Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари
Синдром Бадда-Киари
	синдром Бадда-Киари, вторичный по отношению к раку; обратите внимание на тромб в нижней полой вене и метастазы в печень.
Специальность	Гепатология
Осложнения	Печеночная недостаточность
Уход	Антикоагулянты , Трансъюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт , Трансплантация печени
Назван в честь	Джордж Бадд ; Ганс Кьяри ;

Синдром Бадда-Киари — очень редкое заболевание, которым страдает один из миллиона взрослых. ^{[ 1 ]}^{[ 2 ]} Заболевание вызвано окклюзией печеночных вен (обычно из-за тромба ), которые дренируют печень .

Симптомы неспецифичны и широко варьируются, но могут проявляться классической триадой:

боль в животе,
асцит и
увеличение печени .

Обычно оно наблюдается у молодых людей, средний возраст постановки диагноза составляет от 35 до 40 лет, а частота встречаемости у мужчин и женщин одинакова. ^{[ 2 ]} Синдром может быть молниеносным , острым, хроническим или бессимптомным. Подострое проявление является наиболее распространенной формой.

Признаки и симптомы

Острый синдром проявляется быстро прогрессирующей сильной болью в верхней части живота , пожелтением кожи и белков глаз , увеличением печени , увеличением селезенки , накоплением жидкости в брюшной полости , повышением активности печеночных ферментов и, в конечном итоге, энцефалопатией . Молниеносный синдром на ранних стадиях проявляется энцефалопатией и асцитом. клеток печени гибель и тяжелый лактоацидоз Также могут наблюдаться хвостатой доли . Часто наблюдается увеличение . У большинства пациентов наблюдается медленно развивающаяся форма синдрома Бадда-Киари. Это может быть безболезненно. Вокруг окклюзии может образоваться система венозных коллатералей, которая на визуализации может выглядеть как «паутина». У пациентов может развиться цирроз печени и проявиться признаки печеночной недостаточности . ^{[ 3 ]}

Причины

Причину синдрома Бадда-Киари можно обнаружить более чем у 80% пациентов. ^{[ 12 ]} Однако в 20% случаев основная причина не обнаружена. Эти случаи известны как идиопатический синдром Бадда-Киари. ^{[ 2 ]} Примерно в 75% случаев в основе лежит расстройство гиперкоагуляции, причем у трети этих людей наблюдаются два или более гиперкоагуляционных расстройства. ^{[ 2 ]}

Первичный синдром Бадда-Киари возникает вследствие тромбоза печеночной вены. Наиболее частой причиной является приобретенная гиперкоагуляция, связанная с миелопролиферативными нарушениями (составляет 40–50% случаев). ^{[ 13 ]}^{[ 2 ]} Другие приобретенные нарушения свертываемости крови, которые могут привести к синдрому Бадда-Киари, включают антифосфолипидный синдром и пароксизмальную ночную гемоглобинурию , на которые приходится 10–12% и 7–12% случаев синдрома Бадда-Киари соответственно. ^{[ 2 ]} Наследственные нарушения гиперкоагуляции могут привести к тромбозу печеночной вены и синдрому Бадда-Киари. Фактор V Лейдена ответственен за 8% случаев. ^{[ 2 ]} Другие менее распространенные наследственные заболевания, приводящие к этому состоянию, включают мутацию фактора II (3%), дефицит протеина С (5%), дефицит протеина S (4%) и дефицит антитромбина III (1%). ^{[ 2 ]}^{[ 14 ]} Синдром Бадда-Киари может быть симптомом этих гиперкоагуляционных нарушений.

Вторичный синдром Бадда-Киари, который встречается очень редко по сравнению с первичным вариантом, обусловлен сдавлением печеночной вены внешней структурой (например, опухолью или поликистозом почек ). ^{[ 15 ]}

Синдром Бадда-Киари также наблюдается при туберкулезе , врожденных венозных переплетениях и иногда при стенозе нижней полой вены .

