Криптогенная организующаяся пневмония
| Криптогенная организующаяся пневмония | |
|---|---|
| Другие имена | Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией, идиопатическая интерстициальная пневмония [1] |
 | |
| Микрофотография, показывающая тельце Массона (не по центру слева/внизу изображения – бледное круглое и малоклеточное), которое можно увидеть при криптогенной организующейся пневмонии. Тело Массона закупоривает дыхательные пути. Также видна артерия, связанная с облитерированными дыхательными путями (крайняя левая часть изображения). Пятно H&E . | |
| Специальность | Пульмонология  |
| Симптомы | кашель , затрудненное дыхание , лихорадка , усталость , неожиданная потеря веса . [1] |
Криптогенная организующаяся пневмония ( КОП ), ранее известная как облитерирующий бронхиолит, организующаяся пневмония БООП ) , представляет собой воспаление бронхиол ( ( бронхиолит ) и окружающих тканей в легких . [2] [3] Это форма идиопатической интерстициальной пневмонии . [4]
Это часто является осложнением существующего хронического воспалительного заболевания, такого как ревматоидный артрит , дерматомиозит , или может быть побочным эффектом некоторых лекарств, таких как амиодарон . COP был впервые описан Гэри Эплером в 1985 году. [5]
Клинические особенности и рентгенологическая картина напоминают инфекционную пневмонию . Однако диагноз можно подозревать, если нет ответа на несколько антибиотиков , а посевы крови и мокроты отрицательны на микроорганизмы .
Терминология
[ редактировать ]«Организация» относится к неразрешенной пневмонии (при которой альвеолярный экссудат сохраняется и в конечном итоге подвергается фиброзу), при которой в альвеолах образуется фиброзная ткань . Фазу разрешения и/или ремоделирования после бактериальных инфекций обычно называют организующейся пневмонией, как клинически, так и патологически.
Американское торакальное общество и Европейское респираторное общество считают, что «криптогенная организующаяся пневмония» является предпочтительным клиническим термином для этого заболевания по нескольким причинам: [6] [7]
- Избегайте путаницы с облитерирующим бронхиолитом , который может визуализироваться не в каждом случае этого заболевания.
- Не путайте с констриктивным бронхиолитом.
- Подчеркнуть криптогенную природу заболевания.
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Классической картиной ХП является развитие неспецифических системных (например, лихорадка , озноб , ночная потливость , утомляемость , потеря веса) и респираторных (например, затруднение дыхания , кашель ) симптомов в сочетании с наполнением альвеол легких, видимым на грудной клетке. -луч . [8] Такая картина обычно настолько наводит на мысль об инфекции, что к моменту постановки истинного диагноза большинство пациентов с ХП прошли по крайней мере один неудачный курс антибиотиков. [8] Симптомы обычно протекают подостро, проявляются в течение нескольких недель или месяцев, причем наиболее распространенными симптомами являются сухой кашель (наблюдается у 71% людей), одышка (одышка) (62%) и лихорадка (44%). [9]
Причины
[ редактировать ]- Легочная инфекция, вызванная бактериями , вирусами и паразитами.
- Лекарственные препараты : противоопухолевые препараты , эрлотиниб , амиодарон.
- Химическое воздействие, особенно диацетила [10]
- Вейпинг : 17 октября 2019 года Американский журнал клинической патологии сообщил, что биопсия легких пациентов с легочными заболеваниями, связанными с вейпингом, выявила характер острого повреждения легких, включая организующуюся пневмонию. [11]
- Ионизирующее излучение [12] [13]
- Воспалительные заболевания
- Системная волчанка
- Ревматоидный артрит (КС, ассоциированный с РА)
- Склеродермия
- Бронхиальная обструкция
- Проксимальный плоскоклеточный рак бронхов [14]
- SARS-CoV-2
- Анализ КТ-изображений COVID-19, а также посмертных биопсий легких и аутопсий позволяет предположить, что у большинства пациентов с поражением легких при COVID-19 также имеется вторичная организующаяся пневмония (ОП) или ее гистологический вариант, острая фибринозная и организующаяся пневмония, которые хорошо поддаются лечению. известные осложнения вирусных инфекций. [15]
Оно было выявлено в 1985 году, хотя его симптомы отмечались и раньше, но не были признаны отдельным заболеванием легких. Риск ХОП выше у людей с воспалительными заболеваниями, такими как волчанка , дерматомиозит, ревматоидный артрит и склеродермия. [16] Чаще всего он проявляется на 5-м или 6-м десятилетии жизни и крайне редко встречается у детей. [9] [17]
Патофизиология
