Синдром Фелти
 | Эту статью необходимо обновить . ( декабрь 2022 г. ) |
| Синдром Фелти | |
|---|---|
| Специальность | Ревматология  |
Синдром Фелти ( ФС ), также называемый синдромом Фелти , [ 1 ] Это редкое аутоиммунное заболевание, характеризующееся триадой ревматоидного артрита , увеличением селезенки и низким количеством нейтрофилов . Это заболевание чаще встречается у людей в возрасте 50–70 лет, особенно у женщин, чем у мужчин, и в большей степени у европеоидов, чем у лиц африканского происхождения. Это деформирующее заболевание, вызывающее у человека множество осложнений. [ 2 ] [ 3 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Симптомы синдрома Фелти аналогичны симптомам ревматоидного артрита. У больных наблюдаются болезненные, скованные и опухшие суставы, чаще всего суставы кистей, стоп и рук. У некоторых больных синдром Фелти может развиться в период, когда симптомы и физические данные, связанные с ревматоидным артритом, утихли или отсутствуют; в этом случае синдром Фелти может остаться недиагностированным. В более редких случаях развитие синдрома Фелти может предшествовать развитию симптомов и физических данных, связанных с ревматоидным артритом. [ 4 ]
Синдром Фелти также характеризуется аномально увеличенной селезенкой ( спленомегалией ) и аномально низким уровнем определенных лейкоцитов ( нейтропенией ). В результате нейтропении больные люди становятся более восприимчивыми к определенным инфекциям. Сухой кератоконъюнктивит может возникнуть вследствие вторичного синдрома Шегрена . У людей с синдромом Фелти также может наблюдаться лихорадка, потеря веса и/или усталость. В некоторых случаях у больных может наблюдаться изменение цвета (аномальная коричневая пигментация) кожи, особенно ног, язвы на голени и/или аномально увеличенная печень ( гепатомегалия ). Кроме того, у больных может наблюдаться аномально низкий уровень циркулирующих эритроцитов (анемия), снижение количества циркулирующих тромбоцитов, которые способствуют свертыванию крови ( тромбоцитопения ), отклонения от нормы функциональных проб печени и/или воспаление кровеносных сосудов ( васкулит ). . [ 5 ]
Осложнения
[ редактировать ]- Рецидивирующая инфекция
- Увеличение селезенки, вызывающее слишком мало эритроцитов и тромбоцитов в кровотоке.
- Увеличенные лимфатические узлы
- кожи Гиперпигментация
- Кожное изъязвление
Причины
[ редактировать ]Причина синдрома Фелти неизвестна, но было обнаружено, что он чаще встречается у пациентов с хроническим ревматоидным артритом. Некоторые пациенты имеют один и тот же серотип HLA-DR4 . Этот синдром чаще всего наблюдается у людей с внесуставными проявлениями ревматоидного артрита. Люди с этим синдромом подвергаются риску заражения, поскольку у них низкое количество лейкоцитов. [ 6 ]
Механизм
[ редактировать ]Основной патогенез синдрома Фелти не ясен. [ нужна ссылка ]
Ревматоидный артрит
[ редактировать ]
Ревматоидный артрит — аутоиммунное заболевание , характеризующееся воспалением синовиальных суставов из-за атаки собственной иммунной системы организма. В этом состоянии лейкоциты перемещаются по кровотоку к синовиальным суставам выделяют провоспалительные цитокины и по прибытии . В результате этого химического выброса синовиальные клетки в ответ выделяют вредные химические вещества, а также начинают рост новых кровеносных сосудов, образуя паннус . Паннус получает кровоснабжение из новообразованных сосудов и растет внутрь, проникая в суставной хрящ и кость внутри сустава. Повреждение когда-то здоровой ткани вызывает воспаление и, в конечном итоге, накопление жидкости в суставе. В результате происходит скопление жидкости, и суставы опухают, медленно уменьшая пространство, удерживающее кости от соприкосновения. Если это состояние не лечить, суставная щель полностью сужается, вызывая анкилоз . На поздней стадии анкилоза подвижность сустава полностью блокируется. Раннее проявление обычно наблюдается в суставах рук и ног. По мере прогрессирования заболевания его можно увидеть в коленях, запястьях, бедрах и плечах. Это состояние может повлиять и повредить несколько других систем организма, таких как глаза, сердце, легкие и кровеносные сосуды. [ 7 ]
