Дерматомиозит
| Дерматомиозит | |
|---|---|
 | |
| Отдельные красные участки над костяшками пальцев у человека с ювенильным дерматомиозитом. Они известны как папулы Готтрона. | |
| Специальность | Ревматология |
| Симптомы | Сыпь, мышечная слабость, потеря веса, лихорадка. [1] |
| Осложнения | Кальциноз , воспаление легких, болезни сердца [1] [2] |
| Обычное начало | от 40 до 50 лет [3] |
| Продолжительность | Долгосрочная перспектива [1] |
| Причины | Неизвестный [1] |
| Метод диагностики | На основании симптомов, анализов крови, электромиографии , биопсии мышц. [3] |
| Дифференциальный диагноз | Полимиозит , миозит с включениями , склеродермия. [3] |
| Уход | Лекарства, физиотерапия , физические упражнения, тепловая терапия, ортопедические стельки , вспомогательные устройства, отдых. [1] |
| Медикамент | Кортикостероиды , метотрексат , азатиоприн [1] |
| Частота | ~ 1 на 100 000 человек в год [3] |
Дерматомиозит ( ДМ ) — хроническое воспалительное заболевание , поражающее кожу и мышцы . [1] Его симптомами обычно являются кожная сыпь и усиление мышечной слабости с течением времени. [1] Они могут возникнуть внезапно или развиваться в течение нескольких месяцев. [1] Другие симптомы могут включать потерю веса, лихорадку, воспаление легких или чувствительность к свету. [1] Осложнения могут включать отложения кальция в мышцах или коже . [1]
Причина неизвестна. [1] Теории включают в себя то, что это аутоиммунное заболевание или результат вирусной инфекции . [1] Дерматомиозит может развиваться как паранеопластический синдром, связанный с несколькими формами злокачественных новообразований. [4] Это разновидность воспалительной миопатии . [1] Диагноз обычно основывается на некоторой комбинации симптомов, анализах крови, электромиографии и биопсии мышц . [3]
Восемьдесят процентов взрослых с дерматомиозитом, начавшимся у взрослых, имеют антитела, специфичные для миозита (MSA). [5]
Шестьдесят процентов детей с ювенильным дерматомиозитом имеют антитела, специфичные к миозиту (MSA). [6]
Хотя лечение этого заболевания не известно, лечение обычно улучшает симптомы. [1] Лечение может включать медикаментозное лечение, физиотерапию , физические упражнения, тепловую терапию, ортопедические стельки и вспомогательные устройства, а также отдых. [1] Лекарства семейства кортикостероидов обычно используются с другими препаратами, такими как метотрексат или азатиоприн, рекомендуемыми, если стероиды неэффективны. [1] Внутривенное введение иммуноглобулина также может улучшить результаты. [1] Большинству людей в результате лечения становится лучше, а у некоторых состояние проходит полностью. [1]
Ежегодно заболевает примерно один человек на 100 000 человек. [3] Заболевание обычно возникает у людей в возрасте от 40 до 50 лет, причем женщины страдают чаще, чем мужчины. [3] Однако люди любого возраста могут пострадать. [3] Впервые это состояние было описано в 1800-х годах. [7]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Основные симптомы включают несколько видов кожной сыпи , а также мышечную слабость в плечах и бедрах. [2]
Кожа
[ редактировать ]Одна из форм сыпи называется гелиотропной (пурпурный цвет) или сиреневой, но может быть и красной . Это может произойти вокруг глаз вместе с отеком, но также может возникнуть в верхней части груди или на спине, что называется «шалью» (вокруг шеи) или «знаком V» над грудью, а также может возникнуть на лице, плечах. , бедра или руки. [8] Другая форма сыпи называется симптомом Готтрона , который представляет собой красные или фиолетовые, иногда чешуйчатые, слегка приподнятые папулы , которые появляются на любом из суставов пальцев ( пястно-фаланговых суставах или межфаланговых суставах ). [8] [9] Папулы Готтрона также можно обнаружить на других костных выступах, включая локти, колени или ступни. Все эти высыпания усугубляются под воздействием солнечного света и часто очень зудят, болезненны и могут кровоточить. [9]
