✖


Jump to content

Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит
Холангиограмма первичного склерозирующего холангита
Специальность Гастроэнтерология
Продолжительность Долгосрочное и прогрессивное
Причины Неизвестный

Первичный склерозирующий холангит ( ПСХ ) — это длительно прогрессирующее заболевание печени и желчного пузыря, характеризующееся воспалением и рубцеванием желчных протоков , которые в норме позволяют желчи оттекать из желчного пузыря. У пострадавших людей симптомы могут отсутствовать или могут наблюдаться признаки и симптомы заболевания печени, такие как изменение цвета кожи и глаз на желтый , зуд и боли в животе.

Рубцевание желчных протоков, возникающее при ПСХ, сужает протоки желчного дерева и затрудняет поступление желчи в кишечник. В конечном итоге это может привести к циррозу печени и печеночной недостаточности . ПСХ увеличивает риск развития различных видов рака, включая рак печени , карциному желчного пузыря , колоректальный рак и холангиокарциному . [1] [2] Основная причина ПСХ неизвестна. генетическая предрасположенность, дисфункция иммунной системы и аномальный состав кишечной флоры . Роль могут играть [3] [4] Об этом также свидетельствует наблюдение, что около 75% людей с ПСХ также страдают воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК), чаще всего язвенным колитом . [5]

Эффективное лечение первичного склерозирующего холангита не известно. Наиболее радикальным методом лечения является трансплантация печени . [1] однако рецидив заболевания может возникнуть в 25-30% случаев. [6]

ПСХ является редким заболеванием и чаще всего поражает людей с ВЗК. [2] Примерно от 3,0 до 7,5% людей с язвенным колитом имеют ПСХ, а 80% людей с ПСХ имеют ту или иную форму ВЗК. [3] Диагноз обычно ставится у людей в возрасте от 30 до 40 лет. [3] Лица североевропейского происхождения болеют чаще, чем люди южноевропейского или азиатского происхождения. [2] Мужчины болеют чаще, чем женщины. [7] Заболевание было первоначально описано в середине 1800-х годов, но не было полностью охарактеризовано до 1970-х годов с появлением усовершенствованных методов медицинской визуализации, таких как эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография . [7]

Признаки и симптомы

[ редактировать ]

Почти половина людей с ПСХ не имеют симптомов, и ПСХ часто обнаруживается случайно из-за отклонений от нормы функциональных тестов печени ; [1] однако у значительной части из них наблюдаются изнурительные признаки и симптомы заболевания. [8] Признаки и симптомы ПСХ могут включать сильный зуд и неспецифическую усталость. пожелтение кожи и белой части глаз Также может наблюдаться . Увеличение печени и селезенки наблюдается примерно у 40% больных. Боль в животе встречается примерно у 20% людей с ПСХ. [ нужна ссылка ]

Множественные эпизоды опасного для жизни острого холангита (инфекции желчных протоков) могут наблюдаться из-за нарушения дренажа желчных протоков, что увеличивает риск заражения. [9]

Причина

[ редактировать ]

Точная причина первичного склерозирующего холангита неизвестна, а его патогенез недостаточно изучен. [1] Хотя считается, что ПСХ вызван аутоиммунным заболеванием , он не демонстрирует четкого ответа на иммунодепрессанты. Таким образом, многие эксперты считают, что это сложное, многофакторное (в том числе иммуноопосредованное) заболевание, которое, возможно, включает в себя несколько различных гепатобилиарных заболеваний. [11] [12]

Данные предоставили новую информацию, предполагающую:

  1. важная связь между кишечной микробиотой и ПСХ [13] [14] [15] и
  2. процесс, называемый клеточным старением , и связанный со старением секреторный фенотип в патогенезе ПСХ. [16] [17]

Кроме того, наблюдаются давние, хорошо известные ассоциации между ПСХ и аллелями человеческого лейкоцитарного антигена (A1, B8 и DR3). [4]

Патофизиология

[ редактировать ]

ПСХ характеризуется воспалением желчных протоков (холангит) с последующим стриктурированием (т. е. сужением) и уплотнением ( склерозом ) этих протоков вследствие образования рубцов внутри и/или снаружи печени. [18] Возникающее в результате рубцевание желчных протоков затрудняет отток желчи, что еще больше усугубляет повреждение желчных протоков и печени. Хроническое нарушение оттока желчи из-за закупорки и дисфункционального транспорта желчи ( холестаз ) приводит к прогрессирующему фиброзу желчи и, в конечном итоге, к билиарному циррозу печени и печеночной недостаточности. [19]

