Гемосидероз

Гемосидероз
Гемосидероз
Другие имена	гемосидероз
	Изображение почки под микроскопом. Коричневые участки содержат гемосидерин.
Специальность	Гематология

Гемосидероз — это форма нарушения перегрузки железом, приводящая к накоплению гемосидерина .

Типы включают в себя:

Поражены органы:

Отложение гемосидерина в легких часто наблюдается после диффузного альвеолярного кровоизлияния , возникающего при таких заболеваниях, как синдром Гудпасчера , гранулематоз с полиангиитом и идиопатический легочный гемосидероз . Митральный стеноз также может привести к легочному гемосидерозу .
Гемосидерин накапливается по всему телу при гемохроматозе .
Отложение гемосидерина в печени является частым признаком гемохроматоза и является причиной печеночной недостаточности при заболевании.
Избирательное отложение железа в бета-клетках островков поджелудочной железы приводит к диабету ^{[ 4 ]}^{[ 2 ]} за счет распределения рецептора трансферрина на бета-клетках островков ^{[ 3 ]} и в коже приводит к гиперпигментации.
Отложение гемосидерина в головном мозге наблюдается после кровотечений из любого источника, включая хронические субдуральные кровоизлияния , артериовенозные мальформации головного мозга , кавернозные гемангиомы . Отложение гемосидерина на поверхности головного и спинного мозга вследствие хронического кровотечения в субарахноидальном пространстве известно как поверхностный сидероз .
Гемосидерин накапливается в коже и медленно выводится после образования синяков; гемосидерин может оставаться при некоторых состояниях, таких как стазисный дерматит .
Гемосидерин в почках связан с выраженным гемолизом и редким заболеванием крови, называемым пароксизмальной ночной гемоглобинурией .

Гемосидерин может откладываться при заболеваниях, связанных с перегрузкой железом. Эти заболевания, как правило, представляют собой заболевания, при которых хроническая кровопотеря требует частых переливаний крови , например, серповидноклеточная анемия и талассемия , хотя малая бета-талассемия связана с отложениями гемосидерина в печени у пациентов с неалкогольной жировой болезнью печени независимо от каких-либо переливаний крови. ^{[ 5 ]}^{[ 6 ]}

Перегрузка железом возникает, когда потребление железа увеличивается в течение длительного периода времени из-за регулярного переливания цельной крови и эритроцитов или из-за повышенного всасывания железа через желудочно-кишечный тракт (ЖКТ).

Оба этих явления наблюдаются при талассемиях , при этом переливание крови является основной причиной перегрузки железом при большой талассемии, а повышенная абсорбция в желудочно-кишечном тракте более важна у пациентов с промежуточной талассемией, которым нечасто переливают кровь.

Каждая порция крови содержит около 200 мг железа. После переливания 50 единиц или раньше у детей развивается сидероз с усилением пигментации кожи, подверженной воздействию света и восприимчивостью к инфекциям, замедлением роста и задержкой полового развития и полового созревания. ⁽²⁴⁾. Рекомендуемая схема переливания эритроцитов пациентам с β-талассемией составляет 116–232 мг железа на кг веса в год (0,32–0,64 мг/кг/сут).

В организме человека отсутствует механизм выведения избытка железа. Накопление железа токсично для многих тканей, вызывая сердечную недостаточность , цирроз печени , рак печени , задержку роста и эндокринные нарушения. При отсутствии регулярной терапии хелатированием железа скорость нагрузки железом варьируется. Мониторинг перегрузки трансфузионным железом необходим для эффективного и безопасного хелатирования железа с учетом конкретных потребностей человека.

Сывороточный ферритин (SF), измеряемый не реже одного раза в 3 месяца (принятое в настоящее время целевое значение составляет от 500 до 1000 мг/л), также следует оценивать наряду с концентрацией железа в печени (LIC), определяемой с использованием проверенного и стандартизированного метода МРТ и уровня железа в миокарде. измерено методами МРТ с использованием специального программного обеспечения T2*.

наблюдение за пациентом на предмет диабета , гипотиреоза , гипопаратиреоза и гипогонадотропного гипогонадизма Для мониторинга трансфузионной перегрузки железом, функции других органов и повреждений, опосредованных железом, рекомендуется .