Если у человека наблюдаются только кожные проявления, характерные для СД, без слабости или аномальных мышечных ферментов, то он или она может страдать амиопатическим дерматомиозитом (АДМ), ранее известным как «дерматомиозит синус-миозит». [10]
Мышцы
[ редактировать ]У людей с СД прогрессивно нарастает мышечная слабость в проксимальных мышцах (например, плеч и бедер). [11] Задачи, в которых используются эти мышцы: вставание из положения сидя, подъем и подъем по лестнице, могут становиться все более трудными для людей с дерматомиозитом. [11]
Другой
[ редактировать ]Около 30% людей имеют опухшие и болезненные суставы, но, как правило, в легкой форме. [12]
У некоторых людей это заболевание поражает легкие, и у них может возникнуть кашель или затрудненное дыхание. Если заболевание поражает сердце, аритмии могут возникнуть . Если он поражает кровеносные сосуды желудка или кишечника, что чаще встречается при ювенильном СД, у человека может возникнуть рвота с кровью , стул с черными смолистыми выделениями или может возникнуть отверстие где-то в желудочно-кишечном тракте . [12]
При дерматомиозите возможны и другие осложнения. Эти осложнения включают трудности с глотанием из-за поражения мышц пищевода, что может привести к недостаточности питания и попаданию пищи или жидкостей в легкие.
- Примеры дерматомиозита
Папулы Готтрона на суставах пальцев
Папулы Готтрона на локтях у человека с ювенильным СД
Папулы Готтрона
Шишки Готтрона у человека с юношеским СД
Папулы Готтрона в тяжелом случае ювенильного дерматомиозита
Гелиотроп при отеках вокруг глаз
Гелиотроп
Сыпь на лице
Сильная сыпь на руках, распространяющаяся вверх по предплечью.
Сыпь на предплечьях
Причины
[ редактировать ]Причина неизвестна, но она может быть результатом первоначальной вирусной инфекции или рака, каждый из которых может вызвать аутоиммунный ответ. [12]
От 7 до 30% случаев дерматомиозита возникают из-за рака , вероятно, как аутоиммунная реакция. [13] Наиболее часто сопутствующими видами рака являются рак яичников , рак молочной железы и рак легких . [13] От 18 до 25 процентов людей с амиопатическим СД также страдают раком. [9] Злокачественные новообразования в сочетании с дерматомиозитом более распространены после 60 лет.
Некоторые случаи наследуются, и подтипы HLA HLA-DR3 , HLA-DR52 и HLA-DR6 , по-видимому, создают предрасположенность к аутоиммунному дерматомиозиту. [12]
Диагностика
[ редактировать ]
Диагностика дерматомиозита основывается на пяти критериях, которые также используются для дифференциальной диагностики с полимиозитом : [10]
- Мышечная слабость в обоих бедрах или обоих плечах.
- С помощью анализа крови выявляются более высокие уровни ферментов , обнаруженных в скелетных мышцах , в том числе креатинкиназы , альдолазы и глутамат-оксалоацетата , пируваттрансаминаз и лактатдегидрогеназы.
- Использование электромиографии (тестирование электрических сигналов в мышцах) для выявления всех трех: хаотичных, повторяющихся, высокочастотных сигналов; короткие низкоэнергетические сигналы между скелетными мышцами и мотонейронами , имеющие несколько фаз ; и резкая активность при введении иглы в мышцу
- Исследование биопсии мышц под микроскопом и обнаружение мононуклеарных лейкоцитов между мышечными клетками, а также обнаружение аномальной дегенерации и регенерации мышечных клеток, умирающих мышечных клеток и поглощения мышечных клеток другими клетками ( фагоцитоз ).
- Сыпь, типичная для дерматомиозита, которая включает гелиотропную сыпь, симптом Готтрона и папулы Готтрона.