Ревматоидный артрит — это заболевание, которое невозможно вылечить, но симптомы можно лечить, используя определенные лекарства отдельно или в сочетании. Из-за повышенной воспалительной реакции иммунной системы организма это состояние может вызвать уменьшение количества красных и белых кровяных телец. [ 8 ]
Нейтропения
[ редактировать ]При синдроме Фелти хроническая активация нейтрофилов прогрессирует до нейтропении и неослабевающих инфекций. [ 9 ] Нейтропения – снижение концентрации нейтрофилов в крови. Нейтрофилы являются наиболее распространенными клетками среди лейкоцитов и играют важную роль в иммунной системе, уничтожая бактерии посредством фагоцитоза . Воспалительные химические вещества привлекают нейтрофилы в область, где они собираются, и борются с инфекцией. Снижение количества нейтрофилов стимулирует аутоиммунный ответ, который приводит к артриту. Таким образом, потеря и разрушение нейтрофилов, приводящие к нейтропении, вызваны воспалением из-за потребности организма в иммунном ответе. [ 9 ]
Спленомегалия
[ редактировать ]Спленомегалия – это состояние селезенки, приводящее к ее увеличению. Заболевание селезенки, связанное с синдромом Фелти, более конкретно обозначается как воспалительная спленомегалия. Селезенка — важный лимфатический орган, который участвует в фильтрации крови, удаляя старые и поврежденные эритроциты, а также поддерживая уровень тромбоцитов . Селезенка является лимфатическим органом, а это означает, что она в значительной степени участвует в иммунной системе и иммунных реакциях. Увеличение селезенки является явным признаком инфекции где-то в организме и может быть вызвано воспалительными состояниями, такими как ревматоидный артрит. Повышенная потребность в выработке лейкоцитов в пораженных участках вызывает гиперфункцию селезенки. Это усиление защитной деятельности в конечном итоге вызывает гипертрофию селезенки, что приводит к спленомегалии. [ 10 ] Селезенка находится в левом верхнем квадранте (LUQ) брюшной полости и из-за своего увеличения может вызывать нагрузку на соседние органы. [ нужна ссылка ]
Диагностика
[ редактировать ]Это состояние поражает менее 1% пациентов с ревматоидным артритом. [ 11 ] Наличие трех состояний: ревматоидного артрита , увеличения селезенки ( спленомегалии ) и аномально низкого количества лейкоцитов являются признаками возможного развития синдрома Фелти. Это состояние в целом трудно диагностировать из-за его сложности при сочетании нарушений. Его часто упускают из виду или ошибочно диагностируют как другие заболевания (например, лейкоз , системную красную волчанку ). [ 3 ] из-за редкости и отсутствия хорошего понимания о нем. Чтобы облегчить распознавание этого заболевания, можно использовать аббревиатуру: [ нужна ссылка ]
A: Артрит ( ревматоидный ) [ 16 ]
Состояние крови
[ редактировать ]Общий анализ крови (ОАК) может быть проведен для диагностики анемии (нормохромной, нормоцитарной), тромбоцитопении и нейтропении . [ 17 ] Анализы функции печени на отклонения от нормы обычно используются для диагностики, поскольку селезенка и печень сильно зависят друг от друга. [ нужна ссылка ]
Спленомегалия
[ редактировать ]Если присутствует ревматоидный артрит и возникают другие симптомы, которые обычно не встречаются при самом РА, например, пальпируемая селезенка, необходимо провести дальнейшее обследование. Пальпируемая селезенка не всегда имеет клиническое значение, поэтому КТ , МРТ или УЗИ для диагностики заболевания можно провести . По данным Poulin et al., рекомендации по диагностике спленомегалии следующие: [ 18 ]
- Умеренная , если наибольший размер составляет 11–20 см.