Важным негенетическим фактором риска является использование эстрогенсодержащих форм гормональной контрацепции , что связано с 22% случаев синдрома Бадда-Киари. ^{[ 2 ]} Другие менее распространенные факторы риска включают системные заболевания, такие как аспергиллез , болезнь Бехчета , заболевания соединительной ткани , мастоцитоз , воспалительные заболевания кишечника, ВИЧ-инфекция , саркоидоз или миелома . ^{[ 2 ]} такие лекарства, как дакарбазин , беременность , травма или недавняя операция на брюшной полости . Другими причинами могут быть ^{[ 16 ]}

Люди с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ), по-видимому, особенно подвержены риску развития синдрома Бадда-Киари, больше, чем другие формы тромбофилии : до 39% развиваются венозные тромбозы, ^{[ 17 ]} и 12% могут приобрести компанию Бадд-Киари. ^{[ 18 ]}

Патофизиология

Задняя брюшная стенка после удаления брюшины показывает почки, надпочечные капсулы и магистральные сосуды. ( Печеночные вены обозначены вверху в центре.)

Любая обструкция венозных сосудов печени называется синдромом Бадда-Киари. ^{[ 19 ]} из венул в правое предсердие . Это приводит к увеличению давления в воротной вене и печеночных синусоидах, поскольку кровоток застаивается. Повышенное портальное давление вызывает усиление фильтрации сосудистой жидкости с образованием асцита в брюшной полости и коллатерального венозного оттока через альтернативные вены, что приводит к варикозному расширению вен пищевода, желудка и прямой кишки. Обструкция также вызывает центрилобулярный некроз и жировое изменение периферических долек из-за ишемии. так называемая мускатная печень Если это состояние сохраняется хронически, разовьется . Может возникнуть почечная недостаточность , возможно, из-за того, что организм ощущает состояние «недостатка» и последующей активации путей ренин - ангиотензин и избыточной задержки натрия. ^{[ 15 ]}

Диагностика

Синдром Бадда-Киари может проявляться повышенным уровнем ферментов печени; Уровень аланинаминотрансферазы (АЛТ) и аспартатаминотрансферазы (АСТ) часто повышается в острой фазе, а затем снижается с течением времени по мере развития хронического заболевания печени. ^{[ 2 ]} Дисфункцию печени можно косвенно измерить с помощью лабораторных исследований, например, по повышенному МНО , снижению уровня альбумина и повышенному уровню билирубина . ^{[ 2 ]}

Уход

Крайне важно выявить и лечить вторичную причину гиперкоагуляции или первичное гиперкоагуляционное расстройство, приводящее к синдрому Бадда-Киари. ^{[ 2 ]} Что касается вторичных причин гиперкоагуляции, то 40–50% случаев синдрома Бадда-Киари обусловлены миелопролиферативными нарушениями , и каждое из этих состояний имеет свои собственные методы лечения. ^{[ 2 ]} Бета -блокаторы показаны для профилактики кровотечений из варикозно- расширенных вен пищевода , а при необходимости можно использовать диуретики в случаях перегрузки жидкостью у людей с асцитом . ^{[ 2 ]} Антикоагулянты необходимы всем пациентам с синдромом Бадда-Киари, даже если причина гиперкоагуляции не обнаружена. ^{[ 2 ]} Варфарин является предпочтительным и наиболее изученным антикоагулянтом, но прямые ингибиторы фактора Ха . также можно использовать ^{[ 2 ]}

Многим пациентам потребуется дальнейшее вмешательство. Некоторые формы Бадда-Киари можно лечить с помощью хирургических шунтов (например, портокавального шунтирования ), чтобы отвести кровоток вокруг обструкции или самой печени. Для достижения наилучших результатов шунты должны быть установлены как можно раньше после постановки диагноза. ^{[ 20 ]} TIPS (трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование) заменило шунтирующую операцию, поскольку оно менее инвазивно и устраняет внутрипеченочную обструкцию оттока за счет направления печеночного и портального кровотока в нижнюю полую вену. TIPS достигает той же цели, что и хирургический шунт, но имеет более низкую смертность, связанную с процедурой, что привело к росту его популярности. Он очень эффективен при лечении асцита и предотвращении дальнейшего кровотечения из варикозно расширенных вен. ^{[ 21 ]} Процедура TIPS показала хорошие результаты: пятилетняя выживаемость без трансплантации составила 78%. ^{[ 2 ]} Если все печеночные вены заблокированы, к воротной вене можно получить доступ через внутрипеченочную часть нижней полой вены, процедура, называемая DIPS (прямое внутрипеченочное портокавальное шунтирование).

