Идиопатический легочный гемосидероз

Идиопатический легочный гемосидероз
Идиопатический легочный гемосидероз
Другие имена	Идиопатический легочный гемосидероз
Специальность	Респирология

Идиопатический легочный гемосидероз ( ИЛГ ) — легких заболевание неизвестной причины, характеризующееся альвеолярно- капиллярным кровотечением и накоплением гемосидерина в легких. Встречается редко, частота встречаемости составляет от 0,24 ^[1] и 1,23 ^[2] случаев на миллион человек.

Патофизиология

Будучи идиопатическим, ИЛГ по определению имеет неизвестную причину. Считается, что это иммуноопосредованное заболевание. ^[3]^[4] Легочное кровотечение вызывает накопление железа , что само по себе вызывает дополнительное повреждение легких. Между тем, железа недостаточно для включения в молекулы гемоглобина внутри эритроцитов , которые переносят кислород к тканям тела для клеточного дыхания . ^{[ нужна ссылка ]}

Идиопатический легочный гемосидероз может возникать либо как первичное заболевание легких, либо как следствие другого заболевания легких, сердечно-сосудистой или иммунной системы.

PH1 включает в себя PH с циркулирующими антителами против GBM .
PH2 включает в себя ЛГ с иммунокомплексным заболеванием, таким как системная красная волчанка , СКВ.
PH3 не предполагает явного участия иммунной системы.

Определенная группа пациентов с легочным гемосидерозом имеет гиперчувствительность к коровьему молоку, что приводит к образованию антител IgG против базальной мембраны. Это называется синдромом Гейнера. Механизм кровотечения аналогичен тому, который наблюдается при синдроме Гудпасчера.

Связанные или похожие условия

Существует множество легочных проблем, которые могут показаться похожими на гемосидероз, но не обязательно включают отложения железа в легких. Отложение железа в легких в форме гемосидерина является определяющей характеристикой этого заболевания. Эти другие состояния могут возникать отдельно или вместе с гемосидерозом. ^{[ нужна ссылка ]}

Легочный фиброз
Респираторный дистресс-синдром взрослых ( ОРДС )
Иммунокомплексное заболевание
внутриальвеолярное кровотечение

Диагностика

Клинически ИЛГ проявляется триадой кровохарканья , диффузных паренхиматозных инфильтратов на рентгенограммах грудной клетки и железодефицитной анемии . Диагностируется в среднем в возрасте 4,5 плюс-минус 3,5 года. ^[5] и в два раза чаще встречается у женщин. ^[5] Клиническое течение ИЛГ чрезвычайно разнообразно, и у большинства пациентов, несмотря на терапию, продолжают наблюдаться эпизоды легочного кровотечения . Смерть может наступить внезапно от острого легочного кровотечения или после прогрессирующей легочной недостаточности, приводящей к хронической дыхательной недостаточности . ^{[ нужна ссылка ]}

Уход

Кортикостероиды являются основой лечения ИЛГ, хотя они являются спорными и не имеют четких доказательств в их пользу. ^[6] Считается, что они уменьшают частоту кровотечений, ^[7]^[8]^[9] в то время как другие исследования показывают, что они не оказывают никакого влияния на течение или прогноз этого заболевания. ^[3]^[7]^[10] В любом случае стероидная терапия имеет значительные побочные эффекты. В небольших исследованиях изучалось использование других лекарств, но ни одно из них не стало четким стандартом лечения . Сюда входят иммуномодуляторы, такие как гидроксихлорохин , ^[11]^[12] азатиоприн , ^[13]^[14] и циклофосфамид . ^[15] 6-меркаптопурин в качестве долгосрочной терапии может предотвратить легочное кровотечение. ^[16] В научном письме 2007 года сообщается о предварительных успехах в предотвращении легочных кровотечений с помощью антиоксиданта N-ацетилцистеина . ^[17]

Прогноз

Смерть может наступить быстро в результате острого массивного легочного кровотечения или в течение более длительного периода времени в результате продолжающейся легочной недостаточности и недостаточности правых отделов сердца. Исторически средняя выживаемость пациентов после постановки диагноза составляла 2,5 года, но сегодня 86% могут прожить более пяти лет. ^[5]

История

Это состояние было впервые описано Рудольфом Вирховым в 1864 году как «коричневая индурация легких» у пациентов после их смерти. Позже Вильгельм Целен сопоставил свои результаты с клиническими симптомами двух детей, умерших от ИЛГ в 1931 году. ^[18] Первому живому пациенту диагноз поставил Ян Вальденстрем в 1944 году. ^[19] Ему было присвоено несколько названий, в том числе:

