Дуоденальная атрезия
| Дуоденальная атрезия | |
|---|---|
 | |
| Рентгенограмма брюшной полости с признаком двойного пузыря при атрезии двенадцатиперстной кишки. | |
| Специальность | Детская гастроэнтерология , Детская хирургия |
| Симптомы | Антенатальный период: многоводиеНеонатальный период: желчная или нежелчная рвота в течение первых 36 часов жизни, вздутие живота, отсутствие стула. |
| Обычное начало | В период эмбриологического развития |
| Причины | Неизвестный |
| Факторы риска | Синдром Дауна |
| Дифференциальный диагноз | кольцевидная поджелудочная железа , стеноз двенадцатиперстной кишки |
| Уход | назогастральная аспирация , хирургическое вмешательство (дуоденодуоденостомия) |
Атрезия двенадцатиперстной кишки — врожденное отсутствие или полное закрытие части просвета двенадцатиперстной кишки . Это вызывает повышенный уровень околоплодных вод во время беременности ( многоводие ) и непроходимость кишечника у новорожденных. У новорожденных появляется желчная или нежелчная рвота (в зависимости от того, в каком отделе двенадцатиперстной кишки находится непроходимость) в течение первых 24–48 часов после рождения, обычно после первого перорального кормления. Рентгенография показывает вздутие желудка и двенадцатиперстной кишки, которые разделены пилорическим клапаном, что описывается как признак двойного пузыря .
Лечение включает в себя отсасывание любой жидкости, скопившейся в желудке, введение жидкости внутривенно и хирургическое восстановление закрытия кишечника.
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Анамнез и физическое обследование
[ редактировать ]Во время беременности атрезия двенадцатиперстной кишки связана с увеличением околоплодных вод в матке, что называется многоводием . [1] Увеличение количества околоплодных вод вызвано неспособностью плода заглатывать околоплодные воды и усваивать их в пищеварительном тракте. [ нужна ссылка ]
После рождения атрезия двенадцатиперстной кишки может вызвать вздутие живота, особенно верхней части живота. Желчная или нежелчная рвота, в зависимости от положения атрезии по отношению к фатеровой ампуле, обычно возникает в первые сутки жизни. [ нужна ссылка ]
Сопутствующие условия
[ редактировать ]Примерно 20–40 процентов всех детей грудного возраста с атрезией двенадцатиперстной кишки страдают синдромом Дауна , а 50 % имеют врожденную сердечную аномалию. [2] Примерно у 8% детей с синдромом Дауна имеется атрезия двенадцатиперстной кишки. [1]
Диагностика
[ редактировать ]Визуализация
[ редактировать ]Антенатальный
[ редактировать ]Антенатальное УЗИ позволяет раньше обнаружить и диагностировать атрезию двенадцатиперстной кишки. При визуализации двенадцатиперстная кишка обычно не заполнена жидкостью, однако если жидкость визуализируется при УЗИ, это может указывать на атрезию двенадцатиперстной кишки, поскольку она вызывает обструкцию, и жидкость может не проходить дистальнее атретической области. [3] Ранняя диагностика атрезии двенадцатиперстной кишки дает врачам время для проведения дородового консультирования и подготовки к послеродовому ведению. [4]
послеродовой
[ редактировать ]Диагноз атрезии двенадцатиперстной кишки обычно подтверждается рентгенографией . Рентгенография . брюшной полости является первым шагом в оценке Рентгеновский снимок следует делать после установки назогастрального зонда (питательной трубки), опорожнения желудка и наполнения 40-50 мл воздуха. [5] продемонстрировать два больших заполненных воздухом пространства, так называемый знак «двойной пузырь». [6] [7] Воздух задерживается в желудке и проксимальном отделе двенадцатиперстной кишки, которые разделены пилорическим сфинктером , создавая вид двух пузырьков, видимых на рентгеновском снимке. [8] Поскольку при атрезии двенадцатиперстной кишки закрытие двенадцатиперстной кишки является полным, в дистальном отделе двенадцатиперстной кишки воздух не выявляется. Обратите внимание, что признак двойного пузыря обычно является патологией, однако он не является специфичным для атрезии двенадцатиперстной кишки и может указывать на другие патологии, такие как кольцевидная поджелудочная железа или заворот средней кишки. [9] Ограниченное исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта с использованием контраста с барием можно использовать для дифференциации атрезии двенадцатиперстной кишки и заворота средней кишки. [10]
Причины
[ редактировать ]Причина атрезии двенадцатиперстной кишки неизвестна. Доктор Джулиус Тандлер в 1900 году выдвинул гипотезу, что этиология атрезии двенадцатиперстной кишки обусловлена окклюзией просвета двенадцатиперстной кишки и невозможностью реканализации во время эмбрионального развития. Исследования, посвященные атрезии двенадцатиперстной кишки в последние годы, переключили внимание на путь фактора роста фибробластов на моделях мышей, поскольку первоначальная гипотеза Тандлера не могла объяснить различные типы атрезии двенадцатиперстной кишки. [11]
Диагностика
[ редактировать ]Классификация
[ редактировать ]Атрезию двенадцатиперстной кишки классифицируют на 3 типа: [5]
- Тип 1: наиболее распространенная форма атрезии двенадцатиперстной кишки, составляющая 92% случаев. Перепонка из слизистой и подслизистой оболочки перекрывает просвет двенадцатиперстной кишки, однако дефектов мышечной оболочки нет. [5]
- 2 тип: самая редкая форма атрезии двенадцатиперстной кишки, составляет 1% случаев. Проксимальный и дистальный концы двенадцатиперстной кишки атретические и разделены, но соединены тяжем (брыжейка еще не повреждена). [5]
- Тип 3: составляет 7% случаев атрезии двенадцатиперстной кишки. Концы двенадцатиперстной кишки атретические, без прикрепления тканей (дефект брыжейки). [5]
- Предлагаемая новая классификация [12]
- Тип 1: двенадцатиперстная кишка/мембрана.