Основная физиологическая функция желчи — способствовать расщеплению и всасыванию жиров в кишечном тракте; относительный дефицит желчи может привести к мальабсорбции жиров и дефициту жирорастворимых витаминов (А, D, Е, К). [20]

Увеличение печени наблюдается вследствие портальной гипертензии, вызванной сдавлением воротных вен проксимальными склерозированными внутрипеченочными желчными протоками и приводит к болям в правом верхнем квадранте живота. [ нужна ссылка ]

Диагностика

[ редактировать ]
Результаты КТ при первичном склерозирующем холангите
УЗИ склерозирующего холангита общего желчного протока

ПСХ обычно диагностируется на основании наличия как минимум двух из трех клинических критериев после исключения вторичных причин склерозирующего холангита: [ нужна ссылка ]

  • сыворотки Щелочная фосфатаза (ЩФ) > 1,5 раза превышает верхнюю границу нормы в течение более 6 месяцев
  • холангиография, демонстрирующая стриктуры или нарушения желчных протоков, соответствующие ПСХ
  • биопсия печени, соответствующая ПСХ (при наличии)

Исторически холангиограмму получали с помощью эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХПГ), которая обычно выявляет «четыре» (чередующиеся стриктуры и расширения) желчных протоков внутри и/или снаружи печени. В настоящее время предпочтительным вариантом диагностической холангиографии, учитывая ее неинвазивный, но высокоточный характер, является магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ), метод магнитно-резонансной томографии . MRCP обладает уникальными преимуществами, включая высокое пространственное разрешение, и может даже использоваться для визуализации желчных путей на моделях ПСХ на мелких животных. [21]

У большинства людей с ПСХ наблюдаются аутоантитела и аномальные уровни иммуноглобулинов. [22] Например, примерно 80% людей с ПСХ имеют перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические антитела (P-ANCA); однако эти и другие данные об иммуноглобулинах не специфичны для пациентов с ПСХ и имеют неясное клиническое значение/последствия. Антинуклеарные антитела и антитела против гладкомышечных антител обнаруживаются у 20–50% пациентов с ПСХ и также не являются специфичными для заболевания, но могут идентифицировать подгруппу пациентов с ПСХ, у которых также имеется аутоиммунный гепатит (т. е. синдром перекрытия ПСХ-АИГ). [4]

Дифференциальный диагноз может включать первичный билиарный холангит (ранее называвшийся первичным билиарным циррозом ), лекарственный холестаз , холангиокарциному , заболевание, связанное с IgG4 , неанастомотические стриктуры желчных путей после трансплантации печени, [23] и ВИЧ -ассоциированная холангиопатия. [24] Первичный склерозирующий холангит и первичный билиарный холангит представляют собой разные образования и имеют важные различия, включая место повреждения тканей печени, связь с ВЗК, включая язвенный колит и болезнь Крона, реакцию на лечение и риск прогрессирования заболевания. [25]

Классификация

[ редактировать ]

Первичный склерозирующий холангит обычно подразделяют на три подгруппы в зависимости от того, поражены ли мелкие и/или крупные желчные протоки. К подгруппам PSC относятся: [1]

Управление

[ редактировать ]

США не одобрило никакое фармакологическое лечение Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов ПСХ. Некоторые эксперты рекомендуют испытание урсодезоксихолевой кислоты (УДХК), желчной кислоты, встречающейся в организме человека в небольших количествах, поскольку было показано, что она снижает повышенное количество ферментов печени у пациентов с ПСХ и доказала свою эффективность при других холестатических заболеваниях печени. Однако еще предстоит доказать, что УДХК явно приводит к улучшению гистологии и выживаемости печени. [8] [26] Рекомендации Американской ассоциации по изучению заболеваний печени и Американского колледжа гастроэнтерологии не поддерживают использование УДХК, но рекомендации Европейской ассоциации по изучению печени одобряют использование умеренных доз (13-15 миллиграммов на килограмм). ) УДХК для ЦОН. [1] [27] [28] [29]

Поддерживающее лечение симптомов ПСХ является краеугольным камнем лечения. Эти методы лечения направлены на облегчение таких симптомов, как зуд, с помощью противозудных средств (например, секвестрантов желчных кислот, таких как холестирамин ); антибиотики для лечения эпизодов восходящего холангита ; и витаминные добавки, поскольку люди с ПСХ часто испытывают дефицит жирорастворимых витаминов (A, D, E и K). [30]