Накопление гемосидерина
Легочный гемосидероз
Коричневое уплотнение легких
Эссенциальная коричневая индурация легких
Синдром Целена-Геллерштедта (в честь врачей Вильгельма Целена и Нильса Геллерштедта) ^[20]

Ссылки

^ Кьельман Б., Элиндер Г., Гарвич С., Сван Х. (сентябрь 1984 г.). «Идиопатический легочный гемосидероз у шведских детей». Acta Paediatr Scand . 73 (5): 584–8. дои : 10.1111/j.1651-2227.1984.tb09978.x . ПМИД 6485774 . S2CID 35288686 .
^ Ога, С; Такахаши, К; Миядзаки, С; Като, Х; Уэда, К. (1995). «Идиопатический легочный гемосидероз в Японии: 39 возможных случаев из анкеты». Европейский журнал педиатрии . 154 (12): 994–995. дои : 10.1007/BF01958645 . ПМИД 8801109 . S2CID 6752082 .
^ Перейти обратно: ^а ^б Зёргель К.Х., Соммерс СК (1962). «Идиопатический легочный гемосидероз и родственные синдромы». Я Джей Мед . 32 (4): 499–511. дои : 10.1016/0002-9343(62)90051-7 .
^ Гонсалес-Крусси Ф., Халл М.Т., Грозефельд Дж.Л. (1976). «Идиопатический легочный гемосидероз: свидетельства аномалии базальной мембраны капилляров». Я преподобный Респир Дис . 114 (4): 689–698. doi : 10.1164/arrd.1976.114.4.689 (неактивен 31 января 2024 г.). ПМИД 970745 . {{cite journal}}: CS1 maint: DOI неактивен по состоянию на январь 2024 г. ( ссылка )
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с Саид, Мухаммад М; Ву, Марлин С; Маклафлин, Эйтни Ф; Маргетис, Моник Ф; Кинс, Томас Дж. (сентябрь 1999 г.). «Прогноз при детском идиопатическом легочном гемосидерозе» . Грудь . 116 (3): 721–725. дои : 10.1378/сундук.116.3.721 . ПМИД 10492278 . Архивировано из оригинала 14 апреля 2013 г.
^ Сетхи, Греция; Сингхал, КК (октябрь 2008 г.). «Легочные заболевания и кортикостероиды» . Индийский журнал педиатрии . 75 (10): 1045–56. дои : 10.1007/s12098-008-0209-0 . ПМК 7091456 . ПМИД 19023529 .
^ Перейти обратно: ^а ^б Матсаниотис Н., Карпузас Дж., Апостолопулу Э. и др. (1968). «Идиопатический легочный гемосидероз у детей» . Арч Дис Чайлд . 43 (229): 307–309. дои : 10.1136/adc.43.229.307 . ЧВК 2019947 . ПМИД 5652705 .
^ Беккерман Р.К., Тауссиг Л.М., Пиннас Дж.Л. (июнь 1979 г.). «Семейный идиопатический легочный гемосидероз». Являюсь. Дж. Дис. Ребенок . 133 (6): 609–11. doi : 10.1001/archpedi.1979.02130060049010 . ПМИД 375718 .
^ Гилман П.А., Зинхэм WH (1969). «Тяжелый идиопатический легочный гемосидероз при отсутствии клинических или радиологических признаков легочного заболевания». J Педиатр . 75 (1): 118–121. дои : 10.1016/S0022-3476(69)80110-1 . ПМИД 5790393 .
^ Лодка, ТФ (1998). «Идиопатический легочный гемосидероз». В Чернике V, Лодка T (ред.). Болезни Кендига дыхательных путей у детей . Филадельфия, Пенсильвания: У. Б. Сондерс. стр. 628–9.
^ Буш А., Шеппард М.Н., Уорнер Дж.О. (1992). «Хлорохин при идиопатическом легочном гемосидерозе» . Арч Дис Чайлд . 67 (5): 625–627. дои : 10.1136/adc.67.5.625 . ПМЦ 1793713 . ПМИД 1599302 .
^ Заки М., Аль Салех К., Аль Мутари Дж. (1995). «Эффективность терапии хлорохином при идиопатическом легочном гемосидерозе». Детская пульмонология . 20 (2): 125–126. дои : 10.1002/ppul.1950200213 . ПМИД 8570303 . S2CID 30052392 .
^ Берд Р.Б., Грейси Д.Р. (1973). «Иммуносупрессивное лечение идиопатического легочного гемосидероза». ДЖАМА . 226 (4): 458–9. дои : 10.1001/jama.226.4.458 . ПМИД 4800237 .
^ Росси Г.А., Бальзано Э., Баттистини Э. (1992). «Длительное лечение преднизоном и азатиоприном пациента с идиопатическим легочным гемосидерозом». Педиатр Пульмонол . 13 (3): 176–180. дои : 10.1002/ppul.1950130310 . ПМИД 1437333 . S2CID 42147592 .
^ Коломбо-младший, Штольц С.М. (1992). «Лечение опасного для жизни первичного легочного гемосидероза циклофосфамидом». Грудь . 102 (3): 959–960. дои : 10.1378/сундук.102.3.959 . ПМИД 1516434 .
^ Луо XQ, Кэ ZY, Хуан LB, Гуань XQ, Чжан XL, Чжу Дж, Чжан YC (ноябрь 2008 г.). «Поддерживающая терапия 6-меркаптопурином с корректированной дозой при идиопатическом легочном гемосидерозе» . Детская пульмонология . 43 (11): 1067–71. дои : 10.1002/ppul.20894 . ПМИД 18972408 . S2CID 206379500 . Архивировано из оригинала 01 августа 2020 г. Проверено 3 декабря 2019 г.
^ «Идиопатический легочный гемосидероз — первое в мире медицинское лечение, проведенное исследователями из Лондонского университета Королевы Марии и Университета Лестера» . Медицинские новинки сегодня . 2 июня 2007 г. Архивировано из оригинала 7 декабря 2008 г. Проверено 15 февраля 2010 г.
^ Силен, В. (1931). «Нарушения кровообращения легких». В Хенке, Ф.; Любарш, О. (ред.). Справочник по специальной патологической анатомии и гистологии (на немецком языке). Том 3. Берлин: Шпрингер. п. 10.
^ Хайнер, округ Колумбия (1990). «Легочный гемосидероз». В Черник В., Кендиг Э.Л. младший (ред.). Заболевания дыхательных путей у детей . Филадельфия, Пенсильвания: У. Б. Сондерс. стр. 498–509.
^ Синдром Целена-Геллерштедта в журнале Who Named It?

