Аденоидно-кистозная карцинома

Аденоидно-кистозная карцинома
Аденоидно-кистозная карцинома
Другие имена	Аденоциста , Злокачественная цилиндрома , Аденокистозная , Аденоидно-кистозная
	Микрофотография аденоидно-кистозной карциномы слюнной железы (справа на изображении): нормальные серозные железы, типичные для околоушной железы также видны (слева на изображении), окраска H&E .
Специальность	онкология

Аденоидно-кистозная карцинома — редкий тип рака , который может существовать в самых разных частях тела. Эта опухоль чаще всего возникает в слюнных железах , но ее также можно обнаружить во многих анатомических участках, в том числе в молочной железе , ^[1]^[2] слезная железа , легкие , головной мозг , бартолинова железа , трахея и околоносовые пазухи .

Это третья по распространенности злокачественная опухоль слюнных желез в целом (после мукоэпидермоидной карциномы и полиморфной аденокарциномы ). Она составляет 28% злокачественных опухолей подчелюстной железы, что делает ее единственной наиболее распространенной злокачественной опухолью слюнной железы в этом регионе. Пациенты с метастазами могут жить годами, поскольку эта опухоль, как правило, хорошо дифференцирована и медленно растет. В исследовании 1999 года ^[3] в когорте из 160 пациентов с ОКК специфическая выживаемость составила 89% через 5 лет, но только 40% через 15 лет. ^{[ нужна ссылка ]} отражающие смертность от поздних метастатических заболеваний.

Причина

Активация гена онкогенного транскрипционного фактора MYB является ключевым геномным событием АСС и наблюдается в подавляющем большинстве случаев. ^[4]^[5]Чаще всего MYB активируется посредством слияния генов с транскрипционным фактором, кодирующим ген NFIB , в результате транслокации at(6;9). ^[4] Альтернативно, MYB активируется за счет увеличения числа копий или за счет сопоставления элементов- энхансеров вблизи гена MYB . ^[6]В подмножестве ACC близкородственный ген MYBL1 слит с NFIB или с другими партнерами слияния. ^[7]^[8]

MYB стимулирует пролиферацию клеток АСС и регулирует гены, участвующие в контроле клеточного цикла, репликации и репарации ДНК, а также процессинге РНК. ^[9] Таким образом, онкоген MYB является потенциальной диагностической и терапевтической мишенью при ОКК.

АСС имеет относительно тихий геном с небольшим количеством повторяющихся изменений числа копий или точковых мутаций. ^[6]^[10]^[11]^[12] согласуется с мнением, что MYB и MYBL1 являются основными онкогенными факторами заболевания.

Уход

Первичное лечение этого рака, независимо от локализации тела, заключается в хирургическом удалении с чистыми краями . Эта операция может оказаться сложной в области головы и шеи из-за склонности этой опухоли к периневральному прерывистому росту, а это означает, что она следует за нервами, и различные «гнезда» опухоли могут существовать без связи с исходной опухолью. Поэтому МРТ-изображения следует анализировать по нервным путям вплоть до ствола мозга. Адъювантная или паллиативная лучевая терапия обычно назначается после операции. Для запущенных крупных и малых опухолей слюнных желез, которые неоперабельны, рецидивируют или имеют выраженную остаточную болезнь после операции, терапия быстрыми нейтронами широко считается наиболее эффективной формой лечения. ^[13]^[14]^[15]^[16]Химиотерапию применяют при метастатическом заболевании. Химиотерапия рассматривается в индивидуальном порядке, поскольку данные о положительном эффекте химиотерапии ограничены. Однако клинические исследования продолжаются. ^{[ нужна ссылка ]}

Изображения

Корональная МРТ показывает аденоидно-кистозную карциному правой околоушной железы с периневральным распространением опухоли: опухоль возникает в правой околоушной железе и распространяется вдоль тройничного нерва через ушно-височную ветвь, проходящую внутричерепно через овальное отверстие у основания черепа в сторону пещеры Меккеля.
Корональная МРТ, показывающая аденоидно-кистозную карциному правой околоушной железы с периневральным распространением опухоли вдоль лицевого нерва, распространяющегося на шилососцевидное отверстие.
Гистопатологическое изображение аденоидно-кистозной карциномы слюнной железы, инфильтрирующей нерв (в центре), окраска H&E
Гистопатологическое изображение аденоидно-кистозной карциномы слюнной железы, иммуноокраска на белок S-100.
Микрофотография аденоидно-кистозной карциномы, тонкоигольной аспирации образец , окраска по Папаниколау
Аденоидно-кистозная карцинома с комедонекрозом
Относительная частота подчелюстных опухолей, второе место по распространенности занимает аденоидно-кистозная карцинома. ^[17]
Относительная частота опухолей околоушной железы, при этом адено-кистозная карцинома встречается относительно редко. ^[17]

