Неспецифическая интерстициальная пневмония
| Неспецифическая интерстициальная пневмония | |
|---|---|
| Другие имена | Неспецифический интерстициальный пневмонит |
| Специальность | Пульмонология |
Неспецифическая интерстициальная пневмония ( NSIP ) является формой идиопатической интерстициальной пневмонии .
Симптомы
[ редактировать ]Симптомы включают кашель , затруднение дыхания и усталость . [ 1 ]
Причины
[ редактировать ]Было высказано предположение, что идиопатическая неспецифическая интерстициальная пневмония имеет аутоиммунный механизм и является возможным осложнением недифференцированного заболевания соединительной ткани ; [ 2 ] Однако в это время было проведено недостаточно исследований, чтобы найти причину. Пациенты с NSIP часто будут иметь другие неродственные заболевания легких, такие как ХОБЛ или эмфизема , наряду с другими аутоиммунными расстройствами . [ Цитация необходима ]
Диагноз
[ редактировать ]Диагноз поставлен с помощью междисциплинарного обзора команды истории пациентов, визуализации, тестирования функции легких и в некоторых случаях хирургической биопсией легких. В то время как биопсия легких является золотым стандартом, некоторые врачи выбирают это из -за риска процедуры.
Биопсия легких, выполненные у пациентов с NSIP, выявляют два разных паттерна заболевания - клеточный и фиброзирующий, которые связаны с различными прогнозами. Клеточная картина демонстрирует хроническое воспаление с минимальным фиброзом. Паттерн фиброзирования отображает интерстициальный фиброз с различными уровнями воспаления. Оба шаблона являются однородными и не имеют выдающихся фибробластических очагов, которые встречаются в других типах идиопатической интерстициальной пневмонии. [ 3 ]
Уход
[ редактировать ]Основой лечения являются кортикостероиды, такие как преднизолон , с препаратами иммунодепрессантов, такими как азатиоприн , и микофенолат добавлен в некоторых случаях. Некоторым пациентам может потребоваться кислород по мере развития их заболевания.
Прогноз
[ редактировать ]Схема фиброзирования NSIP имеет пятилетнюю выживаемость от 86% до 92%, в то время как клеточная картина NSIP имеет 100% пятилетнюю выживаемость. Пациенты с NSIP (как клеточная или фиброзировая) имеют лучший прогноз, чем пациенты с обычной интерстициальной пневмонией (UIP). [ 4 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Коттин, V; Донсбек, Ав; Revel, D; Loire, R; Кордиер, JF (октябрь 1998). «Неспецифическая интерстициальная пневмония. Индивидуализация клинико -патологической сущности у серии из 12 пациентов». Американский журнал респираторной медицины и медицины интенсивной терапии . 158 (4): 1286–93. doi : 10.1164/ajrccm.158.4.9802119 . PMID 9769293 .
- ^ Kinder, Brent W.; Коллард, Гарольд Р.; Кот, Лора; Дах, Дэвид I.; Wolters, Paul J.; Эликер, Бретт; Джонс, Кирк Д.; Кинг, Талмадж Э. (октябрь 2007 г.). «Идиопатическая неспецифическая интерстициальная пневмония» . Американский журнал респираторной медицины и медицины интенсивной терапии . 176 (7): 691–697. doi : 10.1164/rccm.200702-220oc . PMC 1994238 . PMID 17556720 .
- ^ Трэвис, Уильям Д.; Хуннингхаке, Гэри; Король, Талмадж Э.; Линч, Дэвид А.; Колби, Томас В.; Гальвин, Джеффри Р.; Браун, Кевин К.; Чунг, мужчина Пё; Кордиер, Жан-Франсуа; Du Bois, Roland M.; Флаэрти, Кевин Р.; Фрэнкс, Тери Дж.; Ханселл, Дэвид М.; Хартман, Томас Э.; Kazerooni, Ella A.; Ким, Донг скоро; Китаичи, Масанори; Кояма, Такаши; Мартинес, Фернандо Дж.; Нагай, Соноко; Мидтун, Дэвид Э.; Müller, Nestor L.; Николсон, Эндрю Дж.; Рагху, Ганеш; Селман, Moisés; Уэллс, Атол (15 июня 2008 г.). «Идиопатическая неспецифическая интерстициальная пневмония». Американский журнал респираторной медицины и медицины интенсивной терапии . 177 (12): 1338–1347. doi : 10.1164/rccm.200611-1685oc . PMID 18388353 .
- ^ Трэвис, Уильям Д.; Мацуи, Казухиро; Мосс, Джоэл; Ferrans, Victor J. (январь 2000 г.). «Идиопатическая неспецифическая интерстициальная пневмония: прогностическая значимость клеточных и фиброзирующих паттернов» . Американский журнал хирургической патологии . 24 (1): 19–33. doi : 10.1097/00000478-200001000-00003 . PMID 10632484 .