Внешние ссылки

Гемосидероз в электронной медицине

[pmid6485774-1] Кьельман Б., Элиндер Г., Гарвич С., Сван Х. (сентябрь 1984 г.). «Идиопатический легочный гемосидероз у шведских детей». Acta Paediatr Scand . 73 (5): 584–8. дои : 10.1111/j.1651-2227.1984.tb09978.x . ПМИД 6485774 . S2CID 35288686 .

[ohga-2] Ога, С; Такахаши, К; Миядзаки, С; Като, Х; Уэда, К. (1995). «Идиопатический легочный гемосидероз в Японии: 39 возможных случаев из анкеты». Европейский журнал педиатрии . 154 (12): 994–995. дои : 10.1007/BF01958645 . ПМИД 8801109 . S2CID 6752082 .

[soergel-3] Перейти обратно: ^а ^б Зёргель К.Х., Соммерс СК (1962). «Идиопатический легочный гемосидероз и родственные синдромы». Я Джей Мед . 32 (4): 499–511. дои : 10.1016/0002-9343(62)90051-7 .

[gonzalez-4] Гонсалес-Крусси Ф., Халл М.Т., Грозефельд Дж.Л. (1976). «Идиопатический легочный гемосидероз: свидетельства аномалии базальной мембраны капилляров». Я преподобный Респир Дис . 114 (4): 689–698. doi : 10.1164/arrd.1976.114.4.689 (неактивен 31 января 2024 г.). ПМИД 970745 . {{cite journal}}: CS1 maint: DOI неактивен по состоянию на январь 2024 г. ( ссылка )

[muhammad-5] Перейти обратно: ^а ^б ^с Саид, Мухаммад М; Ву, Марлин С; Маклафлин, Эйтни Ф; Маргетис, Моник Ф; Кинс, Томас Дж. (сентябрь 1999 г.). «Прогноз при детском идиопатическом легочном гемосидерозе» . Грудь . 116 (3): 721–725. дои : 10.1378/сундук.116.3.721 . ПМИД 10492278 . Архивировано из оригинала 14 апреля 2013 г.

[sethi-6] Сетхи, Греция; Сингхал, КК (октябрь 2008 г.). «Легочные заболевания и кортикостероиды» . Индийский журнал педиатрии . 75 (10): 1045–56. дои : 10.1007/s12098-008-0209-0 . ПМК 7091456 . ПМИД 19023529 .