Сегментарные окклюзии нижней полой вены или воротной вены можно лечить с помощью чрескожной транслюминальной ангиопластики , при которой баллон проводят по проводнику к месту венозной обструкции, а затем надувают, чтобы открыть закупорку, за этим может последовать установка стента (либо немедленная установка стента или отсроченная (когда стент устанавливается позже, если это необходимо)). ^{[ 22 ]}^{[ 2 ]}

Трансплантация печени является эффективным методом лечения болезни Бадда-Киари. Обычно его назначают пациентам с молниеносной печеночной недостаточностью , недостаточностью шунтов или прогрессированием цирроза печени, сокращающим продолжительность жизни до одного года. ^{[ 23 ]} Выживаемость при синдроме Бадда-Киари после трансплантации печени составляет 76%, 71% и 68% через 1, 5 и 10 лет соответственно. ^{[ 2 ]} Рекомендуется продолжать лечение антикоагулянтами после трансплантации печени, особенно если вторичная или первичная причина гиперкоагуляции все еще присутствует, и следить за образованием тромбов после трансплантации печени. ^{[ 2 ]}

Беременность не противопоказана пациентам с синдромом Бадда-Киари, и в случае его возникновения следует продолжать прием антикоагулянтов с низкомолекулярным гепарином в качестве предпочтительного агента, поскольку варфарин тератогенен (связан с врожденными дефектами). ^{[ 2 ]} Синдром Бадда-Киари во время беременности связан с повышенным риском выкидыша и преждевременных родов . ^{[ 2 ]} Скрининг на варикозное расширение вен пищевода рекомендуется во втором триместре, особенно тем, кто не принимает профилактику бета-блокаторами. Скрининг портопульмональной гипертензии также рекомендуется всем беременным пациенткам с синдромом Бадда-Киари. ^{[ 2 ]}

Прогноз

В нескольких исследованиях предпринимались попытки предсказать выживаемость пациентов с синдромом Бадда-Киари. В целом почти две трети пациентов с Баддом-Киари живы в течение 10 лет. ^{[ 20 ]} Важные отрицательные прогностические индикаторы включают асцит, энцефалопатию, повышенную оценку Чайлд-Пью , повышенное протромбиновое время и измененные уровни различных веществ в сыворотке крови ( натрия , креатинина , альбумина и билирубина ). Выживаемость также во многом зависит от основной причины синдрома Бадда-Киари. Например, у пациента с основным миелопролиферативным заболеванием может развиться острый лейкоз независимо от синдрома Бадда-Киари. ^{[ 24 ]}

Эпоним

Он назван в честь Джорджа Бадда , ^{[ 25 ]}^{[ 26 ]} британский врач и Ганс Киари , ^{[ 27 ]} австрийский патологоанатом.

