Болезнь Менетрие
| Болезнь Менетрие | |
|---|---|
| Другие имена | Гипопротеинемическая гипертрофическая гастропатия |
 | |
| Биопсия желудка при болезни Менетрие, показывающая значительную гиперплазию ямок, приводит к тому, что большие морщинистые складки кажутся покрытыми множеством полипов, напоминающих гиперпластические полипы. Собственная мышечная оболочка представляет собой складчатую структуру внизу в центре. | |
| Специальность | Гастроэнтерология |
Болезнь Менетрие — редкое приобретенное предраковое заболевание желудка, характеризующееся массивными складками желудка, избыточной продукцией слизи, приводящей к потере белка, и незначительной выработкой кислоты или ее отсутствием. Заболевание связано с чрезмерной секрецией трансформирующего фактора роста альфа (TGF-α). [ 1 ] Он назван в честь французского врача Пьера Эжена Менетрие (1859–1935).
Признаки и симптомы
[ редактировать ]У людей с этим заболеванием наблюдаются боли в верхней части живота (в эпигастральной области), иногда сопровождающиеся тошнотой, рвотой, потерей аппетита , отеками , слабостью и потерей веса. Может возникнуть небольшое желудочно-кишечное кровотечение, которое обычно возникает из-за поверхностных эрозий слизистой оболочки; большие объемные кровотечения наблюдаются редко. [ 2 ] У 20–100% пациентов, в зависимости от времени обращения, развивается гастропатия с потерей белка, сопровождающаяся низким уровнем альбумина в крови и отеками . [ 2 ] [ 3 ]
Симптомы и патологические особенности болезни Менетрие у детей аналогичны таковым у взрослых, но заболевание у детей обычно проходит самостоятельно и часто возникает после респираторной инфекции. [ 4 ]
Причина
[ редактировать ]Причина болезни Менетрие неизвестна, но она связана с инфекцией ЦМВ у детей и H. pylori у взрослых. инфекцией [ 5 ] Кроме того, в слизистой оболочке желудка пациентов с этим заболеванием было отмечено повышение TGF-α. [ 1 ]
Хотя патофизиология болезни Менетрие до конца не изучена, считается, что усиление передачи сигналов EGFR — эффект увеличения продукции TFG-альфа, ответственного за ингибирование выработки кислоты — приводит к пролиферации эпителиальных клеток слизистой оболочки, вызывая прямое влияние на мальабсорбцию питательных веществ, электролитов и витаминов в кишечнике. [ 6 ]
Патология
[ редактировать ]При болезни Менетрие желудок характеризуется большими извилистыми складками на дне и теле желудка, при этом антральный отдел обычно сохраняется, что придает слизистой оболочке вид булыжника или мозговой (мозговой) вид. [ 5 ] Гистологически наиболее характерным признаком является массивная фовеолярная гиперплазия (гиперплазия поверхностных и железистых слизистых клеток). [ 3 ] Железы удлиненные, имеют вид штопора, часто встречается кистозное расширение. Воспаление обычно умеренное, хотя в некоторых случаях наблюдается выраженный внутриэпителиальный лимфоцитоз. Типична диффузная или очаговая атрофия желез, проявляющаяся гипоплазией париетальных и главных клеток. [ 4 ]
Хотя в МКБ-10 болезнь Менетрие отнесена к категории «Другие гастриты» ( K29.6 ), а собственная пластинка слизистой оболочки может содержать легкий хронический воспалительный инфильтрат, болезнь Менетрие не считается формой гастрита. [ 3 ] Скорее считается одной из двух наиболее изученных гипертрофических гастропатий; другой — синдром Золлингера-Эллисона . [ 4 ]
Диагностика
[ редактировать ]
Большие складки желудка, наблюдаемые при болезни Менетрие, легко обнаруживаются с помощью рентгенографии после приема бария или эндоскопических методов. Эндоскопия с глубокой биопсией слизистой оболочки (и цитологией) необходима для установления диагноза и исключения других образований, которые могут проявляться аналогичным образом. Недиагностическая биопсия может привести к хирургическому получению полнослойной биопсии для исключения злокачественного новообразования. [ 3 ] Серологическое исследование ЦМВ и Helicobacter pylori должно быть частью обследования.
Круглосуточный мониторинг pH выявляет гипохлоргидрию или ахлоргидрию, а тест на меченный хромом альбумин выявляет повышенную потерю белка в желудочно-кишечном тракте. [ 5 ] Уровни сывороточного гастрина будут в пределах нормы.
Другие возможные причины (например, дифференциальная диагностика) крупных складок желудка включают: синдром Золлингера-Эллисона, рак , инфекцию ( цитомегаловирус /ЦМВ, гистоплазмоз , сифилис ) и инфильтративные заболевания, такие как саркоидоз . [ 3 ]
Уход
[ редактировать ]Цетуксимаб является препаратом первой линии терапии болезни Менетрие. [ 2 ] Цетуксимаб представляет собой моноклональное антитело против рецептора эпидермального фактора роста (EGFR), и было показано, что он эффективен при лечении болезни Менетрие. [ 7 ]
Для лечения этого состояния использовалось несколько лекарств с различной эффективностью. К таким лекарствам относятся: антихолинергические средства, простагландины , ингибиторы протонной помпы , преднизолон и антагонисты H2-рецепторов . Антихолинергические средства уменьшают потерю белка. Диета с высоким содержанием белка должна быть рекомендована для восполнения потери белка у пациентов с низким уровнем альбумина в крови (гипоальбуминемия). Любые язвы, обнаруженные во время обследования, следует лечить стандартным способом.
