✖


Jump to content

Системная склеродермия

Системная склеродермия
Другие имена Диффузная склеродермия, системная склеродермия, синдром Курцио.
Больной системной склеродермией.
Специальность Ревматология  Edit this on Wikidata

Системная склеродермия, или системный склероз , — аутоиммунное ревматическое заболевание, характеризующееся чрезмерным производством и накоплением коллагена , называемым фиброзом , в коже и внутренних органах, а также поражением мелких артерий . выделяют две основные подгруппы системного склероза В зависимости от степени поражения кожи : ограниченную и диффузную. Ограниченная форма поражает области ниже, но не выше локтей и коленей с поражением лица или без него. Диффузная форма также поражает кожу над локтями и коленями, а также может распространяться на туловище . Висцеральные органы , включая почки , сердце , легкие и желудочно-кишечный тракт , также могут поражаться фиброзным процессом. Прогноз определяется формой заболевания и степенью поражения внутренних органов. Пациенты с ограниченной системной склеродермией имеют лучший прогноз, чем пациенты с диффузной формой. Смерть чаще всего наступает в результате поражения легких, сердца и почек. Риск рака увеличивается незначительно. [ 1 ]

Показатели выживаемости значительно увеличились при эффективном лечении почечной недостаточности . Терапия включает иммунодепрессанты и в некоторых случаях глюкокортикоиды . [ 2 ]

Признаки и симптомы

[ редактировать ]

Кальциноз пищевода , , феномен Рейно дисфункция , CREST склеродактилия и ( телеангиэктазия ​​связаны . синдром ) с ограниченной склеродермией Другие симптомы включают в себя:

Кожные симптомы

[ редактировать ]
Клиническая картина акросклеротического фрагментарного некроза большого пальца руки у больного системной склеродермией.
Системная склеродермия конечностей, проявляющаяся карциномой после изъязвления.

На коже системный склероз вызывает затвердевание и образование рубцов. Кожа может выглядеть стянутой, красноватой или шелушащейся. Кровеносные сосуды также могут быть более заметными. При поражении больших площадей потеря жира и мышц может привести к ослаблению конечностей и ухудшению внешнего вида. Пациенты сообщают о сильном и рецидивирующем зуде на больших участках кожи. Тяжесть этих симптомов сильно различается у разных пациентов: у некоторых склеродермия поражает только ограниченный участок кожи (например, пальцы) и незначительное поражение подлежащих тканей, тогда как у других наблюдается прогрессирующее поражение кожи. [ 3 ] Дигитальные язвы — открытые раны, особенно на кончиках пальцев и реже на костяшках пальцев, — не редкость. [ 4 ]

Другие органы

[ редактировать ]

Диффузная склеродермия может вызывать скелетно-мышечные , легочные, желудочно-кишечные, почечные и другие осложнения. [ 5 ] У пациентов с более выраженным поражением кожи чаще наблюдаются поражения внутренних тканей и органов. У большинства больных (более 80%) наблюдаются сосудистые симптомы и феномен Рейно, что приводит к приступам изменения цвета кистей и стоп в ответ на холод. Болезнь Рейно обычно поражает пальцы рук и ног. Системная склеродермия и болезнь Рейно могут вызывать болезненные язвы на пальцах рук и ног, известные как пальцевые язвы. Кальциноз (отложение кальция в виде комков под кожей) также часто встречается при системной склеродермии и часто наблюдается вблизи локтей, коленей или других суставов . [ 6 ]

Опорно-двигательный аппарат

Первыми суставными симптомами, которые появляются у пациентов со склеродермией, обычно являются неспецифические боли в суставах , которые могут привести к артриту или вызвать дискомфорт в сухожилиях или мышцах . [ 5 ] Подвижность суставов, особенно мелких суставов рук, может быть ограничена из-за кальциноза или утолщения кожи. [ 7 ] У пациентов может развиться мышечная слабость или миопатия в результате заболевания или его лечения. [ 8 ]

Легкие

Некоторые нарушения функции легких почти всегда наблюдаются у пациентов с диффузной склеродермией при тестировании функции легких . [ 9 ] но это не обязательно вызывает такие симптомы, как одышка. У некоторых пациентов может развиться легочная гипертензия или повышение давления в легочных артериях . Это может прогрессировать и привести к правожелудочковой сердечной недостаточности . Самым ранним проявлением этого может быть снижение диффузионной способности при тестировании функции легких. [ нужна ссылка ] Другие легочные осложнения на более поздних стадиях заболевания включают аспирационную пневмонию , легочное кровотечение и пневмоторакс . [ 5 ]

Пищеварительный тракт
Эндоскопическое изображение пептической стриктуры или сужения пищевода вблизи соединения с желудком из-за хронического гастроэзофагеального рефлюкса : это наиболее частая причина дисфагии или затруднения глотания при склеродермии.