- Тяжелая , если наибольший размер превышает 20 см.
Ревматоидный артрит
[ редактировать ]РА у больных с синдромом Фелти носит хронический характер (через 10–15 лет), проявляется повышенной тяжестью и внесуставными проявлениями. [ 9 ] РА можно принять за другие состояния, такие как подагра Если не диагностирован клинически, . Диагноз может быть подтвержден с помощью рентгенографии или анализа синовиальной жидкости. [ 19 ]
Уход
[ редактировать ]Реального лечения синдрома Фелти не существует, а лучший метод лечения этого заболевания – это контроль основного ревматоидного артрита . Иммуносупрессивная терапия РА часто уменьшает гранулоцитопению и спленомегалию; это открытие отражает тот факт, что синдром Фелти является иммуноопосредованным заболеванием. Основной проблемой в лечении ФС является рецидивирующая инфекция, вызванная нейтропенией. Поэтому, чтобы принять решение и начать лечение, необходимо хорошо понимать причину и связь нейтропении с общим состоянием. [ 9 ] Большинство традиционных лекарств, используемых для лечения РА, использовались при лечении синдрома Фелти. Никакие хорошо проведенные рандомизированные контролируемые исследования не подтверждают использование какого-либо отдельного агента. Большинство отчетов о схемах лечения касаются небольшого числа пациентов. [ 20 ]
Спленэктомия может улучшить нейтропению при тяжелом заболевании.
Использование ритуксимаба [ 21 ] и лефлуномид [ 22 ] были предложены.
использование золотой терапии. Также было описано [ 23 ] [ 24 ]
Прогноз
[ редактировать ]Прогноз зависит от тяжести симптомов и общего состояния здоровья пациента. [ нужна ссылка ]
Эпидемиология
[ редактировать ]![[икона]](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/1/1c/Wiki_letter_w_cropped.svg/20px-Wiki_letter_w_cropped.svg.png){kind=small} | Этот раздел нуждается в расширении . Вы можете помочь, добавив к нему . ( декабрь 2022 г. ) |
История
[ редактировать ]Состояние было названо в честь его первооткрывателя, американского врача Огастеса Роя Фелти (1895–1964), который в 1924 году наблюдал пациента с редким сочетанием заболеваний: хроническим артритом, спленомегалией и лейкопенией. [ 25 ] Его исследование медицинской литературы выявило описания четырех других случаев. Его выводы побудили его опубликовать описание синдрома, который впоследствии был назван в его честь. [ 26 ] [ 27 ]
См. также
[ редактировать ]- синдром Каплана
- Болезнь Стилла или синдром Стилла-Шоффара-Фелти, ювенильная форма.
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Интернет-менделевское наследование у человека (OMIM): 134750
- ^ Балинт Г.П., Балинт П.В. (октябрь 2004 г.). «Синдром Фелти». Лучшая практика Res Clin Rheumatol . 18 (5): 631–645. дои : 10.1016/j.berh.2004.05.002 . ПМИД 15454123 .
- ^ Jump up to: а б Вулстон, W. 2017, «Синдром Фелти: качественное тематическое исследование», MEDSURG Nursing , vol. 26, нет. 2, стр. 105-118.
- ^ Шил WC, Driver CB (19 марта 2021 г.). «Синдром Фелти» . МедицинаНет . Проверено 11 августа 2021 г.
- ^ «CIGNA – Синдром Фелти» . Проверено 7 ноября 2008 г.
- ^ "HowStuffWorks "Синдром Фелти - Медицинский словарь" " . Архивировано из оригинала 5 октября 2011 г. Проверено 7 ноября 2008 г.
