Волчаночный нефрит
Волчаночный нефрит | |
---|---|
Другие имена | СКВ-нефрит [ 1 ] |
![]() | |
Микрофотография диффузного пролиферативного волчаночного нефрита, показывающая увеличение мезангиального матрикса и мезангиальную гиперклеточность. Биопсия почки . Пятно PAS . | |
Специальность | нефрология ![]() |
Симптомы | Боль в суставах или отек [ 2 ] |
Причины | Осложнение системной красной волчанки. [ 3 ] |
Метод диагностики | Уровни комплемента, анализ мочи [ 3 ] |
Уход | Кортикостероиды могут быть использованы [ 3 ] |
Волчаночный нефрит — это воспаление почек, вызванное системной красной волчанкой (СКВ), аутоиммунным заболеванием . [ 3 ] Это тип гломерулонефрита , при котором клубочки воспаляются . Поскольку это результат СКВ, этот тип гломерулонефрита считается вторичным и имеет другой характер и исход, чем состояния, первичная причина которого возникает в почках. [ 4 ] [ 2 ] Диагностика волчаночного нефрита зависит от анализов крови , мочи , рентгенографии, ультразвукового исследования почек и биопсии почки . В анализе мочи обнаруживают нефритическую картину и эритроцитарные цилиндры , эритроциты и протеинурию обнаруживают .
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Общие симптомы волчаночного нефрита включают: [ 2 ] [ 5 ]
Причина
[ редактировать ]причина волчаночного нефрита – генетическая Большую роль при волчаночном нефрите играет предрасположенность. Эту генетическую предрасположенность опосредуют многочисленные гены , многие из которых еще не идентифицированы. [ 6 ] [ 7 ]
Иммунная система защищает организм человека от инфекций , а при проблемах с иммунной системой она не может отличить вредные вещества от полезных. Волчаночным нефритом страдают примерно 3 из 10 000 человек. [ 3 ]
Патофизиология
[ редактировать ]волчаночного В патофизиологию нефрита значительную роль играет аутоиммунитет . Аутоантитела направляются против ядерных элементов. Характеристиками нефритогенных аутоантител (волчаночный нефрит) являются антигенная специфичность, направленная на нуклеосому , высокоаффинные аутоантитела образуют внутрисосудистые иммунные комплексы, а аутоантитела определенных изотипов активируют комплемент . [ 6 ]
Диагностика
[ редактировать ]
Тубулоретикулярное включение в эндотелиальных клетках капилляров также характерно для волчаночного нефрита и может быть обнаружено под электронным микроскопом на всех стадиях. Однако это не является диагностическим, поскольку существует при других состояниях, таких как ВИЧ-инфекция. [ 8 ]
Классификация
[ редактировать ]Всемирная организация здравоохранения разделила волчаночный нефрит на пять стадий на основании биопсии. Эта классификация была определена в 1982 году и пересмотрена в 1995 году. [ 9 ] [ 10 ]
Заболевание IV класса ( диффузный пролиферативный нефрит ) является одновременно самым тяжелым и наиболее распространенным подтипом. Класс VI (запущенный склерозирующий волчаночный нефрит) — это последний класс, который включается большинством практикующих врачей. Считается, что это связано с хроническим воздействием интерферона . [ 11 ]
Заказ | Имя | Заболеваемость [ 12 ] | Световая микроскопия | Электронная микроскопия | Клинические данные и другие тесты | Уход |
---|---|---|---|---|---|---|
Класс I | Минимальный мезангиальный гломерулонефрит | 5% | Нормальный внешний вид | Мезангиальные отложения видны под электронным микроскопом. | Почечная недостаточность в этой форме встречается очень редко. [ 12 ] Нормальный анализ мочи . [ 13 ] | |
Класс II | Мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит | 20% | Мезангиальная гиперклеточность и расширение матрикса. | микроскопическая гематурия Может наблюдаться с протеинурией или без нее. Гипертония , нефротический синдром и острое повреждение почек на этой стадии наблюдаются очень редко. [ 13 ] | Реагирует на высокие дозы кортикостероидов | |
Класс III | Очаговый гломерулонефрит | 25% | Склеротические поражения, поражающие менее 50% клубочков, которые могут быть сегментарными или глобальными, активными или хроническими, с эндокапиллярными или экстракапиллярными пролиферативными поражениями. | Отмечаются субэндотелиальные отложения и могут присутствовать некоторые мезангиальные изменения. | Иммунофлуоресценция положительно выявляет IgG , IgA , IgM , C3 и C1q . Клинически наблюдаются гематурия и протеинурия с нефротическим синдромом или без него, артериальная гипертензия и повышенный уровень креатинина в сыворотке. [ 13 ] | Часто успешно реагирует на высокие дозы кортикостероидов. |