Пятый критерий – чем отличается дерматомиозит от полимиозита; Диагноз дерматомиозита считается достоверным, если в дополнение к 5 присутствуют три пункта с 1 по 4, вероятен при наличии любых двух в дополнение к 5 и возможен, если помимо 5 присутствует только один. [10]
Дерматомиозит связан с образованием аутоантител , особенно антинуклеарных антител (АНА). [12] Около 80% людей с СД имеют положительный результат теста на ANA и около 30% людей имеют специфичные для миозита аутоантитела, которые включают антитела к аминоацил-тРНК-синтетазам ( антисинтетазные антитела ), включая антитела против гистидин-тРНК-лигазы ( Anti-Jo1 ); антитела к частице распознавания сигнала (SRP); и антитела против Ми-2 . [12]
Магнитно-резонансная томография может быть полезна для проведения мышечной биопсии и исследования поражения внутренних органов; [14] Рентгенография может быть использована для исследования поражения суставов и кальцификации . [15]
Согласно одному обзору 2016 года, данный случай дерматомиозита можно классифицировать как амиопатический дерматомиозит, если поражена только кожа и не наблюдается мышечной слабости в течение более 6 месяцев. [10] или два года по другому. [9]
Классификация
[ редактировать ]Дерматомиозит — это форма системного заболевания соединительной ткани , класс заболеваний, который часто сопровождается аутоиммунной дисфункцией. [12] [16]
Ее также классифицируют как идиопатическую воспалительную миопатию наряду с полимиозитом, некротизирующим аутоиммунным миозитом, рак-ассоциированным миозитом и спорадическим миозитом с включенными тельцами . [17]
Форма этого заболевания, возникающая до достижения взрослой жизни, известна как ювенильный дерматомиозит . [18]
Уход
[ редактировать ]Лекарство от дерматомиозита не известно, но симптомы можно лечить. Варианты включают лекарства, физиотерапию, физические упражнения, тепловую терапию (включая микроволновую и ультразвуковую), ортопедические и вспомогательные устройства, а также отдых. Стандартное лечение дерматомиозита — это кортикостероидные препараты, вводимые либо в форме таблеток, либо внутривенно. Иммунодепрессанты, такие как азатиоприн и метотрексат , могут уменьшить воспаление у людей, которые плохо реагируют на преднизолон . Периодическое лечение с использованием внутривенного иммуноглобулина также может улучшить выздоровление. Другие иммунодепрессанты, используемые для лечения воспаления, связанного с дерматомиозитом, включают циклоспорин А , циклофосфамид и такролимус . [19]
Физиотерапия обычно рекомендуется для предотвращения атрофии мышц и восстановления мышечной силы и диапазона движений. Многим людям с дерматомиозитом при кожном заболевании может потребоваться мазь для местного применения, например, кортикостероиды для местного применения. Им следует носить солнцезащитный крем с высокой степенью защиты и защитную одежду. Может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления отложений кальция, которые вызывают нервные боли и рецидивирующие инфекции. [20]
противомалярийные препараты, особенно гидроксихлорохин и хлорохин . Для лечения сыпи, как и при аналогичных состояниях, используются [9]
Ритуксимаб используется, когда люди не реагируют на другие методы лечения. [21] [22]
По состоянию на 2016 год лечение амиопатического дерматомиозита у взрослых не имело убедительной доказательной базы; опубликованные методы лечения включали противомалярийные препараты, стероиды , принимаемые перорально или наносимые на кожу , ингибиторы кальциневрина, наносимые на кожу, дапсон , внутривенный иммуноглобулин , метотрексат , азатиоприн и микофенолата мофетил . Ни один из них не кажется очень эффективным; среди них внутривенный иммуноглобулин дал лучшие результаты. [10]
Прогноз
[ редактировать ]До появления современных методов лечения, таких как преднизолон, внутривенный иммуноглобулин, плазмаферез , химиотерапия и другие препараты, прогноз был плохим. [23]
Кожные проявления дерматомиозита могут улучшаться или не улучшаться при терапии параллельно с улучшением миозита. У некоторых людей слабость и сыпь проходят одновременно. В других случаях эти два явления не связаны друг с другом, и одно или другое сложнее контролировать. Часто кожные заболевания сохраняются после адекватного контроля над мышечными заболеваниями. [24] [25]
Риск смерти от этого заболевания намного выше, если поражено сердце или легкие. [17] [20]
Эпидемиология
[ редактировать ]Пик заболеваемости СД приходится на возраст 40–50 лет, но болезнь может поражать людей всех возрастов. [26] [3] Это, как правило, затрагивает больше женщин, чем мужчин. [3] Распространенность СД колеблется от одного до 22 на 100 000 человек. [27] [28] [29]
История
[ редактировать ]Диагностические критерии были предложены в 1975 году и получили широкое распространение. [9] [30] Амиопатический СД, также называемый СД синусоидальный миозит, был назван в 2002 году. [9]
Люди, перенесшие дерматомиозит
[ редактировать ]- Оперная певица Мария Каллас (1923–1977) предположительно болела дерматомиозитом с 1975 года до своей смерти. [31]
- Актер Лоуренс Оливье (1907–1989) болел дерматомиозитом с 1974 года до своей смерти. [32]
- американского футбола Раннинбек Рики Белл (1955–1984), занявший второе место на Трофее Хейсмана в 1976 году и выбранный номер один на драфте НФЛ в 1977 году, умер в возрасте 29 лет от сердечной недостаточности, вызванной этим заболеванием. [33]
- Роб Бакман (1948–2011) врач, комик, писатель и президент Гуманистической ассоциации Канады . [34]
- Саманта , индийская актриса, диагноз поставлен в 2022 году.