ЭРХПГ и специализированные методы также могут потребоваться, чтобы помочь отличить доброкачественную стриктуру ПСХ от рака желчных протоков (холангиокарциномы). [31]

Трансплантация печени является единственным доказанным долгосрочным методом лечения ПСХ. Показаниями к трансплантации являются рецидивирующий бактериальный восходящий холангит, декомпенсированный цирроз печени, гепатоцеллюлярная карцинома , внутригрудная холангиокарцинома и осложнения портальной гипертензии. Не все пациенты являются кандидатами на трансплантацию печени, а у некоторых впоследствии наблюдается рецидив заболевания. [11] Причины, по которым у некоторых пациентов развивается рецидив ПСХ, остаются в значительной степени неясными, но, что удивительно, пациенты без рецидива заболевания (следовательно, защищенные от рецидива) характеризуются повышенным присутствием потенциально патогенных видов шигелл . [32]

Прогноз

[ редактировать ]

Расчетная медиана выживаемости от диагноза до трансплантации печени или смерти, связанной с ПСХ, составляет 21,3 года. [33] Были разработаны различные модели, помогающие предсказать выживаемость, [34] но их использование, как правило, лучше всего подходит для исследовательских, а не клинических целей. в сыворотке крови Уровень щелочной фосфатазы менее чем в 1,5 раза превышает верхний предел нормы был связан с лучшими результатами, но ее использование для прогнозирования долгосрочных результатов неясно. [1] Аутоантитела изотипа IgA к белку GP2 поджелудочной железы (антитела IgA против GP2) являются первым подтвержденным прогностическим биомаркером при ПСХ. [35] Роль анти-GP2 IgA при ПСХ одновременно исследовали и сообщили две исследовательские группы: [36] [37] и позже подтверждено другими. [38] [39] Была продемонстрирована связь между анти-GP2 IgA и прогрессирующим фиброзом печени, развитием холангиокарциномы и более короткой выживаемостью без трансплантации у пациентов с ПСХ. [35]

Другими маркерами, которые можно измерять и контролировать, являются общий анализ крови , ферменты печени в сыворотке , уровни билирубина (обычно значительно повышенные), функция почек и уровень электролитов . Измерение содержания жира в кале иногда назначается при симптомах мальабсорбции (например, выраженной стеатореи ). выраженных [ нужна ссылка ]

[ редактировать ]

Развитие любого рака, связанного с ПСХ, предсказывает плохой прогноз. Осложнения рака, ассоциированного с ПСХ, составляют 40% смертей от ПСХ. [2] Первичный склерозирующий холангит является одним из основных известных факторов риска развития холангиокарциномы. [40] рак билиарного дерева, пожизненный риск которого среди пациентов с ПСХ составляет 10-15%. [3] Это представляет собой в 400 раз больший риск развития холангиокарциномы по сравнению с общей популяцией. [1] Рекомендуется наблюдение за холангиокарциномой у пациентов с ПСХ, при этом некоторые эксперты рекомендуют ежегодное наблюдение с использованием специализированного визуализирующего исследования и сывороточных маркеров. [41] хотя консенсус относительно модальности и интервала еще не достигнут. [ нужна ссылка ] Аналогичным образом, скрининговая колоноскопия рекомендуется людям, которым впервые поставили диагноз «первичный склерозирующий холангит», поскольку риск развития колоректального рака у них в 10 раз выше, чем у населения в целом. [1]

ПСХ тесно связан с ВЗК, в частности с язвенным колитом (ЯК) и, в меньшей степени, с болезнью Крона . Около 5% пациентов с ВЗК имеют сочетанный диагноз с ПСХ. [42] и примерно 70% людей с ПСХ страдают ВЗК. [19] Следует отметить, что наличие колита, по-видимому, связано с более высоким риском прогрессирования заболевания печени и развития рака желчных протоков (холангиокарциномы), хотя эта связь остается плохо изученной. [43] Тщательное наблюдение за пациентами с ПСХ имеет жизненно важное значение.

