Мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит
| Мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит | |
|---|---|
 | |
| Почечное тельце с внутриклубочковым мезангием, где происходит мезангиальная пролиферация. | |
| Специальность | нефрология  |
Мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит (МесПГН) представляет собой морфологическую картину, характеризующуюся численным увеличением мезангиальных клеток и расширением внеклеточного матрикса в мезангия клубочка пределах . [ 1 ] Увеличение числа мезангиальных клеток может быть диффузным или локальным, а также может происходить отложение иммуноглобулинов и/или комплемента. MesPGN связан с различными болезненными процессами, поражающими клубочки, хотя может быть идиопатическим. Клиническая картина MesPGN обычно состоит из гематурии или нефротического синдрома . [ 2 ] Лечение часто соответствует гистологической картине и/или патологическому процессу, способствующему мезангиальному пролиферативному гломерулонефриту, и обычно включает в себя ту или иную форму иммунодепрессантов.
Механизм
[ редактировать ]MesPGN часто возникает в результате повреждения клубочков, хотя может быть идиопатическим. MesPGN связан с такими болезненными процессами, как: IgA-нефропатия , IgM-нефропатия , системная красная волчанка , синдром Альпорта , разрешение постинфекционного гломерулонефрита и нефропатия комплемента, такая как нефропатия C1Q. [ 1 ]
IgA-нефропатия является наиболее частой причиной MesPGN. [ 3 ] Считается, что аномально гликозилированные IgA образуют полимеры и откладываются в мезангии. [ 3 ] Впоследствии иммунные комплексы IgA связываются с рецепторами IgA на мезангиальных клетках и вызывают повреждение мезангиальных клеток за счет высвобождения цитокинов и факторов роста, которые способствуют инфильтрации лейкоцитов, пролиферации мезангиальных клеток и расширению мезангиального матрикса. [ 3 ]
В контексте разрешения постинфекционного гломерулонефрита MesPGN можно наблюдать после инфицирования нефритогенным штаммом стрептококков группы А. [ 4 ] Патогенез постстрептококкового гломерулонефрита включает повреждение клубочка иммунными комплексами (IgG), пассивно захваченными в клубочке, что приводит к воспалительной реакции со стороны привлеченных иммунных клеток, цитокинов, химических медиаторов, а также активации каскада комплемента и свертывания крови. [ 5 ] Воспалительный ответ включает пролиферацию эндотелиальных и мезангиальных клеток. [ 3 ]
Мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит волчаночного нефрита также II класса характеризуется мезангиальной гиперклеточностью и расширением матрикса. Микрогематурия с протеинурией или без нее может наблюдаться при волчаночном нефрите II класса. Гипертония , нефротический синдром и острое повреждение почек на этой стадии наблюдаются очень редко. [ 6 ]
Идиопатический мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит менее известен в литературе. Идиопатический мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит не сопровождается отложением иммунных комплексов IgA или IgG, хотя в мезангии могут быть очаговые или диффузные отложения IgM. [ 7 ] Предполагается, что взаимосвязь IgM и мезангиального пролиферативного гломерулонефрита связана с образованием или отложением комплексов IgM в мезангии, что приводит к опосредованной Т-клетками воспалительной реакции, мезангиальной пролиферации и повреждению клубочков или, в результате мезангиальной пролиферации, к снижению клиренса моноцитарного IgM. комплексы. [ 7 ]
Диагностика
[ редактировать ]В большинстве случаев классификация и прогноз гломерулонефрита основываются на гистологической оценке биопсии почки . [ 3 ] Биопсия почки классически оценивается с помощью световой микроскопии , электронной микроскопии и иммуногистологии для диагностики гистологической картины, которая затем сравнивается с клинической оценкой посредством анамнеза, физического и лабораторного обследования. [ 3 ] Лабораторная оценка обычно следует за стандартным нефрологическим обследованием и, скорее всего, будет направлена на дифференциальный диагноз. В исследованиях, посвященных мезангиальному пролиферативному гломерулонефриту, часто используются определенные клинические и гистологические критерии для отбора пациентов для исследования. Например, в одном исследовании использовались следующие гистологические критерии: «Кломеры с мезангиальной гиперклеточностью (четыре или более клеток/мезангий с расширением мезангиального матрикса или без него и отложениями иммунных комплексов)». [ 1 ] Гистологическая картина повреждения также может дать представление о прогнозе гломерулярного заболевания. Мезангиальная пролиферация указывает на легкое, хотя и активное поражение. [ 8 ] В целом, биопсия почки должна решать следующие вопросы: [ 8 ]
- Первичный диагноз с клиническими модификаторами
- Характер травмы
- Установленная оценка/класс/степень заболевания (например, волчаночный нефрит, IgA-нефропатия)
- Вторичный диагноз (например, ОТН, интерстициальный нефрит, тромботическая микроангиопатия)
- Вспомогательные исследования, если они проводились (например, субтипирование IgG)
- Степень и балл хроничности
Биопсия почки имеет основополагающее значение для диагностики мезангиального пролиферативного гломерулонефрита, поскольку она представляет собой морфологическую картину.
