Фиброторакс
| Фиброторакс | |
|---|---|
 | |
| Фиброторакс на рентгенограмме грудной клетки | |
| Специальность | Респираторная медицина |
| Симптомы | Одышка |
| Обычное начало | Взрослая жизнь |
| Продолжительность | Долгосрочный |
| Причины | Гемоторакс , эмпиема , туберкулез , коллагеновые сосудистые заболевания , уремия , ревматоидный артрит , плевродез , плевральный выпот , некоторые лекарства |
| Факторы риска | Воздействие асбеста, некоторые лекарства |
| Метод диагностики | Рентгенография грудной клетки, КТ |
| Уход | Бдительное ожидание , декортикация |
| Прогноз | Переменная |
| Частота | Редкий |
Фиброторакс — это заболевание, характеризующееся тяжелым рубцеванием ( фиброзом ) и слиянием слоев плевральной полости, окружающей легкие, что приводит к уменьшению подвижности легких и грудной клетки. [1] Основным симптомом фиброторакса является одышка . Также могут наблюдаться периодические скопления жидкости вокруг легких . Фиброторакс может возникнуть как осложнение многих заболеваний, включая инфекцию плевральной полости, известную как эмпиема , или кровотечение в плевральную полость, известное как гемоторакс . [2]
Фиброз плевры может быть вызван намеренно с помощью метода, называемого плевродезом, для предотвращения повторного прокола легкого ( пневмоторакса ), и обычно ограниченный фиброз, который при этом возникает, редко может быть достаточно обширным, чтобы привести к фибротораксу. [3] Состояние чаще всего диагностируется с помощью рентгенографии или компьютерной томографии , причем последнее легче выявляет легкие случаи. Фиброторакс часто лечат консервативно с бдительным выжиданием , но может потребоваться хирургическое вмешательство. Перспективы обычно хорошие, если нет легочного фиброза или осложнений после операции. Заболевание встречается крайне редко.
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Знаки
[ редактировать ]Обычными признаками, наблюдаемыми при обследовании на фиброторакс, являются снижение подвижности грудной клетки во время дыхания, снижение дыхательных шумов на пораженной стороне (сторонах) и ощущение тупости при надавливании на грудную клетку. [4] острая боль в груди при глубоком вдохе или кашле . В некоторых случаях может наблюдаться [3] Тяжелые случаи фиброторакса могут привести к дыхательной недостаточности из-за недостаточной вентиляции и вызвать аномально высокий уровень углекислого газа в кровотоке. [3]
Симптомы
[ редактировать ]Это заболевание вызывает симптомы только в том случае, если поражена висцеральная плевра. [5] Хотя фиброторакс может не вызывать никаких симптомов, люди, страдающие этим заболеванием, могут жаловаться на одышку . [6] Возможным симптомом являются стойкие рецидивирующие плевральные выпоты , вызванные стойкой полостью, образованной затвердевшей плеврой вокруг первоначального скопления жидкости. [4] Одышка имеет тенденцию развиваться постепенно и со временем может ухудшаться. Реже фиброторакс может вызывать дискомфорт в груди или сухой кашель . [4] Фиброторакс может возникнуть как осложнение других заболеваний. Иногда наблюдаются симптомы основной проблемы, например, лихорадка в случаях эмпиемы .
Причины
[ редактировать ]Фиброторакс часто является осложнением других заболеваний, вызывающих воспаление плевры. К ним относятся такие инфекции, как эмпиема или туберкулез , или кровотечение в плевральной полости, известное как гемоторакс . Воздействие некоторых веществ, таких как асбест , может вызвать генерализованный фиброз легких, который может вовлечь плевру и привести к фибротораксу. [7] Менее распространенные причины фиброторакса включают коллагенозные сосудистые заболевания , такие как системная красная волчанка , саркоидоз и ревматоидный артрит ; почечная недостаточность, приводящая к уремии ; и побочные эффекты некоторых лекарств. [3] [8] Лекарствами, наиболее часто вызывающими плевральный фиброз, являются спорыньи алкалоиды бромокриптин , перголид и метисергид . [3] Фиброторакс также может возникать без четкой основной причины, и в этом случае он известен как идиопатический фиброторакс.