различные формы заболеваний желчного пузыря, такие как камни в желчном пузыре и полипы желчного пузыря. У пациентов с ПСХ также часто встречаются [1] Примерно у 25% людей с ПСХ имеются камни в желчном пузыре. [1] Людям с ПСХ рекомендуется ежегодно проводить ультразвуковое исследование желчного пузыря. [1] Любой человек с ПСХ, у которого обнаружено образование в желчном пузыре, должен подвергнуться хирургическому удалению желчного пузыря из-за высокого риска развития холангиокарциномы. [1] Остеопороз (печеночная остеодистрофия) и гипотиреоз также связаны с ПСХ. [ нужна ссылка ]

При первичном склерозирующем холангите наблюдается предрасположенность к заболеваниям мужчин и женщин в соотношении 2–3:1. [19] ПСХ может поражать мужчин и женщин в любом возрасте, хотя чаще всего его диагностируют на четвертом десятилетии жизни, чаще всего на фоне ВЗК. [18] ПСХ прогрессирует медленно и часто протекает бессимптомно, поэтому он может присутствовать в течение многих лет, прежде чем будет поставлен диагноз и прежде чем он вызовет клинически значимые последствия. Относительно мало данных о распространенности и заболеваемости ПСХ: исследования в разных странах показывают годовую заболеваемость 0,068–1,3 на 100 000 человек и распространенность 0,22–8,5 на 100 000; учитывая, что ПСХ тесно связан с язвенным колитом, риск, вероятно, выше в группах населения, где ЯК более распространен. [44] В Соединенных Штатах около 29 000 человек страдают ПСХ. [1]

Исследовать

[ редактировать ]

Хотя радикальное лечение не известно, в настоящее время проводится несколько клинических исследований, целью которых является замедление прогрессирования этого заболевания печени. [45] Обетихолевая кислота исследуется как возможное средство лечения ПСХ из-за ее антифиброзного действия. Симтузумаб — это моноклональное антитело против профибротического фермента LOXL2 , которое разрабатывается в качестве возможного средства терапии ПСХ. [1]

Известные случаи

[ редактировать ]
  • Крис Клуг - профессиональный сноубордист с PSC, перенесший трансплантацию печени. [46]
  • Крис Леду - профессиональный наездник родео и кантри-музыкант из PSC, умерший от холангиокарциномы.
  • Елена Балтача - британская профессиональная теннисистка, у которой в 19 лет диагностировали ПСХ и умерла через пять месяцев после того, как в 30 лет ей поставили диагноз ПСХ-ассоциированный рак печени (в частности, холангиокарцинома).
  • Уолтер Пэйтон – умер от осложнений ПСХ
  • Кирон Дайер - профессиональный футболист
  • Джеймс Редфорд – директор и сын Роберта Редфорда , перенесшего две трансплантации печени из-за ПСХ. [47]
  • Ларс-Йоран Петров – шведский дэт-метал-вокалист, наиболее известный по работе с Entombed.