См. также

Ссылки

^ Маркио С., Вайгельт Б., Рейс-Филью Ж.С. (март 2010 г.). «Аденоидно-кистозная карцинома молочной железы и слюнных желез (или «Странный случай доктора Джекила и мистера Хайда» с карциномами экзокринных желез)» . Дж. Клин Патол . 63 (3): 220–8. дои : 10.1136/jcp.2009.073908 . ПМИД 20203221 .
^ Фуско Н., Герини-Рокко Э., Шультайс А.М., Бадве С.С., Рейс-Фильо Дж.С., Вайгельт Б. (февраль 2015 г.). «Рождение аденоидно-кистозной карциномы» (PDF) . Int J Surg Pathol . 23 (1): 26–7. дои : 10.1177/1066896914548795 . hdl : 1805/7652 . ПМИД 25185745 . S2CID 5935648 .
^ Фордис, Джим; Кершоу, Кори; Эль-Наггар, Адель; Гепферт, Хельмут (февраль 1999 г.). «Аденоидно-кистозная карцинома головы и шеи: предикторы заболеваемости и смертности» . Архив отоларингологии – хирургии головы и шеи . 125 (2): 149–52. дои : 10.1001/archotol.125.2.149 . ПМИД 10037280 .
^ Jump up to: ^а ^б Перссон М., Андрен Ю., Марк Дж., Хорлингс Х.М., Перссон Ф., Стенман Г. (2009). «Рекуррентное слияние генов транскрипционных факторов MYB и NFIB при карциномах груди, головы и шеи» . Proc Natl Acad Sci США . 106 (44): 18740–4. Бибкод : 2009PNAS..10618740P . дои : 10.1073/pnas.0909114106 . ПМЦ 2773970 . ПМИД 19841262 .
^ Андерссон МК, Стенман Г (2016). «Картина слияний генов и соматических мутаций при новообразованиях слюнных желез - Значение для диагностики и терапии». Оральный онкол . 57 : 63–9. doi : 10.1016/j.oraloncology.2016.04.002 . ПМИД 27101980 .
^ Jump up to: ^а ^б Перссон М., Андрен Ю., Москалюк К.А., Фриерсон Х.Ф. младший, Кук С.Л., Фуреал П.А., Клинг Т., Неландер С., Нордквист А., Перссон Ф., Стенман Г. (2012). «Клинически значимые изменения числа копий и сложные перестройки MYB и NFIB при аденоидно-кистозной карциноме головы и шеи». Гены Хромосомы Рак . 51 (8): 805–17. дои : 10.1002/gcc.21965 . ПМИД 22505352 . S2CID 25742114 .
^ Брайер К.Дж., Фрерих К.А., Канг Х., Несс С.А. (2016). «Периодические слияния MYB и MYBL1 определяют общий онкогенный путь, управляемый транскрипционным фактором, при аденоидно-кистозной карциноме слюнной железы» . Рак Дисков . 622 (2): 176–87. дои : 10.1158/2159-8290.CD-15-0859 . ПМЦ 4744535 . ПМИД 26631070 .
^ Митани Ю., Лю Б., Рао П.Х., Борра В.Дж., Заферео М., Вебер Р.С., Кис М., Лозано Г., Фуреал П.А., Колин С., Эль-Наггар АК (2016). «Новые перестановки гена MYBL1 с рецидивирующими слияниями MYBL1-NFIB при аденоидно-кистозных карциномах слюны без транслокаций t (6;9)» . Клин Рак Рес . 22 (3): 725–33. doi : 10.1158/1078-0432.CCR-15-2867-T . ПМК 4807116 . ПМИД 26631609 .
^ Андерссон М.К., Афшари М.К., Андрен Ю., Вик М.Дж., Стенман Г. (2017). «Нацеливание на онкогенный регулятор транскрипции MYB при аденоидно-кистозной карциноме путем ингибирования передачи сигналов IGF1R/AKT» . J Национальный онкологический институт . 109 (9). дои : 10.1093/jnci/djx017 . ПМИД 28954282 .