Диффузная склеродермия может поражать любой отдел желудочно-кишечного тракта. [ 10 ] Наиболее частым проявлением со стороны пищевода является рефлюкс- эзофагит , который может осложняться стриктурами пищевода или доброкачественным сужением пищевода. [ 11 ] На начальном этапе лучше всего применять ингибиторы протонной помпы для подавления кислотности. [ 12 ] может потребоваться расширение бужей . но в случае стриктуры [ 10 ]

Склеродермия может привести к снижению моторики в любом отделе желудочно-кишечного тракта. [ 10 ] Наиболее частым источником снижения моторики является пищевод и нижний пищеводный сфинктер, что приводит к дисфагии и болям в груди. По мере прогрессирования склеродермии поражение пищевода вследствие нарушения моторики может ухудшаться из-за прогрессирующего фиброза (рубцевания). Если не лечить, кислота из желудка может попасть обратно в пищевод, вызывая эзофагит и гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь . Дальнейшее рубцевание нижнего отдела пищевода вследствие кислотного повреждения во многих случаях приводит к развитию фиброзного сужения, также известного как стриктуры, которое можно лечить путем дилатации. [ нужна ссылка ] .

У пациентов с нервно-мышечными заболеваниями, особенно с прогрессирующим системным склерозом и висцеральной миопатией, двенадцатиперстная кишка часто вовлекается . Может возникнуть дилатация, которая часто более выражена во второй, третьей и четвертой частях. Расширенная двенадцатиперстная кишка может опорожняться медленно, а сильно расширенный атоничный орган может вызывать эффект отстойника. [ нужна ссылка ]

также Тонкая кишка может быть вовлечена, что приводит к избыточному бактериальному росту и нарушению всасывания желчных солей , жиров , углеводов , белков и витаминов . , толстая кишка Может быть вовлечена что может вызвать псевдообструкцию или ишемический колит . [ 5 ]

Более редкие осложнения включают цистоидный пневматоз кишечника или газовые карманы в стенке кишечника, дивертикулы с широким ртом в толстой кишке и пищеводе, а также фиброз печени . Пациенты с тяжелым поражением желудочно-кишечного тракта могут страдать от сильного истощения . [ 11 ]

Склеродермия также может быть связана с антральной сосудистой эктазией желудка , также известной как «арбузный желудок». Это состояние, при котором атипичные кровеносные сосуды пролиферируют, обычно радиально-симметрично вокруг привратника желудка. Это может быть причиной кровотечения из верхних отделов желудочно- кишечного тракта или железодефицитной анемии у пациентов со склеродермией. [ 11 ]

Почки
Микрофотография, демонстрирующая тромботическую микроангиопатию , гистоморфологическую картину, наблюдаемую при склеродермическом почечном кризе, биопсию почки , окраску PAS.

Поражение почек при склеродермии считается плохим прогностическим фактором и часто является причиной смерти. [ 13 ]

Важнейшим клиническим осложнением склеродермии с поражением почек является склеродермический почечный криз (СПК), симптомами которого являются злокачественная гипертензия (высокое артериальное давление с признаками острого поражения органов), гиперренинемия (высокий уровень ренина), азотемия (почечная недостаточность с накоплением продуктов жизнедеятельности в крови) и микроангиопатическая гемолитическая анемия (разрушение эритроцитов). [ 14 ] Помимо высокого артериального давления, гематурия (кровь в моче) и протеинурия (потеря белка с мочой) могут указывать на СРК. [ 15 ]

В прошлом SRC почти всегда приводил к летальному исходу. [ 16 ] Хотя результаты значительно улучшились при использовании ингибиторов АПФ , [ 17 ] [ 18 ] Прогноз часто сомнительный, поскольку у значительного числа пациентов наблюдается резистентность к лечению и развивается почечная недостаточность . Примерно у 7–9% всех пациентов с диффузной кожной склеродермией на каком-то этапе заболевания развивается почечный криз. [ 19 ] [ 20 ] Пациенты с быстрым поражением кожи имеют самый высокий риск почечных осложнений. [ 21 ] Чаще всего встречается при диффузной кожной склеродермии и часто сочетается с антителами против РНК-полимеразы (в 59% случаев). Многие переходят на диализ, хотя примерно в трети случаев его можно прекратить в течение трех лет. Более старший возраст и (как это ни парадоксально) более низкое артериальное давление на момент обращения делают диализ более вероятным. [ 22 ]

Лечение SRC включает ингибиторы АПФ. Профилактическое применение ингибиторов АПФ в настоящее время не рекомендуется, поскольку последние данные свидетельствуют о худшем прогнозе у пациентов, получавших эти препараты до развития почечного криза. [ 23 ] [ ненадежный медицинский источник? ] Известно, что трансплантированные почки поражаются склеродермией, и считается, что пациенты с ранним началом заболевания почек (в течение одного года после постановки диагноза склеродермии) имеют самый высокий риск рецидива. [ 24 ]

Причины

[ редактировать ]

Четкой причины склеродермии и системного склероза не выявлено. Генетическая предрасположенность, по-видимому, ограничена, поскольку генетическая конкордантность невелика; тем не менее, часто наблюдается семейная предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям. Полиморфизмы COL1A2 и TGF-β1 могут влиять на тяжесть и развитие заболевания. Доказательства того, что цитомегаловирус (ЦМВ) является исходным эпитопом иммунной реакции, как и парвовирус B19, ограничены. [ 25 ] Органические растворители и другие химические агенты связаны со склеродермией. [ 26 ]

