синдром Каплана
 | Эта статья нуждается в дополнительных цитатах для проверки . ( май 2008 г. ) |
| синдром Каплана | |
|---|---|
| Другие имена | Ревматоидный пневмокониоз |
| Специальность | Ревматология  |
Синдром Каплана (или болезнь Каплана или ревматоидный пневмокониоз) [ 1 ] ) представляет собой сочетание ревматоидного артрита (РА) и пневмокониоза , которое проявляется в виде внутрилегочных узелков, которые выглядят гомогенными и четко выраженными на рентгенограмме грудной клетки . [ 2 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Синдром Каплана проявляется кашлем и одышкой в сочетании с признаками ревматоидного артрита, такими как боль в суставах и утренняя скованность. При осмотре должны быть выявлены болезненные, опухшие пястно-фаланговые суставы и ревматоидные узелки ; при аускультации грудной клетки могут выявляться разлитые хрипы , не исчезающие при кашле или глубоком вдохе.
Синдром Каплана — узловое заболевание легких, возникающее у лиц, подвергавшихся воздействию пыли, либо с ревматоидным артритом (РА) в анамнезе, либо у тех, у кого впоследствии в течение следующих 5–10 лет развился РА. [ 3 ] Узелки в легких обычно возникают двусторонне и периферически на фоне простого пневмокониоза угольщиков . Обычно наблюдаются множественные узелки размером от 0,5 до 5,0 см. Узелки обычно появляются быстро, часто всего за несколько недель. Узелки могут расти, оставаться неизменными в размере, рассасываться или исчезать, а затем снова появляться. Они могут образовывать кавитации, кальцинироваться или образовывать уровни жидкости и воздуха. Внешне они могут напоминать гигантский кремниевый узелок. Гистологически они обычно имеют некротический центр, окруженный зоной плазматических клеток и лимфоцитов, часто с периферической воспалительной зоной, состоящей из макрофагов и нейтрофилов.
Причины
[ редактировать ]Синдром Каплана встречается только у пациентов как с РА, так и с пневмокониозом, связанным с горнодобывающей пылью (уголь, асбест, кремнезем). Заболевание встречается у шахтеров (особенно работающих на антрацитовых угольных шахтах), при асбестозе , силикозе и других пневмокониозах. Вероятно, существует также генетическая предрасположенность, и курение считается отягчающим фактором.
Патофизиология
[ редактировать ]Наличие ревматоидного артрита изменяет реакцию иммунной системы человека на инородные материалы, например пыль из угольной шахты. [ 1 ] Когда человек с ревматоидным артритом подвергается воздействию таких агрессивных материалов, он подвергается повышенному риску развития пневмокониоза. [ 1 ]
Диагностика
[ редактировать ]- Рентгенологически грудная клетка показывает множественные, круглые, четко очерченные узелки , обычно диаметром 0,5–2,0 см, которые могут иметь полости и напоминать туберкулез .
- Функциональные тесты легких могут выявить смешанный рестриктивный и обструктивный дыхательный дефект с потерей объема легких. Также может возникнуть необратимое ограничение воздушного потока и снижение DLCO .
- В сыворотке могут присутствовать ревматоидный фактор , антинуклеарные антитела и неорганоспецифические антитела.
- Силикоз и асбестоз необходимо учитывать при дифференциации с туберкулезом.
Управление
[ редактировать ]После исключения туберкулеза лечение проводится стероидами . Необходимо прекратить любое воздействие угольной пыли и бросить курить попытаться . Ревматоидный артрит следует лечить обычным способом с ранним применением БПВП .
Прогноз
[ редактировать ]Узелки могут предшествовать появлению ревматоидного артрита на несколько лет. В остальном прогноз такой же, как при РА; заболевание легких может стихнуть спонтанно, но фиброз легких также может прогрессировать.
Эпидемиология
[ редактировать ]Заболеваемость в настоящее время составляет 1 на 100 000 человек, но, вероятно, снизится по мере спада в угольной промышленности. Также было показано, что это происходит в случаях осложненного силикоза (отмеченного прогрессирующим массивным пневмокониозом).
История
[ редактировать ]Синдром назван в честь доктора Энтони Каплана, врача Кардиффской комиссии по пневмокониозу, который в публикации 1953 года выделил совокупность результатов как отдельную сущность. [ 3 ] За этим он написал дальнейшие статьи, посвященные этой болезни. [ 4 ] [ 5 ] Синдром Каплана первоначально был описан у шахтеров с прогрессирующим массивным фиброзом .
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б с Мюррей, Джон Ф. (2010). Учебник Мюррея и Наделя по респираторной медицине (5-е изд.). Филадельфия, Пенсильвания: Сондерс/Эльзевир. п. 1566. ISBN 978-1-4160-4710-0 .
- ^ Ондрасик М (1989). «Синдром Каплана». Клиническая ревматология Байера . 3 (1): 205–10. дои : 10.1016/S0950-3579(89)80045-7 . ПМИД 2661027 .
- ^ Перейти обратно: а б Каплан, Энтони (1953). «Некоторые необычные радиологические проявления в грудной клетке шахтеров, страдающих ревматоидным артритом» . Торакс . 8 (1): 29–37. дои : 10.1136/thx.8.1.29 . ISSN 0040-6376 . ПМЦ 1019224 . ПМИД 13038735 .
- ^ Миалл, МЫ; Энтони Каплан; А.Л. Кокрейн; Г.С. Килпатрик; П. Д. Олдхэм (5 декабря 1953 г.). «Ревматоидный артрит, связанный с характерными рентгенологическими проявлениями грудной клетки у рабочих-угольщиков» . Британский медицинский журнал . 2 (4848): 1231–1236. дои : 10.1136/bmj.2.4848.1231 . ISSN 0007-1447 . ПМК 2030245 . ПМИД 13106392 .
- ^ Каплан, А.; РБ Пейн; Дж. Л. Уити (сентябрь 1962 г.). «Более широкая концепция синдрома Каплана, связанного с ревматоидными факторами» . Торакс . 17 (3): 205–212. дои : 10.1136/thx.17.3.205 . ISSN 0040-6376 . ПМЦ 1018697 . ПМИД 13876317 .
Внешние ссылки
[ редактировать ]