Техника, называемая плевродезом, может использоваться для намеренного создания рубцовой ткани в плевральной полости, обычно в качестве лечения повторяющихся эпизодов прокола легкого, известных как пневмоторакс , или плевральных выпотов, вызванных раком . Хотя эта процедура обычно приводит к образованию лишь ограниченной рубцовой ткани, в редких случаях может развиться фиброторакс. [6]
Механизм
[ редактировать ]Фиброз может поражать один или оба слоя ткани, образующих плевру : висцеральную плевру, прилегающую к легкому, и париетальную плевру, прилегающую к грудной клетке . Термин «фиброторакс» подразумевает тяжелый фиброз, поражающий как висцеральную, так и наружную (париетальную) плевру, приводящий к сращению легкого с грудной стенкой. [2] Состояние начинается с недренированного плеврального выпота. Со временем недренируемый плевральный выпот вызывает стойкое воспаление плевры, которое затем может привести к отложению фибрина в плевре и развитию фиброзного рубца. «корка», богатая коллагеном В конце концов, вокруг скопления жидкости образуется . С этого момента болезнь больше нельзя лечить с помощью торакоцентеза , поскольку жидкость вернется в полость, поддерживаемую кожурой. [4]
Со временем, обычно в течение многих лет, фиброзная рубцовая ткань медленно стягивается и утолщается, сжимая содержимое одной или обеих половин грудной клетки и уменьшая подвижность ребер. Кожура может стать глубже 2 см. [2] В грудной клетке легкое сжимается и не может расширяться (защемленное легкое), что делает его уязвимым для коллапса и вызывает одышку. [7] Рестриктивное заболевание легких вследствие фиброторакса может возникнуть, когда плевральный фиброз настолько серьезен, что поражает диафрагму и грудную клетку и возникает в первую очередь из-за уменьшения движения ребер. [3]
микроскопический
[ редактировать ]На микроскопическом уровне коллагеновые волокна откладываются в виде переплетения корзины и образуют рубцовую ткань. [7] Обычно основное заболевание должно вызывать интенсивное воспаление плевры, хотя неясно, как именно это приводит к фиброзу. Точные механизмы, вызывающие фиброз, не совсем ясны. Однако исследования показывают, что белок под названием трансформирующий фактор роста бета ( TGF-β ) играет центральную роль в образовании фиброторакса. [3] Антитела против TGF-β предотвращают фиброторакс при эмпиеме на животных моделях. [3]
Диагностика
[ редактировать ]Фиброторакс обычно можно диагностировать путем сбора соответствующего анамнеза в сочетании с использованием соответствующих методов визуализации, таких как рентгенография грудной клетки или компьютерная томография. [3] Эти методы визуализации позволяют обнаружить фиброторакс и утолщение плевры, окружающей легкие. [7] Наличие утолщенной кожуры с кальцификацией или без нее является частым признаком фиброторакса при визуализации. [3] КТ может легче определить, вызвано ли утолщение плевры избыточным жировым отложением или истинным утолщением плевры, чем рентгенография. [3]
Если фиброторакс тяжелый, утолщение может ограничить легкое на пораженной стороне, вызывая потерю объема легких. [7] Кроме того, средостение может быть физически смещено в сторону поражения. [3] Уменьшение размера одной стороны грудной клетки (гемиторакс) на рентгенограмме или компьютерной томографии грудной клетки предполагает хроническое рубцевание. [6] Признаки основного заболевания, вызывающего фиброторакс, также иногда можно увидеть на рентгенограмме. [6] КТ может показать особенности , аналогичные тем, которые видны на обычном рентгеновском снимке. [7] Исследование функции легких обычно демонстрирует результаты, соответствующие рестриктивному заболеванию легких . [6]
Обширный левосторонний фиброторакс.
Рентгенограмма грудной клетки, показывающая неоднородное затемнение левой половины грудной клетки (фиброторакс).
грудной клетки Рентгенограмма (слева) и компьютерная томография (справа), демонстрирующая фиброторакс.
На аутопсии обнаружен обширный плевральный фиброз.
Уход
[ редактировать ]Нехирургический
[ редактировать ]Консервативное нехирургическое лечение фиброторакса обычно проводится путем устранения его основной причины и применяется в более легких случаях. курение табака , поскольку воздействие табачного дыма может усугубить фиброз. Настоятельно рекомендуется прекратить [9] В тяжелых случаях фиброторакса может потребоваться поддерживающая искусственная вентиляция легких , если пострадавший не может самостоятельно дышать. [3]
В случаях фиброторакса, вызванного приемом лекарств, рекомендуется прекратить прием препаратов, вызывающих заболевание. Обычно избегают приема препаратов алкалоидов спорыньи , которые могут усугубить плевральный фиброз. [3] Случаи фиброторакса, вызванного приемом лекарств, обычно перестают ухудшаться, если прекратить прием провоцирующего лекарства. [3] В некоторых ситуациях фиброторакс, вызванный лекарствами, улучшается после прекращения приема лекарств, вызвавших заболевание, но фиброторакс обычно не проходит полностью. [3]
