Jump to content

Болезнь Стилла у взрослых

Болезнь Стилла у взрослых
Специальность Ревматология
Назван в честь сэр Джордж Фредерик Стилл

Болезнь Стилла у взрослых ( БОСД ) — это форма болезни Стилла , редкого системного аутовоспалительного заболевания , характеризующегося классической триадой: лихорадкой , болью в суставах и характерной бугристой сыпью лососевого цвета . Заболевание считается диагнозом исключения . [ 1 ] При этом заболевании уровни железосвязывающего белка ферритина могут быть чрезвычайно повышены. АСД может проявляться аналогично другим воспалительным заболеваниям и аутоиммунным заболеваниям , которые необходимо исключить перед постановкой диагноза.

Прогноз обычно благоприятный, но проявления заболевания, поражающие легкие, сердце или почки, могут иногда вызывать серьезные опасные для жизни осложнения. [ 2 ] Сначала его лечат кортикостероидами, такими как преднизолон . Лекарства, блокирующие действие интерлейкина-1 , такие как анакинра , могут быть эффективными методами лечения, когда стандартного лечения стероидами недостаточно. [ 3 ]

Существуют очевидные сходства с ювенильным ревматоидным артритом (также известным как «ювенильная болезнь Стилла»). [ 4 ] и есть некоторые свидетельства того, что эти два состояния тесно связаны. [ 5 ] [ 6 ]

Признаки и симптомы

[ редактировать ]

Заболевание обычно проявляется болью в суставах , высокой лихорадкой, оранжево-розовой макулярной или пятнисто-папулезной сыпью, увеличением печени и селезенки , увеличением лимфатических узлов и увеличением количества лейкоцитов в крови с преобладанием нейтрофилов. [ 1 ] Тесты на ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела обычно отрицательны, а сывороточный ферритин заметно повышен. Пациенты, у которых наблюдается обострение болезни Стилла во взрослом возрасте, обычно сообщают о сильной усталости, опухании лимфатических узлов и, реже, о скоплении жидкости в легких и сердце. В редких случаях АОСД может вызывать опасные для жизни осложнения, включая гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, кальциноз межпозвоночных дисков (IVDC), молниеносный гепатит или инвалидизирующие состояния, такие как асептический менингит и нейросенсорная тугоухость . [ 7 ] [ 8 ] [ 9 ] [ 1 ]

Патофизиология

[ редактировать ]

Причина болезни Стилла у взрослых неизвестна, она не передается по наследству, но предположительно связана с интерлейкином-1 (IL-1), поскольку препараты, блокирующие действие IL-1β, являются эффективными методами лечения. Интерлейкин-18 экспрессируется на высоком уровне. [ 2 ] [ 10 ] [ 11 ]

Диагностика

[ редактировать ]

Диагноз клинический, а не основанный на серологическом исследовании . [ 12 ] Было разработано как минимум семь наборов диагностических критериев; однако критерии Ямагути обладают наибольшей чувствительностью. Для постановки диагноза необходимо наличие как минимум пяти признаков, причем как минимум два из них являются основными диагностическими критериями. [ 13 ]

Основные критерии Второстепенные критерии
Лихорадка не менее 39 °C в течение как минимум одной недели. Больное горло
Артралгии или артрит в течение как минимум двух недель. Лимфаденопатия
Незудящая сыпь лососевого цвета (обычно на туловище или конечностях при лихорадке) Гепатомегалия или спленомегалия
Лейкоцитоз (10 000/мкл или более) с преобладанием гранулоцитов Отклонения от нормы функциональных проб печени
Отрицательные тесты на антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор.

Классификация

[ редактировать ]

Люди с AOSD обычно наблюдают одну из двух моделей заболевания:

Одна группа из 21 пациента с болезнью Стилла у взрослых была разделена на четыре типа в зависимости от особенностей клинического течения. К ним относятся моноциклическое системное заболевание, полициклическое системное заболевание, хроническое суставное моноциклическое системное заболевание и хроническое суставное полициклическое системное заболевание. Люди с хроническими суставными и полиартикулярными заболеваниями подвергались более высокому риску развития инвалидизирующего артрита. [ 14 ]