- Сухани Бхатнагар (2005–2024), индийская актриса. [35]
Исследовать
[ редактировать ]По состоянию на 2016 год продолжались исследования причин СД, а также биомаркеров ; [36] продолжались клинические исследования по использованию следующих препаратов при СД: адюлемовая кислота (Фаза II), гель адренокортикотропного гормона (Фаза IV, открытая этикетка), IMO-8400, антагонист Toll-подобных рецепторов 7,8 и 9 (Ph II ), абатацепт (фаза IV, открытая этикетка) и тиосульфат натрия (фаза II). [9]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д р с «Дерматомиозит» . ГАРД . 2017. Архивировано из оригинала 5 июля 2017 года . Проверено 13 июля 2017 г.
- ^ Перейти обратно: а б Каллен Дж.П., Вортманн Р.Л. (сентябрь 2006 г.). «Дерматомиозит». Клиники по дерматологии . 24 (5): 363–373. doi : 10.1016/j.clindermatol.2006.07.001 . ПМИД 16966018 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж «Дерматомиозит» . НОРД (Национальная организация по редким заболеваниям) . 2015. Архивировано из оригинала 19 февраля 2017 года . Проверено 13 июля 2017 г.
- ^ Тудоранча А.Д., Чуря П.Л., Врежу А.Ф., Турку-Стиолика А., Гофита С.Е., Кривеану С., Мусетеску А.Е., Динеску СК (июль 2021 г.). «Исследование дерматомиозита и связи со злокачественными новообразованиями» . Текущий журнал медицинских наук . 47 (3): 377–382. дои : 10.12865/CHSJ.47.03.07 . ПМЦ 8679146 . ПМИД 35003769 .
- ^ Тэнсли С.Л., МакХью, Нью-Джерси, Веддерберн Л.Р. (2013). «Взрослый и ювенильный дерматомиозит: объясняются ли различные клинические особенности нашим нынешним пониманием серологических подгрупп и патогенетических механизмов?» . Исследования и терапия артрита . 15 (2): 211. дои : 10.1186/ar4198 . ПМЦ 3672700 . ПМИД 23566358 .
В настоящее время миозит-специфические аутоантитела (MSA) можно обнаружить у 80% взрослых.
- ^ Пападопулу С., Чу С., Уилкинсон М.Г., Макканн Л., Веддерберн Л.Р. (июнь 2023 г.). «Ювенильный идиопатический воспалительный миозит: обновленная информация о патофизиологии и клинической помощи» . Обзоры природы Ревматология . 19 (6): 343–362. дои : 10.1038/s41584-023-00967-9 . ПМЦ 10184643 . ПМИД 37188756 .
Примерно у 60% пациентов с ЮДМ обнаруживаются антитела, специфичные для миозита (MSA).
- ^ «История дерматомиозита». Дерматомиозит . 2009. стр. 5–8. дои : 10.1007/978-3-540-79313-7_2 . ISBN 978-3-540-79312-0 .
