Кишечная атрезия

Кишечная атрезия
Кишечная атрезия
	Рентгенограмма с признаком двойного пузыря, указывающим на атрезию двенадцатиперстной кишки.
Специальность	Гастроэнтерология , хирургия

Кишечная атрезия – это любой врожденный порок развития кишечника , вызывающий непроходимость кишечника . Порок развития может представлять собой сужение ( стеноз ), отсутствие или неправильную ротацию части кишки. Эти дефекты могут возникать как в тонком , так и в толстом кишечнике .

Симптомы и признаки

Наиболее выраженным симптомом атрезии кишечника является рвота желчью вскоре после рождения. ^{[ 1 ]} Это наиболее часто встречается при атрезии тощей кишки . ^{[ 2 ]} Другие особенности включают вздутие живота и нарушение выделения мекония . Чем дальше в кишке расположена атрезия, тем более генерализованным является растяжение, поэтому оно наиболее выражено при атрезии подвздошной кишки . ^{[ 1 ]}^{[ 2 ]} Неспособность дефекации чаще всего встречается при атрезии двенадцатиперстной или тощей кишки; ^{[ 2 ]} если стул истечет, он может быть небольшим, слизистообразным и серым. ^{[ 1 ]} Иногда может наблюдаться желтуха , которая чаще всего встречается при атрезии тощей кишки. ^{[ 2 ]} Болезненность или образование брюшной полости обычно не являются симптомами атрезии кишечника. Скорее, болезненность живота является симптомом позднего осложнения мекониевого перитонита . ^{[ 1 ]}

до рождения является избыток околоплодных вод ( многоводие Возможным симптомом ). Это чаще встречается при атрезии двенадцатиперстной кишки и пищевода . ^{[ 1 ]}

Причина

Наиболее частой причиной недуоденальной атрезии кишечника является нарушение кровообращения внутриутробно , приводящее к снижению перфузии кишечника и ишемии соответствующего сегмента кишки. ^{[ 3 ]} Это приводит к сужению, а в наиболее тяжелых случаях – полной облитерации просвета кишки . ^{[ нужна ссылка ]}

В случае окклюзии верхней брыжеечной артерии или другой крупной кишечной артерии большие сегменты кишечника могут быть полностью недоразвиты (тип III). Классически пораженный участок кишечника принимает спиральную форму и имеет вид «яблочной кожуры»; это сопровождается отсутствием дорсальной брыжейки (тип IIIb). ^{[ нужна ссылка ]}

наследственная форма — семейная множественная атрезия кишечника Описана также . Впервые об этом заболевании сообщили в 1971 году. ^{[ 4 ]} Это связано с мутацией гена TTC7A на коротком плече хромосомы 2 (2p16). Он наследуется как аутосомно-рецессивный ген и обычно приводит к летальному исходу в младенчестве. Атрезия подвздошной кишки также может быть осложнением мекониевой непроходимости кишечника. ^{[ нужна ссылка ]}

Треть детей с атрезией кишечника рождаются недоношенными ^{[ 1 ]} или с низким весом при рождении . ^{[ 2 ]}

Диагностика

Кишечные атрезии часто обнаруживаются еще до рождения; либо во время обычного сонограммы , которая показывает расширенный сегмент кишечника из-за закупорки, либо из-за развития многоводия (накопление слишком большого количества околоплодных вод в матке). Эти отклонения указывают на то, что у плода может быть непроходимость кишечника, что может подтвердить более детальное ультразвуковое исследование. ^{[ 5 ]} У младенцев со стенозом вместо атрезии часто обнаруживают лишь через несколько дней после рождения. ^{[ 1 ]}

Некоторые плоды с непроходимостью кишечника имеют аномальные хромосомы. , Рекомендуется провести амниоцентез поскольку он позволяет определить не только пол ребенка, но и наличие проблем с хромосомами. ^{[ нужна ссылка ]}

Если диагноз атрезии кишечника не установлен внутриутробно , у младенцев атрезию кишечника обычно диагностируют на 1-й или 2-й день после появления проблем с питанием, рвоты и/или отсутствия дефекации. ^{[ 3 ]} Диагноз может быть подтвержден с помощью рентгенографии, за которым обычно следуют исследования верхних отделов желудочно-кишечного тракта , нижних отделов желудочно-кишечного тракта и ультразвуковое исследование. ^{[ 5 ]}^{[ 3 ]}

Классификация

По местоположению

Кишечную атрезию можно классифицировать по ее локализации. У пациентов может наблюдаться атрезия кишечника в нескольких местах. ^{[ 6 ]}

Атрезия двенадцатиперстной кишки – порок развития двенадцатиперстной кишки , части кишечника, опорожняющейся из желудка, и первого отдела тонкой кишки.
Атрезия тощей кишки – порок развития тощей кишки , второй части тонкой кишки, простирающейся от двенадцатиперстной кишки до подвздошной кишки, из-за которого тощая кишка блокирует приток крови к толстой кишке. ^{[ 7 ]}
Илеальная атрезия – порок развития подвздошной кишки , нижнего отдела тонкой кишки.
Атрезия толстой кишки – порок развития толстой кишки.