Ссылки

^ Раджани Р., Мелин Т., Бьернссон Э., Бруме Ю., Сангфельт П., Даниэльссон А., Густавссон А., Грип О., Свенссон Х., Лёф Л., Валлерстедт С., Альмер Ш. (февраль 2009 г.). «Синдром Бадда-Киари в Швеции: эпидемиология, клинические характеристики и выживаемость — 18-летний опыт» . Печень Интернационал . 29 (2): 253–9. дои : 10.1111/j.1478-3231.2008.01838.x . ПМИД 18694401 . S2CID 36353033 . Архивировано из оригинала 05 января 2013 г.
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот ^п ^д ^р ^с ^т ^в ^v ^В ^х Гарсия-Пэган, Джон Чарльз; Фенс, Доминик-Шарль (6 апреля 2023 г.). «Первичный синдром Бадда-Киари». Медицинский журнал Новой Англии . 388 (14): 1307–1316. дои : 10.1056/NEJMra2207738 . ISSN 0028-4793 . ПМИД 37018494 . S2CID 257984588 .
^ «Асцит» . Медицина Джонса Хопкинса . Проверено 1 июля 2021 г.
^ Дарвиш Мурад, Сарва; Плесье, Орели; Эрнандес-Герра, Мануэль; Фабрис, Федерика; Ипен, Чундаманнил Э.; Бахр, Матиас Дж.; Требичка, Джонель; Морар, Изабель; Лассер, Люк; Хеллер, Йорг; Аденге, Антуан; Лангле, Филипп; Миранда, Хелена; Приминьяни, Массимо; Элиас, Элвин; Либек, Фрэнк В.; Розендал, Фриц Р.; Гарсия-Пэган, Хуан-Карлос; Валла, Доминик К.; Янссен, Гарри Лос-Анджелес; EN-Vie (Европейская сеть по сосудистым заболеваниям печени) (4 августа 2009 г.). «Этиология, лечение и исход синдрома Бадда-Киари» . Анналы внутренней медицины . 151 (3): 167–175. дои : 10.7326/0003-4819-151-3-200908040-00004 . ISSN 1539-3704 . ПМИД 19652186 .
^ Валла, Доминик-Шарль (2002). «Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари)». Семинары по заболеваниям печени . 22 (1). Георг Тиме Верлаг KG: 005–014. дои : 10.1055/s-2002-23202 . ISSN 0272-8087 . ПМИД 11928075 .
^ Мерфи, Facebook; Стейнберг, Хв; Шайрс, GT; Мартин, LG; Бернардино, Я (1 июля 1986 г.). «Синдром Бадда-Киари: обзор». Американский журнал рентгенологии . 147 (1): 9–15. дои : 10.2214/ajr.147.1.9 . ISSN 0361-803X . ПМИД 2940846 .
^ Гупта, С.; Блюмгарт, Л.Х.; Ходжсон, HJ (1986). «Синдром Бадда-Киари: долгосрочная выживаемость и факторы, влияющие на смертность». Ежеквартальный медицинский журнал . 60 (232): 781–791. ISSN 0033-5622 . ПМИД 3774961 .
^ Пауэлл-Джексон, PR; Мелия, В.; Каналезе, Дж.; Пикфорд, РБ; Портманн, Б.; Уильямс, Р. (1982). «Синдром Бадда-Киари: клиническая картина и терапия». Ежеквартальный медицинский журнал . 51 (201): 79–88. ISSN 0033-5622 . ПМИД 7051086 .
^ Митчелл, Мак С.; Бойтнотт, Джон К.; Кауфман, Стивен; Кэмерон, Джон Л.; Мэддри, Уиллис К. (1982). «Синдром Бадда-Киари: этиология, диагностика и лечение». Лекарство . 61 (4): 199–218. дои : 10.1097/00005792-198207000-00001 . ISSN 0025-7974 . ПМИД 7045569 .
^ Кэбот, Ричард К.; Скалли, Роберт Э.; Марк, Юджин Дж.; Макнили, Уильям Ф.; Макнили, Бетти У.; Голлан, Джон Л.; Геллер, Стюарт К.; Комптон, Кэролайн К. (17 декабря 1987 г.). «Дело 51-1987». Медицинский журнал Новой Англии . 317 (25). Массачусетское медицинское общество: 1587–1596. дои : 10.1056/nejm198712173172507 . ISSN 0028-4793 . ПМИД 3683493 .
^ ДИЛАВАРИ, ЧАН Б.; БАМБЕРИ, ПРАДИП; ЧАВЛА, ЙОГЕШ; КАУР, УПДЖИТ; БХУСНУРМАТ, ШИВАЙОГИ Р.; МАЛХОТРА, ХАРИНДЕР С.; СОУД, ГАГАН К.; МИТРА, СОМЕН К.; ХАННА, САТИШ К.; ВАЛИА, БРИДЖНАНДАН С. (1994). «Опыт обструкции оттока печеночных оттоков (синдром Бадда-Киари) у 177 пациентов и обзор литературы». Лекарство . 73 (1). Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health): 21–36. дои : 10.1097/00005792-199401000-00003 . ISSN 0025-7974 . ПМИД 8309360 .