[ редактировать ]Организующейся пневмонии обычно предшествует какой-либо тип повреждения легких, вызывающий локальное оголение или нарушение непрерывности эпителиальных базальных пластинок альвеолярных пневмоцитов 1-го типа, выстилающих альвеолы. [9] Это повреждение эпителиальной базальной пластинки приводит к тому, что воспалительные клетки и белки плазмы просачиваются в альвеолярное пространство и образуют фибрин, что приводит к начальной внутриальвеолярной фибробластической пролиферации, управляемой фибробластами. [9] Фибробласты дифференцируются в миофибробласты и продолжают формировать фиброз, что приводит к образованию внутриальвеолярных фиброзно-воспалительных зачатков (тельц Массона), которые характерны для организующейся пневмонии. [9] Эти тельца Массона состоят из воспалительных клеток, содержащихся во внеклеточном матриксе, состоящем из коллагена I типа , фибронектина , проколлагена III типа , тенасцина С и протеогликанов . [9] Ангиогенез , или образование кровеносных сосудов, происходит в телах Массона и обусловлен фактором роста эндотелия сосудов . [9] Происходит ремоделирование, в результате которого внутриальвеолярные фибровоспалительные зачатки (тельца Массона) перемещаются в интерстициальное пространство и образуют глобулы коллагена, которые затем покрываются альвеолярными эпителиальными клетками 1 типа с хорошо развитыми базальными мембранами. Эти альвеолярные эпителиальные клетки 1-го типа (пневмоциты) затем пролиферируют, восстанавливая непрерывность и функцию альвеолярной единицы. [9] Этот процесс отличается от гистопатологических изменений, наблюдаемых при обычной интерстициальной пневмонии, при которой возникают обширный фиброз и воспаление, приводящие к формированию фибробластических очагов в альвеолярных пространствах, что приводит к облитерации альвеолярного пространства, рубцеванию и значительному повреждению архитектуры легких (альвеол). [9]
Тканевые ингибиторы металлопротеиназ (тормозящие распад соединительной ткани внеклеточного матрикса) более активны при обычной интерстициальной пневмонии по сравнению с организующейся пневмонией; считается, что это приводит к большему отложению соединительной ткани в альвеолярном пространстве при интерстициальной пневмонии по сравнению с таковой при интерстициальной пневмонии. организующейся пневмонии и может объяснить прогрессирующий необратимый фиброз, наблюдаемый при обычной интерстициальной пневмонии. [9] Желатинолитическая активность (приводящая к разрушению соединительной ткани внеклеточного матрикса) выше при организующейся пневмонии по сравнению с обычной интерстициальной пневмонией, и считается, что это способствует обратимой фибропролиферации, характерной для организующейся пневмонии. [9]
Диагностика
[ редактировать ]При клиническом осмотре часто наблюдаются хрипы, реже у пациентов может наблюдаться покалывание (<5% случаев). Лабораторные данные неспецифичны, но маркеры воспаления, такие как скорость оседания эритроцитов или С-реактивный белок и количество лимфоцитов , часто повышены. [9] Если организующаяся пневмония является вторичной по отношению к заболеванию соединительной ткани, то соответствующие лабораторные показатели, такие как антиядерные антитела , ревматоидный фактор , антитела к цитруллинированному белку , антитела к дцДНК и другие подобные антитела, ассоциированные с соединительной тканью, повышаются. [9]
Исследование функции легких у лиц с организующейся пневмонией, как криптогенной, так и обусловленной вторичными причинами, показывает рестриктивный дефект со снижением газопоглощающей способности легких (рассматривается как снижение диффузионной способности оксида углерода). [9] Обструкция воздушного потока обычно не выявляется при тестировании функции легких. [9]
Бронхоскопию с бронхоальвеолярным лаважем рекомендуется проводить в случаях возможной организации пневмонии для исключения инфекции и других причин возникновения альвеолярных инфильтратов. [9] В бронхоальвеолярном лаваже при организующейся пневмонии обнаруживается преимущественно лимфоцитарное воспаление альвеол с увеличением нейтрофилов и эозинофилов . [9] Разрешение воспалительных клеток в бронхоальвеолярном лаваже при организующейся пневмонии обычно задерживается, отставая от клинического и рентгенологического улучшения. [9]
Результаты биопсии у пациентов с организующейся пневмонией состоят из рыхлых соединительнотканных пробок, затрагивающих альвеолы, альвеолярные ходы и бронхиолы. Рыхлые пробки соединительной ткани, занимающие альвеолярные пространства, часто соединяются с другими пробками соединительной ткани в близлежащих альвеолах через поры Кона, создавая на гистологии характерный рисунок бабочки. [9] В биоптатах организующейся пневмонии обычно отсутствуют или минимальны интерстициальные воспалительные изменения. [9]
Визуализация
[ редактировать ]
Рентгенограмма грудной клетки отличается признаками, похожими на обширную пневмонию: в обоих легких видны обширные белые пятна. Может показаться, что белые пятна мигрируют из одной области легких в другую по мере того, как заболевание сохраняется или прогрессирует. компьютерная томография Для подтверждения диагноза может быть использована (КТ). Часто результаты достаточно типичны, чтобы врач мог поставить диагноз без назначения дополнительных исследований. [19] Для подтверждения диагноза врач может выполнить биопсию легкого с помощью бронхоскопа. Во многих случаях требуется более крупный образец, и его приходится удалять хирургическим путем.