Болезнь Стилла у взрослых лечат противовоспалительными препаратами. Стероиды , такие как преднизолон, используются для лечения тяжелых симптомов Стилла. Другие часто используемые лекарства включают гидроксихлорохин , пеницилламин , азатиоприн , метотрексат , этанерцепт , анакинру , тоцилизумаб , циклофосфамид , адалимумаб , ритуксимаб и инфликсимаб . [ 15 ]

Новые лекарства нацелены на интерлейкин-1 (IL-1), особенно на IL-1β. [ 16 ] Рандомизированное многоцентровое исследование показало лучшие результаты в группе из 12 пациентов, получавших анакинру, чем в группе из 10 пациентов, принимавших другие противоревматические препараты, модифицирующие течение заболевания . [ 17 ] В июне 2020 года FDA одобрило Иларис (канакинумаб) для лечения ОСД. Это первый препарат для лечения ОСД, одобренный FDA. [ 18 ] Канакинумаб — еще один препарат против IL-1, который избирательно связывает IL-1β, и рилонацепт, который блокирует как IL-1A, так и IL-1β. [ 19 ] Моноклональное антитело против IL-6 тоцилизумаб является еще одним вариантом лечения, столь же эффективным, как анакинра. [ 20 ]

Состояние «болезнь Стилла с ювенильным началом» в настоящее время обычно относят к ювенильному ревматоидному артриту . Однако между этими двумя состояниями имеется очевидное сходство: [ 4 ] и есть некоторые свидетельства того, что они могут быть тесно связаны. [ 5 ] [ 6 ]

Эпидемиология

[ редактировать ]

Болезнь Стилла у взрослых встречается редко и описана во всем мире. Число новых случаев в год оценивается в 1,6 на 1 000 000 населения. [ 1 ] Число заболевших в настоящее время оценивается в 1,5 случая на 100 000–1 000 000 населения. [ 21 ] Начало заболевания наиболее часто встречается в двух возрастных диапазонах: в возрасте 16–25 лет и в возрасте 36–46 лет. [ 22 ]

Болезнь Стилла названа в честь английского врача сэра Джорджа Фредерика Стилла (1861–1941). [ 23 ] [ 24 ] Взрослая версия была описана Э.Г. Байуотерсом в 1971 году. [ 1 ]

Направления исследований

[ редактировать ]

уровни белка под названием кальпротектин для улучшения диагностики и мониторинга. Исследователи изучают , можно ли использовать [ 25 ]

