Мальротация кишечника
| Мальротация кишечника | |
|---|---|
| Специальность | Медицинская генетика  |
Мальротация кишечника — врожденная аномалия вращения средней кишки . Это происходит в первом триместре, когда кишечник плода подвергается сложному процессу роста и развития. Мальротация может привести к опасному осложнению, называемому заворотом , в этом случае показано экстренное хирургическое вмешательство. [ 1 ] Мальротация может относиться к спектру аномального положения кишечника, часто включая: [ нужна ссылка ]
- Тонкая кишка расположена преимущественно в правой части живота.
- Слепая кишка смещается из своего обычного положения в правом нижнем квадранте в эпигастрий или правое подреберье.
- Отсутствующая или смещенная связка Трейтца.
- Фиброзные тяжи брюшины, называемые полосами Лэдда, пересекают вертикальную часть двенадцатиперстной кишки.
- Необычно узкая, стебельчатая брыжейка.
Положение кишечника, узкая брыжейка и тяжи Лэдда могут способствовать возникновению ряда тяжелых желудочно-кишечных заболеваний. Узкая брыжейка предрасполагает в некоторых случаях мальротации к завороту средней кишки, перекручиванию всей тонкой кишки, которое может закупорить мезентериальные кровеносные сосуды, что приводит к ишемии кишечника , некрозу и смерти, если не начать своевременное лечение. Фиброзные тяжи Лэдда могут сжимать двенадцатиперстную кишку, что приводит к кишечной непроходимости.
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Признаки и симптомы мальротации варьируются в зависимости от возраста и от того, страдает ли пациент острым заворотом или испытывает хронические симптомы. [ нужна ссылка ]
- Если у пациента, чаще всего новорожденного, остро проявляется заворот средней кишки , он обычно проявляется желчной рвотой , спастическими болями в животе, периодическими желудочно-кишечными кровотечениями, вздутием живота и, в поздних случаях, выделением крови и слизи со стулом . [ 1 ]
- Пациенты с хронической , неисправленной или невыявленной мальротацией могут испытывать периодические боли в животе и рвоту.
- Мальротация может протекать бессимптомно. [ 2 ]
- В послеродовом периоде наблюдаются нечеткие симптомы, которые могут включать абдоминальную мигрень или боль, периодическую рвоту, задержку прибавки в весе, потерю веса и другие неспецифические желудочно-кишечные проблемы. [ 1 ]
- У взрослых симптомы часто обнаруживаются из-за симптомов, связанных с кишечной непроходимостью, ишемией и, возможно, некрозом, вздутием живота, повышенным количеством лейкоцитов (особенно лейкоцитов и нейтрофилов ). [ 3 ]
Осложнения
[ редактировать ]Неправильная ротация кишечника может привести к ряду проявлений заболевания и осложнений, таких как: [ нужна ссылка ]
- Острый заворот средней кишки
- Хронический заворот средней кишки
- Острая дуоденальная непроходимость
- Хроническая дуоденальная непроходимость
- Синдром короткой кишки , при завороте кишечника с некрозом кишечника.
- Смерть в случаях заворота кишки с паннекрозом кишки, тяжелого септического шока или гиповолемического шока.
- Мальабсорбция
- Хронические с моторикой проблемы
- Внутренняя грыжа
- Синдром верхней брыжеечной артерии
Причины
[ редактировать ]
Точная причина мальротации кишечника неизвестна. Это не связано окончательно с конкретным геном, но есть некоторые свидетельства рецидивирования в семьях. [ 5 ]
Диагностика
[ редактировать ]Мальротацию чаще всего диагностируют в младенчестве, однако в некоторых случаях ее обнаруживают только в более позднем детстве или даже во взрослом возрасте. [ 6 ] [ 2 ]
У пациентов с острыми заболеваниями рассмотрите возможность экстренной хирургической лапаротомии . при наличии высокого индекса подозрений [ нужна ссылка ]
В случаях заворота обзорная рентгенография может выявить признаки дуоденальной непроходимости с расширением проксимального отдела двенадцатиперстной кишки и желудка, но она часто неспецифична. Ультрасонография может быть полезна в некоторых случаях заворота, показывая «признак водоворота», где верхняя брыжеечная артерия и верхняя брыжеечная вена . перекручиваются [ 7 ]
Серия изображений верхних отделов желудочно-кишечного тракта является методом выбора для оценки мальротации, поскольку она часто показывает аномальное положение двенадцатиперстной кишки и двенадцатиперстно-тощей кишки ( связка Трейца ). В случаях мальротации, осложненной заворотом, верхний отдел ЖКТ имеет вид штопора дистального отдела двенадцатиперстной и тощей кишки. В случаях обструкции тяжей Лэдда в верхних отделах ЖКТ может наблюдаться дуоденальная непроходимость. Хотя исследование верхних отделов ЖКТ считается наиболее надежным диагностическим тестом на мальротацию кишечника, ложноотрицательные результаты могут возникать в 5% случаев. [ 7 ] Ложноотрицательные результаты чаще всего объясняются ошибкой рентгенолога, отказом педиатрических пациентов от сотрудничества или изменениями положения кишечника. В сомнительных случаях врачи могут пожелать повторить исследование верхних отделов ЖКТ или рассмотреть дополнительные диагностические методы. Серия изображений нижних отделов желудочно-кишечного тракта может быть полезна у некоторых пациентов, поскольку позволяет выявить слепой кишки аномальное расположение . КТ и магнитно-резонансная томография также могут помочь в диагностике сомнительных случаев. [ нужна ссылка ]
Частота мальротации кишечника у детей с омфалоцеле низкая. Таким образом, имеется мало доказательств в поддержку скрининга мальротации кишечника у детей с омфалоцеле. [ 8 ]
Уход
[ редактировать ]Неотложное хирургическое лечение необходимо при мальротации кишечника при возникновении заворота: [ нужна ссылка ]
- Сначала пациента реанимируют с помощью жидкости, чтобы стабилизировать его перед операцией.