- Тип 1а: Полная перепонка двенадцатиперстной кишки.
- Тип 1b: Окончатая двенадцатиперстная кишка/мембрана.
- Тип 2: два слепых конца двенадцатиперстной кишки с неповрежденной брыжейкой, разделенные фиброзным тяжем.
- Тип 3: Два слепых конца двенадцатиперстной кишки с V-образным дефектом брыжейки.
- Тип 4: Множественная атрезия двенадцатиперстной кишки/перепонки.
Управление
[ редактировать ]Раннее лечение включает удаление жидкости из желудка через назогастральный зонд и введение жидкости внутривенно . [13] Окончательным лечением атрезии двенадцатиперстной кишки является хирургическое вмешательство (дуоденодуоденостомия или дуоденоеюностомия), которое может выполняться открыто или лапароскопически . [14] Операция необходима, но не является срочной: допускается отсрочка на 24–48 часов для облегчения транспортировки, дальнейшего обследования и инфузионной терапии. [13] Уровень заболеваемости и смертности при первоначальном ремонте составляет 5 процентов. [15] Назогастральную аспирацию обычно продолжают после операции, и пациентов можно перевести на небольшое пероральное питание, как только выход назогастрального зонда значительно уменьшится или полностью прекратится. [5]
Осложнения
[ редактировать ]Прогноз обычно очень хороший, хотя осложнения чаще возникают при наличии серьезных врожденных аномалий. [13] Осложнения хирургического вмешательства включают язвенную болезнь , гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь , холецистит , эзофагит , мегадвенадцатиперстную кишку , синдром слепой петли и несостоятельность анастомоза. [10] Поздние осложнения могут возникнуть примерно у 12 процентов пациентов с атрезией двенадцатиперстной кишки, а уровень смертности от этих осложнений составляет 6 процентов. [15]
Эпидемиология
[ редактировать ]Атрезия двенадцатиперстной кишки встречается у 1 из каждых 10 000 живорожденных и является наиболее распространенной атрезией кишечника, составляя до 60% атрезий кишечника. [16]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б «Дуоденальная атрезия» . Архивировано из оригинала 5 августа 2012 г. Проверено 3 декабря 2007 г.
- ^ Бетелл, Джордж Стивен; Лонг, Анна-Мэй; Найт, Мэриан; Холл, Найджел Дж.; БАПС-КАСС (22 июня 2019 г.). «Врожденная непроходимость двенадцатиперстной кишки в Великобритании: популяционное исследование» . Архив болезней в детстве. Издание для плода и новорожденного . 105 (2): фетально-неонатальный-2019-317085. doi : 10.1136/archdischild-2019-317085 . ISSN 1468-2052 . ПМК 7063389 . ПМИД 31229958 .
- ^ Блумер, Стивен Л.; Зуккони, Уильям Б.; Коэн, Харрис Л.; Скривен, Ричард Дж.; Ли, Томас К. (2004). «Рвота новорожденного: обзор критериев соответствия ACR и роли ультразвука в обследовании таких пациентов» . УЗИ ежеквартально . 20 (3): 79–89. дои : 10.1097/00013644-200409000-00002 . ISSN 0894-8771 . ПМИД 15322385 . S2CID 40208130 .
- ^ Шавис, Ранг; Антао, Брайс (2006). «Пренатальная дилатация кишечника и последующее послеродовое ведение» . Раннее развитие человека . 82 (5): 297–303. дои : 10.1016/j.earlhumdev.2006.02.005 . ISSN 0378-3782 . ПМИД 16626900 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж Гарпур, Вивек (январь 2014 г.). «Атрезия двенадцатиперстной кишки» . Журнал неонатальной хирургии . 3 (1): 14. дои : 10.47338/jns.v3.78 . ISSN 2226-0439 . ПМЦ 4420424 . ПМИД 26023485 .