См. также

[ редактировать ]
  1. ^ Jump up to: а б с д и Аккара Витил Б.М., Йи А.Х., Уоррингтон К.Дж., Аксамит А.Дж.-младший, Мейсон Т.Г. (декабрь 2012 г.). «Асептический менингит при болезни Стилла у взрослых». Ревматол Int . 32 (12): 4031–4034. дои : 10.1007/s00296-010-1529-8 . ПМИД   20495923 . S2CID   19431424 .
  2. ^ Jump up to: а б Колафранческо, Серена; Приори, Роберта; Алессандри, Криштиану; Перриконе, Карло; Пендолино, Моника; Пикарелли, Джованна; Валезини, Гвидо (2012). «Уровень IL-18 в сыворотке крови при болезни Стилла у взрослых: маркер активности заболевания» . Международный журнал воспаления . 2012 : 1–6. дои : 10.1155/2012/156890 . ПМК   3385601 . ПМИД   22762008 .
  3. ^ Jump up to: а б Жерфо-Валентен, Матье; Жамилью, Иван; Иваз, Жан; Сев, Паскаль (июль 2014 г.). «Болезнь Стилла у взрослых» . Обзоры аутоиммунитета . 13 (7): 708–722. дои : 10.1016/j.autrev.2014.01.058 . ISSN   1873-0183 . ПМИД   24657513 .
  4. ^ Jump up to: а б Файст Э., Митрович С., Фаутрел Б. (2018). «Механизмы, биомаркеры и мишени болезни Стилла у взрослых» . Обзоры природы. Ревматология . 14 (10): 603–618. дои : 10.1038/s41584-018-0081-x . ПМК   7097309 . ПМИД   30218025 .
  5. ^ Jump up to: а б Вастерт С.Дж., Жамильу И., Картье П., Ольман С., Остерлинг Коскинен Л., Кулленберг Т., Франк-Ларссон К., Фаутрел Б., де Бенедетти Ф. (2019). «Анакинра у детей и взрослых с болезнью Стилла» . Ревматология . 58 (Приложение 6): vi9–vi22. дои : 10.1093/ревматология/кез350 . ПМЦ   6878842 . ПМИД   31769856 .
  6. ^ Jump up to: а б Жамилью И., Джорджен-Лавиаль С., Сев П., Бело А., Фотрель Б. (2019). «[Пришло время примирить системный ювенильный идиопатический артрит и болезнь Стилла у взрослых]» . Revue de Médecine Interne (на французском языке). 40 (10): 635–636. doi : 10.1016/j.revmed.2019.06.001 . ПМИД   31221454 .
  7. ^ Фаутер, М.; Жерфо-Валентен, М.; Дельпланк, М.; Джорджин-Лавиаль, С.; Сев, П.; Жамилью, Ю. (07.01.2020). «[Осложнения болезни Стилла у взрослых]» . La Revue de Médecine Interne . 41 (3): 168–179. дои : 10.1016/j.revmed.2019.12.003 . ISSN   1768-3122 . ПМИД   31924392 .
  8. ^ Митрович, Стефан; Фаутрель, Бруно (2018). «Осложнения болезни Стилла у взрослых и их лечение» (PDF) . Экспертное обозрение клинической иммунологии . 14 (5): 351–365. дои : 10.1080/1744666X.2018.1465821 . ISSN   1744-8409 . ПМИД   29658384 . S2CID   4895740 . Архивировано (PDF) из оригинала 29 мая 2023 г. Проверено 24 апреля 2023 г.
  9. ^ Неель, Антуан; Вахби, Анаис; Тессулен, Бенуа; Буало, Жюльен; Карпентье, Дороти; Деко, Оливье; Фардет, Лоуренс; Джери, Гийом; Годмер, Паскаль; Гужар, Сесиль; Мезоннёв, Эрве (11 апреля 2018 г.). «Диагностика и лечение опасной для жизни болезни, возникающей у взрослых: французское общенациональное многоцентровое исследование и систематический обзор литературы» . Критическая помощь . 22 (1). Лондон: 88. doi : 10.1186/s13054-018-2012-2 . ISSN   1466-609X . ПМК   5896069 . ПМИД   29642928 .
  10. ^ Сугиура, Т; Кавагути, Ю; Харигай, М; Терадзима-Ичида, Х; Китамура, Ю; Фуруя, Т; Итикава, Н.; Котаке, С; Танака, М; Хара, М; Каматани, Н. (ноябрь 2002 г.). «Связь между болезнью Стилла у взрослых и полиморфизмом гена интерлейкина-18». Гены и иммунитет 3 (7): 394–9. дои : 10.1038/sj.gene.6363922 . ПМИД   12424620 . S2CID   10549641 .
  11. ^ Жамилью, Ю; Жерфо-Валентен, М; Мартинон, Ф; Белот, А; Генри, Т; Сев, П. (февраль 2015 г.). «Патогенез болезни Стилла у взрослых: новые данные о ювенильном аналоге» (PDF) . Иммунологические исследования . 61 (1–2): 53–62. дои : 10.1007/s12026-014-8561-9 . ПМИД   25388963 . S2CID   44588159 . Архивировано (PDF) из оригинала 17 мая 2022 г. Проверено 21 апреля 2022 г.