Клиническая презентация
[ редактировать ]Мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит часто проявляется гематурией (макро- или микроскопической) или нефротическим синдромом . [ 2 ] Симптомы могут также включать бессимптомную протеинурию. [ 2 ] Эти симптомы относительно неспецифичны и часто наблюдаются при других клубочковых заболеваниях. Предшествующая инфекция верхних дыхательных путей или постстрептококковый гломерулонефрит могут способствовать гематурии, поскольку оба этих заболевания были выявлены у пациентов с гематурией на фоне мезангиального пролиферативного гломерулонефрита. [ 2 ] Предшествующая инфекция не была так легко выявлена у пациентов с бессимптомной протеинурией или нефротическим синдромом. Однако было показано, что пациенты с нефротическим синдромом имеют некоторое гисто- и клинико-патологическое сходство с болезнью минимальных изменений . [ 9 ]
Уход
[ редактировать ]Лечение гломерулярных нарушений часто назначается в зависимости от конкретных гистологических особенностей. [ 3 ] Проявления гематурии на фоне мезангиального пролиферативного гломерулонефрита часто разрешаются спонтанно, с относительно доброкачественным течением. [ 2 ] Нефротический синдром на фоне мезангиального пролиферативного гломерулонефрита лечат иммунодепрессантами, такими как стероиды и циклофосфамид. [ 2 ] Проявления нефротического синдрома могут исчезнуть при лечении, но также могут прогрессировать. [ 10 ] Пациенты могут стать устойчивыми к стероидам или специфическим иммунодепрессантам, и в этом случае может возникнуть необходимость в использовании других иммунодепрессантов. [ 2 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с Мохтар, Гадир А.; Джалала, Саусан; Султана, Шабнум (2014). «Патологические закономерности мезангиопролиферативного гломерулонефрита, наблюдаемые в центре третичной медицинской помощи» . Журнал нефрофармакологии . 3 (2): 33–37. ISSN 2345-4202 . ПМК 5297525 . ПМИД 28197459 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г Браун, Э.А.; Упадхьяя, К.; Хейслетт, JP; Кашгарян, М.; Сигел, Нью-Джерси (июль 1979 г.). «Клиническое течение мезангиального пролиферативного гломерулонефрита» . Лекарство . 58 (4): 295–303. дои : 10.1097/00005792-197907000-00002 . ISSN 0025-7974 . ПМИД 449664 . S2CID 19581682 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г Джонсон, Ричард Дж.; Флёге, Юрген; Фихилли, Джон (2010), «Введение в гломерулярную болезнь» , Комплексная клиническая нефрология , Elsevier, стр. 208–217, doi : 10.1016/b978-0-323-05876-6.00016-2 , ISBN 9780323058766 , получено 11 ноября 2021 г.
- ^ Сагель, Инге (1 октября 1973 г.). «Возникновение и характер поражений клубочков после инфекций, вызванных стрептококками группы А, у детей» . Анналы внутренней медицины . 79 (4): 492–499. дои : 10.7326/0003-4819-79-4-492 . ISSN 0003-4819 . ПМИД 4795879 .
- ^ Балоу, Джеймс Э.; Чо, Моник Э.; Уолдман, Мерил; Остин, Ховард А. (2013), «Иммунологические заболевания почек» , Clinical Immunology , Elsevier, стр. 812–827, doi : 10.1016/b978-0-7234-3691-1.00081-7 , ISBN 978-0-7234-3691-1 , получено 13 ноября 2021 г.
- ^ Льюис, Эдмунд Дж.; Шварц, Мелвин М. (4 ноября 2010 г.). Волчаночный нефрит . ОУП Оксфорд. стр. 174–177. ISBN 9780199568055 .
- ^ Jump up to: а б Литтл, Марк А.; Дорман, Энтони; Гилл, Денис; Уолш, Дж. Джозеф; Уолш, Джон Дж. (январь 2000 г.). «МЕЗАНГИОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ С ОТКЛАДАНИЕМ IgM: КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА И ИСХОД» . Почечная недостаточность . 22 (4): 445–457. дои : 10.1081/JDI-100100886 . ISSN 0886-022X . ПМИД 10901182 . S2CID 8527496 .
- ^ Jump up to: а б Сети, Санджив; Фервенца, Фернандо С (01 февраля 2019 г.). «Стандартизированная классификация и отчетность по гломерулонефриту» . Нефрология Диализная трансплантация . 34 (2): 193–199. дои : 10.1093/ndt/gfy220 . ISSN 0931-0509 . ПМИД 30124958 .
- ^ Хогг, Р.Дж. (июль 1983 г.). «Детский нефротический синдром, связанный с диффузной мезангиальной гиперклеточностью. Отчет Юго-западной исследовательской группы детской нефрологии» . Почки Интернешнл . 24 (1): 87–94. дои : 10.1038/ki.1983.129 . ПМИД 6620853 .
- ^ Вальдхерр, Р.; Гублер, MC; Леви, М.; Бройер, М.; Хабиб Р. (ноябрь 1978 г.). «Значение чистой диффузной мезангиальной пролиферации при идиопатическом нефротическом синдроме» . Клиническая нефрология . 10 (5): 171–179. ISSN 0301-0430 . ПМИД 365403 .