Класс IV | Диффузный пролиферативный нефрит | 40% | Вовлечено более 50% клубочков. Поражения могут быть сегментарными или глобальными, активными или хроническими, с эндокапиллярными или экстракапиллярными пролиферативными поражениями. | При электронной микроскопии отмечаются субэндотелиальные отложения, могут присутствовать некоторые мезангиальные изменения. | Клинически наблюдаются гематурия и протеинурия, часто сопровождающиеся нефротическим синдромом, гипертензией, гипокомплементемией , повышенными титрами анти -дцДНК и повышенным уровнем креатинина в сыворотке. [ 13 ] Почечная недостаточность является распространенным явлением. [ 12 ] ![]() |
Кортикостероиды и иммунодепрессанты |
Класс V | Мембранозный гломерулонефрит | 10% | Диффузное утолщение стенки капилляров клубочков (сегментарно или глобально) с диффузным утолщением мембраны и субэпителиальными отложениями, видимыми под электронным микроскопом. | Признаки нефротического синдрома . Также могут наблюдаться микроскопическая гематурия и гипертония. Может также привести к тромботическим осложнениям, таким как тромбозы почечных вен или легочная эмболия . [ 13 ] Почечная недостаточность встречается редко. [ 12 ] | ||
Класс VI | Развитый склерозирующий волчаночный нефрит. [ 6 ] | Глобальный склероз поражает более 90% клубочков и представляет собой заживление предшествующего воспалительного повреждения. | Активного гломерулонефрита обычно не бывает. Эта стадия характеризуется медленно прогрессирующей дисфункцией почек с относительно мягким осадком мочи. | Ответ на иммунотерапию обычно плохой. |
Уход
[ редактировать ]
Лекарственные схемы, назначаемые при волчаночном нефрите, включают микофенолата мофетил (ММФ), внутривенный циклофосфамид с кортикостероидами и иммуносупрессор азатиоприн с кортикостероидами . [ 14 ] ММФ и циклофосфамид с кортикостероидами одинаково эффективны в достижении ремиссии заболевания, однако результаты недавнего систематического обзора показали, что иммунодепрессанты лучше, чем кортикостероиды, в отношении почечных исходов. [ 15 ] ММФ безопаснее, чем циклофосфан с кортикостероидами, с меньшей вероятностью вызвать недостаточность яичников , иммунные проблемы или выпадение волос. Он также работает лучше, чем азатиоприн, с кортикостероидами при поддерживающей терапии. [ 16 ] [ 17 ] Сетевой метаанализ 2016 года, включавший 32 РКИ по волчаночному нефриту, продемонстрировал, что такролимус и ММФ с последующей поддерживающей терапией азатиоприном были связаны с более низким риском серьезной инфекции по сравнению с другими иммунодепрессантами или глюкокортикоидами. [ 18 ] [ 19 ] Лица с волчаночным нефритом имеют высокий риск развития В-клеточной лимфомы (которая начинается в клетках иммунной системы). [ 2 ]
Прогноз
[ редактировать ]У больных СКВ сопутствующий волчаночный нефрит связан с худшим общим прогнозом. [ 20 ] У 10–30% людей с волчаночным нефритом развивается почечная недостаточность, требующая диализа, при этом 5-летняя смертность от волчаночного нефрита составляет 5–25%. [ 20 ] Пролиферативные формы волчаночного нефрита связаны с более высоким риском прогрессирования до терминальной стадии заболевания почек. [ 20 ] У чернокожих и латиноамериканцев с волчаночным нефритом чаще наблюдается тяжелое заболевание при первоначальном обращении (с большей протеинурией и более обширными гистопатологическими изменениями) и прогрессирование до терминальной стадии заболевания почек. Считается, что это связано с социально-экономическими факторами, но аутоантитела, тесно связанные с волчаночным нефритом, такие как анти-Sm, анти-Ro и анти-рибонуклеопротеин, также чаще наблюдаются у чернокожих и латиноамериканцев. [ 20 ] Мужчины с СКВ, как правило, имеют более агрессивные формы волчаночного нефрита, а также более высокий риск прогрессирования до терминальной стадии заболевания почек и более высокий риск сопутствующих сердечно-сосудистых заболеваний. [ 20 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Понтичелли, К.; Мороний, Г. (1 января 2005 г.). «Трансплантация почки при волчаночном нефрите». Волчанка . 14 (1): 95–98. дои : 10.1191/0961203305lu2067oa . ISSN 0961-2033 . ПМИД 15732296 . S2CID 36968488 .