  12. ^ Эфтимиу П., Конциас А., Уорд К.М., Огден Н.С. (июнь 2007 г.). «Болезнь Стилла у взрослых: могут ли последние достижения в нашем понимании ее патогенеза привести к таргетной терапии?». Нат Клин Практикует Ревматол . 3 (6): 328–35. дои : 10.1038/ncprheum0510 . ПМИД   17538564 . S2CID   30465113 .
  13. ^ Ямагути М., Охта А., Цунэмацу Т., Касукава Р., Мизушима Ю., Касиваги Х., Кашивазаки С., Танимото К., Мацумото Ю., Ота Т. (1992). «Предварительные критерии классификации болезни Стилла у взрослых». Дж. Ревматол. 19 (3): 424–30. ПМИД   1578458 .
  14. ^ Куш, Джей-Джей; Медсгер Т.А. младший; Кристи, туалет; Герберт, округ Колумбия; Куперштейн, Луизиана (февраль 1987 г.). «Болезнь Стилла у взрослых. Клиническое течение и исход». Артрит и ревматизм . 30 (2): 186–194. дои : 10.1002/арт.1780300209 . ПМИД   3827959 .
  15. ^ Жамилью, Ю; Жерфо-Валентен, М; Генри, Т; Сев, П. (22 декабря 2014 г.). «Лечение болезни Стилла у взрослых: обзор» . Терапия и управление клиническими рисками . 11 : 33–43. дои : 10.2147/TCRM.S64951 . ПМЦ   4278737 . ПМИД   25653531 .
  16. ^ Вастерт, Себастьян Дж.; Жамилью, Иван; Картье, Пьер; Олман, Свен; Остерлинг Коскинен, Лиза; Кулленберг, Торбьёрн; Франк-Ларссон, Карин; Фаутрель, Бруно; де Бенедетти, Фабрицио (01 ноября 2019 г.). «Анакинра у детей и взрослых с болезнью Стилла» . Ревматология . 58 (Дополнение_6): vi9–vi22. дои : 10.1093/ревматология/кез350 . ISSN   1462-0332 . ПМЦ   6878842 . ПМИД   31769856 .
  17. ^ Нордстрем Д; Рыцарь А; Лууккайнен Р; ван Волленховен Р; и др. (октябрь 2012 г.). «Положительный эффект ингибирования интерлейкина 1 анакинрой при болезни Стилла у взрослых. Открытое рандомизированное многоцентровое исследование» . Дж. Ревматол. 39 (10): 2008–11. дои : 10.3899/jrheum.111549 . ПМИД   22859346 . S2CID   207614974 .
  18. ^ Комиссар Управления (16 июня 2020 г.). «FDA одобрило первое лечение болезни Стилла у взрослых, тяжелого и редкого заболевания» . FDA . Архивировано из оригинала 17 июня 2020 г. Проверено 21 июня 2020 г.
  19. ^ Сесилия Джампьетро; Бруно Фотрель (2012). «Обзорная статья: Агенты анти-интерлейкина-1 при болезни Стилла у взрослых» . Международный журнал воспаления . 2012 (317820): 317820. doi : 10.1155/2012/317820 . ПМК   3350963 . ПМИД   22611515 .
  20. ^ Аль-Хумуд, Айова (1 января 2014 г.). «Биологические методы лечения болезни Стилла у взрослых» . Ревматология . 53 (1): 32–38. дои : 10.1093/ревматология/ket250 . ISSN   1462-0324 . ПМИД   23864171 .
  21. ^ Ага-Аббаслоу, Мойган; Бенсачи, Ана Мария; Дике, Олучи; Познанский, Марк К.; Хаят, Арудж (3 февраля 2017 г.). «Болезнь Стилла у взрослых: все еще серьезная проблема со здоровьем (описание случая и обзор литературы)» . Американский журнал клинических случаев . 18 . Международная научная информация, Inc.: 119–124. дои : 10.12659/ajcr.901846 . ISSN   1941-5923 . ПМК   5302814 . ПМИД   28154368 .
  22. ^ Оулия МБ, Мехрпур Г (2009). «Взрослый человек – начало болезни Стилла: обзор» (PDF) . Индийский J Med Sci . 63 (5): 207–21. дои : 10.4103/0019-5359.53169 . ПМИД   19584494 . Архивировано (PDF) из оригинала 22 июля 2018 г. Проверено 4 сентября 2019 г.
  23. ^ Synd/1773 в Who Named It?
  24. ^ ГФ Все еще. У детей встречается особая форма заболевания суставов. Докторская диссертация, Кембридж, 1896 г.
  25. ^ Копеч-Мендрек, Магдалена; Видуховска, Малгожата; Кучарз, Евгениуш Ю. (2016). «Кальпротектин при ревматических заболеваниях: обзор» . Ревматология . 54 (6): 306–309. дои : 10.5114/reum.2016.64907 . ISSN   0034-6233 . ПМК   5241367 . ПМИД   28115781 .
[ редактировать ]
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: 58bdf718412b501259d2bede862b397e__1724563080
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/58/7e/58bdf718412b501259d2bede862b397e.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Adult-onset Still's disease - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)