1409868 , PMID 16244538
- ^ Jump up to: а б Джеппесен П. (2012). «Терапевтические достижения в гастроэнтерологии» . 5 (3): 159–171. дои : 10.1177/1756283X11436318 . ПМЦ 3342570 . ПМИД 22570676 .
{{cite journal}}: Для цитирования журнала требуется|journal=( помощь ) - ^ Jump up to: а б Дебра Шерман (16 октября 2012 г.). Лесли Адлер, Мэтью Льюис (ред.). «Консультанты FDA поддерживают препарат NPS от синдрома короткой кишки» . Рейтер . Архивировано из оригинала 11 ноября 2012 года . Проверено 16 ноября 2012 г.
- ^ Сегура-Сампедро Х.Дж., Моралес-Сориано Р., Родригес-Пино Х.К., Пиньо Флорес К., Краус-Мигель А. (26 августа 2023 г.). «Антиперистальтическая поперечная колонопластика: спасительная процедура при обширных резекциях кишечника и колоректальной кишки, позволяющая избежать кишечной недостаточности» . Анналы хирургической онкологии . 30 (12): 7236–7239. дои : 10.1245/s10434-023-14165-0 . hdl : 20.500.13003/19357 . ISSN 1534-4681 . ПМЦ 10562490 . ПМИД 37626252 .
- ^ Инновации в действии: процедура STEP , Бостонская детская больница , Центр передовой кишечной реабилитации, заархивировано из оригинала 19 мая 2011 г. , получено 17 июня 2010 г.
- ^ Спенсер А.У., Неага А., Вест Б. и др. (сентябрь 2005 г.). «Детский синдром короткой кишки: новое определение предикторов успеха» . Энн. Сург . 242 (3): 403–9, обсуждение 409–12. дои : 10.1097/01.sla.0000179647.24046.03 . ПМЦ 1357748 . ПМИД 16135926 . (среднее время наблюдения составило 5,1 года)
- ^ Вандерхоф Дж.А., Лангнас А.Н. (1997). «Синдром короткой кишки у детей и взрослых» . Гастроэнтерология . 113 (5): 1767–78. дои : 10.1053/gast.1997.v113.pm9352883 . ПМИД 9352883 .
- ^ Гура К.М., Дагган С.П., Коллиер С.Б. и др. (2006). «Изменение заболевания печени, связанного с парентеральным питанием, у двух младенцев с синдромом короткой кишки с использованием парентерального рыбьего жира: последствия для будущего лечения». Педиатрия . 118 (1): e197–201. дои : 10.1542/пед.2005-2662 . ПМИД 16818533 . S2CID 46567040 .