- ^ Перейти обратно: а б Каллен Дж. П. (июнь 2010 г.). «Кожные проявления дерматомиозита и их лечение». Текущие отчеты по ревматологии . 12 (3): 192–197. дои : 10.1007/s11926-010-0100-7 . ПМИД 20425525 . S2CID 29083422 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час Кун А., Ландманн А., Бонсманн Г. (октябрь 2016 г.). «Кожа при аутоиммунных заболеваниях – неудовлетворенные потребности». Обзоры аутоиммунитета . 15 (10): 948–54. дои : 10.1016/j.autrev.2016.07.013 . ПМИД 27481041 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и Калландер Дж., Робсон Ю., Ингрэм Дж., Пиге В. (11 мая 2016 г.). «Лечение клинически амиопатического дерматомиозита у взрослых: систематический обзор». Британский журнал дерматологии . 179 (6): 1248–1255. дои : 10.1111/bjd.14726 . ПМИД 27167896 . S2CID 45638288 .
- ^ Перейти обратно: а б Далакас MC (30 апреля 2015 г.). «Воспалительные заболевания мышц» . Медицинский журнал Новой Англии . 372 (18): 1734–1747. дои : 10.1056/NEJMra1402225 . ПМИД 25923553 . S2CID 37761391 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г Хадж-Али Р.А. (июнь 2013 г.). «Полимиозит и дерматомиозит – заболевания опорно-двигательного аппарата и соединительной ткани» . Руководства Merck Профессиональная версия. Архивировано из оригинала 12 октября 2015 года.
- ^ Перейти обратно: а б Ди Ролло Д., Абени Д., Траканна М., Капо А., Америо П. (октябрь 2014 г.). «Риск рака при дерматомиозите: систематический обзор литературы» . Итальянский журнал дерматологии и венерологии . 149 (5): 525–537. ПМИД 24975953 .
- ^ Саймон ЖП, Мари И, Жуан Ф, Бойер О, Мартине Ж (14 июня 2016 г.). «Аутоиммунные миопатии: где мы находимся?» . Границы в иммунологии . 7 : 234. дои : 10.3389/fimmu.2016.00234 . ПМЦ 4905946 . ПМИД 27379096 .
- ^ Рамос-Э-Сильва М., Лима Пинто А.П., Пирмез Р., Куцци Т., Карнейро С. (1 октября 2016 г.). «Дерматомиозит. Часть 2: Диагностика, связь со злокачественными новообразованиями и лечение». Скинмед . 14 (5): 354–358. ПМИД 27871347 .
- ^ «МКБ-10 Системные заболевания соединительной ткани (М30-М36)» . ВОЗ. Архивировано из оригинала 8 февраля 2017 года . Проверено 9 декабря 2016 г.
- ^ Перейти обратно: а б Даниэли М.Г., Геларди С., Герра Ф., Кардиналетти П., Педини В., Габриелли А. (май 2016 г.). «Поражение сердца при полимиозите и дерматомиозите». Обзоры аутоиммунитета . 15 (5): 462–5. дои : 10.1016/j.autrev.2016.01.015 . ПМИД 26826433 .
- ^ Фельдман Б.М., Райдер Л.Г., Рид А.М., Пахман Л.М. (июнь 2008 г.). «Ювенильный дерматомиозит и другие идиопатические воспалительные миопатии детского возраста». Ланцет . 371 (9631): 2201–2212. дои : 10.1016/S0140-6736(08)60955-1 . ПМИД 18586175 . S2CID 205951454 .
- ^ «Дерматомиозит (ДМ)» . Библиотека медицинских концепций Lecturio . Проверено 11 июля 2021 г.
- ^ Перейти обратно: а б «Информация о дерматомиозите» . Национальный институт неврологических расстройств и инсульта. 27 июля 2015 г. Архивировано из оригинала 2 декабря 2016 г.
- ^ Малик А., Хаят Г., Калия Дж.С., Гузман М.А. (20 мая 2016 г.). «Идиопатические воспалительные миопатии: клинический подход и лечение» . Границы в неврологии . 7:64 . doi : 10.3389/fneur.2016.00064 . ПМЦ 4873503 . ПМИД 27242652 .
- ^ Райт Н.А., Влюгельс Р.А., Каллен Дж.П. (январь 2016 г.). «Кожный дерматомиозит в эпоху биологических препаратов». Семинары по иммунопатологии . 38 (1): 113–21. дои : 10.1007/s00281-015-0543-z . ПМИД 26563285 . S2CID 7104535 .