- ^ Перейти обратно: а б с д «Волчаночный нефрит» . www.niddk.nih.gov . Проверено 31 октября 2015 г.
- ^ Перейти обратно: а б с д и «Волчаночный нефрит: Медицинская энциклопедия MedlinePlus» . www.nlm.nih.gov . Проверено 31 октября 2015 г.
- ^ Саксена, Рамеш; Махаджан, Тина; Мохан, Чандра (1 января 2011 г.). «Волчаночный нефрит: текущие новости» . Исследования и терапия артрита . 13 (5): 240. дои : 10.1186/ar3378 . ISSN 1478-6354 . ПМК 3308062 . ПМИД 22078716 .
- ^ «Волчаночный нефрит - Национальная медицинская библиотека» . ПабМед Здоровье . Проверено 3 ноября 2015 г.
- ^ Перейти обратно: а б с «Волчаночный нефрит: основы практики, патофизиология, этиология» . медицина . 30 марта 2023 г. Проверено 2 января 2024 г.
- ^ Сальгадо, Альберто (2012). «Волчаночный нефрит: обзор недавних результатов» . Аутоиммунные заболевания . 2012 : 849684. doi : 10.1155/2012/849684 . ПМК 3318208 . ПМИД 22536486 .
- ^ Кфури Х (2014). «Тубулоретикулярные включения при волчаночном нефрите: актуальны ли они?» . Саудовский журнал заболеваний почек и трансплантации . 25 (3): 539–43. дои : 10.4103/1319-2442.132169 . ПМИД 24821149 .
- ^ Венинг Дж.Дж., Д'Агати В.Д., Шварц М.М. и др. (февраль 2004 г.). «Пересмотр классификации гломерулонефрита при системной красной волчанке» . Дж. Ам. Соц. Нефрол . 15 (2): 241–50. дои : 10.1097/01.ASN.0000108969.21691.5D . hdl : 20.500.12648/8229 . ПМИД 14747370 .
- ^ «Национальный информационный центр по рекомендациям | Рекомендации Американского колледжа ревматологии по скринингу, лечению и лечению волчаночного нефрита» . www.guideline.gov . Архивировано из оригинала 18 сентября 2015 г. Проверено 1 ноября 2015 г.
- ^ Карагеоргас Т.П., Церонис Д.Д., Маврагани К.П. (2011). «Активация пути интерферона I типа при системной красной волчанке: связь с различными клиническими фенотипами» . Журнал биомедицины и биотехнологии . 2011 : 1–13. дои : 10.1155/2011/273907 . ПМЦ 3227532 . ПМИД 22162633 .
- ^ Перейти обратно: а б с д Таблица 6-4 в: Элизабет Д. Агабеги; Агабеги, Стивен С. (2008). Шаг вперед к медицине (серия «Шаг вперед») . Хагерствон, доктор медицины: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN 978-0-7817-7153-5 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и Льюис, Эдмунд Дж.; Шварц, Мелвин М. (04 ноября 2010 г.). Волчаночный нефрит . ОУП Оксфорд. стр. 174–177. ISBN 9780199568055 .
- ^ Сингх, Джасвиндер А.; Хоссейн, Аломгир; Котб, Ахмед; Уэллс, Джордж А. (2016). «Сравнительная эффективность иммунодепрессантов и кортикостероидов при волчаночном нефрите: систематический обзор и сетевой метаанализ» . Систематические обзоры . 5 (1): 155. дои : 10.1186/s13643-016-0328-z . ISSN 2046-4053 . ПМК 5020478 . ПМИД 27619512 .