Одним из предполагаемых механизмов, лежащих в основе аутоиммунного явления, является существование микрохимеризма , то есть клеток плода, циркулирующих в материнской крови, запускающих иммунную реакцию на то, что воспринимается как инородный материал. [ 26 ] [ 27 ]

могут развиться отдельные формы склеродермии и системного склероза У пациентов с хронической почечной недостаточностью . Эта форма, нефрогенная фиброзирующая дермопатия или нефрогенный системный фиброз, [ 28 ] [ 29 ] [ 30 ] [ 31 ] было связано с воздействием гадолиний содержащего радиоконтрастного вещества, . [ 32 ]

Блеомицин [ 33 ] (химиотерапевтический агент) и, возможно, таксанами химиотерапия [ 34 ] может вызвать склеродермию, а профессиональное воздействие растворителей связано с повышенным риском системного склероза. [ 35 ]

Патофизиология

[ редактировать ]

Считается, что перепроизводство коллагена является результатом аутоиммунной дисфункции, при которой иммунная система начинает атаковать кинетохоры хромосом. Это приведет к генетическому сбою близлежащих генов. Т-клетки накапливаются в коже; Считается, что они секретируют цитокины и другие белки, которые стимулируют отложение коллагена. В частности, стимуляция фибробластов , по-видимому, имеет решающее значение для процесса заболевания, и исследования сошлись во мнении о потенциальных факторах, которые производят этот эффект. [ 26 ]

Фибробласты

Важным игроком в этом процессе является трансформирующий фактор роста (TGFβ). Этот белок, по-видимому, вырабатывается в избытке, и фибробласты (возможно, в ответ на другие стимулы) также сверхэкспрессируют рецептор этого медиатора. Внутриклеточный путь (состоящий из SMAD2 / SMAD3 , SMAD4 и ингибитора SMAD7 ) отвечает за вторичную информационную систему, которая индуцирует транскрипцию белков и ферментов, ответственных за отложение коллагена. Sp1 является фактором транскрипции, наиболее тщательно изученным в этом контексте. Помимо TGFβ, фактор роста соединительной ткани (CTGF). возможную роль играет [ 26 ] Действительно, общий полиморфизм гена CTGF присутствует на повышенном уровне при системном склерозе. [ 36 ]

Повреждение эндотелия является ранним отклонением в развитии склеродермии, и оно, по-видимому, также связано с накоплением коллагена фибробластами, хотя также могут иметь место прямые изменения, вызванные цитокинами, адгезией тромбоцитов и реакцией гиперчувствительности II типа. увеличение эндотелина и снижение вазодилатации . Было зарегистрировано [ 26 ]

Хименес и Дерк [ 26 ] опишите три теории развития склеродермии:

  • Аномалии в первую очередь вызваны физическим фактором, а все остальные изменения вторичны или являются реакцией на это прямое оскорбление.
  • Первым событием является перенос фето-материнских клеток, вызывающий микрохимеризм, а вторая суммативная причина (например, окружающая среда) приводит к фактическому развитию заболевания.
  • Физические причины приводят к фенотипическим изменениям в восприимчивых клетках (например, из-за генетического строения), которые затем вызывают изменения ДНК, изменяющие поведение клеток.

Диагностика

[ редактировать ]

В 1980 году Американский колледж ревматологии согласовал диагностические критерии склеродермии. [ 37 ]

Диагноз ставится на основании клинического подозрения, наличия аутоантител (в частности, антицентромерных и анти-scl70/ антитопоизомеразных антител ), а иногда и биопсии. Из антител 90% имеют обнаруживаемые антинуклеарные антитела . Антицентромерные антитела чаще встречаются в ограниченной форме (80–90%), чем в диффузной форме (10%), а анти-scl70 чаще встречается в диффузной форме (30–40%) и у афроамериканских пациентов (которые более подвержены системной форме). [ 26 ]

Другие состояния могут имитировать системный склероз, вызывая отвердение кожи. Диагностические признаки того, что причиной является другое заболевание, включают отсутствие феномена Рейно, отсутствие нарушений кожи на руках, отсутствие поражения внутренних органов и нормальный результат теста на антинуклеарные антитела. [ 38 ]

Уход

[ редактировать ]

Лечения склеродермии не существует, хотя существуют методы лечения некоторых симптомов, включая препараты, смягчающие кожу и уменьшающие воспаление. Некоторым пациентам может помочь воздействие тепла. [ 39 ] Комплексный уход за пациентами, включающий обучение пациентов, адаптированное к уровню образования пациентов, полезен ввиду сложного характера симптомов и прогрессирования заболевания. [ 40 ]

Актуальные/симптоматические

[ редактировать ]

Местное лечение кожных изменений при склеродермии не меняет течение заболевания, но может уменьшить боль и изъязвление. ряд нестероидных противовоспалительных препаратов , таких как напроксен . Для облегчения болезненных симптомов можно использовать [ нужна ссылка ] Польза от стероидов, таких как преднизолон, ограничена. [ нужна ссылка ] Эпизоды феномена Рейно иногда купируются нифедипином или другими блокаторами кальциевых каналов; тяжелые изъязвления пальцев могут купировать простациклина аналог илопрост , а двойной антагонист рецепторов эндотелина бозентан может быть полезен при синдроме Рейно. [ 41 ] Стянутость кожи можно лечить системно метотрексатом и циклоспорином . [ 41 ] а толщину кожи можно лечить пеницилламином.