^ Хо А.С., Каннан К., Рой Д.М., Моррис Л.Г., Ганли И., Катаби Н., Рамасвами Д., Уолш Л.А., Энг С., Хьюз Дж.Т., Чжан Дж., Долгалев И., Хуберман К., Хеги А., Виале А., Дробняк М., Леверша М.А. , Райс С.Э., Сингх Б., Айер Н.Г., Лиманс С.Р., Блумена Е., Феррис Р.Л., Ситхала Р.Р., Гросс Б.Е., Лян Ю., Синха Р., Пэн Л., Рафаэль Б.Дж., Цуркан С., Гонг Ю., Шульц Н., Ким С., Чиосеа С., Шах Дж.П., Сандер С., Ли В., Чан Т.А. (2013). «Мутационный ландшафт аденоидно-кистозной карциномы» . Нат Жене . 45 (7): 791–8. дои : 10.1038/ng.2643 . ПМЦ 3708595 . ПМИД 23685749 .
^ Стивенс П.Дж., Дэвис Х.Р., Митани Ю., Ван Лу П., Шлиен А., Тарпи П.С., Папаэммануил Е., Чевертон А., Бигнелл Г.Р., Батлер А.П., Гэмбл Дж., Гэмбл С., Харди С., Хинтон Дж., Цзя М., Джаякумар А., Джонс Д, Латимер С, Макларен С, Макбрайд DJ, Мензис А, Муди Л, Мэддисон М, Рейн К, Ник-Зайнал С, О'Мира С, Тиг Дж.В., Варела И., Ведж Д.С., Уитмор И., Липпман С.М., МакДермотт Ю. , Страттон М.Р., Кэмпбелл П.Дж., Эль-Наггар А.К., Futreal PA (2013). «Полное секвенирование экзома аденоидно-кистозной карциномы» . Джей Клин Инвест . 123 (7): 2965–8. дои : 10.1172/JCI67201 . ПМК 3999050 . ПМИД 23778141 .
^ Реттиг Э.М., Талбот CC-младший, Саусен М., Джонс С., Бишоп Дж.А., Вуд Л.Д., Токхейм С., Никнафс Н., Карчин Р., Фертиг Э.Дж., Уилан С.Дж., Маркионни Л., Консидайн М., Фахри С., Пападопулос Н., Кинцлер К.В., Фогельштейн Б, Ха ПК, Агравал Н (2013). «Полногеномное секвенирование адено-кистозной карциномы слюнной железы» . Рак Prev Res (Phila) . 9 (4): 265–74. дои : 10.1158/1940-6207.CAPR-15-0316 . ПМЦ 4818686 . ПМИД 26862087 .
^ Ларамор, GE (сентябрь 1987 г.). «Лучевая терапия быстрыми нейтронами при неоперабельных опухолях слюнных желез: метод выбора?». Международный журнал радиационной онкологии, биологии, физики . 13 (9): 1421–3. дои : 10.1016/0360-3016(87)90240-9 . ПМИД 3114190 .
^ Протт Ф.Дж., Хаверкамп Ю., Виллих Н., Вагнер В., Мике О., Поттер Р. (1996). «Десять лет терапии быстрыми нейтронами в Мюнстере». Бюллетень рака. Радиотерапия . 83 (Приложение): 115–21 с. дои : 10.1016/0924-4212(96)84895-х . ПМИД 8949762 .
^ Дуглас, Джеймс Дж; Ларамор, Джордж Э; Остин-Сеймур, Мэри; Ко, Уи-джин; Стельцер, Кейт; Гриффин, Томас В. (февраль 2000 г.). «Лечение местно-распространенного аденоидно-кистозного рака головы и шеи нейтронной лучевой терапией». Международный журнал радиационной онкологии, биологии, физики . 46 (3): 551–7. дои : 10.1016/S0360-3016(99)00445-9 . ПМИД 10701733 .
^ Брето Н., Вахтер Т., Кердраон Р. и др. (2000). «Использование быстрых нейтронов в лечении опухолей слюнных желез: обоснование, обзор литературы и опыт Орлеана». Рак/лучевая терапия (на французском языке). 4 (3): 181–90. дои : 10.1016/S1278-3218(00)89092-7 . ПМИД 10897760 .
^ Jump up to: ^а ^б Ли СК (23 декабря 2021 г.). «Новообразования слюнных желез» . Медскейп . Обновлено: 13 января 2021 г.
Диаграммы Микаэля Хэггстрема, доктора медицинских наук.

Дальнейшее чтение

Невилл, Дамм, Аллен, Буко. Патология полости рта и челюстно-лицевой области. 2-е издание.

