Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит
Другие имена	серповидный гломерулонефрит
	Гистопатологическое изображение серповидного гломерулонефрита у пациента с MPO-ANCA-положительным быстрым прогрессирующим гломерулонефритом. Окраска гематоксилином и эозином.
Специальность	нефрология
Симптомы	Гематурия
Типы	Тип I, II и III
Метод диагностики	Анализ сыворотки
Уход	Кортикостероиды

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит ( БПГН ) — синдром почек , характеризующийся быстрой потерей функции почек. ^{[ 4 ]}^{[ 5 ]} (обычно снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ) на 50% в течение 3 месяцев) ^{[ 5 ]} с образованием клубочковых полулуний наблюдается по крайней мере у 50% ^{[ 5 ]} или 75% ^{[ 4 ]} клубочков, наблюдаемых при биопсии почек. Если не лечить, заболевание быстро прогрессирует в острую почечную недостаточность. ^{[ 6 ]} и смерть в течение нескольких месяцев. В 50% случаев БПГН связан с основным заболеванием, таким как синдром Гудпасчера , системная красная волчанка или гранулематоз с полиангиитом ; остальные случаи идиопатические . почек Независимо от основной причины, БПГН включает в себя тяжелое повреждение клубочков , при этом многие из клубочков содержат характерные клубочковые полулуния ( полумесяца в форме рубцы ). ^{[ 7 ]}

Признаки и симптомы

Для большинства типов БПГН характерно тяжелое и быстрое снижение функции почек с выраженной гематурией ; цилиндры эритроцитов в моче; и протеинурия, иногда превышающая три грамма в сутки (диапазон, связанный с нефротическим синдромом) . У некоторых пациентов также наблюдаются гипертония и отеки . Тяжелое течение заболевания характеризуется выраженной олигурией или анурией , что предвещает плохой прогноз. ^{[ 2 ]}

Патофизиология

Считается, что антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) взаимодействуют с антигенами в цитоплазме нейтрофилов , вызывая раннюю ^{[ нужна ссылка ]} дегрануляция , вызывающая высвобождение литических ферментов в месте повреждения ^{[ 8 ]} и приводит к образованию клубочковых полулуний , которые состоят в основном из париетальных эпителиальных клеток капсулы Боумена и в некоторых случаях подоцитов . ^{[ 9 ]}

Диагностика

Анализ сыворотки часто помогает в диагностике конкретного основного заболевания. Наличие антител к базальной мембране клубочков (GBM) предполагает наличие БПГН I типа; антинуклеарные антитела (АНА) могут подтвердить диагноз системной красной волчанки и БПГН II типа; а тип III и идиопатический БПГН часто связаны с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA)-положительной сывороткой. ^{[ 2 ]}

Нарушение функции почек у человека, страдающего этим заболеванием менее трех месяцев, характерно для БПГН. Необходимо пройти ультразвуковое исследование брюшной полости. Хотя наличие осадка в моче при исследовании может указывать на пролиферативный гломерулонефрит, во многих случаях быстро прогрессирующего гломерулонефрита требуется биопсия почки . для постановки диагноза ^{[ 10 ]}

Классификация

РПГН можно разделить на три типа в зависимости от характера иммунофлуоресценции : ^{[ 3 ]}

Тип I

На учете около 3 ^{[ 11 ]}% БПГН, БПГН I типа, также называемый анти-GBM гломерулонефритом, характеризуется наличием аутоантител, направленных против коллагена IV типа (в частности, неколлагеновой области его α3 _- цепи) ^{[ 2 ]} в базальной мембране клубочка (ГБМ). Некоторые случаи связаны с антителами, направленными против базальной мембраны легких альвеол , вызывающими синдром Гудпасчера . Однако в большинстве случаев заболеваний типа I наблюдаются только антитела против GBM; эти случаи считаются идиопатическими. ^{[ 2 ]}

Тип II

Характеризующийся отложением иммунных комплексов в тканях клубочка, РПГН II типа составляет 40 ^{[ 12 ]}% случаев. Любое заболевание иммунного комплекса , включая системную красную волчанку , острый пролиферативный гломерулонефрит , пурпуру Шенлейна-Геноха и нефропатию IgA , с вовлечением клубочков, может прогрессировать до БПГН, если оно достаточно тяжелое. ^{[ 2 ]}

Тип III

БПГН типа III, также известный как малоиммунный БПГН, составляет 55% БПГН и не характеризуется ни отложением иммунных комплексов, ни антителами против GBM. Вместо этого клубочки повреждаются неопределенным образом, возможно, за счет активации нейтрофилов в ответ на ANCA. БПГН III типа может быть изолирован в клубочках (первичный или идиопатический) или связан с системным заболеванием (вторичный). В большинстве случаев последнего системным заболеванием является АНЦА-ассоциированный васкулит , такой как гранулематоз с полиангиитом , микроскопический полиангиит или эозинофильный гранулематоз с полиангиитом . ^{[ 2 ]}