Болезнь почек

[ редактировать ]

Склеродермический почечный криз (СКР) — опасное для жизни осложнение системной склеродермии, которое может быть начальным проявлением заболевания. Повреждение сосудов почек (частично вследствие отложения коллагена) приводит к ишемии почек, что приводит к активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС). Это повышает кровяное давление и еще больше повреждает сосуды почек, вызывая порочный круг ухудшения гипертонии и почечной дисфункции (например, повышенный уровень креатинина, отеки). Неотложная гипертоническая болезнь с дисфункцией органов-мишеней (например, энцефалопатия, кровоизлияние в сетчатку) является частым явлением. Могут наблюдаться тромбоцитопения и микроангиопатическая гемолитическая анемия. Анализ мочи обычно нормальный, но может показывать легкую протеинурию, как у этого пациента; касты неожиданные. [ нужна ссылка ]

Основу терапии СРК составляют ингибиторы АПФ, которые снижают активность РААС и улучшают функцию почек и артериальное давление. Используются ингибиторы АПФ короткого действия (обычно каптоприл), поскольку их можно быстро увеличить. Повышенный уровень креатинина в сыворотке не является противопоказанием для применения ингибиторов АПФ в этой группе населения, а небольшое повышение уровня креатинина является обычным явлением в начале приема препарата.

Склеродермический почечный криз, возникновение острого поражения почек и злокачественная гипертензия (очень высокое артериальное давление с признаками органного поражения) у больных склеродермией эффективно лечатся препаратами класса ингибиторов АПФ. Польза от ингибиторов АПФ распространяется даже на тех, кто вынужден начать диализ для лечения заболевания почек, и может дать достаточную пользу, позволяющую прекратить заместительную почечную терапию. [ 41 ]

Заболевания легких

[ редактировать ]

Активный альвеолит часто лечат импульсным введением циклофосфамида , часто в сочетании с небольшой дозой стероидов. Польза от этого вмешательства скромна. [ 42 ] [ 43 ]

Легочную гипертензию можно лечить эпопростенолом , трепростинилом , бозентаном и, возможно, аэрозольным илопростом. [ 41 ] Нинтеданиб США был одобрен для использования Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов 6 сентября 2019 года для замедления темпов снижения функции легких у пациентов с интерстициальным заболеванием легких , ассоциированным с системным склерозом (SSc-ILD). [ 44 ] [ 45 ]

Другой

[ редактировать ]

Некоторые данные указывают на то, что плазмаферез (терапевтический плазмообмен) можно использовать для лечения системной формы склеродермии. В Италии это одобренный правительством вариант лечения. Это делается путем замены плазмы крови жидкостью, состоящей из альбумина , и считается, что болезнь сдерживается за счет уменьшения циркуляции аутоантител к склеродермии. [ 46 ]

Эпидемиология

[ редактировать ]

Системная склеродермия — редкое заболевание , годовая заболеваемость которого варьирует в разных популяциях. Оценочные показатели заболеваемости (новых случаев на миллион человек) варьируются от 3,7 до 43 в Великобритании и Европе, 7,2 в Японии, 10,9 на Тайване, 12,0–22,8 в Австралии, 13,9–21,0 в США и 21,2 в Буэнос-Айресе. [ 47 ] Интервал пика наступления начинается в возрасте 30 лет. [ 48 ] и заканчивается в 50 лет. [ 48 ]

Во всем мире оценки распространенности варьируются от 31,0 до 658,6 затронутых людей на миллион. [ 47 ] При системном склерозе соотношение женщин и мужчин составляет 3:1 (8:1 в середине и конце детородного возраста). Заболеваемость в два раза выше среди афроамериканцев. У чистокровных коренных американцев чокто в Оклахоме самая высокая распространенность в мире (469 на 100 000). [ 49 ]

Заболевание имеет некоторую наследственную связь. Это также может быть вызвано иммунной реакцией на вирус ( молекулярная мимикрия ) или токсины. [ 2 ]

Общество и культура

[ редактировать ]

Группы поддержки

[ редактировать ]

Сеть по ювенильной склеродермии — это организация, целью которой является предоставление эмоциональной поддержки и образовательной информации родителям и их детям, живущим с ювенильной склеродермией, поддержка педиатрических исследований с целью выявления причины и лечения ювенильной склеродермии, а также повышение осведомленности общественности. [ 50 ]

В США Фонд склеродермии занимается повышением осведомленности об этой болезни и оказанием помощи пострадавшим. [ 51 ]

Фонд исследования склеродермии спонсирует исследования этого заболевания. [ 52 ] Комик и телеведущий Боб Сагет , член правления SRF, снял в 1996 году телевизионный фильм ABC « Ради надежды в главной роли » с Даной Делани , в котором изображена молодая женщина, смертельно больная склеродермией; фильм основан на опыте сестры Сагета Гэй. [ 53 ]