Ссылки

[ редактировать ]
  1. ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м н тот Лазаридис К.Н., ЛаРуссо Н.Ф. (сентябрь 2016 г.). «Первичный склерозирующий холангит» . Медицинский журнал Новой Англии (обзор). 375 (12): 1161–1170. дои : 10.1056/NEJMra1506330 . ПМЦ   5553912 . ПМИД   27653566 .
  2. ^ Перейти обратно: а б с д Фолсераас Т., Боберг К.М. (февраль 2016 г.). «Риск рака и наблюдение за первичным склерозирующим холангитом». Клиники заболеваний печени . 20 (1): 79–98. дои : 10.1016/j.cld.2015.08.014 . ПМИД   26593292 .
  3. ^ Перейти обратно: а б с д Куммен М., Шрумпф Э., Боберг К.М. (август 2013 г.). «Нарушения функции печени при заболеваниях кишечника». Лучшие практики и исследования. Клиническая гастроэнтерология . 27 (4): 531–542. дои : 10.1016/j.bpg.2013.06.013 . ПМИД   24090940 .
  4. ^ Перейти обратно: а б с Чаратчароенвиттайя П., Линдор К.Д. (февраль 2006 г.). «Первичный склерозирующий холангит: диагностика и лечение». Текущие отчеты гастроэнтерологии . 8 (1): 75–82. дои : 10.1007/s11894-006-0067-8 . ПМИД   16510038 . S2CID   37474299 .
  5. ^ Слейзенгер М.Х. (2006). Заболевания желудочно-кишечного тракта и печени Слейзенгера и Фордтрана: патофизиология, диагностика, лечение (8-е изд.). Филадельфия: Сондерс.
  6. ^ Тан, Наташа; Нгу, Н.; Ли, Т.; Абрахамс, Т.; Пандия, К.; Фриман, Э.; Ханна, Н.; Газелакис, К.; Мэдден, Р.; Линч, К.; Валайдон, З.; Суд, С.; Дев, А.; Белл, С.; Томпсон, А.; Дин, Дж.; Николл, А.; Лю, К.; Гоу, П.; Любель, Дж.; Кемп, В.; Робертс, С.; Маджид, А. (июнь 2022 г.). «Эпидемиология и исходы первичного склерозирующего холангита: австралийское многоцентровое ретроспективное когортное исследование» . Международная гепатология . 16 (5): 1094–1104. дои : 10.1007/s12072-022-10356-1 . ПМЦ   9525417 . ПМИД   35657479 .
  7. ^ Перейти обратно: а б Уильямсон К.Д., Чепмен Р.В. (июнь 2015 г.). «Первичный склерозирующий холангит: клинические новости» . Британский медицинский бюллетень . 114 (1): 53–64. дои : 10.1093/bmb/ldv019 . ПМИД   25981516 .
  8. ^ Перейти обратно: а б Табибиан Дж. Х., Линдор К. Д. (сентябрь 2014 г.). «Урсодезоксихолевая кислота при первичном склерозирующем холангите: если отмена плоха, то прием хорош (верно?)» . Гепатология . 60 (3): 785–788. дои : 10.1002/hep.27180 . ПМИД   24752961 . S2CID   5341568 .
  9. ^ Табибиан Дж.Х., Ян Дж.Д., Барон Т.Х., Кейн С.В., Эндерс Ф.Б., Гостут С.Дж. (январь 2016 г.). «Прием в выходные дни по поводу острого холангита не оказывает отрицательного влияния на клинические или эндоскопические результаты». Пищеварительные заболевания и науки . 61 (1): 53–61. дои : 10.1007/s10620-015-3853-z . ПМИД   26391268 . S2CID   8266015 . Epub 2015, 21 сентября.
  10. ^ Табибиан Дж.Х., Абу Дайе Б.К., Горс Г.Дж., Леви М.Дж. (апрель 2016 г.). «Новый малоинвазивный метод лечения перистомального варикоза» . Гепатология . 63 (4): 1398–1400. дои : 10.1002/hep.27925 . ПМИД   26044445 . S2CID   34965702 .
  11. ^ Перейти обратно: а б Табибиан Дж. Х., Линдор К. Д. (февраль 2013 г.). «Первичный склерозирующий холангит: обзор и обновленная информация о терапевтических разработках». Экспертный обзор гастроэнтерологии и гепатологии . 7 (2): 103–114. дои : 10.1586/egh.12.80 . ПМИД   23363260 . S2CID   207210857 .
  12. ^ О'Хара С.П., Табибиан Дж.Х., Сплинтер П.Л., ЛаРуссо Н.Ф. (март 2013 г.). «Динамический желчный эпителий: молекулы, пути и болезни» . Журнал гепатологии . 58 (3): 575–582. дои : 10.1016/j.jhep.2012.10.011 . ПМЦ   3831345 . ПМИД   23085249 .