Уход

Терапия состоит из комбинации ритуксимаба, ^{[ 13 ]} кортикостероиды и циклофосфамид, другим вариантом является замена азатиоприна на циклофосфамид после девяностадневного начального периода. ^{[ 13 ]} При достижении ремиссии продолжают применять иммунодепрессанты. ^{[ 14 ]} обычно кортикостероиды с инфузиями азатиоприна или ритуксимаба. ^{[ 14 ]}

Эпидемиология

Частота заболеваемости быстропрогрессирующим гломерулонефритом составляет примерно 3,9 человек на миллион. ^{[ 15 ]}

Ссылки

^ ЗАРЕЗЕРВИРОВАНО, ВСТАВИТЬ US14 -- ВСЕ ПРАВА. «Орфанет: Быстропрогрессирующий гломерулонефрит» . www.orpha.net . Проверено 31 июля 2019 г. {{cite web}}: CS1 maint: числовые имена: список авторов ( ссылка )
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час Котран, Рамзи С.; Кумар, Винай; Фаусто, Нельсон; Нельсо Фаусто; Роббинс, Стэнли Л.; Аббас, Абул К. (2005). Роббинс и Котран, патологические основы заболеваний . Сент-Луис, Миссури: Эльзевир Сондерс. стр. 976–8. ISBN 978-0-7216-0187-8 .
^ Jump up to: ^а ^б Гош, Амит К. (2008). Обзор внутренней медицины клиники Мэйо: восьмое издание (Обзор внутренней медицины клиники Мэйо) . Информа Здравоохранение. п. 694. ИСБН 978-1-4200-8478-8 .
^ Jump up to: ^а ^б TheFreeDictionary > быстро прогрессирующий гломерулонефрит. Ссылка: Краткий словарь современной медицины McGraw-Hill. 2002 г.
^ Jump up to: ^а ^б ^с Электронная медицина > Гломерулонефрит, полумесяц Автор: Малвиндер С. Пармар. Обновлено: 25 сентября 2008 г.
^ «Быстро прогрессирующий гломерулонефрит» в Медицинском словаре Дорланда.
^ Ангиано Л., Кейн Р., Андерс Х.Дж. (май 2020 г.). «Клубочек полумесяца: триггеры, эволюция, разрешение и значение для терапии» . Современное мнение по нефрологии и гипертонии . 29 (3): 302–309. дои : 10.1097/MNH.0000000000000596 . ПМК 7170443 . ПМИД 32132388 .
^ «Быстропрогрессирующий гломерулонефрит: предпосылки, патофизиология, эпидемиология» . 05.04.2018.
^ Морита Т., Сузуки Ю., Чург Дж. (сентябрь 1973 г.). «Строение и развитие клубочкового серпа» . Американский журнал патологии . 72 (3): 349–68. ПМК 1904036 . ПМИД 4125698 .
^ Бхоумик, Дипанкар (январь 2011 г.). «Клинический подход к быстро прогрессирующей почечной недостаточности» (PDF) . Журнал Ассоциации врачей Индии . 59 : 38–41. ПМИД 21751663 . Проверено 31 октября 2015 г.
^ https://www.msdmanuals.com/professional/multimedia/table/classification-of-rapidly-progressive-гломерулонефрит-основано-на-иммунофлуоресцентной-микроскопии
^ https://www.msdmanuals.com/professional/multimedia/table/classification-of-rapidly-progressive-гломерулонефрит-основано-на-иммунофлуоресцентной-микроскопии
^ Jump up to: ^а ^б Гринхолл, Джордж Х.Б.; Салама, Алан Д. (2015). «Что нового в лечении быстропрогрессирующего гломерулонефрита?» . Клинический журнал почек . 8 (2): 143–150. дои : 10.1093/ckj/sfv008 . ISSN 2048-8505 . ПМК 4370308 . ПМИД 25815169 .
^ Jump up to: ^а ^б Дженнетт, Дж. Чарльз; Нахман, Патрик Х. (06 октября 2017 г.). «АНЦА-гломерулонефрит и васкулит» . Клинический журнал Американского общества нефрологов . 12 (10): 1680–1691. дои : 10.2215/CJN.02500317 . ISSN 1555-9041 . ПМЦ 5628710 . ПМИД 28842398 .
^ Хеджер, Нил; Стивенс, Джудит; Дрей, Ник; Уокер, Сара; Родерик, Пол (01 октября 2000 г.). «Заболеваемость и исход малоиммунного быстро прогрессирующего гломерулонефрита в Уэссексе, Великобритания: 10-летнее ретроспективное исследование» . Нефрология Диализная трансплантация . 15 (10): 1593–1599. дои : 10.1093/ндт/15.10.1593 . ISSN 0931-0509 . ПМИД 11007827 .

