Неспецифическая интерстициальная пневмония
| Неспецифическая интерстициальная пневмония | |
|---|---|
| Другие имена | Неспецифический интерстициальный пневмонит |
| Специальность | Пульмонология |
Неспецифическая интерстициальная пневмония ( НСИП ) — это форма идиопатической интерстициальной пневмонии .
Симптомы
[ редактировать ]Симптомы включают кашель , затрудненное дыхание и усталость . [1]
Причины
[ редактировать ]Было высказано предположение, что идиопатическая неспецифическая интерстициальная пневмония имеет аутоиммунный механизм и является возможным осложнением недифференцированного заболевания соединительной ткани ; [2] однако в настоящее время проведено недостаточно исследований, чтобы найти причину. У пациентов с NSIP часто наблюдаются другие несвязанные заболевания легких, такие как ХОБЛ или эмфизема , а также другие аутоиммунные расстройства . [ нужна ссылка ]
Диагностика
[ редактировать ]Диагноз ставится на основе анализа истории болезни пациента междисциплинарной группой, визуализации, функционального тестирования легких и, в некоторых случаях, хирургической биопсии легких. Хотя биопсия легких является золотым стандартом, некоторые врачи отказываются от нее из-за рисков, связанных с этой процедурой.
Биопсия легких, выполненная у пациентов с НСИП, выявляет две разные модели заболевания – клеточную и фиброзирующую – которые связаны с разными прогнозами. Клеточная структура демонстрирует хроническое воспаление с минимальным фиброзом. Характер фиброза демонстрирует интерстициальный фиброз с различной степенью воспаления. Обе картины однородны и лишены выраженных фибробластических очагов, которые встречаются при других типах идиопатической интерстициальной пневмонии. [3]
Уход
[ редактировать ]Основой лечения являются кортикостероиды, такие как преднизолон , с добавлением в некоторых случаях иммунодепрессантов, таких как азатиоприн , и микофенолата . Некоторым пациентам может потребоваться кислород по мере прогрессирования заболевания.
Прогноз
[ редактировать ]Фиброзирующий тип NSIP имеет пятилетнюю выживаемость от 86% до 92%, тогда как клеточный тип NSIP имеет 100% пятилетнюю выживаемость. Пациенты с NSIP (клеточным или фиброзирующим) имеют лучший прогноз, чем пациенты с обычной интерстициальной пневмонией (UIP). [4]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Коттин, В.; Донсбек, А.В.; Ревель, Д; Луара, Р; Кордье, Дж. Ф. (октябрь 1998 г.). «Неспецифическая интерстициальная пневмония. Индивидуализация клинико-патологической формы в серии из 12 пациентов». Американский журнал респираторной медицины и медицины интенсивной терапии . 158 (4): 1286–93. дои : 10.1164/ajrccm.158.4.9802119 . ПМИД 9769293 .
- ^ Киндер, Брент В.; Коллард, Гарольд Р.; Кот, Лаура; Дайх, Дэвид И.; Уолтерс, Пол Дж.; Эликер, Бретт; Джонс, Кирк Д.; Кинг, Талмадж Э. (октябрь 2007 г.). «Идиопатическая неспецифическая интерстициальная пневмония» . Американский журнал респираторной медицины и медицины интенсивной терапии . 176 (7): 691–697. дои : 10.1164/rccm.200702-220OC . ЧВК 1994238 . ПМИД 17556720 .
- ^ Трэвис, Уильям Д.; Ханнингхейк, Гэри; Кинг, Талмадж Э.; Линч, Дэвид А.; Колби, Томас В.; Гэлвин, Джеффри Р.; Браун, Кевин К.; Чунг, Ман Пё; Кордье, Жан-Франсуа; дю Буа, Роланд М.; Флаэрти, Кевин Р.; Фрэнкс, Тери Дж.; Ханселл, Дэвид М.; Хартман, Томас Э.; Казеруни, Элла А.; Ким, Дон Сун; Китаичи, Масанори; Кояма, Такаши; Мартинес, Фернандо Дж.; Нагай, Соноко; Мидтун, Дэвид Э.; Мюллер, Нестор Л.; Николсон, Эндрю Г.; Рагху, Ганеша; Селман, Мойзес; Уэллс, Атол (15 июня 2008 г.). «Идиопатическая неспецифическая интерстициальная пневмония». Американский журнал респираторной медицины и медицины интенсивной терапии . 177 (12): 1338–1347. doi : 10.1164/rccm.200611-1685OC . ПМИД 18388353 .
- ^ Трэвис, Уильям Д.; Мацуи, Кадзухиро; Мосс, Джоэл; Ферранс, Виктор Дж. (январь 2000 г.). «Идиопатическая неспецифическая интерстициальная пневмония: прогностическое значение клеточных и фиброзирующих структур» . Американский журнал хирургической патологии . 24 (1): 19–33. дои : 10.1097/00000478-200001000-00003 . ПМИД 10632484 .