^ ^{[ 4 ]}^{[ 5 ]}^{[ 6 ]}^{[ 7 ]}^{[ 8 ]}^{[ 9 ]}^{[ 10 ]}^{[ 11 ]}
^ Патель Р.К., Леа Н.К., Хенеган М.А. и др. (июнь 2006 г.). «Распространенность активирующей мутации тирозинкиназы JAK2 V617F при синдроме Бадда-Киари» . Гастроэнтерология . 130 (7): 2031–8. дои : 10.1053/j.gastro.2006.04.008 . ПМИД 16762626 .
^ Поднос Ю.Д., Кук Дж., Гинтер Дж., Пинг Дж., Чепмен Д., Ньюман Р.С., Имагава Д.К. (август 2003 г.). «Мутация протромбина G20210A как причина синдрома Бадда-Киари» (PDF) . Больничный врач . 39 (8): 41–4. Архивировано из оригинала (PDF) 18 февраля 2012 г. Проверено 17 октября 2008 г.
^ Перейти обратно: ^а ^б Айдынли, М; Байрактар, Ю (21 мая 2007 г.). «Синдром Бадда-Киари: этиология, патогенез и диагностика» . Всемирный журнал гастроэнтерологии . 13 (19): 2693–6. дои : 10.3748/wjg.v13.i19.2693 . ПМК 4147117 . ПМИД 17569137 .
^ «Синдром Бадда-Киари» . Библиотека медицинских концепций Lecturio . Проверено 5 июля 2021 г.
^ Хиллмен П., Льюис С.М., Бесслер М., Луццатто Л., Дэйси Дж.В. (ноябрь 1995 г.). «Естественное течение пароксизмальной ночной гемоглобинурии» . N Engl J Med . 333 (19): 1253–8. дои : 10.1056/NEJM199511093331904 . ПМИД 7566002 .
^ Socié G, Мэри JY, де Грамон А. и др. (август 1996 г.). «Пароксизмальная ночная гемоглобинурия: долгосрочное наблюдение и прогностические факторы. Французское общество гематологии». Ланцет . 348 (9027): 573–7. дои : 10.1016/S0140-6736(95)12360-1 . ПМИД 8774569 . S2CID 23456850 .
^ ДеЛев, Лори Д.; Валла, Доминик-Шарль; Гарсиа-Цао, Гваделупа; Американская ассоциация по изучению заболеваний печени (май 2009 г.). «Сосудистые нарушения печени» . Гепатология (Балтимор, Мэриленд) . 49 (5): 1729–1764. дои : 10.1002/hep.22772 . ISSN 1527-3350 . ПМК 6697263 . ПМИД 19399912 .
^ Перейти обратно: ^а ^б Мурад С.Д., Валла Д.С., де Гроен ПК и др. (февраль 2004 г.). «Детерминанты выживаемости и эффект портосистемного шунтирования у пациентов с синдромом Бадда-Киари» (PDF) . Гепатология . 39 (2): 500–8. дои : 10.1002/hep.20064 . hdl : 1887/5096 . ПМИД 14768004 . S2CID 20101090 .
^ Трипати, Д. (2014). «Хорошие клинические результаты после трансъюгулярного внутрипеченочного портосистемного стент-шунтирования при синдроме Бадда-Киари» . Алиментарная фармакология и терапия . 39 (8): 864–872. дои : 10.1111/кв.12668 . ПМИД 24611957 . S2CID 8806851 .
^ Фишер Н.С., Маккафферти И., Долапчи М. и др. (апрель 1999 г.). «Лечение синдрома Бадда-Киари: ретроспективный обзор чрескожной ангиопластики печеночных вен и хирургического шунтирования» . Гут . 44 (4): 568–74. дои : 10.1136/gut.44.4.568 . ПМЦ 1727471 . ПМИД 10075967 .
^ Орлофф М.Дж., Daily PO, Орлофф С.Л., Жирар Б., Орлов М.С. (сентябрь 2000 г.). «27-летний опыт хирургического лечения синдрома Бадда-Киари» . Энн. Сург . 232 (3): 340–52. дои : 10.1097/00000658-200009000-00006 . ПМЦ 1421148 . ПМИД 10973384 .
^ «Асцит» . Библиотека медицинских концепций Lecturio . Проверено 1 июля 2021 г.
^ Синдром Бадда-Киари в журнале Who Named It?
^ Бадд Дж. (1845 г.). О заболеваниях печени . Лондон: Джон Черчилль. п. 135. Британская либ. 000518193.
^ Кьяри Х (1898). «Опыты образования инфаркта в печени человека». Медицинский журнал, Прага . 19 : 475–512.