Scleroderma and Raynaud's UK — британская благотворительная организация, созданная в результате слияния двух небольших организаций в 2016 году для оказания поддержки людям со склеродермией и финансирования исследований этого заболевания. [ 54 ] [ 55 ]

Прогноз

[ редактировать ]

Исследование 2018 года показало, что 10-летняя выживаемость составляет 88% без дифференциации по подтипу. Диффузный системный склероз, осложнения со стороны внутренних органов и пожилой возраст на момент постановки диагноза связаны с худшим прогнозом. [ 56 ]

Исследовать

[ редактировать ]

Учитывая сложность лечения склеродермии, использовать методы лечения с меньшей доказательной базой для контроля заболевания часто пытаются . К ним относятся антитимоцитарный глобулин и микофенолата мофетил ; в некоторых отчетах показано улучшение кожных симптомов, а также замедление прогрессирования системных заболеваний, но ни один из них не подвергался крупным клиническим испытаниям. [ 41 ]

Аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) основана на предположении, что аутоиммунные заболевания, такие как системный склероз, возникают, когда лейкоциты иммунной системы атакуют организм. При этом лечении стволовые клетки из крови пациента извлекаются и сохраняются для их сохранения. Лейкоциты пациента уничтожаются циклофосфамидом и кроличьими антителами против лейкоцитов. Затем сохраненная кровь возвращается в кровоток пациента для восстановления здоровой крови и иммунной системы, которая не будет атаковать организм. Результаты исследования III фазы, Международного исследования аутологичной трансплантации стволовых клеток при склеродермии (ASTIS), в котором приняли участие 156 пациентов, были опубликованы в 2014 году. Сама по себе ТГСК имеет высокую смертность от лечения, поэтому в первый год выживаемость пациентов в Группа лечения была ниже, чем группа плацебо, но по истечении 10 лет выживаемость в группе лечения была значительно выше. Авторы пришли к выводу, что ТГСК может быть эффективной, если ограничиться пациентами, которые достаточно здоровы, чтобы пережить саму ТГСК. Таким образом, ТГСК следует проводить на ранних стадиях прогрессирования заболевания, прежде чем оно нанесет ущерб. Пациенты с сердечно-сосудистыми заболеваниями и пациенты, которые курили сигареты, имели меньше шансов на выживание. [ 57 ] [ 58 ] Еще одно исследование — «Трансплантация стволовых клеток против циклофосфамида» (SCOT) — продолжается. [ 59 ]

