Гамартома желчных протоков
| Гамартома желчных протоков | |
|---|---|
 | |
| Гистопатология гамартомы желчного протока, малое увеличение, окраска H&E , показывает четко очерченное поражение. |
желчных протоков Гамартома или желчная гамартома — доброкачественные поражения внутрипеченочных желчных протоков . [ 1 ] Они классически связаны с поликистозом печени , что можно наблюдать в контексте поликистозной болезни почек , и представляют собой пороки развития печеночной пластинки. [ 2 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]У большинства пациентов заболевание протекает бессимптомно. Когда у пациентов появляются симптомы, наиболее частым симптомом является боль в животе . Другие симптомы включают лихорадку , потерю веса и желтуху . [ 1 ]
Причины
[ редактировать ]Гамартомы желчных протоков представляют собой дефекты, возникающие в результате недостаточности инволюции эмбриональных желчных протоков , поражающие мелкие междольковые желчные протоки. у пациентов с поликистозом почек и поликистозом печени . Они гораздо чаще встречаются [ 1 ]
Диагностика
[ редактировать ]-
Гистопатология гамартомы желчного протока, большое увеличение, окраска H&E. На нем показаны типичные особенности гамартомы желчных протоков: желчные протоки от маленького до среднего размера, неправильной формы, выстланные мягким кубовидным эпителием (также могут быть уплощенными). Выраженная промежуточная коллагеновая строма. Желчные протоки, содержащие эозинофильный мусор (могут также содержать сгущенную желчь) -
Комплекс фон Мейенбурга на УЗИ. Многочисленные маленькие кисты с кольцевидными артефактами.
Лабораторные данные включают высокие уровни трансаминаз , повышенные уровни гамма-глутамилтрансферазы или щелочной фосфатазы , повышение уровня С-реактивного белка , гипоальбуминемию и гематологические нарушения, такие как тромбоцитопения , лейкопения , лейкоцитоз и анемия . [ 1 ]
При КТ гамартомы желчных протоков выглядят как небольшие, четко очерченные гипо- или изоаттенуирующие образования с незначительным усилением или без него после введения контраста. [ 3 ] При МРТ они кажутся гипоинтенсивными на Т1-взвешенных изображениях, изо- или слегка гиперинтенсивными на Т2-взвешенных изображениях и гипоинтенсивными после введения контрастного вещества на основе гадолиния. [ 3 ]
Эпоним
[ редактировать ]Одноименные термины ( комплекс фон Мейенбурга , комплекс Мейенбурга ) названы в честь Ганса фон Мейенбурга . [ 4 ] [ 5 ]
Дополнительные изображения
[ редактировать ]-
Микрофотография гамартомы желчных протоков . Трихромное пятно . Среднее увеличение -
Микрофотография гамартомы желчных протоков . Трихромное окрашивание , большое увеличение. -
при малом увеличении Микрофотография гамартомы желчного протока . Трихромное пятно . -
Грубопатологический вид гамартомы большого желчного протока .
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с д Шейх Абдул Ахад Э; Нгуен, Энтони П; Лейба, Катарина; Джавед, Нисмат; Шах, Сана; Дерадке, Александр; Кормье, Кристофер; Шекхар, Рахул; Шейх Абу Бейкер (26 мая 2022 г.). «Гамартомы желчных протоков: систематический обзор» . Куреус . 14 (5). Cureus, Inc.: e25361. дои : 10.7759/cureus.25361 . ISSN 2168-8184 . ПМЦ 9236677 . ПМИД 35774682 .
- ^ Десмет, виджей (январь 1998 г.). «Симпозиум Людвига по расстройствам желчевыводящих путей - часть I. Патогенез аномалий протоковой пластинки». Мэйо Клин Proc . 73 (1): 80–9. дои : 10.4065/73.1.80 . ПМИД 9443684 .
- ^ Jump up to: а б Хортон, КМ; Блюмке, Д.А.; Хрубан, Р.Х.; Сойер, П; Фишман, Е.К. (март – апрель 1999 г.). «КТ и МРТ доброкачественных опухолей печени и желчных путей». Рентгенография . 19 (2): 431–51. doi : 10.1148/radiographics.19.2.g99mr04431 . ПМИД 10194789 .
- ^ Synd/1693 в Who Named It?
- ^ Х. фон Мейенбург. О кисте печени. Вклад в патологическую анатомию и общую патологию, Йена, 1918, 64: 477–532.
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- Чжэн, Жун Цинь; Кудо, Масатоши; Вейв, Хирокадзу; Иноуэ, Тацуо; Маэкава, Киёси; Минами, Ясунори; Чанг, Хобби; Пятое, масонское; Кавасаки, Тошихико (19 декабря 2005 г.). «Визуализационные данные билиарных гамартом (комплексов фон Мейенбурга)». Журнал медицинской ультразвуковой диагностики . 32 (4): 205–212. дои : 10.1007/s10396-005-0051-1 . ISSN 1346-4523 . ПМИД 27277490 . S2CID 25856248 .