Полимиозит
| Полимиозит | |
|---|---|
 | |
| Микрофотография полимиозита. Биопсия мышц . Пятно H&E . | |
| Специальность | Ревматология |
Полимиозит ( ПМ ) — разновидность хронического воспаления мышц включениями ( воспалительная миопатия ), связанная с дерматомиозитом и миозитом с . Его название означает «воспаление многих мышц» ( поли- + миоз- + -ит ). Воспаление при полимиозите преимущественно обнаруживается в эндомизиальном слое скелетных мышц , тогда как дерматомиозит характеризуется преимущественно воспалением перимизиального слоя скелетных мышц. [1]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Отличительным признаком полимиозита является слабость и/или потеря мышечной массы проксимальных мышц, а также сгибание шеи и туловища. [1] Эти симптомы также могут быть связаны с выраженной болью в этих областях. положения . Часто сильно поражаются разгибатели бедра, что приводит к особым трудностям при подъеме по лестнице и вставании из сидячего Поражение кожи при дерматомиозите отсутствует при полимиозите. Дисфагия (затруднение глотания) или другие проблемы с пищевода моторикой возникают примерно у 1/3 пациентов. субфебрильная температура и увеличение лимфатических узлов Могут наблюдаться . Свисание стопы на одной или обеих стопах может быть симптомом запущенного полимиозита и миозита с включенными тельцами . Системное поражение полимиозита включает интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) и болезни сердца, такие как сердечная недостаточность и нарушения проводимости . [2]
Полимиозит имеет тенденцию проявляться в зрелом возрасте, проявляясь двусторонней слабостью проксимальных мышц, часто отмечаемой в верхних конечностях из-за ранней усталости при ходьбе. Иногда слабость проявляется в неспособности самостоятельно подняться из положения сидя или в неспособности поднять руки над головой. Слабость обычно прогрессирует и сопровождается лимфоцитарным воспалением (в основном цитотоксическими Т-клетками ). [ нужна ссылка ]
Сопутствующие заболевания
[ редактировать ]Полимиозит и связанные с ним воспалительные миопатии связаны с повышенным риском развития рака . [3] Обнаруженные ими признаки, связанные с повышенным риском развития рака, включали пожилой возраст, возраст старше 45 лет, мужской пол, затруднение глотания , гибель клеток кожи, кожный васкулит , быстрое начало миозита (<4 недель), повышение уровня креатинкиназы , повышение уровня эритроцитов. скорость седиментации и более высокие уровни С-реактивного белка . Несколько факторов были связаны с риском ниже среднего, включая наличие интерстициального заболевания легких, воспаления суставов / боль в суставах , синдром Рейно или антитела против Jo-1. [3] Сопутствующими злокачественными новообразованиями являются рак носоглотки , рак легких , неходжкинская лимфома и рак мочевого пузыря , среди других. [4]
Поражение сердца обычно проявляется сердечной недостаточностью и наблюдается у 77% пациентов. [2] Интерстициальное заболевание легких обнаруживается у 65% пациентов с полимиозитом, определяемым по данным КТВР, или рестриктивными вентиляционными дефектами, совместимыми с интерстициальным заболеванием легких. [5]
Причины
[ редактировать ]Полимиозит представляет собой воспалительную миопатию, опосредованную цитотоксическими Т-клетками с пока неизвестным аутоантигеном , тогда как дерматомиозит представляет собой гуморально-опосредованную ангиопатию, приводящую к миозиту и типичному дерматиту. [6]
Причина полимиозита неизвестна и может быть связана с вирусами и аутоиммунными факторами. Рак может вызвать полимиозит и дерматомиозит, возможно, в результате иммунной реакции против рака, которая также поражает какой-либо компонент мышц. [7] Имеются предварительные доказательства связи с целиакией . [8]