Внешние ссылки

Синдром 10-138d. Синдром Бадда-Киари в Руководстве по диагностике и терапии Merck, домашнее издание

[1] Раджани Р., Мелин Т., Бьернссон Э., Бруме Ю., Сангфельт П., Даниэльссон А., Густавссон А., Грип О., Свенссон Х., Лёф Л., Валлерстедт С., Альмер Ш. (февраль 2009 г.). «Синдром Бадда-Киари в Швеции: эпидемиология, клинические характеристики и выживаемость — 18-летний опыт» . Печень Интернационал . 29 (2): 253–9. дои : 10.1111/j.1478-3231.2008.01838.x . ПМИД 18694401 . S2CID 36353033 . Архивировано из оригинала 05 января 2013 г.

[Garcia-Pagan_NEJM_4/2023-2] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот ^п ^д ^р ^с ^т ^в ^v ^В ^х Гарсия-Пэган, Джон Чарльз; Фенс, Доминик-Шарль (6 апреля 2023 г.). «Первичный синдром Бадда-Киари». Медицинский журнал Новой Англии . 388 (14): 1307–1316. дои : 10.1056/NEJMra2207738 . ISSN 0028-4793 . ПМИД 37018494 . S2CID 257984588 .

[Ascites-3] «Асцит» . Медицина Джонса Хопкинса . Проверено 1 июля 2021 г.

[4] Дарвиш Мурад, Сарва; Плесье, Орели; Эрнандес-Герра, Мануэль; Фабрис, Федерика; Ипен, Чундаманнил Э.; Бахр, Матиас Дж.; Требичка, Джонель; Морар, Изабель; Лассер, Люк; Хеллер, Йорг; Аденге, Антуан; Лангле, Филипп; Миранда, Хелена; Приминьяни, Массимо; Элиас, Элвин; Либек, Фрэнк В.; Розендал, Фриц Р.; Гарсия-Пэган, Хуан-Карлос; Валла, Доминик К.; Янссен, Гарри Лос-Анджелес; EN-Vie (Европейская сеть по сосудистым заболеваниям печени) (4 августа 2009 г.). «Этиология, лечение и исход синдрома Бадда-Киари» . Анналы внутренней медицины . 151 (3): 167–175. дои : 10.7326/0003-4819-151-3-200908040-00004 . ISSN 1539-3704 . ПМИД 19652186 .

[5] Валла, Доминик-Шарль (2002). «Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари)». Семинары по заболеваниям печени . 22 (1). Георг Тиме Верлаг KG: 005–014. дои : 10.1055/s-2002-23202 . ISSN 0272-8087 . ПМИД 11928075 .