- ^ Поки Х.О., Холланд А.Дж., Питкин Дж. (2005). «Двойной пузырь, двойная беда». Педиатр. Хирург. Межд . 21 (6): 428–31. дои : 10.1007/s00383-005-1448-z . ПМИД 15912365 . S2CID 21589667 .
- ^ Траубичи Дж. (август 2001 г.). «Знак двойного пузыря». Радиология . 220 (2): 463–4. doi : 10.1148/radiology.220.2.r01au11463 . ПМИД 11477252 .
- ^ Ризи, Фарид Раджаи. «Атрезия двенадцатиперстной кишки | Случай радиологии | Radiopaedia.org» . Радиопедия . дои : 10.53347/rid-156737 . Проверено 1 декабря 2022 г.
- ^ Папандреу, Э.; Балтояннис, Н.; Чильяно, Б.; Саванелли, А.; Сеттими, А.; Керамидас, Д. (2004). «Кольцевая поджелудочная железа в сочетании с дистальным стенозом. Сообщение о четырех случаях и обзор литературы» . La Pediatria Medica e Chirurgica: медицинская и хирургическая педиатрия . 26 (4): 256–259. ISSN 0391-5387 . ПМИД 16366413 .
- ^ Jump up to: а б Сигмон, Дэвид Ф.; Эовальди, Бенджамин Дж.; Коэн, Харрис Л. (2021), «Атрезия и стеноз двенадцатиперстной кишки» , StatPearls , Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing, PMID 29261981 , получено 7 ноября 2021 г.
- ^ Джонс, Мэтью Л.М.; Сарила, Гюлькан; Шапюи, Пьер; Хатсон, Джон М.; Кинг, Себастьян К.; Тиг, Уорвик Дж. (2020). «Роль передачи сигналов фактора роста фибробластов 10 при атрезии двенадцатиперстной кишки» . Границы в фармакологии . 11 : 250. дои : 10.3389/fphar.2020.00250 . ISSN 1663-9812 . ПМК 7076179 . ПМИД 32210824 .
- ^ Боркар, Нитинкумар Бхаджандас; Тивари, Чару; Сингх, Сунита; Мане, Сонали; Синха, Чандрасен (2023). «Запоздалое проявление атрезии двенадцатиперстной кишки» . Африканский журнал детской хирургии . 20 (2): 97–101. дои : 10.4103/ajps.ajps_66_21 . ISSN 0189-6725 . ПМЦ 10209760 . ПМИД 36960502 .
- ^ Jump up to: а б с Кимура, Ким; Лёнинг-Бауке, В. (1 мая 2000 г.). «Желчная рвота у новорожденного: экспресс-диагностика кишечной непроходимости» . Американский семейный врач . 61 (9): 2791–8. ПМИД 10821158 . Проверено 16 сентября 2012 г.
- ^ Спилде, Трой Л; Сент-Питер, Южная Дакота; Кеклер, С.Дж.; Холкомб Г.В., 3-й; Снайдер, CL; Остли, диджей (июнь 2008 г.). «Открытое и лапароскопическое восстановление врожденной непроходимости двенадцатиперстной кишки: одновременная серия». Журнал детской хирургии . 43 (6): 1002–5. дои : 10.1016/j.jpedsurg.2008.02.021 . ПМИД 18558173 .
{{cite journal}}: CS1 maint: числовые имена: список авторов ( ссылка ) - ^ Jump up to: а б Эскобар, Маурисио А; Лэдд, AP; Гросфельд, Дж.Л.; Запад, КВ; Рескорла, Ф.Дж.; Шерер ЛР, 3-й; Энгум, SA; Роуз, ТМ; Биллмайр, Д.Ф. (июнь 2004 г.). «Атрезия и стеноз двенадцатиперстной кишки: долгосрочное наблюдение в течение 30 лет» . Журнал детской хирургии . 39 (6): 867–71, обсуждение 867–71. дои : 10.1016/j.jpedsurg.2004.02.025 . ПМИД 15185215 . Проверено 16 сентября 2012 г.
{{cite journal}}: CS1 maint: числовые имена: список авторов ( ссылка ) - ^ Бест, Кейт Э.; Теннант, Питер У.Г.; Аддор, Мари-Клод; Бьянки, Фабрицио; Бойд, Патрисия; Кальцолари, Элиза; Диас, Карлос Матиас; Дорэй, Беренис; Дрейпер, Элизабет; Гарне, Эстер; Гатт, Мириам (сентябрь 2012 г.). «Эпидемиология атрезии тонкой кишки в Европе: регистровое исследование» . Архив болезней в детстве. Издание для плода и новорожденного . 97 (5): Ф353–358. doi : 10.1136/fetalneonatal-2011-300631 . ISSN 1468-2052 . ПМИД 22933095 . S2CID 20852328 .