Мембранопролиферативный гломерулонефрит

Мембранопролиферативный гломерулонефрит
Мембранопролиферативный гломерулонефрит
Другие имена	Мезангиокапиллярный гломерулонефрит
	Микрофотография клубочка при мембранопролиферативном гломерулонефрите с увеличенным мезангиальным матриксом и повышенной мезангиальной клеточностью. Биопсия почки . Пятно PAS .
Специальность	нефрология

Мембранопролиферативный гломерулонефрит ( МПГН ) — это тип гломерулонефрита , вызванный отложениями в почек клубочков мезангии и утолщением базальной мембраны ( ГБМ ), ^[2] активируя систему комплемента и повреждая клубочки.

МПГН составляет примерно 4% первичных почечных причин нефротического синдрома у детей и 7% у взрослых. ^[3]

Его не следует путать с мембранозным гломерулонефритом — состоянием, при котором базальная мембрана утолщена, а мезангий — нет.

Тип

Существует три типа MPGN, но эта классификация устаревает по мере того, как становятся понятными причины этой закономерности. ^{[ нужна ссылка ]}

Тип I

Тип I, наиболее распространенный на сегодняшний день, вызван отложением иммунных комплексов в почках. Для него характерны субэндотелиальные и мезангиальные иммунные депозиты. ^{[ нужна ссылка ]}

Считается, что это связано с классическим путем комплемента . ^[4]

Тип II – Болезнь плотных отложений

Тип II сегодня более известен как болезнь плотных отложений (DDD). ^[5] В большинстве случаев болезни плотных отложений не наблюдается мембранопролиферативного характера. ^[6] Он образует континуум с гломерулонефритом С3 ; вместе они составляют две основные подгруппы гломерулопатии С3 . ^[7]

Большинство случаев связано с нарушением регуляции альтернативного пути комплемента . ^[8]^[9]

DDD связан с отложением комплемента C3 в клубочках с незначительным окрашиванием на иммуноглобулин или без него. Присутствие C3 без значительного количества иммуноглобулина позволило ранним исследователям предположить, что DDD вызван аномальной активацией альтернативного пути комплемента (AP). В настоящее время имеются убедительные доказательства того, что DDD вызван неконтролируемой активацией AP. ^[10]

Спонтанные ремиссии МПГН II редки; примерно у половины больных МПГН II в течение десяти лет развивается терминальная стадия почечной недостаточности . ^[11]

Во многих случаях у людей с МПГН II могут развиваться друзы , вызванные отложениями в мембране Бруха под пигментным эпителием сетчатки глаза. субретинальные неоваскулярные мембраны, отслойка желтого пятна и центральная серозная ретинопатия . Со временем зрение может ухудшиться, могут развиться ^[12]

Тип III

Тип III встречается очень редко, он характеризуется смесью субэпителиальных и субэндотелиальных иммунных отложений и/или комплемента. Эти отложения вызывают иммунный ответ, вызывая повреждение клеток и структур поблизости. Имеет сходные патологические проявления болезни типа I. ^[13]

Ген-кандидат был идентифицирован на хромосоме 1 . ^[14]

Компонент комплемента 3 виден при иммунофлуоресценции . ^[15] это связано с дефицитом рецептора комплемента 6.

Патология

Мембранопролиферативный гломерулонефрит поражает отложения во внутриклубочковом мезангии. ^{[ нужна ссылка ]}

Это также основная гепатитом С. нефропатия, ассоциированная с ^{[ нужна ссылка ]}

Это также связано с рядом аутоиммунных заболеваний, особенно с системной красной волчанкой (СКВ), класс IV . Также встречается при синдроме Шегрена , ревматоидном артрите , наследственном дефиците комплемента (дефицит ESP C3), склеродермии , целиакии . ^[16]

Гистоморфологический дифференциальный диагноз включает трансплантационную гломерулопатию и тромботические микроангиопатии . ^{[ нужна ссылка ]}

Диагностика

GBM восстанавливается поверх отложений, создавая « следа трамвая ». под микроскопом вид ^[17] Мезангиальная клеточность увеличена. ^[18]

Уход

Первичный МПГН лечат стероидами, плазмообменом и другими иммунодепрессантами.Вторичный МПГН лечат путем лечения сопутствующей инфекции, аутоиммунного заболевания или новообразований. Пегилированный интерферон и рибавирин полезны для снижения вирусной нагрузки. ^[19]