В определенных ситуациях при более легких случаях фиброторакса целесообразно выжидательное наблюдение. Фиброторакс, вызванный туберкулезом , эмпиемой или гемотораксом, часто проходит спонтанно через 3–6 месяцев после развивающегося заболевания. Кортикостероиды обычно используются для лечения фиброторакса, но их эффективность не подтверждена имеющимися доказательствами. [6]
Хирургический
[ редактировать ]В тяжелых случаях фиброторакса, нарушающих способность человека дышать, рубцовую ткань (фиброзную кожуру), вызывающую фиброторакс, можно удалить хирургическим путем с помощью техники, называемой декортикацией . [1] [7] Однако хирургическая декортикация является инвазивной процедурой, которая несет в себе риск осложнений, включая небольшой риск смерти. [7] и поэтому его обычно рассматривают только в том случае, если присутствуют серьезные симптомы, продолжающиеся в течение многих месяцев. [3] Хирургическая декортикация обычно рассматривается у людей с тяжелой формой фиброторакса, вызывающей значительную одышку, и имеющих в остальном относительно здоровые легкие, поскольку это повышает вероятность лучшего результата. [3] Хирургическое удаление плевры ( плеврэктомия ) может быть выполнено в рефрактерных случаях, что часто бывает, когда асбестоз . причиной является [10]
Прогноз
[ редактировать ]Фиброторакс, осложняющий другое заболевание, например туберкулезный плеврит , эмпиему или острый гемоторакс, часто проходит спонтанно в течение 3–6 месяцев. [3]
Прогноз после хирургической декортикации варьируется и зависит от состояния подлежащего легкого до проведения процедуры. [3] Если в остальном легкое было здоровым, то некоторые аспекты функции легких, такие как жизненная емкость , могут улучшиться после декортикации. [3] Однако если в легких наблюдалось серьезное заболевание, то функция легких часто не улучшается и даже может ухудшиться после такого вмешательства. [3] Длительность фиброторакса не влияет на прогноз. [3]
Смертность при хирургическом вмешательстве в целом составляет менее 1%, но у пожилых людей возрастает до 4-6%. Другие факторы, предсказывающие худшие хирургические результаты, включают интраоперационные осложнения, незавершенное хирургическое вмешательство, заболевания легких за пределами подвергаемого лечению фиброторакса и специфические причины фиброторакса, такие как асбестоз. [10]
Эпидемиология
[ редактировать ]В медицинской литературе редко отмечаются спорадические случаи, например, вследствие ятрогенных или послеоперационных осложнений. Фиброторакс редко встречается в развитых странах, главным образом из-за более низкой заболеваемости туберкулезом. Это заболевание гораздо чаще встречается у рабочих, подвергшихся воздействию асбеста: у 5–13,5% из них впоследствии развивается некоторая степень плеврального фиброза, который иногда диагностируется только спустя десятилетия после первоначального воздействия. [9]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б Янц М.А., Энтони В.Б. (июнь 2006 г.). «Плевральный фиброз». Клиники грудной медицины . 27 (2): 181–91. дои : 10.1016/j.ccm.2005.12.003 . ПМИД 16716812 .
- ^ Перейти обратно: а б с Хаггинс Дж.Т., Сан С.А. (2004). «Причины и лечение плеврального фиброза» . Респирология . 9 (4): 441–7. дои : 10.1111/j.1440-1843.2004.00630.x . ПМИД 15612954 . S2CID 31826826 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д р с т в v В Broaddus CV, Mason RC, Ernst JD, King TE, Lazarus SC, Мюррей Дж. Ф., Надель Дж. А., Слуцкий А., Готвей М (17 марта 2015 г.). Электронная книга «Учебник респираторной медицины Мюррея и Наделя» (5-е изд.). Elsevier Науки о здоровье. стр. 1785–6. ISBN 978-0-323-26193-7 .
- ^ Перейти обратно: а б с д Бирдас Т.Дж., Кинан Р.Дж. (2009). Шугарбейкер DJ, Буэно Р., Красна М.Дж., Ментцер С.Дж., Зеллос Л. (ред.). Хирургия грудной клетки для взрослых . Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Компании McGraw-Hill. Архивировано из оригинала 31 декабря 2019 г. Проверено 29 марта 2018 г.
- ^ Хаггинс Дж.Т., Сан С.А. (2004). «Причины и лечение плеврального фиброза» . Респирология . 9 (4): 441–447. дои : 10.1111/j.1440-1843.2004.00630.x . ISSN 1440-1843 . ПМИД 15612954 . S2CID 31826826 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж Райтсон Дж. М., Дэвис Х. Э., Гэри Ли Ю. К. (2012). «Глава 69». Клиническая респираторная медицина (Четвертое изд.). Сондерс. стр. 818–836. ISBN 978-1-4557-0792-8 . Проверено 20 декабря 2019 г.
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час Донат Дж., Миллер А. (2009). «Рестриктивные расстройства грудной клетки». Семинары по респираторной медицине и медицине интенсивной терапии . 30 (3): 275–292. дои : 10.1055/s-0029-1222441 . ISSN 1069-3424 . ПМИД 19452388 . S2CID 23736573 .
- ^ Альхассан С., Фасанья А., Тирумала Р. (15 февраля 2017 г.). «Обширный кальцинированный фиброторакс». Американский журнал респираторной медицины и медицины интенсивной терапии . 195 (4): e25–e26. doi : 10.1164/rccm.201606-1265im . ПМИД 27854506 .
- ^ Перейти обратно: а б «Плевральное утолщение легких: причины, симптомы и лечение» . Центр мезотелиомы – жизненно важные услуги для онкологических больных и их семей . Проверено 28 мая 2018 г.
- ^ Перейти обратно: а б Мур Дж (2015). «Фиброторакс». Энциклопедия травматологической помощи . Шпрингер, Берлин, Гейдельберг. стр. 616–618. дои : 10.1007/978-3-642-29613-0_130 . ISBN 978-3-642-29611-6 .