  13. ^ Табибиан Дж. Х., О'Хара С. П., Линдор К. Д. (август 2014 г.). «Первичный склерозирующий холангит и микробиота: современные знания и взгляды на этиопатогенез и новые методы лечения» . Скандинавский журнал гастроэнтерологии . 49 (8): 901–908. дои : 10.3109/00365521.2014.913189 . ПМК   4210190 . ПМИД   24990660 .
  14. ^ Табибиан Дж. Х., Варгезе К., О'Хара С. П., ЛаРуссо Н. Ф. (апрель 2015 г.). «Микробиомно-иммунные взаимодействия и заболевания печени» . Клинические заболевания печени . 5 (4): 83–85. дои : 10.1002/клд.453 . ПМЦ   5944616 . ПМИД   29755735 .
  15. ^ Табибиан Дж. Х., Варгезе С., ЛаРуссо Н. Ф., О'Хара С. П. (апрель 2016 г.). «Кишечный микробиом в гепатобилиарном здоровье и заболеваниях» . Печень Интернационал . 36 (4): 480–487. дои : 10.1111/liv.13009 . ПМЦ   4825184 . ПМИД   26561779 .
  16. ^ Табибиан Дж. Х., О'Хара С. П., Сплинтер П. Л., Труссони CE, ЛаРуссо Н. Ф. (июнь 2014 г.). «Старение холангиоцитов за счет активации N-ras является характеристикой первичного склерозирующего холангита» . Гепатология . 59 (6): 2263–2275. дои : 10.1002/hep.26993 . ПМК   4167827 . ПМИД   24390753 .
  17. ^ Табибиан Дж.Х., Труссони CE, О'Хара С.П., Сплинтер П.Л., Хаймбах Дж.К., ЛаРуссо Н.Ф. (октябрь 2014 г.). «Характеристика культивируемых холангиоцитов, выделенных из печени больных первичным склерозирующим холангитом» . Лабораторные исследования; Журнал технических методов и патологии . 94 (10): 1126–1133. дои : 10.1038/labinvest.2014.94 . ПМЦ   4184949 . ПМИД   25046437 .
  18. ^ Перейти обратно: а б Хиршфилд ГМ, Карлсен Т.Х., Линдор К.Д., Адамс Д.Х. (ноябрь 2013 г.). «Первичный склерозирующий холангит». Ланцет . 382 (9904): 1587–1599. дои : 10.1016/s0140-6736(13)60096-3 . ПМИД   23810223 . S2CID   13423425 .
  19. ^ Перейти обратно: а б с Роббинс С.Л., Кумар В., Котран Р.С. (2003). «Глава 16» . Основная патология Роббинса (7-е изд.). Филадельфия: Сондерс. стр. 620–1 . ISBN  978-0-7216-9274-6 .
  20. ^ Иравани, Шахрох; Дугай-Могадам, Араш; Разави-Хорасани, Нилуфар; Моаззами, Бобак; Довлати Бейрами, Амирреза; Мансур-Ганаи, Алиреза; Маджидзаде-А, Кейван; Мехрвар, Азим; Хошдел, Алиреза; Насири Туси, Мохссен; Садеги, Амир (2020). «Обновленная информация о вариантах лечения первичного склерозирующего холангита » . Гастроэнтерология и гепатология от койки до койки . 13 (2): 115–124. ПМК   7149806 . ПМИД   32308932 .
  21. ^ Табибиан Дж.Х., Макура С.И., О'Хара С.П., Фидлер Дж.Л., Глокнер Дж.Ф., Такахаши Н. и др. (июнь 2013 г.). «Микрокомпьютерная томография и ядерно-магнитно-резонансная томография для неинвазивной холангиографии живой мышью» . Лабораторные исследования; Журнал технических методов и патологии . 93 (6): 733–743. дои : 10.1038/labinvest.2013.52 . ПМЦ   3875307 . ПМИД   23588707 .
  22. ^ Табибиан Дж. Х., Эндерс Ф., Имам М. Х., Колар Г., Линдор К. Д., Талвалкар Дж. А. (2014). «Связь между уровнем IgE в сыворотке и неблагоприятными клиническими исходами при первичном склерозирующем холангите» . Анналы гепатологии . 13 (3): 384–389. дои : 10.1016/S1665-2681(19)30869-5 . ПМК   4215553 . ПМИД   24756015 .
  23. ^ Табибиан Дж.Х., Ашам Э.Х., Гольдштейн Л., Хан Ш.Х., Сааб С., Тонг М.Дж. и др. (июнь 2009 г.). «Эндоскопическое лечение с использованием множественных стентов при неанастомотических стриктурах желчных путей после трансплантации печени». Желудочно-кишечная эндоскопия . 69 (7): 1236–1243. дои : 10.1016/j.gie.2008.09.057 . ПМИД   19249040 .
  24. ^ Лазаридис К.Н., ЛаРуссо Н.Ф. (июнь 2015 г.). «Холангиопатии» . Труды клиники Мэйо . 90 (6): 791–800. дои : 10.1016/j.mayocp.2015.03.017 . ПМЦ   4533104 . ПМИД   25957621 .