Пороки развития также могут возникать в нескольких частях кишечного тракта; например, порок развития, который возникает вдоль или по всей длине тощей и подвздошной кишки, называется тощей подвздошной атрезией . ^{[ 5 ]}^{[ 3 ]}

По уродству

Атрезию кишечника также можно классифицировать по типу порока развития. ^{[ 8 ]} Система классификации Бланда-Саттона, Лоу и Барнарда (1955). ^{[ 9 ]} первоначально разделил их на три типа. ^{[ 8 ]}^{[ 5 ]} Позже Зерелла, Гросфельд и др. увеличили это число до пяти. ^{[ 2 ]}

Тип I

При типе I в какой-то точке кишки имеется стенка ( перегородка ) или мембрана, что приводит к расширению кишки на ближней стороне и коллапсу кишки на второй стороне. Длина кишечника при этом типе обычно не изменяется. ^{[ 1 ]}

Тип II

При типе II в кишечнике имеется разрыв, а один из концов оставшейся кишки закрывается и соединяется с другим фиброзным тяжем, идущим по краю брыжейки . Брыжейка остается интактной. ^{[ 1 ]}

Тип IIIа

Тип IIIа аналогичен типу II, но брыжейка дефектна (имеется V-образный разрыв), ^{[ 2 ]} и длина кишечника может быть укорочена. ^{[ 1 ]}

Тип IIIб

При типе IIIb, также известном как деформация «яблочной кожуры» или «рождественской елки», атрезия поражает тощую кишку, кишечник часто оказывается мальротированным , при этом большая часть брыжеечных артерий отсутствует. Оставшаяся подвздошная кишка различной длины сохраняется за счет единственной брыжеечной артерии, вокруг которой она спирально закручена. ^{[ 1 ]} Термин «атрезия кишечника в виде яблочной корки» обычно применяется в тех случаях, когда она поражает тощую кишку. ^{[ 10 ]}^{[ 11 ]} при этом елочная атрезия кишечника применяется при поражении двенадцатиперстной кишки. Однако это может повлиять на обоих. ^{[ 6 ]}

Тип IV

Тип IV включает в себя комбинацию всех остальных типов и имеет вид колбаски. Длина кишки всегда укорочена, но последняя часть подвздошной кишки обычно не поражается, как при III типе. ^{[ 1 ]} Этот тип обычно поражает ближайший конец тощей кишки, но вместо этого может поражаться дальний конец подвздошной кишки. ^{[ 2 ]}

Уход

Атрезия кишечника у плода и новорожденного лечится с помощью лапаротомии после рождения. Если пораженная область небольшая, хирург может удалить поврежденную часть и снова соединить кишечник. В случаях, когда сужение длиннее или область повреждена и ее нельзя использовать в течение определенного периода времени, временную стому . можно установить ^{[ нужна ссылка ]}

Младенцу обычно вводят внутривенную гидратацию жидкостью , а назогастральный или орогастральный зонд можно использовать для аспирации содержимого желудка . После операции режим питания сохраняется до тех пор, пока кишечник не возобновит нормальную функцию. ^{[ 1 ]}

Прогноз

Прогноз обычно благоприятный, если лечить хирургическим путем в младенчестве. Основным фактором смертности является доступность ухода и соответствующего парентерального питания после операции до тех пор, пока кишечник не возобновит нормальную функцию. ^{[ 1 ]}

Наиболее частым осложнением является псевдообструкция в месте операции из-за ранее существовавшего нарушения моторики кишечника. Обычно это можно лечить только нехирургическими методами. ^{[ 1 ]}

Если атрезию не лечить, кишка может стать перфорированной или ишемизированной . Это может привести к болезненности живота и мекониевому перитониту , который может привести к летальному исходу. ^{[ 1 ]}

Эпидемиология

Кишечная атрезия встречается примерно у 1 из 3000 новорожденных в США. ^{[ 1 ]} Наиболее распространенной формой атрезии кишечника является атрезия двенадцатиперстной кишки. Это имеет сильную связь с синдромом Дауна . ^{[ 12 ]} Второй по распространенности тип — атрезия подвздошной кишки. 95% врожденных еюноилеальных непроходимостей представляют собой атрезии; только 5% составляют стенозы. ^{[ 2 ]}

