Поликистоз печени

Поликистоз печени
Поликистоз печени
	Микрофотография, показывающая комплекс фон Мейенбурга — желчных протоков гамартому , связанную с поликистозом печени. Трихромное пятно .
Специальность	Медицинская генетика

Поликистоз печени (ПЛЗ) обычно описывает наличие множественных кист, разбросанных по нормальной ткани печени . ^{[ 1 ]} ПЛП обычно наблюдается в сочетании с аутосомно-доминантным поликистозом почек , с распространенностью от 1 на 400 до 1000 и составляет 8–10% всех случаев терминальной стадии заболевания почек . ^{[ 2 ]} Гораздо реже аутосомно-доминантный поликистоз печени прогрессирует без поражения почек. ^{[ 2 ]}

Презентация

Патофизиология

ассоциации с PRKCSH и SEC63 . Описаны ^{[ 3 ]} Поликистоз печени бывает двух форм: аутосомно-доминантный поликистоз почек (с кистами почек) и аутосомно-доминантный поликистоз печени (только кисты печени). ^{[ нужна ссылка ]}

Диагностика

У большинства пациентов с ПЛД симптомы отсутствуют, и при рутинных исследованиях обнаруживаются простые кисты. После подтверждения наличия кист в печени могут быть назначены лабораторные исследования для проверки функции печени, включая билирубин, щелочную фосфатазу, аланинаминотрансферазу и протромбиновое время. ^{[ 2 ]}

Пациенты с ПЛЗ часто имеют увеличенную печень, которая сдавливает соседние органы, что приводит к тошноте, проблемам с дыханием и ограничению физических возможностей. Классификация прогрессирования заболевания учитывает количество оставшейся паренхимы печени по сравнению с количеством и размером кист. ^{[ 2 ]}

Поликистоз печени может существовать либо как изолированный поликистоз печени (PCLD), как часть аутосомно-доминантного поликистозного заболевания почек (ADPKD), либо как аутосомно-рецессивный поликистоз почек (ARPKD). ^{[ 4 ]}

Уход

Многие пациенты не имеют симптомов и поэтому не являются кандидатами на операцию. Для пациентов с болью или осложнениями, вызванными кистами, цель лечения — уменьшить размер кист, одновременно защищая функционирующую паренхиму печени. ^{[ 2 ]}

Кисты можно удалить хирургическим путем или с помощью аспирационной склеротерапии . ^{[ 2 ]}

Ссылки

^ Келли Д.А. (2009). Заболевания печени и желчевыводящей системы у детей . Джон Уайли и сыновья. п. 239. ИСБН 978-1-4443-0054-3 . Проверено 7 марта 2018 г.
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж Постон Дж.Дж., Д'Анжелика М., Адам Р. (2010). Хирургическое лечение заболеваний гепатобилиарной и поджелудочной железы, второе издание . ЦРК Пресс. п. 303. ИСБН 978-1-84184-760-3 . Проверено 7 марта 2018 г.
^ Интернет-менделевское наследование у человека (OMIM): 174050
^ Чжан Цзы, Ван ЗМ, Хуан Ю (март 2020 г.). «Поликистоз печени: классификация, диагностика, процесс лечения и клиническое ведение» . Всемирный журнал гепатологии . 12 (3): 72–83. дои : 10.4254/wjh.v12.i3.72 . ПМК 7097502 . ПМИД 32231761 .

Дальнейшее чтение

Everson GT (март 2008 г.). «Поликистоз печени» . Гастроэнтерология и гепатология . 4 (3): 179–81. ПМК 3088294 . ПМИД 21904493 .

Внешние ссылки

[1] Келли Д.А. (2009). Заболевания печени и желчевыводящей системы у детей . Джон Уайли и сыновья. п. 239. ИСБН 978-1-4443-0054-3 . Проверено 7 марта 2018 г.

[poston-2] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж Постон Дж.Дж., Д'Анжелика М., Адам Р. (2010). Хирургическое лечение заболеваний гепатобилиарной и поджелудочной железы, второе издание . ЦРК Пресс. п. 303. ИСБН 978-1-84184-760-3 . Проверено 7 марта 2018 г.

[3] Интернет-менделевское наследование у человека (OMIM): 174050

[4] Чжан Цзы, Ван ЗМ, Хуан Ю (март 2020 г.). «Поликистоз печени: классификация, диагностика, процесс лечения и клиническое ведение» . Всемирный журнал гепатологии . 12 (3): 72–83. дои : 10.4254/wjh.v12.i3.72 . ПМК 7097502 . ПМИД 32231761 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]