- ^ Страница 285 в: Конспекты лекций Томсона и Коттона по патологии , Blackwell Scientific. Третье издание
- ^ «Дерматомиозит» . Информационный центр генетических и редких заболеваний (GARD) . Проверено 11 июля 2021 г.
- ^ «Дерматомиозит» . Медицина Джонса Хопкинса . 19 ноября 2019 года . Проверено 11 июля 2021 г.
- ^ Тиммс К.Э., Уэбб Дж. (декабрь 1985 г.). «Дерматополимиозит и другие заболевания соединительной ткани: обзор 105 случаев». Журнал ревматологии . 12 (6): 1140–1148. ПМИД 4093921 .
- ^ Купер Г.С., Строла, Британская Колумбия (май 2003 г.). «Эпидемиология аутоиммунных заболеваний». Обзоры аутоиммунитета . 2 (3): 119–125. дои : 10.1016/s1568-9972(03)00006-5 . ПМИД 12848952 .
- ^ Бернацкий С., Джозеф Л., Пино К.А., Белисл П., Бойвен Дж.Ф., Банерджи Д., Кларк А.Е. (июль 2009 г.). «Оценка распространенности полимиозита и дерматомиозита по административным данным: возраст, пол и региональные различия». Анналы ревматических болезней . 68 (7): 1192–1196. дои : 10.1136/ard.2008.093161 . ПМИД 18713785 . S2CID 21500536 .
- ^ Бендевальд М.Дж., Веттер Д.А., Ли Х, Дэвис, доктор медицинских наук (2010). «Заболеваемость дерматомиозитом и клиническим амиопатическим дерматомиозитом: популяционное исследование в округе Олмстед, штат Миннесота» . Архив дерматологии . 146 (1): 26–30. дои : 10.1001/archdermatol.2009.328 . ПМЦ 2886726 . ПМИД 20083689 .
- ^ Бохан А., Питер Дж. Б. (13 февраля 1975 г.). «Полимиозит и дерматомиозит: (Первая из двух частей)». Медицинский журнал Новой Англии . 292 (7): 344–347. дои : 10.1056/nejm197502132920706 . ПМИД 1090839 . и Бохан А., Питер Дж. Б. (20 февраля 1975 г.). «Полимиозит и дерматомиозит: (Вторая из двух частей)». Медицинский журнал Новой Англии . 292 (8): 403–407. дои : 10.1056/nejm197502202920807 . ПМИД 1089199 .
- ^ «Греческий репортер: «Мария Каллас не покончила с собой от горя по Онассису, редкая болезнь стоила ей карьеры и жизни » . Репортер ГР. 28 декабря 2010 г. Архивировано из оригинала 4 января 2015 г. Проверено 1 января 2015 г.
- ^ «Умер Лоуренс Оливье: «Остальное — тишина» » . Журнал «Люди». 24 июля 1989 года. Архивировано из оригинала 10 марта 2011 года . Проверено 16 июля 2012 г.
- ^ «Забыто: Рикки Белл» . Еженедельник профессионального футбола. 8 января 2010 г. Архивировано из оригинала 11 января 2010 г. . Проверено 26 января 2010 г.
- ^ Джонс Т. (12 октября 2011 г.). «Некролог Роба Бакмана» . Хранитель . Архивировано из оригинала 1 октября 2013 года . Проверено 16 июля 2012 г.
- ^ « Актер «Дангала» Сухани Бхатнагар умер от дерматомиозита: знайте об этом редком заболевании» . Таймс оф Индия . 18 февраля 2024 г.
- ^ Рамос-Э-Сильва М., Пинто А.П., Пирмез Р., Куцци Т., Карнейро СК (1 августа 2016 г.). «Дерматомиозит - Часть 1: Определение, эпидемиология, этиология и патогенез, и клиника». Скинмед . 14 (4): 273–279. ПМИД 27784516 .
В этой статье использованы общедоступные материалы из Информационная страница NINDS о дерматомиозите . Министерство здравоохранения и социальных служб США . Проверено 12 декабря 2016 г.