Распространенность еюноилеальной атрезии составляет от 1 до 3 на 10 000 живорождений. Он слабо связан с муковисцидозом , мальротацией кишечника и гастрошизисом . ^{[ 3 ]}

Частоты каждого типа по классификации Лоу и Барнарда следующие: ^{[ 1 ]}^{[ 13 ]}^{[ 2 ]}

Тип I: 19–23% случаев (в среднем: 20,6%).
Тип II: 10–35% случаев (в среднем: 25,3%).
Тип IIIa: 15–46% случаев (в среднем: 30%)
Тип IIIb («тип яблочной кожуры»): 4–19% случаев (в среднем 8,8%).
Тип IV: 6–32% случаев (в среднем: 15,9%). (Примечание: общая сумма средних процентов превышает 100 % из-за округления.)

История

Подвздошная атрезия была впервые описана в 1684 году Голлером. В 1812 году Иоганн Фридрих Меккель рассмотрел эту тему и предложил объяснение. В 1889 году английский хирург Джон Блэнд-Саттон предложил систему классификации атрезии кишечника и предположил, что она возникает на участках, которые стерты в процессе нормального развития. В 1900 году австрийский врач Юлиус Тандлер впервые выдвинул теорию, что это может быть вызвано отсутствием реканализации во время развития. ^{[ 2 ]}

Сосудистая ишемическая причина недуоденальной атрезии была подтверждена Louw и Barnard в 1955 году и повторена в более поздних исследованиях. Впервые он был предложен Н. И. Сприггсом в 1912 году. ^{[ 2 ]}

См. также

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот ^п ^д ^р Аластер Джон Уорд Миллар, Джон Р. Гош, Кокила Лакху (2011). «Глава 63 - Кишечная атрезия и стеноз» (PDF) . {{cite web}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л Прасад, Т. Р. Саи; Баджпай, М. (1 сентября 2000 г.). «Кишечная атрезия». Индийский журнал педиатрии . 67 (9): 671–678. дои : 10.1007/BF02762182 . ISSN 0973-7693 . ПМИД 11028122 . S2CID 45391970 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и Уильям Дж. Кокран, доктор медицины. «Теюноилеальная атрезия – Педиатрия» . Руководство MSD Профессиональная версия . Проверено 3 февраля 2019 г.
^ Мишалани, Генри Г.; Дер Калустян, Вазкен М. (июль 1971 г.). «Семейные многоуровневые атрезии кишечника: отчет двух братьев и сестер». Журнал педиатрии . 79 (1): 124–125. дои : 10.1016/s0022-3476(71)80072-0 . ISSN 0022-3476 . ПМИД 5091250 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д «Еюноилеальная атрезия» . Фонд короткой кишки . Проверено 3 февраля 2019 г.
^ Jump up to: ^а ^б Федеричи, С.; Доменичелли, В.; Антонеллини, К.; Домини, Р. (август 2003 г.). «Множественная атрезия кишечника с синдромом яблочной кожуры: успешное лечение с помощью пяти анастомозов конец в конец, еюностомии и трансанастомотического силиконового стента». Журнал детской хирургии . 38 (8): 1250–1252. дои : 10.1016/S0022-3468(03)00281-1 . ISSN 1531-5037 . ПМИД 12891506 .
^ Еюнал Атрезия. Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6799/jejunal-atresia
^ Jump up to: ^а ^б Шортер, Николай А.; Жорж, Энтони; Переньи, Агнес; Гарроу, Юджин (ноябрь 2006 г.). «Предлагаемая система классификации семейной атрезии кишечника и ее значение для понимания этиологии еюноилеальной атрезии». Журнал детской хирургии . 41 (11): 1822–1825. дои : 10.1016/j.jpedsurg.2006.06.008 . ISSN 0022-3468 . ПМИД 17101351 .
^ Лоу, Дж. Х.; Барнард, Китай (ноябрь 1955 г.). «Наблюдения за врожденной кишечной атрезией относительно ее происхождения». Ланцет . 266 (6899): 1065–1067. дои : 10.1016/s0140-6736(55)92852-x . ISSN 0140-6736 . ПМИД 13272331 .
^ Блит, Х; Диксон, Дж. А. (сентябрь 1969 г.). «Синдром яблочной кожуры (врожденная атрезия кишечника): семейное исследование семи основных пациентов» . Журнал медицинской генетики . 6 (3): 275–277. дои : 10.1136/jmg.6.3.275 . ISSN 0022-2593 . ПМЦ 1468754 . ПМИД 5345098 .
^ Гайяр, Франк. «Яблочная атрезия кишечника» . Радиопедия . Проверено 1 февраля 2019 г.
^ Ле, Тао (2013). Первая помощь на этапе USMLE . Нью-Йорк: Мак Гроу Хилл. п. 308. ИСБН 978-0-07-180232-1 .
^ Федеричи, С.; Доменичелли, В.; Антонеллини, К.; Домини, Р. (1 августа 2003 г.). «Множественная атрезия кишечника с синдромом яблочной кожуры: успешное лечение с помощью пяти анастомозов «конец в конец», еюностомии и трансанастомотического силиконового стента» . Журнал детской хирургии . 38 (8): 1250–1252. дои : 10.1016/S0022-3468(03)00281-1 . ISSN 0022-3468 . ПМИД 12891506 .