Ссылки

[ редактировать ]
  1. ^ Ониси А., Сугияма Д., Кумагай С., Моринобу А. (июль 2013 г.). «Заболеваемость раком при системной склеродермии: метаанализ популяционных когортных исследований» . Ревмирующий артрит . 65 (7): 1913–21. дои : 10.1002/арт.37969 . ПМИД   23576072 .
  2. ^ Jump up to: а б Лонго, Дэн Л.; Каспер, Деннис Л; Фаучи, Энтони; Хаузер, Стивен Л.; и др., ред. (июль 2011 г.) [2005 г.]. Принципы внутренней медицины Харрисона (16-е изд.). Нью-Йорк: МакГроу-Хилл. ISBN  978-0-07-174889-6 .
  3. ^ Хинчклифф М., Варга Дж. (октябрь 2008 г.). «Системный склероз/склеродермия: излечимое мультисистемное заболевание». Я известный врач . 78 (8): 961–8. ПМИД   18953973 .
  4. ^ Авраам, С; Стин, В. (2015). «Оптимальное лечение пальцевых язв при системной склеродермии» . Терапия и управление клиническими рисками . 11 : 939–47. дои : 10.2147/TCRM.S82561 . ПМЦ   4474386 . ПМИД   26109864 .
  5. ^ Jump up to: а б с д Клиппель, Джон Х. (2020). Букварь по ревматическим заболеваниям 11ED . Атланта, Джорджия: Фонд артрита. ISBN  978-1-912423-16-3 .
  6. ^ «Ограниченная склеродермия» . www.mayoclinic.org . Клиника Мэйо . Проверено 6 июня 2019 г.
  7. ^ Валентини Дж, Блэк С (2002). «Системный склероз». Лучшие практики и исследования. Клиническая ревматология . 16 (5): 807–16. дои : 10.1053/berh.2002.0258 . ПМИД   12473275 .
  8. ^ Олсен, Нью-Джерси, Кинг Л.Е., Парк Дж.Х. (1996). «Мышечные аномалии при склеродермии». Реум. Дис. Клин. Северный Ам . 22 (4): 783–96. дои : 10.1016/S0889-857X(05)70301-X . ПМИД   8923596 .
  9. ^ Стин В.Д. (2005). «Легкие при системной склеродермии». Журнал клинической ревматологии . 11 (1): 40–6. дои : 10.1097/01.rhu.0000152147.38706.db . ПМИД   16357695 .
  10. ^ Jump up to: а б с Саллам Х., МакНирни Т.А., Чен Дж.Д. (2006). «Систематический обзор: патофизиология и лечение нарушений моторики желудочно-кишечного тракта при системной склеродермии (склеродермии)» . Питание. Фармакол. Там . 23 (6): 691–712. дои : 10.1111/j.1365-2036.2006.02804.x . ПМИД   16556171 . S2CID   46188776 .
  11. ^ Jump up to: а б с Роуз С., Янг М.А., Рейнольдс Дж.К. (1998). «Желудочно-кишечные проявления склеродермии». Гастроэнтерол. Клин. Северный Ам . 27 (3): 563–94. дои : 10.1016/S0889-8553(05)70021-2 . ПМИД   9891698 .
  12. ^ Хендел Л., Хейдж Э., Хендел Дж., Стентофт П. (1992). «Омепразол в долгосрочном лечении тяжелой гастроэзофагеальной рефлюксной болезни у больных системной склеродермией». Питание. Фармакол. Там . 6 (5): 565–77. дои : 10.1111/j.1365-2036.1992.tb00571.x . ПМИД   1420748 . S2CID   31418099 .
  13. ^ Руангьютипопан С., Каситанон Н., Лутреноо В., Сукитавут В., Вичайнун Р. (2002). «Причины смерти и прогностические факторы плохой выживаемости у тайских пациентов с системной склеродермией». Журнал Медицинской ассоциации Таиланда . 85 (11): 1204–9. ПМИД   12546318 .
  14. ^ Стин В.Д., Мэйес, доктор медицинских наук, Меркель, Пенсильвания (2003). «Оценка поражения почек». Клин. Эксп. Ревматол . 21 (3 Приложение 29): S29–31. ПМИД   12889219 .
  15. ^ Стин В.Д. (1994). «Поражение почек при системной склеродермии». Клин. Дерматол . 12 (2): 253–8. дои : 10.1016/S0738-081X(94)90329-8 . ПМИД   8076263 . S2CID   906790 .
  16. ^ Стин В.Д. (2003). «Склеродермический почечный криз». Реум. Дис. Клин. Северный Ам . 29 (2): 315–33. дои : 10.1016/S0889-857X(03)00016-4 . ПМИД   12841297 .
  17. ^ Рю Э.Ю., Барр В.Г. (2004). «Склеродермический почечный криз: новые идеи и разработки». Текущие отчеты по ревматологии . 6 (2): 129–36. дои : 10.1007/s11926-004-0057-5 . ПМИД   15016343 . S2CID   37453739 .
  18. ^ Стин В.Д., Медсгер Т.А. (2000). «Отдаленные результаты склеродермического почечного криза» (PDF) . Энн. Стажер. Мед . 133 (8): 600–3. CiteSeerX   10.1.1.494.6389 . дои : 10.7326/0003-4819-133-8-200010170-00010 . ПМИД   11033587 . S2CID   29564540 . Архивировано из оригинала (PDF) 19 июня 2015 года.
  19. ^ Терк, Мэтью; Поуп, Джанет Э. (июль 2016 г.). «Частота склеродермического почечного кризиса с течением времени: метаанализ». Журнал ревматологии . 43 (7): 1350–1355. дои : 10.3899/jrheum.151353 . ISSN   0315-162X . ПМИД   27134252 . S2CID   23093684 .
  20. ^ Дентон С., Лападула Г., Мутон Л., Мюллер-Ладнер Ю. (2009). «Почечные осложнения и склеродермический почечный криз» . Ревматология . 48 : 32–35. doi : 10.1093/ревматология/ken483 . ПМИД   19487221 .
  21. ^ Хименес С., Кениг А.С. Склеродермия . eMedicine.com. Доступ: 22 мая 2006 г.