  25. ^ Триведи П.Дж., Корпечот С., Парес А., генеральный директор Хиршфилда (февраль 2016 г.). «Стратификация риска при аутоиммунных холестатических заболеваниях печени: возможности для врачей и исследователей» . Гепатология . 63 (2): 644–659. дои : 10.1002/hep.28128 . ПМЦ   4864755 . ПМИД   26290473 .
  26. ^ Линдор К.Д., Каудли К.В., Лукетич В.А., Харрисон М.Е., Маккэшленд Т., Бефелер А.С. и др. (сентябрь 2009 г.). «Высокие дозы урсодезоксихолевой кислоты для лечения первичного склерозирующего холангита» . Гепатология . 50 (3): 808–814. дои : 10.1002/hep.23082 . ПМЦ   2758780 . ПМИД   19585548 .
  27. ^ Чепмен Р., Фивери Дж., Каллоо А., Нагорни Д.М., Боберг К.М., Шнайдер Б., Горс Г.Дж. (февраль 2010 г.). «Диагностика и лечение первичного склерозирующего холангита». Гепатология . 51 (2): 660–678. дои : 10.1002/hep.23294 . ПМИД   20101749 . S2CID   35432726 .
  28. ^ Линдор К.Д., Каудли К.В., Харрисон М.Е. (май 2015 г.). «Клинические рекомендации ACG: Первичный склерозирующий холангит» . Американский журнал гастроэнтерологии . 110 (5): 646–59, викторина 660. doi : 10.1038/ajg.2015.112 . ПМИД   25869391 . S2CID   41646016 .
  29. ^ Европейская ассоциация по изучению печени (август 2009 г.). «Руководство по клинической практике EASL: лечение холестатических заболеваний печени» . Журнал гепатологии . 51 (2): 237–267. дои : 10.1016/j.jhep.2009.04.009 . ПМИД   19501929 .
  30. ^ Европейская ассоциация по изучению печени (август 2009 г.). «Руководство по клинической практике EASL: лечение холестатических заболеваний печени» . Журнал гепатологии . 51 (2): 237–267. дои : 10.1016/j.jhep.2009.04.009 . ПМИД   19501929 .
  31. ^ Табибиан Дж. Х., Висродия К. Х., Леви М. Дж., Госту К. Дж. (декабрь 2015 г.). «Расширенная эндоскопическая визуализация неопределенных стриктур желчных путей» . Всемирный журнал желудочно-кишечной эндоскопии . 7 (18): 1268–1278. дои : 10.4253/wjge.v7.i18.1268 . ПМЦ   4673389 . ПМИД   26675379 .
  32. ^ Виссерен Т., Фюлер Г.М., Эрлер Н.С., Носсент Ю.Р., Метселаар Х.Дж., И.Джерманс Ю.Н. и др. (ноябрь 2020 г.). «Рецидив первичного склерозирующего холангита после трансплантации печени связан со специфическими изменениями в микробиоме кишечника перед трансплантацией — пилотное исследование» . Трансплант Интернэшнл . 33 (11): 1424–1436. дои : 10.1111/tri.13692 . ПМЦ   7689804 . ПМИД   33617049 .
  33. ^ Бунстра К., Веерсма Р.К., ван Эрпекум К.Дж., Раувс Э.А., Спэньер Б.В., Поен А.С. и др. (декабрь 2013 г.). «Популяционная эпидемиология, риск злокачественных новообразований и исход первичного склерозирующего холангита». Гепатология . 58 (6): 2045–2055. дои : 10.1002/hep.26565 . hdl : 1887/117347 . ПМИД   23775876 . S2CID   205889681 .
  34. ^ Торнаи Д., Вен П.Л., Лакатос П.Л., Папп М. (июнь 2022 г.). «Серологические биомаркеры для лечения первичного склерозирующего холангита» . Всемирный журнал гастроэнтерологии . 28 (21): 2291–2301. дои : 10.3748/wjg.v28.i21.2291 . ПМЦ   9185217 . ПМИД   35800183 .
  35. ^ Перейти обратно: а б Торнаи Д., Папп М. (январь 2021 г.). «Редакционная статья: серологические антитела при первичном склерозирующем холангите – явный признак ослабления кишечно-печеночного иммунитета?» . Алиментарная фармакология и терапия . 53 (2): 350–351. дои : 10.1111/кв.16201 . ПМИД   33368511 . S2CID   229379767 .
  36. ^ Йендрек С.Т., Готхардт Д., Ницше Т., Видманн Л., Корф Т., Майклс М.А. и др. (январь 2017 г.). «Аутоантитела IgA к GP2 связаны с плохой выживаемостью и холангиокарциномой при первичном склерозирующем холангите». Гут . 66 (1): 137–144. дои : 10.1136/gutjnl-2016-311739 . hdl : 10852/62341 . ПМИД   27406039 . S2CID   3479797 .