Дальнейшее чтение

Гринхолл, Джордж Х.Б.; Салама, Алан Д. (19 февраля 2015 г.). «Что нового в лечении быстропрогрессирующего гломерулонефрита?» . Клинический журнал почек . 8 (2): 143–50. дои : 10.1093/ckj/sfv008 . ISSN 2048-8505 . ПМК 4370308 . ПМИД 25815169 .

Внешние ссылки

У Схолии есть тематический профиль: Быстропрогрессирующий гломерулонефрит .

[1] ЗАРЕЗЕРВИРОВАНО, ВСТАВИТЬ US14 -- ВСЕ ПРАВА. «Орфанет: Быстропрогрессирующий гломерулонефрит» . www.orpha.net . Проверено 31 июля 2019 г. {{cite web}}: CS1 maint: числовые имена: список авторов ( ссылка )

[robbins-2] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час Котран, Рамзи С.; Кумар, Винай; Фаусто, Нельсон; Нельсо Фаусто; Роббинс, Стэнли Л.; Аббас, Абул К. (2005). Роббинс и Котран, патологические основы заболеваний . Сент-Луис, Миссури: Эльзевир Сондерс. стр. 976–8. ISBN 978-0-7216-0187-8 .

[isbn1-4200-8478-X-3] Jump up to: ^а ^б Гош, Амит К. (2008). Обзор внутренней медицины клиники Мэйо: восьмое издание (Обзор внутренней медицины клиники Мэйо) . Информа Здравоохранение. п. 694. ИСБН 978-1-4200-8478-8 .

[McGraw-Hill-4] Jump up to: ^а ^б TheFreeDictionary > быстро прогрессирующий гломерулонефрит. Ссылка: Краткий словарь современной медицины McGraw-Hill. 2002 г.

[emedicine-5] Jump up to: ^а ^б ^с Электронная медицина > Гломерулонефрит, полумесяц Автор: Малвиндер С. Пармар. Обновлено: 25 сентября 2008 г.

[6] «Быстро прогрессирующий гломерулонефрит» в Медицинском словаре Дорланда.

[pmid32132388-7] Ангиано Л., Кейн Р., Андерс Х.Дж. (май 2020 г.). «Клубочек полумесяца: триггеры, эволюция, разрешение и значение для терапии» . Современное мнение по нефрологии и гипертонии . 29 (3): 302–309. дои : 10.1097/MNH.0000000000000596 . ПМК 7170443 . ПМИД 32132388 .

[anc-8] «Быстропрогрессирующий гломерулонефрит: предпосылки, патофизиология, эпидемиология» . 05.04.2018.

[pmid4125698-9] Морита Т., Сузуки Ю., Чург Дж. (сентябрь 1973 г.). «Строение и развитие клубочкового серпа» . Американский журнал патологии . 72 (3): 349–68. ПМК 1904036 . ПМИД 4125698 .

[10] Бхоумик, Дипанкар (январь 2011 г.). «Клинический подход к быстро прогрессирующей почечной недостаточности» (PDF) . Журнал Ассоциации врачей Индии . 59 : 38–41. ПМИД 21751663 . Проверено 31 октября 2015 г.

[11] ttps://www.msdmanuals.com/professional/multimedia/table/classification-of-rapidly-progressive-гломерулонефрит-основано-на-иммунофлуоресцентной-микроскопии

[12] ttps://www.msdmanuals.com/professional/multimedia/table/classification-of-rapidly-progressive-гломерулонефрит-основано-на-иммунофлуоресцентной-микроскопии

[:0-13] Jump up to: ^а ^б Гринхолл, Джордж Х.Б.; Салама, Алан Д. (2015). «Что нового в лечении быстропрогрессирующего гломерулонефрита?» . Клинический журнал почек . 8 (2): 143–150. дои : 10.1093/ckj/sfv008 . ISSN 2048-8505 . ПМК 4370308 . ПМИД 25815169 .

[:1-14] Jump up to: ^а ^б Дженнетт, Дж. Чарльз; Нахман, Патрик Х. (06 октября 2017 г.). «АНЦА-гломерулонефрит и васкулит» . Клинический журнал Американского общества нефрологов . 12 (10): 1680–1691. дои : 10.2215/CJN.02500317 . ISSN 1555-9041 . ПМЦ 5628710 . ПМИД 28842398 .

[15] Хеджер, Нил; Стивенс, Джудит; Дрей, Ник; Уокер, Сара; Родерик, Пол (01 октября 2000 г.). «Заболеваемость и исход малоиммунного быстро прогрессирующего гломерулонефрита в Уэссексе, Великобритания: 10-летнее ретроспективное исследование» . Нефрология Диализная трансплантация . 15 (10): 1593–1599. дои : 10.1093/ндт/15.10.1593 . ISSN 0931-0509 . ПМИД 11007827 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]

[ 13 ]

[ 14 ]

[ 15 ]

Классификация	Д МКБ - 10 : N01 БолезниБД : 3165
Внешние ресурсы	Электронная медицина : med/881 med/890 Сирота : 280569