- Корректируется заворот (вращение кишки против часовой стрелки),
- Фиброзные тяжи Лэдда над двенадцатиперстной кишкой перерезают.
- Брыжеечная ножка расширена за счет разделения двенадцатиперстной и слепой кишки.
- Тонкую и толстую кишку размещают в положении, снижающем риск ее заворота в будущем.
При этом заболевании аппендикс часто располагается не на той стороне тела, поэтому его удаляют в качестве меры предосторожности во время хирургической процедуры.
Эта хирургическая техника известна как «процедура Лэдда» в честь доктора Уильяма Лэдда. [ 9 ] [ 10 ] Долгосрочные исследования процедуры Лэдда показывают, что даже после операции у некоторых пациентов возникают проблемы с желудочно-кишечным трактом, и им может потребоваться дальнейшее хирургическое вмешательство. [ 11 ]
См. также
[ редактировать ]- Situs inversus — врожденное состояние, при котором основные внутренние органы перевернуты или зеркально расположены по сравнению с их нормальным положением.
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с Шрирампур, Шринивас; Пойможий, Кавиможий Илаккия; Танниру, Суреш Кумар; Кумбха, Нагарджуна (декабрь 2022 г.). «Неонатальные и постнеонатальные проявления мальротации кишечника: ретроспективное перекрестное исследование в больнице третичного уровня в Хайдарабаде, Индия» . Азиатский журнал медицинских наук . 13 (12): 218–2 дои : 10.3126/ajms.v13i12.46460 .
- ^ Jump up to: а б Нгуен, Розалин К; Крауз, Райан М; Талбот, Итан А; Аллард-Пику, Аяна К. (июнь 2022 г.). «Нарушение вращения кишечника у взрослых». Американский хирург . 88 (6): 1367–1368. дои : 10.1177/0003134820947406 . ISSN 1555-9823 .
- ^ Ян, Бинг; Чжан, Кун (01 декабря 2023 г.). «Заворот средней кишки из-за врожденной мальротации кишечника с удвоенной кистой подвздошной кишки у взрослого: необычный случай» . Азиатский журнал хирургии . 46 (12): 5815–5816. дои : 10.1016/j.asjsur.2023.08.160 . ISSN 1015-9584 .
- ^ Софферс Дж.Х., Хикспурс Дж.П., Меконен Х.К., Келер С.Е., Ламерс В.Х. (август 2015 г.). «Схема роста кишечника человека и его брыжейки» . Биология развития BMC . 15 (1): 31. дои : 10.1186/s12861-015-0081-x . ПМЦ 4546136 . ПМИД 26297675 .
- ^ Сталкер HJ, Читаят Д (сентябрь 1992 г.). «Семейная мальротация кишечника с заворотом средней кишки и аномалиями лица: заболевание, связанное с геном, контролирующим нормальное вращение кишечника?». Американский журнал медицинской генетики . 44 (1): 46–7. дои : 10.1002/ajmg.1320440111 . ПМИД 1519649 .
- ^ Дитц Д.В., Уолш Р.М., Грундфест-Бронятовский С., Лавери И.С., Фацио Ф.В., Фогт Д.П. (октябрь 2002 г.). «Нарушение поворота кишечника: редкая, но важная причина непроходимости кишечника у взрослых». Заболевания толстой и прямой кишки . 45 (10): 1381–6. дои : 10.1007/s10350-004-6429-0 . ПМИД 12394439 . S2CID 23269321 .
- ^ Jump up to: а б Йе У.К., Ван Х.П., Чен С., Ван Х.Х., Ву М.С., Линь Дж.Т. (июнь 1999 г.). «Предоперационная сонографическая диагностика мальротации средней кишки с заворотом у взрослых: признак «водоворота». Журнал клинического ультразвука . 27 (5): 279–83. doi : 10.1002/(SICI)1097-0096(199906)27:5<279::AID-JCU8>3.0.CO;2-G . ПМИД 10355892 .
- ^ Лаурити, Джузеппе; Миша, Мария Энрика; Кашини, Валентина; Кьеза, Пьерлуиджи Лелли; Пьеро, Агостино; Зани, Аугусто (март 2019 г.). «Нарушение поворота кишечника у детей с омфалоцеле: систематический обзор и метаанализ». Журнал детской хирургии . 54 (3): 378–382. дои : 10.1016/j.jpedsurg.2018.09.010 . ISSN 0022-3468 . ПМИД 30309732 . S2CID 52961238 .
- ^ Лэдд МЫ (1936). «Хирургические заболевания пищеварительного тракта у детей раннего возраста». N Engl J Med . 215 (16): 705–8. дои : 10.1056/NEJM193610152151604 .
- ^ Басс К.Д., Ротенберг С.С., Чанг Дж.Х. (февраль 1998 г.). «Лапароскопическая процедура Лэдда у детей с мальротацией». Журнал детской хирургии . 33 (2): 279–81. дои : 10.1016/S0022-3468(98)90447-X . ПМИД 9498402 .
- ^ Мерфи, Флорида, Спарнон, А.Л. (апрель 2006 г.). «Долгосрочные осложнения после мальротации кишечника и процедуры Лэдда: 15-летний обзор». Международная детская хирургия . 22 (4): 326–9. дои : 10.1007/s00383-006-1653-4 . ПМИД 16518597 . S2CID 22816456 .