  37. ^ Торнаи Т., Торнаи Д., Сипеки Н., Торнаи И., Алсулаймани Р., Фехнер К. и др. (январь 2018 г.). «Потеря толерантности к белку кишечного иммунитета, гликопротеину 2 (GP2), связана с прогрессирующим течением заболевания при первичном склерозирующем холангите» . Научные отчеты . 8 (1): 399. Бибкод : 2018НатСР...8..399Т . дои : 10.1038/s41598-017-18622-1 . ПМЦ   5762861 . ПМИД   29321484 .
  38. ^ Сова М., Коленда Р., Баумгарт Д.С., Прачке Дж., Папп М., Торнаи Т. и др. (2018). «Аутоиммунитет слизистой оболочки к клеточно-связанным изоформам GP2 является чувствительным маркером ПСХ и связан с клиническим фенотипом» . Границы в иммунологии . 9 : 1959. doi : 10.3389/fimmu.2018.01959 . ПМК   6127632 . ПМИД   30233574 .
  39. ^ Вунш Э., Норман Г.Л., Милькевич М., Кравчик М., Бентов С., Шумс З. и др. (январь 2021 г.). «Антигликопротеин 2 (анти-GP2) IgA и антинейтрофильные цитоплазматические антитела к сериновой протеиназе 3 (PR3-ANCA): антитела для прогнозирования тяжелого заболевания, плохой выживаемости и холангиокарциномы при первичном склерозирующем холангите» . Алиментарная фармакология и терапия . 53 (2): 302–313. дои : 10.1111/кв.16153 . ПМЦ   7821312 . ПМИД   33159471 .
  40. ^ Цайтас С., Семерзиду А., Синакос Э. (апрель 2014 г.). «Новая информация о воспалительных заболеваниях кишечника у пациентов с первичным склерозирующим холангитом» . Всемирный журнал гепатологии . 6 (4): 178–187. дои : 10.4254/wjh.v6.i4.178 . ПМК   4009473 . ПМИД   24799986 .
  41. ^ Табибиан Дж.Х., Линдор К.Д. Проблемы выявления холангиокарциномы у больных первичным склерозирующим холангитом. J Аналитическая онкология. 2012;1(1):50-55.
  42. ^ Олссон Р., Даниэльссон А., Ярнерот Г., Линдстрем Э., Лёв Л., Рольни П. и др. (май 1991 г.). «Распространенность первичного склерозирующего холангита у больных язвенным колитом». Гастроэнтерология . 100 (5, ч. 1): 1319–1323. дои : 10.1016/0016-5085(91)90784-I . ПМИД   2013375 .
  43. ^ Бунстра К., Веерсма Р.К., ван Эрпекум К.Дж., Раувс Э.А., Спэньер Б.В., Поен А.С. и др. (декабрь 2013 г.). «Популяционная эпидемиология, риск злокачественных новообразований и исход первичного склерозирующего холангита». Гепатология . 58 (6): 2045–2055. дои : 10.1002/hep.26565 . hdl : 1887/117347 . ПМИД   23775876 . S2CID   205889681 .
  44. ^ Фельд Дж.Дж., Хиткот Э.Дж. (октябрь 2003 г.). «Эпидемиология аутоиммунных заболеваний печени». Журнал гастроэнтерологии и гепатологии . 18 (10): 1118–28. дои : 10.1046/j.1440-1746.2003.03165.x . ПМИД   12974897 . S2CID   24075827 .
  45. ^ Триведи П.Дж., генеральный директор Hirschfield (май 2013 г.). «Лечение аутоиммунных заболеваний печени: текущие и будущие варианты терапии» . Терапевтические достижения в области хронических заболеваний . 4 (3): 119–141. дои : 10.1177/2040622313478646 . ПМЦ   3629750 . ПМИД   23634279 .
  46. ^ Эванс, Хилари; Гьерде, Арильд; Хейманс, Йерун; Мэллон, Билл ; и др. «Олимпийские результаты Криса Клюга» . Олимпийские игры на Sports-Reference.com . ООО "Спорт Референс" . Архивировано из оригинала 17 апреля 2020 года . Проверено 8 апреля 2020 г.
  47. ^ Гензлингер, Нил (22 октября 2020 г.). «Джеймс Редфорд, документалист и эколог, умер в возрасте 58 лет» . Нью-Йорк Таймс . ISSN   0362-4331 . Проверено 15 сентября 2022 г.
[ редактировать ]

Организации поддержки пациентов:

Retrieved from "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Primary_sclerosing_cholangitis&oldid=1238210381"
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: 574337cd3b2df591547dc1556c0bf677__1722610560
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/57/77/574337cd3b2df591547dc1556c0bf677.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Primary sclerosing cholangitis - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)