Внешние ссылки

[1] Поиск клинических испытаний на сайте ClinicalTrials.gov.
[2] Найдите исследовательскую литературу на PubMed.gov.
[3] Найдите информацию о здоровье потребителей на сайте Medlineplus.gov.

[1] Маркио С., Вайгельт Б., Рейс-Филью Ж.С. (март 2010 г.). «Аденоидно-кистозная карцинома молочной железы и слюнных желез (или «Странный случай доктора Джекила и мистера Хайда» с карциномами экзокринных желез)» . Дж. Клин Патол . 63 (3): 220–8. дои : 10.1136/jcp.2009.073908 . ПМИД 20203221 .

[2] Фуско Н., Герини-Рокко Э., Шультайс А.М., Бадве С.С., Рейс-Фильо Дж.С., Вайгельт Б. (февраль 2015 г.). «Рождение аденоидно-кистозной карциномы» (PDF) . Int J Surg Pathol . 23 (1): 26–7. дои : 10.1177/1066896914548795 . hdl : 1805/7652 . ПМИД 25185745 . S2CID 5935648 .

[3] Фордис, Джим; Кершоу, Кори; Эль-Наггар, Адель; Гепферт, Хельмут (февраль 1999 г.). «Аденоидно-кистозная карцинома головы и шеи: предикторы заболеваемости и смертности» . Архив отоларингологии – хирургии головы и шеи . 125 (2): 149–52. дои : 10.1001/archotol.125.2.149 . ПМИД 10037280 .

[pnas-4] Jump up to: ^а ^б Перссон М., Андрен Ю., Марк Дж., Хорлингс Х.М., Перссон Ф., Стенман Г. (2009). «Рекуррентное слияние генов транскрипционных факторов MYB и NFIB при карциномах груди, головы и шеи» . Proc Natl Acad Sci США . 106 (44): 18740–4. Бибкод : 2009PNAS..10618740P . дои : 10.1073/pnas.0909114106 . ПМЦ 2773970 . ПМИД 19841262 .

[5] Андерссон МК, Стенман Г (2016). «Картина слияний генов и соматических мутаций при новообразованиях слюнных желез - Значение для диагностики и терапии». Оральный онкол . 57 : 63–9. doi : 10.1016/j.oraloncology.2016.04.002 . ПМИД 27101980 .

[persson-6] Jump up to: ^а ^б Перссон М., Андрен Ю., Москалюк К.А., Фриерсон Х.Ф. младший, Кук С.Л., Фуреал П.А., Клинг Т., Неландер С., Нордквист А., Перссон Ф., Стенман Г. (2012). «Клинически значимые изменения числа копий и сложные перестройки MYB и NFIB при аденоидно-кистозной карциноме головы и шеи». Гены Хромосомы Рак . 51 (8): 805–17. дои : 10.1002/gcc.21965 . ПМИД 22505352 . S2CID 25742114 .

[7] Брайер К.Дж., Фрерих К.А., Канг Х., Несс С.А. (2016). «Периодические слияния MYB и MYBL1 определяют общий онкогенный путь, управляемый транскрипционным фактором, при аденоидно-кистозной карциноме слюнной железы» . Рак Дисков . 622 (2): 176–87. дои : 10.1158/2159-8290.CD-15-0859 . ПМЦ 4744535 . ПМИД 26631070 .

[8] Митани Ю., Лю Б., Рао П.Х., Борра В.Дж., Заферео М., Вебер Р.С., Кис М., Лозано Г., Фуреал П.А., Колин С., Эль-Наггар АК (2016). «Новые перестановки гена MYBL1 с рецидивирующими слияниями MYBL1-NFIB при аденоидно-кистозных карциномах слюны без транслокаций t (6;9)» . Клин Рак Рес . 22 (3): 725–33. doi : 10.1158/1078-0432.CCR-15-2867-T . ПМК 4807116 . ПМИД 26631609 .

[9] Андерссон М.К., Афшари М.К., Андрен Ю., Вик М.Дж., Стенман Г. (2017). «Нацеливание на онкогенный регулятор транскрипции MYB при аденоидно-кистозной карциноме путем ингибирования передачи сигналов IGF1R/AKT» . J Национальный онкологический институт . 109 (9). дои : 10.1093/jnci/djx017 . ПМИД 28954282 .