Внешние ссылки

[:4-1] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот ^п ^д ^р Аластер Джон Уорд Миллар, Джон Р. Гош, Кокила Лакху (2011). «Глава 63 - Кишечная атрезия и стеноз» (PDF) . {{cite web}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )

[:6-2] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л Прасад, Т. Р. Саи; Баджпай, М. (1 сентября 2000 г.). «Кишечная атрезия». Индийский журнал педиатрии . 67 (9): 671–678. дои : 10.1007/BF02762182 . ISSN 0973-7693 . ПМИД 11028122 . S2CID 45391970 .

[:3-3] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и Уильям Дж. Кокран, доктор медицины. «Теюноилеальная атрезия – Педиатрия» . Руководство MSD Профессиональная версия . Проверено 3 февраля 2019 г.

[4] Мишалани, Генри Г.; Дер Калустян, Вазкен М. (июль 1971 г.). «Семейные многоуровневые атрезии кишечника: отчет двух братьев и сестер». Журнал педиатрии . 79 (1): 124–125. дои : 10.1016/s0022-3476(71)80072-0 . ISSN 0022-3476 . ПМИД 5091250 .

[:1-5] Jump up to: ^а ^б ^с ^д «Еюноилеальная атрезия» . Фонд короткой кишки . Проверено 3 февраля 2019 г.

[:0-6] Jump up to: ^а ^б Федеричи, С.; Доменичелли, В.; Антонеллини, К.; Домини, Р. (август 2003 г.). «Множественная атрезия кишечника с синдромом яблочной кожуры: успешное лечение с помощью пяти анастомозов конец в конец, еюностомии и трансанастомотического силиконового стента». Журнал детской хирургии . 38 (8): 1250–1252. дои : 10.1016/S0022-3468(03)00281-1 . ISSN 1531-5037 . ПМИД 12891506 .

[7] Еюнал Атрезия. Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6799/jejunal-atresia

[:2-8] Jump up to: ^а ^б Шортер, Николай А.; Жорж, Энтони; Переньи, Агнес; Гарроу, Юджин (ноябрь 2006 г.). «Предлагаемая система классификации семейной атрезии кишечника и ее значение для понимания этиологии еюноилеальной атрезии». Журнал детской хирургии . 41 (11): 1822–1825. дои : 10.1016/j.jpedsurg.2006.06.008 . ISSN 0022-3468 . ПМИД 17101351 .

[9] Лоу, Дж. Х.; Барнард, Китай (ноябрь 1955 г.). «Наблюдения за врожденной кишечной атрезией относительно ее происхождения». Ланцет . 266 (6899): 1065–1067. дои : 10.1016/s0140-6736(55)92852-x . ISSN 0140-6736 . ПМИД 13272331 .

[10] Блит, Х; Диксон, Дж. А. (сентябрь 1969 г.). «Синдром яблочной кожуры (врожденная атрезия кишечника): семейное исследование семи основных пациентов» . Журнал медицинской генетики . 6 (3): 275–277. дои : 10.1136/jmg.6.3.275 . ISSN 0022-2593 . ПМЦ 1468754 . ПМИД 5345098 .

[11] Гайяр, Франк. «Яблочная атрезия кишечника» . Радиопедия . Проверено 1 февраля 2019 г.

[12] Ле, Тао (2013). Первая помощь на этапе USMLE . Нью-Йорк: Мак Гроу Хилл. п. 308. ИСБН 978-0-07-180232-1 .

[:5-13] Федеричи, С.; Доменичелли, В.; Антонеллини, К.; Домини, Р. (1 августа 2003 г.). «Множественная атрезия кишечника с синдромом яблочной кожуры: успешное лечение с помощью пяти анастомозов «конец в конец», еюностомии и трансанастомотического силиконового стента» . Журнал детской хирургии . 38 (8): 1250–1252. дои : 10.1016/S0022-3468(03)00281-1 . ISSN 0022-3468 . ПМИД 12891506 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]

[ 13 ]