  22. ^ Пенн Х., Хауи А.Дж., Кингдон Э.Дж. и др. (август 2007 г.). «Склеродермический почечный криз: характеристики пациентов и отдаленные результаты» . КДЖМ . 100 (8): 485–94. doi : 10.1093/qjmed/hcm052 . ПМИД   17601770 .
  23. ^ Хадсон, М; Барон, М; Татибуэ, С; Ферст, Делавэр; Ханна, Д; Международное исследование почечного кризиса при склеродермии, исследователи (апрель 2014 г.). «Воздействие ингибиторов АПФ до начала склеродермического почечного криза - результаты Международного исследования почечного склеродермического кризиса». Семинары по артриту и ревматизму . 43 (5): 666–72. дои : 10.1016/j.semarthrit.2013.09.008 . ПМИД   24176729 .
  24. ^ Фам ПТ, Фам ПК, Данович ГМ и др. (октябрь 2005 г.). «Прогностические факторы и факторы риска рецидивирующего склеродермического почечного криза при аллотрансплантате почки: описание случая и обзор литературы» . Являюсь. Дж. Трансплантация . 5 (10): 2565–9. дои : 10.1111/j.1600-6143.2005.01035.x . ПМИД   16162209 . S2CID   36783555 .
  25. ^ Ферри С, Закшевска К, Лонгомбардо Г, Джуджиоли Д, Сторино Ф.А., Пасеро Г, Аззи А (1999). «Парвовирусная инфекция B19 костного мозга у больных системным склерозом». Клин. Эксп. Ревматол . 17 (6): 718–20. ПМИД   10609071 .
  26. ^ Jump up to: а б с д и ж г Хименес С.А., Дерк К.Т. (2004). «Следуя молекулярным путям к пониманию патогенеза системной склеродермии». Энн. Стажер. Мед . 140 (1): 37–50. дои : 10.7326/0003-4819-140-2-200401200-00013 . ПМИД   14706971 .
  27. ^ Бьянки Д.В. (2000). «Торговля фето-материнскими клетками: новая причина заболеваний?». Являюсь. Дж. Мед. Жене . 91 (1): 22–8. CiteSeerX   10.1.1.605.5548 . doi : 10.1002/(SICI)1096-8628(20000306)91:1<22::AID-AJMG4>3.0.CO;2-3 . ПМИД   10751084 .
  28. ^ Абдель-Кадер К., Патель П.Р., Каллен А.Дж., Синковиц-Кокран Р.Л., Болтон В.К., Унру М.Л. (март 2010 г.). «Нефрогенный системный фиброз: обзор восприятий и практики нефрологов» . Клин Дж Ам Сок Нефрол . 5 (6): 964–71. дои : 10.2215/CJN.00140110 . ПМЦ   2879309 . ПМИД   20299369 .
  29. ^ «[Нефрогенный системный фиброз или почечная недостаточность — насколько велик риск?]». Рофо (на немецком языке). 182 (2): 114–5. Февраль 2010 г. PMID   20120045 .
  30. ^ Панос А., Милас Ф., Калаконас С., Майерс П.О. (2010). «Аутотрансплантация сердца для замены аортального и митрального клапанов у пациента с нефрогенным системным фиброзом» (PDF) . Хелленик Джей Кардиол . 51 (1): 64–6. ПМИД   20118047 .
  31. ^ Fine DM, Perazella MA (январь 2010 г.). «Нефрогенный системный фиброз: что нужно знать госпиталисту». Джей Хосп Мед . 5 (1): 46–50. дои : 10.1002/jhm.493 . ПМИД   20063400 .
  32. ^ Бойд А.С., Зик Дж.А., Авраам Дж.Л. (2007). «Отложение гадолиния при нефрогенной фиброзирующей дермопатии». Дж. Ам. акад. Дерматол . 56 (1): 27–30. дои : 10.1016/j.jaad.2006.10.048 . ПМИД   17109993 .
  33. ^ Шарма С.К., Ханда Р., Суд Р. и др. (2004). «Блеомицин-индуцированная склеродермия». Журнал Ассоциации врачей Индии . 52 : 76–7. ПМИД   15633728 .
  34. ^ Фаррант П.Б., Мортимер П.С., Гор М. (2004). «Склеродермия и таксаны. Есть ли на самом деле связь?». Клин. Эксп. Дерматол . 29 (4): 360–2. дои : 10.1111/j.1365-2230.2004.01519.x . ПМИД   15245529 . S2CID   11105198 .
  35. ^ Кеттане А., Аль Муфти О., Тиев К.П. и др. (2007). «Профессиональное воздействие растворителей и гендерный риск системного склероза: метаанализ исследований случай-контроль». Дж. Ревматол . 34 (1): 97–103. ПМИД   17117485 .
  36. ^ Фонсека С., Линдал Г.Е., Понтикос М. и др. (сентябрь 2007 г.). «Полиморфизм в области промотора CTGF, связанный с системной склеродермией» . Н. англ. Дж. Мед . 357 (12): 1210–20. doi : 10.1056/NEJMoa067655 . ПМИД   17881752 . S2CID   7042371 .
  37. ^ Маси А.Т. (1980). «Предварительные критерии классификации системного склероза (склеродермии). Подкомитет по критериям склеродермии Комитета по диагностическим и терапевтическим критериям Американской ассоциации ревматизма». Ревмирующий артрит . 23 (5): 581–90. дои : 10.1002/арт.1780230510 . ПМИД   7378088 . Доступно онлайн по адресу «Критерии классификации системного склероза 1980 года» . Архивировано из оригинала 15 октября 2007 г. Проверено 5 августа 2007 г.
  38. ^ Мённинг Р., Грау Р.Г. (30 марта 2009 г.). «Кожа затвердевает, но разве это системный склероз?» . Журнал скелетно-мышечной медицины . Архивировано из оригинала 5 мая 2009 года . Проверено 27 августа 2009 г.
  39. ^ Оливер Г.Ф., Винкельманн Р.К. (1989). «Современное лечение склеродермии». Наркотики . 37 (1): 87–96. дои : 10.2165/00003495-198937010-00006 . ПМИД   2651089 . S2CID   25010323 .
