Врожденный фиброз печени
| Врожденный фиброз печени | |
|---|---|
 | |
| Врожденный фиброз печени имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. | |
| Специальность | Гастероэнтерология |
Врожденный фиброз печени — наследственное фиброзно-кистозное заболевание печени , связанное с пролиферацией междольковых желчных протоков в портальных областях и фиброзом , не изменяющим дольковую архитектуру печени. Фиброз влияет на сопротивление воротных вен, что приводит к портальной гипертензии . [ нужна ссылка ]
Причина
[ редактировать ]Заболевание обычно является врожденным, но также сообщалось о спорадических случаях. Это может быть связано с другими врожденными дефектами, обычно с аутосомно-рецессивным поликистозом почек , наиболее тяжелой формой ПКП. Некоторые предполагают, что эти два состояния представляют собой одно расстройство с разной выраженностью. [ 1 ]
Механизм
[ редактировать ]Эмбриогенно врожденный фиброз печени обусловлен пороком развития пластинки протока - круглой структуры, появляющейся на восьмой неделе беременности и образованной примитивными гепатоцитами , которые дифференцируются в холангиоциты . [ 2 ] Врожденный фиброз печени обычно проявляется в подростковом или молодом возрасте, но появление признаков и симптомов может варьироваться от раннего детства до среднего возраста. Клинические особенности могут различаться, но обычно включают холангит , гепатомегалию и признаки портальной гипертензии. [ нужна ссылка ]
Диагностика
[ редактировать ]Биопсия печени является диагностической. При биопсии обнаруживается диффузный перипортальный и перилобулярный фиброз в виде широких полос, содержащий искаженную протокоподобную структуру или образование микрокист. [ нужна ссылка ]
Управление
[ редактировать ]Лечение включает контроль пищеводного кровотечения/варикозно расширенных вен и лечение сопутствующего заболевания почек, если оно имеется. [ нужна ссылка ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Электронная медицина — врожденный фиброз печени: статья Хишама Назера, MBBCh, FRCP» . Проверено 30 июня 2007 г.
- ^ Хорхе О.А., Хорхе А.Д. (2006). «Врожденный фиброз печени, связанный с болезнью фон Реклингхаузена» . Revista Española de Enfermedades Digestivas . 98 (9): 693–7. дои : 10.4321/s1130-01082006000900007 . ПМИД 17092201 .