[10] Хо А.С., Каннан К., Рой Д.М., Моррис Л.Г., Ганли И., Катаби Н., Рамасвами Д., Уолш Л.А., Энг С., Хьюз Дж.Т., Чжан Дж., Долгалев И., Хуберман К., Хеги А., Виале А., Дробняк М., Леверша М.А. , Райс С.Э., Сингх Б., Айер Н.Г., Лиманс С.Р., Блумена Е., Феррис Р.Л., Ситхала Р.Р., Гросс Б.Е., Лян Ю., Синха Р., Пэн Л., Рафаэль Б.Дж., Цуркан С., Гонг Ю., Шульц Н., Ким С., Чиосеа С., Шах Дж.П., Сандер С., Ли В., Чан Т.А. (2013). «Мутационный ландшафт аденоидно-кистозной карциномы» . Нат Жене . 45 (7): 791–8. дои : 10.1038/ng.2643 . ПМЦ 3708595 . ПМИД 23685749 .

[11] Стивенс П.Дж., Дэвис Х.Р., Митани Ю., Ван Лу П., Шлиен А., Тарпи П.С., Папаэммануил Е., Чевертон А., Бигнелл Г.Р., Батлер А.П., Гэмбл Дж., Гэмбл С., Харди С., Хинтон Дж., Цзя М., Джаякумар А., Джонс Д, Латимер С, Макларен С, Макбрайд DJ, Мензис А, Муди Л, Мэддисон М, Рейн К, Ник-Зайнал С, О'Мира С, Тиг Дж.В., Варела И., Ведж Д.С., Уитмор И., Липпман С.М., МакДермотт Ю. , Страттон М.Р., Кэмпбелл П.Дж., Эль-Наггар А.К., Futreal PA (2013). «Полное секвенирование экзома аденоидно-кистозной карциномы» . Джей Клин Инвест . 123 (7): 2965–8. дои : 10.1172/JCI67201 . ПМК 3999050 . ПМИД 23778141 .

[12] Реттиг Э.М., Талбот CC-младший, Саусен М., Джонс С., Бишоп Дж.А., Вуд Л.Д., Токхейм С., Никнафс Н., Карчин Р., Фертиг Э.Дж., Уилан С.Дж., Маркионни Л., Консидайн М., Фахри С., Пападопулос Н., Кинцлер К.В., Фогельштейн Б, Ха ПК, Агравал Н (2013). «Полногеномное секвенирование адено-кистозной карциномы слюнной железы» . Рак Prev Res (Phila) . 9 (4): 265–74. дои : 10.1158/1940-6207.CAPR-15-0316 . ПМЦ 4818686 . ПМИД 26862087 .

[13] Ларамор, GE (сентябрь 1987 г.). «Лучевая терапия быстрыми нейтронами при неоперабельных опухолях слюнных желез: метод выбора?». Международный журнал радиационной онкологии, биологии, физики . 13 (9): 1421–3. дои : 10.1016/0360-3016(87)90240-9 . ПМИД 3114190 .

[14] Протт Ф.Дж., Хаверкамп Ю., Виллих Н., Вагнер В., Мике О., Поттер Р. (1996). «Десять лет терапии быстрыми нейтронами в Мюнстере». Бюллетень рака. Радиотерапия . 83 (Приложение): 115–21 с. дои : 10.1016/0924-4212(96)84895-х . ПМИД 8949762 .

[15] Дуглас, Джеймс Дж; Ларамор, Джордж Э; Остин-Сеймур, Мэри; Ко, Уи-джин; Стельцер, Кейт; Гриффин, Томас В. (февраль 2000 г.). «Лечение местно-распространенного аденоидно-кистозного рака головы и шеи нейтронной лучевой терапией». Международный журнал радиационной онкологии, биологии, физики . 46 (3): 551–7. дои : 10.1016/S0360-3016(99)00445-9 . ПМИД 10701733 .

[16] Брето Н., Вахтер Т., Кердраон Р. и др. (2000). «Использование быстрых нейтронов в лечении опухолей слюнных желез: обоснование, обзор литературы и опыт Орлеана». Рак/лучевая терапия (на французском языке). 4 (3): 181–90. дои : 10.1016/S1278-3218(00)89092-7 . ПМИД 10897760 .

[Medscape-17] Jump up to: ^а ^б Ли СК (23 декабря 2021 г.). «Новообразования слюнных желез» . Медскейп . Обновлено: 13 января 2021 г.
Диаграммы Микаэля Хэггстрема, доктора медицинских наук.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]

[10]

[11]

[12]

[13]

[14]

[15]

[16]

[17]