Обзорная рентгенография грудной клетки показывает нормальный объем легких с характерной очаговой односторонней или двусторонней консолидацией. Небольшие узелковые помутнения встречаются у 50% пациентов, а крупные — у 15%. На компьютерной томографии высокого разрешения консолидация воздушного пространства с воздушными бронхограммами имеется более чем у 90% больных, часто с преобладанием нижней зоны. Субплевральное или перибронхиолярное распространение отмечается до 50% больных. У большинства пациентов выявляется вид «матового стекла» или мутные помутнения, связанные с консолидацией.
Гистологически криптогенно-организующаяся пневмония характеризуется наличием полипоидных пробок рыхлой организующейся соединительной ткани (тельц Массона) в альвеолярных ходах, альвеолах и бронхиолах.
Необычные проявления организующейся пневмонии
[ редактировать ]Хотя типичным является очаговое двустороннее заболевание, существуют необычные варианты организации пневмонии, при которых она может проявляться в виде множественных узелков или масс. Одно из редких проявлений, очаговая организующаяся пневмония, может быть неотличимо от рака легких только на основании визуализации, и для постановки диагноза требуется биопсия или хирургическая резекция. [20]
Осложнения
[ редактировать ]Редкие случаи ХОП сопровождались долевым рубцовым ателектазом . [21]
Уход
[ редактировать ]Системные стероиды считаются лечением первой линии при организованной пневмонии, при этом у пациентов часто наблюдается клиническое улучшение в течение 72 часов после начала приема стероидов, и большинство пациентов достигают выздоровления. [22] [9] Показан длительный курс лечения, при этом пациентам обычно требуется не менее 4-6 месяцев лечения. [9] Пациентам, получающим более высокие дозы стероидов, требуется профилактика против pneumocystis jirovecii . [9] Рецидивы могут возникнуть, и они более вероятны при тяжелом заболевании или при слишком раннем или слишком быстром прекращении приема стероидов. [9] Альтернативные или дополнительные варианты лечения включают антибиотики-макролиды (из-за противовоспалительных свойств), азатиоприн и циклофосфамид . [9]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б «Криптогенно-организующаяся пневмония» . Аутоиммунный реестр Inc. Проверено 15 июня 2022 г.
- ^ «Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией» в Медицинском словаре Дорланда.
- ^ Уайт, Эрик Дж. Стерн, Чарльз С. (1999). Компаньон по радиологии органов грудной клетки . Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 76. ИСБН 978-0-397-51732-9 .
{{cite book}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ «Криптогенная организующаяся пневмония – легочные нарушения» .
- ^ Эплер Г.Р. (июнь 2011 г.). «Облитерирующий бронхиолит, организующаяся пневмония, 25 лет: причины разнообразия, но каковы варианты лечения?». Эксперт преподобный Респир Мед . 5 (3): 353–61. дои : 10.1586/ers.11.19 . ПМИД 21702658 . S2CID 207222916 .
- ^ Джозеф Ф. Томашевски; Кэрол Фарвер; Армандо Э. Фрайр (2009). Легочная патология Дейла и Хаммара: Том I: Неопухолевые заболевания легких (3-е изд.). Springer Science & Business Media. п. 64 . ISBN 9780387687926 .
- ^ Геддес Д.М. (август 1991 г.). «БУП и КС» . Торакс . 46 (8): 545–7. дои : 10.1136/thx.46.8.545 . ПМК 463266 . ПМИД 1926020 .
- ^ Jump up to: а б «Легочный вопрос 27: Диагностика криптогенной организующейся пневмонии» . MKSAP 5 для студентов в Интернете . Американский колледж врачей . Проверено 23 ноября 2012 г.
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д р с т в v В х и Кинг, Талмадж Э.; Ли, Джойс С. (17 марта 2022 г.). «Криптогенная организующаяся пневмония». Медицинский журнал Новой Англии . 386 (11): 1058–1069. дои : 10.1056/NEJMra2116777 . ПМИД 35294814 . S2CID 247498540 .
- ^ Леви, Барри С.; Вегман, Дэвид Х.; Барон, Шерри Л.; Сокас, Розмари К., ред. (2011). Гигиена труда и окружающей среды, распознавание и предотвращение болезней и травм (6-е изд.). Нью-Йорк: Издательство Оксфордского университета. п. 414. ИСБН 9780199750061 . Проверено 23 июня 2015 г.