- ^ Сингх, Джасвиндер А.; Хоссейн, Аломгир; Котб, Ахмед; Оливейра, Ана; Мудано, Эми С.; Гроссман, Дженнифер; Уинтроп, Кевин; Уэллс, Джордж А. (2016). «Лечение волчаночного нефрита: систематический обзор и сетевой метаанализ» . Журнал ревматологии . 43 (10): 1801–1815. дои : 10.3899/jrheum.160041 . ISSN 0315-162X . ПМИД 27585688 .
- ^ Танниклифф, Дэвид Дж.; Палмер, Суэтония К.; Хендерсон, Лорна; Массон, Филип; Крейг, Джонатан С.; Тонг, Эллисон; Сингх-Гревал, Давиндер; Фланк, Роберт С.; Робертс, Мэтью А.; Вебстер, Анджела С .; Стрипполи, Джованни Фм (29 июня 2018 г.). «Иммуносупрессивная терапия пролиферативного волчаночного нефрита» . Кокрановская база данных систематических обзоров . 2018 (6): CD002922. дои : 10.1002/14651858.CD002922.pub4 . ISSN 1469-493X . ПМК 6513226 . ПМИД 29957821 .
- ^ Массон, Филип (2011). «Индукционная и поддерживающая терапия пролиферативного волчаночного нефрита» (PDF) . Нефрология . 18 : 71–72. дои : 10.1111/nep.12011 . S2CID 56952099 . Проверено 4 ноября 2015 г.
- ^ Сингх, Джасвиндер А.; Хоссейн, Аломгир; Котб, Ахмед; Уэллс, Джордж (13 сентября 2016 г.). «Риск серьезных инфекций при применении иммунодепрессантов и глюкокортикоидов при волчаночном нефрите: систематический обзор и сетевой метаанализ» . БМК Медицина . 14 (1): 137. дои : 10.1186/s12916-016-0673-8 . ISSN 1741-7015 . ПМК 5022202 . ПМИД 27623861 .
- ^ Тан, Го-Дун; Ценг, Цзянь-Хуа; Се, Цу-И; Чен, Дер-Юань (июнь 2018 г.). «Индукционная терапия мембранозного волчаночного нефрита: систематический обзор и сетевой метаанализ». Международный журнал ревматических заболеваний . 21 (6): 1163–1172. дои : 10.1111/1756-185X.13321 . ISSN 1756-185Х . ПМИД 29879319 . S2CID 46951249 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и Парих Самир В.; Алмаани, Салем; Бродский, Сергей; Ровин, Брэд Х. (1 августа 2020 г.). «Обновленная информация о волчаночном нефрите: основная учебная программа 2020» . Американский журнал заболеваний почек . 76 (2): 265–281. дои : 10.1053/j.ajkd.2019.10.017 . ISSN 0272-6386 . ПМИД 32220510 . Проверено 22 июля 2021 г.
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- Лахита, Роберт Г. (9 июня 2004 г.). Системная красная волчанка . Академическая пресса. ISBN 9780080474540 .
- Гринберг, Артур; Чунг, Альфред К. (1 января 2005 г.). Букварь по заболеваниям почек . Elsevier Науки о здоровье. ISBN 978-1416023128 .
- Кастро-Сантана, Леслиан Э.; Колон, Марилу; Молина, Мария Дж.; Родригес, Ванесса Э.; Майор Анхель М.; Вила, Луис М. (01 января 2010 г.). «Эффективность двух схем лечения волчаночного нефрита циклофосфамидом у пуэрториканцев: низкая и стандартная дозы» . Этническая принадлежность и болезни . 20 (1): С1–116–21. ISSN 1049-510X . ПМЦ 3572835 . ПМИД 20521398 .
- Аппель, Джеральд Б.; Контрерас, Габриэль; Дули, Мэри Энн; Гинзлер, Эллен М.; Айзенберг, Дэвид; Джейн, Дэвид; Ли, Лей-Ши; Мыслер, Эдуардо; Санчес-Герреро, Хорхе (1 мая 2009 г.). «Микофенолата мофетил по сравнению с циклофосфамидом для индукционного лечения волчаночного нефрита» . Журнал Американского общества нефрологов . 20 (5): 1103–1112. дои : 10.1681/ASN.2008101028 . ISSN 1046-6673 . ПМЦ 2678035 . ПМИД 19369404 .