Диагностика
[ редактировать ]Диагноз ставится в четырех случаях: сбор анамнеза и физикальное обследование, повышение уровня креатинкиназы , изменение электромиографии (ЭМГ) и положительная мышечная биопсия . [9]
Отличительной клинической особенностью полимиозита является слабость проксимальных мышц, менее важными симптомами являются мышечная боль и дисфагия. Сердечные и легочные изменения будут присутствовать примерно в 25% случаев пациентов с полимиозитом. [ нужна ссылка ]
Спорадический миозит с включенными тельцами (sIBM) часто ошибочно диагностируют как полимиозит или дерматомиозит, но его можно дифференцировать с миозитом, который не отвечает на лечение, скорее всего, с IBM. SIBM проявляется в течение нескольких месяцев или лет; полимиозит развивается в течение нескольких недель или месяцев. Полимиозит, как правило, хорошо поддается лечению, по крайней мере, на начальном этапе; IBM нет. [ нужна ссылка ]
Уход
[ редактировать ]Лечением первой линии полимиозита являются кортикостероиды . Специализированная лечебная физкультура может дополнять лечение и улучшать качество жизни. [10]
Эпидемиология
[ редактировать ]Полимиозит поражает женщин чаще, чем мужчин. [11]
Полимиозит как отдельный диагноз
[ редактировать ]Открытие за последние десятилетия нескольких специфичных для миозита аутоантител позволило описать другие отдельные группы диагнозов, в частности, открытие антисинтетазного синдрома, позволяющего снизить количество диагнозов полимиозита. [12]
Общество и культура
[ редактировать ]Известные случаи
[ редактировать ]- Дэн Кристенсен , художник абстрактного искусства. Умер из-за сердечной недостаточности, вызванной полимиозитом. [13]
- Роберт Эриксон , американский композитор и педагог, ведущий модернистский представитель «12-тоновой» композиции. Умер от последствий полимиозита. [14]
- Ана Эстрада , первый человек в Перу, умерший в результате эвтаназии 21 апреля 2024 года в возрасте 47 лет.
- Дэвид Лин , кинорежиссер. [15] [16]
- Эрик Самуэльсен , драматург. [17]
- Виктор Мануэль Ресендис Руис , борец. [ нужна ссылка ]
- Кардинал Джон Райт [18]
- Розита Веласкес , пуэрториканская актриса и певица. [19]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б Штраус К.В., Гонсалес-Буритика Х., Хамашта М.А., Хьюз Г.Р. (июль 1989 г.). «Полимиозит-дерматомиозит: клинический обзор» . Последипломный медицинский журнал . 65 (765): 437–43. дои : 10.1136/pgmj.65.765.437 . ПМК 2429417 . ПМИД 2690042 .
- ^ Jump up to: а б Чжан Л., Ван Г.К., Ма Л., Цзу Н. (ноябрь 2012 г.). «Поражение сердца при полимиозите или дерматомиозите у взрослых: систематический обзор» . Клиническая кардиология . 35 (11): 686–91. дои : 10.1002/clc.22026 . ПМК 6652370 . ПМИД 22847365 .
- ^ Jump up to: а б Синь Лу; Ханбо Ян; Сяомин Шу; Фан Чен; Иньли Чжан; Сигун Чжан; Цинлинь Пэн; Сяолань Тянь; Гочунь Ван (2014). «Факторы, предсказывающие злокачественное новообразование у пациентов с полимиозитом и дерматомиозитом: систематический обзор и метаанализ» . ПЛОС ОДИН . 9 (4): е94128. Бибкод : 2014PLoSO...994128L . дои : 10.1371/journal.pone.0094128 . ПМЦ 3979740 . ПМИД 24713868 .
- ^ Хилл, CL; Чжан, Ю.; Сигургерссон, Б.; Пуккала, Э.; Меллемкьер, Л.; Айрио, А.; Эванс, СР; Фелсон, Д.Т. (январь 2001 г.). «Частота конкретных типов рака при дерматомиозите и полимиозите: популяционное исследование» . Ланцет . 357 (9250): 96–100. дои : 10.1016/S0140-6736(00)03540-6 . ПМИД 11197446 . S2CID 35258253 . Проверено 20 апреля 2015 г.
