Прогрессирующий массивный фиброз

Прогрессирующий массивный фиброз ( ПМФ ), характеризующийся развитием крупных конгломератных масс плотного фиброза (обычно в верхних зонах легких), может осложнить силикоз. ^{[ 1 ]} и пневмокониоз угольщиков . ^{[ 2 ]} Конгломератные массы могут также возникать при других пневмокониозах, таких как талькоз , ^{[ 3 ]} бериллиоз (КБД), ^{[ 3 ]} каолиновый пневмокониоз, ^{[ 4 ]} и пневмокониозы от соединений углерода, ^{[ 4 ]} такие как технический углерод , графит и горючий сланец . Конгломератные массы могут также развиваться при саркоидозе . ^{[ 5 ]} но обычно вблизи ворот и с окружающей парарубцовой эмфиземой.

Заболевание возникает сначала в результате отложения кремнезема или угольной пыли (или другой пыли) в легких , а затем в результате иммунологических реакций организма на пыль.

Презентация

По данным Международного бюро труда (МОТ), ПМФ требует наличия больших помутнений, превышающих 1 см (по рентгенологическим данным). По стандартам патологии размер поражения на гистологическом срезе должен превышать 2 см, чтобы соответствовать определению ПМФ. ^{[ 6 ]} При ПМФ поражения чаще всего занимают верхнюю зону легких и обычно двусторонние. Развитие ПМФ обычно связано с рестриктивным вентиляционным дефектом при тестировании функции легких . ПМФ можно принять за бронхогенную карциному и наоборот. Очаги ПМФ имеют тенденцию расти очень медленно, поэтому любые быстрые изменения в размерах или развитие кавитации должны побуждать к поиску альтернативной причины или вторичного заболевания. ^{[ нужна ссылка ]}

Патогенез

Патогенез ПМФ сложен, но включает два основных пути – иммунологический и механический. ^{[ нужна ссылка ]}

Иммунологически заболевание вызывается в первую очередь активностью легочных макрофагов , которые фагоцитируют частицы пыли после их осаждения. Эти макрофаги стремятся устранить частицы пыли либо посредством мукоцилиарного механизма, либо через лимфатические сосуды, дренирующие легкие. Макрофаги также производят воспалительный медиатор, известный как интерлейкин-1 (IL-1), который является частью первой линии защиты иммунной системы от заражающих частиц. IL-1 отвечает за «активацию» местной сосудистой сети, заставляя эндотелиальные клетки экспрессировать определенные молекулы клеточной адгезии, которые помогают клеткам иммунной системы организма мигрировать в ткани. Было показано, что макрофаги, подвергшиеся воздействию пыли, заметно снижают хемотаксис . Продукция медиаторов воспаления и возникающее в результате этого повреждение тканей, а также снижение подвижности клеток имеют основополагающее значение в патогенезе пневмокониоза и сопутствующего воспаления, фиброза и эмфиземы . ^{[ нужна ссылка ]}

Следует также учитывать некоторые механические факторы, участвующие в патогенезе сложного пневмокониоза. Наиболее заметными признаками являются тот факт, что заболевание имеет тенденцию развиваться в верхней доле легкого, особенно справа, и его частое возникновение у людей более высокого роста.

Диагностика

Уход

Заболеваемость

Прогрессирующий массивный фиброз увеличился в период 1970–2016 годов среди шахтеров в центральных Аппалачах, которые подали заявки на получение пособия по лечению черной легочной болезни. ^{[ 7 ]}

Ссылки

^ Зискинд М., Джонс Р.Н. и Вейл Х. Силикоз: современное состояние. Ам преподобный Респ Дис, 1976; 113: 643–665.
^ Херли Дж. Ф., Александр В. П., Хазледин Д. Д., Якобсен М., Макларен В. М. (октябрь 1987 г.). «Воздействие вдыхаемой шахтной пыли и заболеваемость прогрессирующим массивным фиброзом» . Британский журнал промышленной медицины . 44 (10): 661–72. дои : 10.1136/oem.44.10.661 . ПМЦ 1007898 . ПМИД 3676119 .
^ Jump up to: ^а ^б Чонг С и др. Пневмокониоз: сравнение изображений и патологических данных. РадиоГрафика, 2006;26:59-77.
^ Jump up to: ^а ^б Глейзер К.С. и Ньюман Л.С. Профессиональные интерстициальные заболевания легких. Клиники Чест Мед, 2004; 25: 467–478.
^ Пипават С. и Годвин Дж.Д. Визуализация интерстициальных заболеваний легких. Клиники Чест Мед, 2004; 25: 455–465.
^ Крейгхед Дж. Э. и др. Заболевания, связанные с воздействием кремнезема и неволокнистых силикатных минералов. Arch Pathol Lab Med, 1988;112:673–720.
^ Салинн Бойлз (20 августа 2018 г.). «Болезнь черных легких наблюдает значительное возрождение в эпицентре прогрессирующего массивного фиброза в Центральных Аппалачах» . Медпейдж сегодня . Проверено 21 августа 2018 г. Основной источник: Анналы Американского торакального общества. Ссылка на источник: Альмберг К.С. и др. «Возрождение прогрессирующего массивного фиброза выявлено у шахтеров США, подавших заявки на пособие по лечению заболеваний легких, 1970–2016 гг.» Ann Am Thorac Soc 2018; DOI: 10.1513/AnnalsATS.201804-261OC

Профессиональные заболевания легких, 3-е издание, Морган и Ситон https://web.archive.org/web/20060223051633/http://pim.medicine.dal.ca/il1.htm

[1] Зискинд М., Джонс Р.Н. и Вейл Х. Силикоз: современное состояние. Ам преподобный Респ Дис, 1976; 113: 643–665.

[pmid3676119-2] Херли Дж. Ф., Александр В. П., Хазледин Д. Д., Якобсен М., Макларен В. М. (октябрь 1987 г.). «Воздействие вдыхаемой шахтной пыли и заболеваемость прогрессирующим массивным фиброзом» . Британский журнал промышленной медицины . 44 (10): 661–72. дои : 10.1136/oem.44.10.661 . ПМЦ 1007898 . ПМИД 3676119 .

[Chong-3] Jump up to: ^а ^б Чонг С и др. Пневмокониоз: сравнение изображений и патологических данных. РадиоГрафика, 2006;26:59-77.

[Glazer-4] Jump up to: ^а ^б Глейзер К.С. и Ньюман Л.С. Профессиональные интерстициальные заболевания легких. Клиники Чест Мед, 2004; 25: 467–478.

[5] Пипават С. и Годвин Дж.Д. Визуализация интерстициальных заболеваний легких. Клиники Чест Мед, 2004; 25: 455–465.

[6] Крейгхед Дж. Э. и др. Заболевания, связанные с воздействием кремнезема и неволокнистых силикатных минералов. Arch Pathol Lab Med, 1988;112:673–720.

[MPT82018-7] Салинн Бойлз (20 августа 2018 г.). «Болезнь черных легких наблюдает значительное возрождение в эпицентре прогрессирующего массивного фиброза в Центральных Аппалачах» . Медпейдж сегодня . Проверено 21 августа 2018 г. Основной источник: Анналы Американского торакального общества. Ссылка на источник: Альмберг К.С. и др. «Возрождение прогрессирующего массивного фиброза выявлено у шахтеров США, подавших заявки на пособие по лечению заболеваний легких, 1970–2016 гг.» Ann Am Thorac Soc 2018; DOI: 10.1513/AnnalsATS.201804-261OC

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]