[6] Мерфи, Facebook; Стейнберг, Хв; Шайрс, GT; Мартин, LG; Бернардино, Я (1 июля 1986 г.). «Синдром Бадда-Киари: обзор». Американский журнал рентгенологии . 147 (1): 9–15. дои : 10.2214/ajr.147.1.9 . ISSN 0361-803X . ПМИД 2940846 .

[7] Гупта, С.; Блюмгарт, Л.Х.; Ходжсон, HJ (1986). «Синдром Бадда-Киари: долгосрочная выживаемость и факторы, влияющие на смертность». Ежеквартальный медицинский журнал . 60 (232): 781–791. ISSN 0033-5622 . ПМИД 3774961 .

[8] Пауэлл-Джексон, PR; Мелия, В.; Каналезе, Дж.; Пикфорд, РБ; Портманн, Б.; Уильямс, Р. (1982). «Синдром Бадда-Киари: клиническая картина и терапия». Ежеквартальный медицинский журнал . 51 (201): 79–88. ISSN 0033-5622 . ПМИД 7051086 .

[9] Митчелл, Мак С.; Бойтнотт, Джон К.; Кауфман, Стивен; Кэмерон, Джон Л.; Мэддри, Уиллис К. (1982). «Синдром Бадда-Киари: этиология, диагностика и лечение». Лекарство . 61 (4): 199–218. дои : 10.1097/00005792-198207000-00001 . ISSN 0025-7974 . ПМИД 7045569 .

[10] Кэбот, Ричард К.; Скалли, Роберт Э.; Марк, Юджин Дж.; Макнили, Уильям Ф.; Макнили, Бетти У.; Голлан, Джон Л.; Геллер, Стюарт К.; Комптон, Кэролайн К. (17 декабря 1987 г.). «Дело 51-1987». Медицинский журнал Новой Англии . 317 (25). Массачусетское медицинское общество: 1587–1596. дои : 10.1056/nejm198712173172507 . ISSN 0028-4793 . ПМИД 3683493 .

[11] ДИЛАВАРИ, ЧАН Б.; БАМБЕРИ, ПРАДИП; ЧАВЛА, ЙОГЕШ; КАУР, УПДЖИТ; БХУСНУРМАТ, ШИВАЙОГИ Р.; МАЛХОТРА, ХАРИНДЕР С.; СОУД, ГАГАН К.; МИТРА, СОМЕН К.; ХАННА, САТИШ К.; ВАЛИА, БРИДЖНАНДАН С. (1994). «Опыт обструкции оттока печеночных оттоков (синдром Бадда-Киари) у 177 пациентов и обзор литературы». Лекарство . 73 (1). Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health): 21–36. дои : 10.1097/00005792-199401000-00003 . ISSN 0025-7974 . ПМИД 8309360 .

[12] {[ 4 ]}^{[ 5 ]}^{[ 6 ]}^{[ 7 ]}^{[ 8 ]}^{[ 9 ]}^{[ 10 ]}^{[ 11 ]}

[13] Патель Р.К., Леа Н.К., Хенеган М.А. и др. (июнь 2006 г.). «Распространенность активирующей мутации тирозинкиназы JAK2 V617F при синдроме Бадда-Киари» . Гастроэнтерология . 130 (7): 2031–8. дои : 10.1053/j.gastro.2006.04.008 . ПМИД 16762626 .

[14] Поднос Ю.Д., Кук Дж., Гинтер Дж., Пинг Дж., Чепмен Д., Ньюман Р.С., Имагава Д.К. (август 2003 г.). «Мутация протромбина G20210A как причина синдрома Бадда-Киари» (PDF) . Больничный врач . 39 (8): 41–4. Архивировано из оригинала (PDF) 18 февраля 2012 г. Проверено 17 октября 2008 г.

[Aydinli-15] Перейти обратно: ^а ^б Айдынли, М; Байрактар, Ю (21 мая 2007 г.). «Синдром Бадда-Киари: этиология, патогенез и диагностика» . Всемирный журнал гастроэнтерологии . 13 (19): 2693–6. дои : 10.3748/wjg.v13.i19.2693 . ПМК 4147117 . ПМИД 17569137 .