[matsaniotis-7] Перейти обратно: ^а ^б Матсаниотис Н., Карпузас Дж., Апостолопулу Э. и др. (1968). «Идиопатический легочный гемосидероз у детей» . Арч Дис Чайлд . 43 (229): 307–309. дои : 10.1136/adc.43.229.307 . ЧВК 2019947 . ПМИД 5652705 .

[beckerman-8] Беккерман Р.К., Тауссиг Л.М., Пиннас Дж.Л. (июнь 1979 г.). «Семейный идиопатический легочный гемосидероз». Являюсь. Дж. Дис. Ребенок . 133 (6): 609–11. doi : 10.1001/archpedi.1979.02130060049010 . ПМИД 375718 .

[gilman-9] Гилман П.А., Зинхэм WH (1969). «Тяжелый идиопатический легочный гемосидероз при отсутствии клинических или радиологических признаков легочного заболевания». J Педиатр . 75 (1): 118–121. дои : 10.1016/S0022-3476(69)80110-1 . ПМИД 5790393 .

[boat-10] Лодка, ТФ (1998). «Идиопатический легочный гемосидероз». В Чернике V, Лодка T (ред.). Болезни Кендига дыхательных путей у детей . Филадельфия, Пенсильвания: У. Б. Сондерс. стр. 628–9.

[bush-11] Буш А., Шеппард М.Н., Уорнер Дж.О. (1992). «Хлорохин при идиопатическом легочном гемосидерозе» . Арч Дис Чайлд . 67 (5): 625–627. дои : 10.1136/adc.67.5.625 . ПМЦ 1793713 . ПМИД 1599302 .

[zaki-12] Заки М., Аль Салех К., Аль Мутари Дж. (1995). «Эффективность терапии хлорохином при идиопатическом легочном гемосидерозе». Детская пульмонология . 20 (2): 125–126. дои : 10.1002/ppul.1950200213 . ПМИД 8570303 . S2CID 30052392 .

[byrd-13] Берд Р.Б., Грейси Д.Р. (1973). «Иммуносупрессивное лечение идиопатического легочного гемосидероза». ДЖАМА . 226 (4): 458–9. дои : 10.1001/jama.226.4.458 . ПМИД 4800237 .

[rossi-14] Росси Г.А., Бальзано Э., Баттистини Э. (1992). «Длительное лечение преднизоном и азатиоприном пациента с идиопатическим легочным гемосидерозом». Педиатр Пульмонол . 13 (3): 176–180. дои : 10.1002/ppul.1950130310 . ПМИД 1437333 . S2CID 42147592 .

[colombo-15] Коломбо-младший, Штольц С.М. (1992). «Лечение опасного для жизни первичного легочного гемосидероза циклофосфамидом». Грудь . 102 (3): 959–960. дои : 10.1378/сундук.102.3.959 . ПМИД 1516434 .

[luo-16] Луо XQ, Кэ ZY, Хуан LB, Гуань XQ, Чжан XL, Чжу Дж, Чжан YC (ноябрь 2008 г.). «Поддерживающая терапия 6-меркаптопурином с корректированной дозой при идиопатическом легочном гемосидерозе» . Детская пульмонология . 43 (11): 1067–71. дои : 10.1002/ppul.20894 . ПМИД 18972408 . S2CID 206379500 . Архивировано из оригинала 01 августа 2020 г. Проверено 3 декабря 2019 г.

[mnt-17] «Идиопатический легочный гемосидероз — первое в мире медицинское лечение, проведенное исследователями из Лондонского университета Королевы Марии и Университета Лестера» . Медицинские новинки сегодня . 2 июня 2007 г. Архивировано из оригинала 7 декабря 2008 г. Проверено 15 февраля 2010 г.

[ceelen-18] Силен, В. (1931). «Нарушения кровообращения легких». В Хенке, Ф.; Любарш, О. (ред.). Справочник по специальной патологической анатомии и гистологии (на немецком языке). Том 3. Берлин: Шпрингер. п. 10.

[heiner-19] Хайнер, округ Колумбия (1990). «Легочный гемосидероз». В Черник В., Кендиг Э.Л. младший (ред.). Заболевания дыхательных путей у детей . Филадельфия, Пенсильвания: У. Б. Сондерс. стр. 498–509.

[wni-20] Синдром Целена-Геллерштедта в журнале Who Named It?

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]

[10]

[11]

[12]

[13]

[14]

[15]

[16]

[17]

[18]

[19]

[20]