- ^ «Ревматоидный артрит – Симптомы и причины – Клиника Майо» . www.mayoclinic.org . Проверено 13 декабря 2017 г.
- ^ "Ревматоидный артрит" . Нуклеус Медикал Медиа . 4 ноября 2017 г.
- ^ Jump up to: а б с д Двиведи Н. и Радич М. (2012). Активация нейтрофилов и стимуляция В-клеток в патогенезе синдрома Фелти. Polskie Archiwum Medycyny Wewnetrznej , 122 (7-8), 374-379.
- ^ Радхакришнан Н., Захер Р.А., Беса ЕС (12 ноября 2017 г.). «Спленомегалия: этиология» . МедСкейп .
- ^ «Причины, симптомы, диагностика и лечение синдрома Фелти на сайте MedicineNet.com» . Проверено 7 ноября 2008 г.
- ^ «Спленомегалия» . Библиотека медицинских концепций Lecturio . Проверено 11 августа 2021 г.
- ^ «Анемия: Обзор» . Библиотека медицинских концепций Lecturio . Проверено 11 августа 2021 г.
- ^ «Нейтропения» . Библиотека медицинских концепций Lecturio . Проверено 11 августа 2021 г.
- ^ «Тромбоцитопения» . Библиотека медицинских концепций Lecturio . Проверено 11 августа 2021 г.
- ^ "Ревматоидный артрит" . Библиотека медицинских концепций Lecturio . Проверено 11 августа 2021 г.
- ^ «Тромбоцитопения: Диагностика» . НХИ; Национальный институт сердца, легких и крови . 12 ноября 2017 г.
- ^ Ниту Радхакришнан (20 октября 2019 г.). «Спленомегалия» . Медскейп . Обновлено в апреле 2012 г. со ссылкой на систему классификации Poulin et al.
- ^ Эггебин AT (2007). «Подагра: обновление». Я известный врач . 76 (6): 801–8. ПМИД 17910294 .
- ^ Китинг, Ричард М. «Электронная медицина – синдром Фелти» . Проверено 7 ноября 2008 г.
- ^ Чандра П.А., Маргулис Ю., Шифф С. (2008). «Ритуксимаб полезен при лечении синдрома Фелти». Я Джей Тер . 15 (4): 321–2. дои : 10.1097/MJT.0b013e318164bf32 . ПМИД 18645332 . S2CID 29359015 .
- ^ Талип Ф., Уокер Н., Хан В., Циммерманн Б. (апрель 2001 г.). «Лечение синдрома Фелти лефлуномидом». Дж. Ревматол . 28 (4): 868–70. ПМИД 11327265 .
- ^ Майкл С. Клемент (1 июня 2007 г.). Чертежи. Вопросы и ответы по шагу 2 . Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. стр. 71–. ISBN 978-0-7817-7820-6 . Проверено 14 ноября 2010 г.
- ^ Алмоаллим Х., Клинхофф А. (январь 2005 г.). «Отдаленные результаты лечения синдрома Фелти внутримышечным введением золота: описания случаев и рекомендации по лечению» . Дж. Ревматол . 32 (1): 20–6. ПМИД 15630719 .
- ^ Краткая биография Фелти: «Август Рой Фелти» , Whonamedit?
- См. также: «Синдром Фелти» , Whonamedit?
- ^ Фелти, Арканзас (1924). «Хронический артрит у взрослых, связанный со спленомегалией и лейкопенией. Сообщение о 5 случаях необычного клинического синдрома». Бюллетень больницы Джонса Хопкинса, Балтимор . 35:16 .
- ^ Ханрахан, Эдвард М. младший; Миллер, Сидней Р. (8 октября 1932 г.). «Влияние спленэктомии на синдром Фелти». Журнал Американской медицинской ассоциации . 99 (15): 1247–1249. дои : 10.1001/jama.1932.02740670035010 .