  40. ^ Филип Дж. Клементс; Дэниел Э. Ферст. Системный склероз, 2-е изд., гл. 23 (PDF) .
  41. ^ Jump up to: а б с д и Зандман-Годдард Г., Пинцет-Закс Н., Шенфельд Ю. (2005). «Новые терапевтические стратегии системного склероза - критический анализ литературы» . Клин. Дев. Иммунол . 12 (3): 165–73. дои : 10.1080/17402520500233437 . ПМК   2275417 . ПМИД   16295521 .
  42. ^ Ташкин Д.П., Элашофф Р., Клементс П.Дж. и др. (июнь 2006 г.). «Циклофосфан по сравнению с плацебо при склеродермии легких» . Н. англ. Дж. Мед . 354 (25): 2655–66. doi : 10.1056/NEJMoa055120 . ПМИД   16790698 .
  43. ^ Хойлс Р.К., Эллис Р.В., Уэллсбери Дж. и др. (декабрь 2006 г.). «Многоцентровое проспективное рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование кортикостероидов и внутривенного введения циклофосфамида с последующим пероральным применением азатиоприна для лечения легочного фиброза при склеродермии» . Ревмирующий артрит . 54 (12): 3962–70. дои : 10.1002/арт.22204 . ПМИД   17133610 .
  44. ^ Комиссар Управления (20 февраля 2020 г.). «FDA одобрило первое лечение пациентов с редким типом заболевания легких» . FDA . Проверено 25 февраля 2020 г.
  45. ^ «FDA одобряет Ofev® как первый и единственный препарат в США, замедляющий скорость снижения легочной функции у пациентов с ИЗЛ, ассоциированным с системным склерозом» . www.boehringer-ingelheim.com . Проверено 30 ноября 2022 г.
  46. ^ Харрис, Эдвард; Мейзельман, Герберт; Мориарти, Патрик; Мецгер, Аллан; Малковский, Мирослав (2018). «Терапевтический плазмообмен для лечения системной склеродермии: всесторонний обзор и анализ» . Журнал склеродермии и связанных с ней заболеваний . 3 (2): 132–152. дои : 10.1177/2397198318758606 . ПМЦ   8892860 . ПМИД   35382237 . S2CID   79950781 .
  47. ^ Jump up to: а б Барнс, Джейми; Мэйес, Морин Д. (март 2012 г.). «Эпидемиология системной склеродермии». Современное мнение в ревматологии . 24 (2): 165–170. дои : 10.1097/BOR.0b013e32834ff2e8 . ПМИД   22269658 . S2CID   24050211 .
  48. ^ Jump up to: а б Системный склероз (склеродермия) и беременность. Автор: Бонни Л. Бермас, доктор медицинских наук. Проверено 13 декабря 2009 г.
  49. ^ Арнетт, ФК; Ховард, РФ; Тан, Ф.; Молдс, Дж. М.; Предвзятость, ВБ; Дурбан, Э.; Кэмерон, HD; Пакстон, Г.; Ходж, Ти Джей; Уэзерс, ЧП; Ревей, JD (август 1996 г.). «Повышение распространенности системной склеродермии в индейском племени в Оклахоме. Ассоциация с индейским гаплотипом HLA» . Артрит и ревматизм . 39 (8): 1362–1370. дои : 10.1002/арт.1780390814 . ISSN   0004-3591 . ПМИД   8702445 .
  50. ^ «Сеть по ювенильной склеродермии» . Проверено 11 мая 2008 г.
  51. ^ «Фонд склеродермии» . Проверено 11 мая 2008 г.
  52. ^ «Фонд исследования склеродермии» . Проверено 11 мая 2008 г. .
  53. ^ Для надежды на IMDb
  54. ^ «SRUK - Склеродермия и Великобритания Рейно | SRUK» . www.sruk.co.uk. ​
  55. ^ «Выбор Национальной службы здравоохранения США по склеродермии» . Проверено 26 сентября 2015 г.
  56. ^ Ху, Шаша (2018). «Прогностический профиль системной склеродермии: анализ клинической когорты EUSTAR в Китае» . Исследования и терапия артрита . 20 (1): 235. дои : 10.1186/s13075-018-1735-4 . ПМК   6235213 . ПМИД   30348207 .
  57. ^ Динеш Кханна Д., Жорж Г.Е., Куриэль Д.Р. (25 июня 2014 г.). «Аутологичная терапия гемопоэтическими стволовыми клетками при тяжелом системном склерозе: готова к клинической практике?» . ДЖАМА . 311 (24): 2485–2487. дои : 10.1001/jama.2014.6369 . ПМЦ   4926767 . ПМИД   25058081 .
  58. ^ ван Лаар Дж.М., Фардж Сонт Дж.К. и др. (25 июня 2014 г.). «Аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток по сравнению с внутривенным импульсным введением циклофосфамида при диффузном кожном системном склерозе: рандомизированное клиническое исследование» (PDF) . ДЖАМА . 311 (24): 2490–2498. дои : 10.1001/jama.2014.6368 . hdl : 2066/136804 . ПМИД   25058083 . S2CID   205060178 .
  59. ^ Трансплантация стволовых клеток по сравнению с циклофосфамидом (SCOT), NCT00114530
Retrieved from "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Systemic_scleroderma&oldid=1236256289"
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: 67891066b666686c0b299016254a19e9__1721748600
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/67/e9/67891066b666686c0b299016254a19e9.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Systemic scleroderma - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)