Тяжелое заболевание со стойкой и значительной потерей белка, несмотря на цетуксимаб, может потребовать полного удаления желудка , особенно когда заболевание является изнурительным или неизлечимым или когда существует высокий риск развития рака желудка. [ 8 ] Некоторые выполняют субтотальную гастрэктомию; это может быть связано с более высокой заболеваемостью и смертностью вследствие сложности получения патента и длительного анастомоза между нормальной и гиперпластической тканью. У взрослых не существует одобренного FDA лечения, кроме гастрэктомии и диеты с высоким содержанием белка. Цетуксимаб одобрен для щадящего использования при лечении этого заболевания. [ 9 ]
В педиатрических случаях обычно лечат по мере появления симптомов, при этом заболевание проходит в течение нескольких недель или месяцев.
Эпидемиология
[ редактировать ]Средний возраст начала заболевания составляет от 40 до 60 лет, мужчины болеют чаще, чем женщины. [ 2 ] Риск развития аденокарциномы желудка повышен у взрослых с болезнью Менетрие. [ 4 ] [ 5 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б Коффи, Роберт Дж.; Вашингтон, Мэри Кей; Корлесс, Кристофер Л.; Генрих, Майкл К. (2 января 2007 г.). «Болезнь Менетрие и желудочно-кишечные стромальные опухоли: гиперпролиферативные заболевания желудка» . Журнал клинических исследований . 117 (1): 70–80. дои : 10.1172/JCI30491 . ПМК 1716220 . ПМИД 17200708 .
- ^ Jump up to: а б с д Каспер, Деннис Л.; Фаучи, Энтони С.; Хаузер, Стивен Л.; Лонго, Дэн Л.; Джеймсон, Дж. Ларри; Лоскальцо, Джозеф (2015). Принципы внутренней медицины Харрисона (19-е изд.). МакГроу Хилл Профессионал. п. 1932. ISBN 978-0-07-180216-1 .
- ^ Jump up to: а б с д и Лонго, Дэн; Фаучи, Энтони; Каспер, Деннис; Хаузер, Стивен; Джеймсон, Дж.; Лоскальцо, Джозеф (2011). Принципы внутренней медицины Харрисона (18-е изд.). МакГроу Хилл Профессионал. п. 2459. ИСБН 978-0-07-174890-2 .
- ^ Jump up to: а б с д Кумар, Винай; Аббас, Абул К.; Фаусто, Нельсон; Астер, Джон К. (2009). Роббинс и Котран Патологическая основа болезней . Elsevier Науки о здоровье. п. 782. ИСБН 978-1-4377-2015-0 .
- ^ Jump up to: а б с д Кумар и др., Патологическая основа заболевания, 2e, стр. 768. [ ISBN отсутствует ] [ год отсутствует ]
- ^ Тубия Н, Шуберт МЛ. Болезнь Менетрие. Варианты лечения Curr. Гастроэнтерол. 11 апреля 2008 г. (2): 103-8. doi: 10.1007/s11938-008-0022-x. ПМИД 18321437.
- ^ Бердик, Дж. Стивен; Чунг, ЫнГён; Таннер, Гордон; Сунь, Мэй; Пасига, Джун Э.; Ченг, Цзинь Ц.; Вашингтон, Кей; Голденринг, Джеймс Р.; Коффи, Роберт Дж. (7 декабря 2000 г.). «Лечение болезни Менетрие моноклональными антителами против рецептора эпидермального фактора роста» . Медицинский журнал Новой Англии . 343 (23): 1697–1701. дои : 10.1056/NEJM200012073432305 . ПМИД 11106719 .
- ^ Ха, Вон Джэ; Коффи, Роберт Дж.; Вашингтон, Мэри Кей (январь 2016 г.). «Болезнь Менетрие: ее имитаторы и патогенез» . Журнал патологии и трансляционной медицины . 50 (1): 10–16. дои : 10.4132/jptm.2015.09.15 . ПМЦ 4734964 . ПМИД 26689786 .
- ^ Фиске, Уильям Х.; Танксли, Джаред; Нам, Ки Тэк; Голденринг, Джеймс Р.; Слебос, Робберт Дж. К.; Либлер, Дэниел К.; Абтахи, Амир М.; Ла Флер, Бонни; Айерс, Грегори Д.; Линд, Кристофер Д.; Вашингтон, Мэри К.; Коффи, Роберт Дж. (25 ноября 2009 г.). «Эффективность цетуксимаба в лечении болезни Менетрие» . Наука трансляционной медицины . 1 (8):8ра18. doi : 10.1126/scitranslmed.3000320 . ПМЦ 3638759 . ПМИД 20368185 .