- ^ Фатхи М., Дастмалчи М., Расмуссен Э., Лундберг И.Е., Торнлинг Г. (март 2004 г.). «Интерстициальное заболевание легких, частое проявление впервые диагностированного полимиозита и дерматомиозита» . Анналы ревматических болезней . 63 (3): 297–301. дои : 10.1136/ard.2003.006122 . ПМЦ 1754925 . ПМИД 14962966 .
- ^ Джеральд Дж. Д. Хенгстман, Базиэль Г. М. ван Энгелен (2004). «Полимиозит, инвазия ненекротических мышечных волокон и искусство повторения» . Британский медицинский журнал . 329 (7480): 1464–1467. дои : 10.1136/bmj.329.7480.1464 . ПМК 535982 . ПМИД 15604185 .
- ^ Хадж-али, Рула А. (август 2013 г.). «Полимиозит и дерматомиозит» . Руководство Merck, домашняя версия . Архивировано из оригинала 19 апреля 2015 года . Проверено 20 апреля 2015 г.
- ^ Шапиро М., Бланко Д.А. (2017). «Неврологические осложнения желудочно-кишечных заболеваний». Семин Педиатр Нейрол (Обзор). 24 (1): 43–53. дои : 10.1016/j.spen.2017.02.001 . ПМИД 28779865 .
- ^ Скола Р.Х., Вернек Л.К., Преведелло Д.М., Тодерке Э.Л., Ивамото FM (сентябрь 2000 г.). «Диагностика дерматомиозита и полимиозита: исследование 102 случаев» . Arquivos de Neuro-Psiquiatria . 58 (3Б): 789–99. дои : 10.1590/S0004-282X2000000500001 . ПМИД 11018813 .
- ^ «Миозит» . medlineplus.gov . Проверено 18 ноября 2022 г.
- ^ «Признаки и симптомы полимиозита (ПМ) – заболевания» . Ассоциация мышечной дистрофии . 18 декабря 2015 г. Проверено 18 мая 2023 г.
- ^ Леклер, Валери; Нотарникола, Антонелла; Венцовский, Иржи; Лундберг, Ингрид Э. (ноябрь 2021 г.). «Полимиозит: действительно ли он существует как отдельная клиническая подгруппа?». Современное мнение в ревматологии . 33 (6): 537–543. doi : 10.1097/BOR.0000000000000837 . ПМИД 34494607 . S2CID 237443416 .
- ^ «Умер Дэн Кристенсен, 64 года, художник абстрактного искусства» . Нью-Йорк Таймс . 27 января 2007 г. Архивировано из оригинала 5 июня 2015 г. Проверено 20 апреля 2015 г.
- ^ «Некролог — Роберт Эриксон» . СФ ворота. 29 апреля 1997 года. Архивировано из оригинала 1 января 2015 года . Проверено 20 апреля 2015 г.
- ^ Стивенс, Джордж младший (2006). Беседы с великими кинематографистами золотого века Голливуда в Американском институте кино . Кнопф. п. 427. ИСБН 978-1-4000-4054-4 .
- ^ Браунлоу, Кевин (1996). Дэвид Лин: Биография . Макмиллан. стр. 1466–1467. ISBN 978-1-4668-3237-4 . Архивировано из оригинала 13 января 2018 года . Проверено 20 апреля 2015 г.
- ^ «Умер известный драматург – Святой последних дней и союзник ЛГБТ Эрик Самуэльсен» . Солт-Лейк-Трибьюн . Проверено 18 ноября 2022 г.
- ^ Весси, Джордж (12 августа 1979 г.). «Джон Кардинал Райт умер в возрасте 70 лет; высокопоставленный американец в Ватикане» . Нью-Йорк Таймс . ISSN 0362-4331 . Проверено 18 ноября 2022 г.
- ^ «Розита Веласкес» .