Диагностика

Существует несколько методов диагностики и мониторинга гемосидероза, в том числе:

Сывороточный ферритин — недорогой, легкодоступный и минимально инвазивный метод оценки запасов железа в организме. Однако основная проблема с использованием его в качестве индикатора гемосидероза заключается в том, что его уровень может повышаться при ряде других заболеваний, не связанных с уровнем железа, включая инфекции, воспаления, лихорадку, заболевания печени, почек и рак.

печени Хотя биопсия обеспечивает прямое измерение концентрации железа в печени, небольшой размер выборки по сравнению с размером печени может привести к ошибкам выборки, учитывая неоднородность концентрации железа в печени. Кроме того, инвазивный характер биопсии печени и связанные с ней риски осложнений (которые могут варьироваться от боли, кровотечения, перфорации желчного пузыря и других заболеваний до смерти примерно в 1 случае из 10 000) не позволяют использовать ее в качестве инструмента регулярного мониторинга.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) становится альтернативным методом измерения нагрузки железа в печени, поскольку она неинвазивна , безопаснее и, как правило, дешевле, чем биопсия печени; не страдает от проблем с изменчивостью выборки; и может использоваться чаще, чем биопсия печени. ^{[ 8 ]}

Уход

Лечение гемосидерина направлено на ограничение последствий основного заболевания, приводящего к продолжающемуся отложению гемосидерина. При гемохроматозе это влечет за собой частые кровопускания гранулематоза, требуется подавление иммунитета. Ограничение переливания крови и назначение терапии хелаторами железа при обнаружении перегрузки железом важны при лечении серповидноклеточной анемии и других хронических гемолитических анемий .

Цели хелатной терапии железа включают в себя (а) профилактическую терапию с целью минимизировать риск возникновения железоопосредованных осложнений, (б) спасательную терапию для удаления запасов железа и (в) неотложную терапию в случае развития сердечной недостаточности или возникновения Это тенденция к снижению функции левого желудочка (ЛЖ) , которая требует госпитализации с использованием постоянного внутривенного введения десферриоксамина (ДФО), возможно, в сочетании с деферипроном (ДФП). Его цель – сбалансировать скорость накопления железа при переливании крови путем увеличения экскреции железа с мочой и калом с помощью хелаторов.

В настоящее время существует три лицензированных хелатора железа: DFO, DFP и Deferasirox (DFX). Руководство по лечению трансфузионно-зависимой талассемии (TDT), выпущенное Международной федерацией талассемии (Публикация TIF № 23, 2017 г.), содержит подробную информацию о корректировке дозы и режима терапии хелатированием железа, соблюдении режима терапии и использовании комбинированной терапии, а также мониторинге хелатная терапия в особых случаях, таких как беременность, почечная недостаточность и краткие рекомендации.

См. также

Ссылки

^ Лу Дж.П., Хаяши К. (1995). «Распределение рецепторов трансферрина и отложение железа в печеночной доле крыс с перегрузкой железом». Патол. Межд . 45 (3): 202–6. дои : 10.1111/j.1440-1827.1995.tb03443.x . ПМИД 7787990 . S2CID 22932153 .
^ Перейти обратно: ^а ^б Лу Дж.П., Хаяши К. (1994). «Селективное отложение железа в В-клетках островков поджелудочной железы в случаях аутопсии, перегруженных трансфузионным железом». Патол. Межд . 44 (3): 194–9. дои : 10.1111/j.1440-1827.1994.tb02592.x . ПМИД 8025661 . S2CID 25357672 .
^ Перейти обратно: ^а ^б Лу Дж.П., Хаяши К., Окада С., Авай М. (1991). «Рецепторы трансферрина и селективное отложение железа в В-клетках поджелудочной железы крыс с перегрузкой железом». Акта Патол. Япония . 41 (9): 647–52. дои : 10.1111/j.1440-1827.1991.tb02787.x . ПМИД 1776464 . S2CID 42444122 .
^ «Байду Картинки» .
^ Валенти, Лука; Канавеси, Елена; Галмоцци, Энрико; Донджованни, Паола; Раметта, Рафаэла; Маджиони, Паоло; Маджиони, Марко; Фраканцани, Анна Людовика; Фаргион, Сильвия (2010). «Мутации бета-глобина связаны с паренхиматозным сидерозом и фиброзом у пациентов с неалкогольной жировой болезнью печени». Журнал гепатологии . 53 (5): 927–33. дои : 10.1016/j.jhep.2010.05.023 . ПМИД 20739079 .
^ Штикель, Феликс; Хампе, Йохен (2010). «Анализ эволюционной генетики перегрузки железом при неалкогольной жировой болезни печени» . Журнал гепатологии . 53 (5): 793–4. дои : 10.1016/j.jhep.2010.06.010 . ПМИД 20739088 .
^ Изображение Микаэля Хэггстрема, доктора медицинских наук. Источник мезенхимальной и паренхимальной перегрузки железом Дёнье Ю, Терлин Б (2007). «Патология перегрузки железа в печени» . Мир Дж Гастроэнтерол . 13 (35): 4755–60. дои : 10.3748/wjg.v13.i35.4755 . ПМК 4611197 . ПМИД 17729397 .
^ Сен-Пьер, ТГ; Кларк, PR; Чуа-Анусорн, Ж; Флеминг, Эй Джей; Джеффри, врач общей практики; Олиник, Ю.К.; Путракул, П; Робинс, Э; Линдеман, Р. (2005). «Неинвазивное измерение и визуализация концентрации железа в печени с использованием протонного магнитного резонанса» . Кровь . 105 (2): 855–61. дои : 10.1182/blood-2004-01-0177 . ПМИД 15256427 .