[16] «Синдром Бадда-Киари» . Библиотека медицинских концепций Lecturio . Проверено 5 июля 2021 г.

[17] Хиллмен П., Льюис С.М., Бесслер М., Луццатто Л., Дэйси Дж.В. (ноябрь 1995 г.). «Естественное течение пароксизмальной ночной гемоглобинурии» . N Engl J Med . 333 (19): 1253–8. дои : 10.1056/NEJM199511093331904 . ПМИД 7566002 .

[18] Socié G, Мэри JY, де Грамон А. и др. (август 1996 г.). «Пароксизмальная ночная гемоглобинурия: долгосрочное наблюдение и прогностические факторы. Французское общество гематологии». Ланцет . 348 (9027): 573–7. дои : 10.1016/S0140-6736(95)12360-1 . ПМИД 8774569 . S2CID 23456850 .

[19] ДеЛев, Лори Д.; Валла, Доминик-Шарль; Гарсиа-Цао, Гваделупа; Американская ассоциация по изучению заболеваний печени (май 2009 г.). «Сосудистые нарушения печени» . Гепатология (Балтимор, Мэриленд) . 49 (5): 1729–1764. дои : 10.1002/hep.22772 . ISSN 1527-3350 . ПМК 6697263 . ПМИД 19399912 .

[Murad-20] Перейти обратно: ^а ^б Мурад С.Д., Валла Д.С., де Гроен ПК и др. (февраль 2004 г.). «Детерминанты выживаемости и эффект портосистемного шунтирования у пациентов с синдромом Бадда-Киари» (PDF) . Гепатология . 39 (2): 500–8. дои : 10.1002/hep.20064 . hdl : 1887/5096 . ПМИД 14768004 . S2CID 20101090 .

[21] Трипати, Д. (2014). «Хорошие клинические результаты после трансъюгулярного внутрипеченочного портосистемного стент-шунтирования при синдроме Бадда-Киари» . Алиментарная фармакология и терапия . 39 (8): 864–872. дои : 10.1111/кв.12668 . ПМИД 24611957 . S2CID 8806851 .

[22] Фишер Н.С., Маккафферти И., Долапчи М. и др. (апрель 1999 г.). «Лечение синдрома Бадда-Киари: ретроспективный обзор чрескожной ангиопластики печеночных вен и хирургического шунтирования» . Гут . 44 (4): 568–74. дои : 10.1136/gut.44.4.568 . ПМЦ 1727471 . ПМИД 10075967 .

[23] Орлофф М.Дж., Daily PO, Орлофф С.Л., Жирар Б., Орлов М.С. (сентябрь 2000 г.). «27-летний опыт хирургического лечения синдрома Бадда-Киари» . Энн. Сург . 232 (3): 340–52. дои : 10.1097/00000658-200009000-00006 . ПМЦ 1421148 . ПМИД 10973384 .

[24] «Асцит» . Библиотека медицинских концепций Lecturio . Проверено 1 июля 2021 г.

[25] Синдром Бадда-Киари в журнале Who Named It?

[26] Бадд Дж. (1845 г.). О заболеваниях печени . Лондон: Джон Черчилль. п. 135. Британская либ. 000518193.

[27] Кьяри Х (1898). «Опыты образования инфаркта в печени человека». Медицинский журнал, Прага . 19 : 475–512.

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 12 ]

[ 13 ]

[ 14 ]

[ 15 ]

[ 16 ]

[ 17 ]

[ 18 ]

[ 19 ]

[ 20 ]

[ 21 ]

[ 22 ]

[ 23 ]

[ 24 ]

[ 25 ]

[ 26 ]

[ 27 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

Классификация	Д МКБ - 10 : I82.0 МКБ - 9-СМ : 453,0 Опустить : 600880 МеШ : D006502 БолезниБД : 1735
Внешние ресурсы	МедлайнПлюс : 000239 Электронная медицина : мед/2694 пед/296 радио/121 Пациент из Великобритании : синдром Бадда-Киари.