- ^ Мукхопадхьяй, Санджай; Мехрад, Митра; Даммерт, Педро; Арросси, Андреа В; Сарда, Ракеш; Бреннер, Дэвид С; Мальдонадо, Фабьен; Чой, Умберто; Гобриал, Майкл (2019). «Результаты биопсии легких при тяжелых легочных заболеваниях, связанных с использованием электронных сигарет (вейпинг): отчет о восьми случаях». Американский журнал клинической патологии . 153 (1): 30–39. дои : 10.1093/ajcp/aqz182 . ISSN 0002-9173 . ПМИД 31621873 .
- ^ Ноги, С; Накаяма, Х; Тадзима, Ю; Окубо, М; Миками, Р; Сугахара, С; Аката, С; Токууе, К. (2014). «Криптогенная организующаяся пневмония, связанная с радиацией: сообщение о двух случаях» . Письма об онкологии . 7 (2): 321–324. дои : 10.3892/ол.2013.1716 . ПМК 3881924 . ПМИД 24396439 .
- ^ Ойе, Ю; Сайто, Ю; Като, М; Ито, Ф; Хаттори, Х; Тояма, Х; Кобаяши, Х; Катада, К. (2013). «Связь между лучевым пневмонитом и организующейся пневмонией после лучевой терапии рака молочной железы» . Радиационная онкология . 8:56 . дои : 10.1186/1748-717X-8-56 . ПМЦ 3605133 . ПМИД 23497657 .
- ^ Радзиковская, Э; Новицка, У; Ветер, Е; Якубовская, Л; Лэнгфорт, Р; Чабовский, М; Рошковски, К. (2007). «Организация пневмонии и рака легких – клинический случай и обзор литературы». Пневмонология и аллергология Польский . 75 (4): 394–7. ПМИД 18080991 .
- ^ Кори, Пьер; Канне, Джеффри П. (22 сентября 2020 г.). «Организующаяся пневмония SARS-CoV-2: «Была ли широко распространенная неудача в выявлении и лечении этого распространенного заболевания при COVID-19?» " . БМЖ . 7 (1): e000724. doi : 10.1136/bmjresp-2020-000724 . ПМК 7509945 . ПМИД 32963028 .
- ^ Аль-Ганем Сара; Аль-Джахдали Хамдан; Бамефле Ханаа; Хан Али Наваз (апрель – июнь 2008 г.). «Облитерирующий бронхиолит, организующаяся пневмония: патогенез, клинические особенности, визуализация и обзор терапии» . Энн Торак Мед . 3 (2): 67–75. дои : 10.4103/1817-1737.39641 . ПМК 2700454 . ПМИД 19561910 .
- ^ Дракопанагиотакис, Фотий; Пасчалаки, Коралия; Абу-Хиджле, Муханнед; Асвад, Басам; Карагианидис, Наполеон; Кастанакис, Эммануил; Браман, Сидни С.; Полихронопулос, Власис (апрель 2011 г.). «Криптогенная и вторичная организующаяся пневмония». Грудь . 139 (4): 893–900. дои : 10.1378/сундук.10-0883 . ПМИД 20724743 .
- ^ Радсвики; и др. «Перевернутый знак ореола (легкие)» . Радиопедия . Проверено 02 января 2018 г.
- ^ Заре Мехрджарди, Мохаммед; Кахкуи, Шахрам; Пурабдолла, Михан (март 2017 г.). «Радиопатологическая корреляция организующейся пневмонии (ОП): иллюстрированный обзор» . Британский журнал радиологии . 90 (1071): 20160723. doi : 10.1259/bjr.20160723 . ISSN 1748-880X . ПМК 5601538 . ПМИД 28106480 .
- ^ Ойконому, А; Ханселл, DM (2001). «Организация пневмонии: много морфологических лиц». Европейская радиология . 12 (6): 1486–96. дои : 10.1007/s00330-001-1211-3 . ПМИД 12042959 . S2CID 10180778 .
- ^ Ёсида, К; Накадзима, М; Ники, Ю; Мацусима, Т. (2001). «Ателектаз правой нижней доли в сочетании с облитерирующим бронхиолитом, организующим пневмонию». Нихон Кокюки Гаккай Засши = Журнал Японского респираторного общества . 39 (4): 260–5. ПМИД 11481825 .
- ^ Оймак Ф.С., Демирбаш Х.М., Мавили Э. и др. (2005). «Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией. Клинические и рентгенологические особенности в 26 случаях» . Дыхание . 72 (3): 254–62. дои : 10.1159/000085366 . ПМИД 15942294 . S2CID 71769382 .
Внешние ссылки
[ редактировать ]- «Идиопатические интерстициальные пневмонии» . Руководство Merck Professional . Май 2008 года.