8. Руководство по лечению трансфузионно-зависимой талассемии (TDT), 3-е издание, редакторы Cappellini MD, Cohen A, Porter J, Taher A, Viprakasit V, опубликовано и выпущено Международной федерацией талассемии (публикация TIF № 23, 2017 г.).

Внешние ссылки

FerriScan — тест на основе МРТ для измерения перегрузки железом

[pmid7787990-1] Лу Дж.П., Хаяши К. (1995). «Распределение рецепторов трансферрина и отложение железа в печеночной доле крыс с перегрузкой железом». Патол. Межд . 45 (3): 202–6. дои : 10.1111/j.1440-1827.1995.tb03443.x . ПМИД 7787990 . S2CID 22932153 .

[pmid8025661-2] Перейти обратно: ^а ^б Лу Дж.П., Хаяши К. (1994). «Селективное отложение железа в В-клетках островков поджелудочной железы в случаях аутопсии, перегруженных трансфузионным железом». Патол. Межд . 44 (3): 194–9. дои : 10.1111/j.1440-1827.1994.tb02592.x . ПМИД 8025661 . S2CID 25357672 .

[pmid1776464-3] Перейти обратно: ^а ^б Лу Дж.П., Хаяши К., Окада С., Авай М. (1991). «Рецепторы трансферрина и селективное отложение железа в В-клетках поджелудочной железы крыс с перегрузкой железом». Акта Патол. Япония . 41 (9): 647–52. дои : 10.1111/j.1440-1827.1991.tb02787.x . ПМИД 1776464 . S2CID 42444122 .

[4] «Байду Картинки» .

[5] Валенти, Лука; Канавеси, Елена; Галмоцци, Энрико; Донджованни, Паола; Раметта, Рафаэла; Маджиони, Паоло; Маджиони, Марко; Фраканцани, Анна Людовика; Фаргион, Сильвия (2010). «Мутации бета-глобина связаны с паренхиматозным сидерозом и фиброзом у пациентов с неалкогольной жировой болезнью печени». Журнал гепатологии . 53 (5): 927–33. дои : 10.1016/j.jhep.2010.05.023 . ПМИД 20739079 .

[6] Штикель, Феликс; Хампе, Йохен (2010). «Анализ эволюционной генетики перегрузки железом при неалкогольной жировой болезни печени» . Журнал гепатологии . 53 (5): 793–4. дои : 10.1016/j.jhep.2010.06.010 . ПМИД 20739088 .

[7] Изображение Микаэля Хэггстрема, доктора медицинских наук. Источник мезенхимальной и паренхимальной перегрузки железом Дёнье Ю, Терлин Б (2007). «Патология перегрузки железа в печени» . Мир Дж Гастроэнтерол . 13 (35): 4755–60. дои : 10.3748/wjg.v13.i35.4755 . ПМК 4611197 . ПМИД 17729397 .

[pmid15256427-8] Сен-Пьер, ТГ; Кларк, PR; Чуа-Анусорн, Ж; Флеминг, Эй Джей; Джеффри, врач общей практики; Олиник, Ю.К.; Путракул, П; Робинс, Э; Линдеман, Р. (2005). «Неинвазивное измерение и визуализация концентрации железа в печени с использованием протонного магнитного резонанса» . Кровь . 105 (2): 855–61. дои : 10.1182/blood-2004-01-0177 . ПМИД 15256427 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]