См. также

Диффузный пролиферативный нефрит

Ссылки

^ Колвилл Д., Гаймер Р., Синклер Р.А., Сэвидж Дж. (август 2003 г.). «Нарушение зрения, обусловленное аномалиями сетчатки при мезангиокапиллярном (мембранопролиферативном) гломерулонефрите II типа («болезнь плотных отложений»)». Являюсь. Дж. Почки Дис . 42 (2): Е2–5. дои : 10.1016/S0272-6386(03)00665-6 . ПМИД 12900843 .
^ «мембранопролиферативный гломерулонефрит» в Медицинском словаре Дорланда.
^ Хабиб Р., Гублер М.К., Лойрат С., Мяйз Х.Б., Леви М. (1975). «Болезнь плотных отложений: вариант мембранопролиферативного гломерулонефрита» . Почки Int . 7 (4): 204–15. дои : 10.1038/ki.1975.32 . ПМИД 1095806 .
^ Вест CD, МакАдамс AJ (март 1998 г.). «Гломерулярные парамезангиальные отложения: связь с гипокомплементемией при мембранопролиферативном гломерулонефрите I и III типов». Являюсь. Дж. Почки Дис . 31 (3): 427–34. дои : 10.1053/ajkd.1998.v31.pm9506679 . ПМИД 9506679 .
^ Непольский, Лешек; Она ждала, Анна; Сегет-Дубаневич, Моника; Фридрихович, Магдалена; Таларска-Маркевич, Патриция; Ковальска, Анжелика; Шмельтер, Ягода; Салва-Журавска, Веслава; Сирек, Томаш; Собански, Давид; Грабарек, Бениамин Оскар; Журавски, Якуб (05 апреля 2023 г.). «Проблемы диагностики гломерулопатии С3» . Биомедицины . 11 (4): 1101. doi : 10.3390/biomedicines11041101 . ISSN 2227-9059 . ПМЦ 10135645 . ПМИД 37189718 .
^ Патрик Д. Уокер; Франко Феррарио; Кенсуке Джо; Стивен М. Бонсиб (2007). «Болезнь плотных отложений не является мембранопролиферативным гломерулонефритом» . Современная патология . 20 (6): 605–616. doi : 10.1038/modpathol.3800773 . ПМИД 17396142 .
^ Смит, Ричард Дж. Х.; Аппель, Джеральд Б.; Блом, Анна М.; Кук, Х. Теренс; Д'Агати, Виветт Д.; Фахури, Фади; Фремо-Бакки, Вероника; Йожи, Михай; Кавана, Дэвид; Ламбрис, Джон Д.; Норис, Марина; Пикеринг, Мэтью К.; Ремуцци, Джозеф; из Кордовы — Сантьяго Родригес; Сети, Санджив (март 2019 г.). «Гломерулопатия C3 — понимание редкого заболевания почек, вызванного комплементом» . Обзоры природы. Нефрология . 15 (3): 129–143. дои : 10.1038/s41581-018-0107-2 . ISSN 1759-5061 . ПМК 6876298 . ПМИД 30692664 .
^ Роуз К.Л., Пайшао-Кавальканте Д., Фиш Дж. и др. (февраль 2008 г.). «Фактор I необходим для развития мембранопролиферативного гломерулонефрита у мышей с дефицитом фактора H» . Дж. Клин. Инвестируйте . 118 (2): 608–18. дои : 10.1172/JCI32525 . ПМК 2200299 . ПМИД 18202746 .
^ Лихт С., Шлёцер-Шрехардт У., Киршфинк М., Зипфель П.Ф., Хоппе Б. (январь 2007 г.). «MPGN II — генетически детерминирован дефектной регуляцией комплемента?» . Педиатр. Нефрол . 22 (1): 2–9. дои : 10.1007/s00467-006-0299-8 . ПМИД 17024390 . S2CID 14776253 .
^ (обзор Appel et al., 2005; Smith et al., 2007). Смит, Р.Дж., Харрис, К.Л., и Пикеринг, MC (2011). Болезнь плотных отложений. Молекулярная иммунология, 48 (14), 1604–1610. http://doi.org/10.1016/j.molimm.2011.04.005/
^ Суэйнсон С.П., Робсон Дж.С., Томсон Д., Макдональд М.К. (1983). «Мезангиокапиллярный гломерулонефрит: долгосрочное исследование 40 случаев». Дж. Патол . 141 (4): 449–68. дои : 10.1002/путь.1711410404 . ПМИД 6363655 . S2CID 25434508 .
^ Колвилл Д., Гаймер Р., Синклер Р.А., Сэвидж Дж. (2003). «Нарушение зрения, обусловленное аномалиями сетчатки при мезангиокапиллярном (мембранопролиферативном) гломерулонефрите II типа («болезнь плотных отложений»)». Являюсь. Дж. Почки Дис . 42 (2): Е2–5. дои : 10.1016/S0272-6386(03)00665-6 . ПМИД 12900843 .
^ Пикеринг, MC, Д'Агати, В.Д., Нестер, CM, Смит, Р.Дж., Хаас, М., Аппель, ГБ,… Кук, HT (2013). Гломерулопатия C3: консенсусный отчет. Kidney International, 84(6), 1079–1089. http://doi.org/10.1038/ki.2013.377
^ Нири Дж.Дж., Конлон П.Дж., Крок Д. и др. (август 2002 г.). «Связывание гена, вызывающего семейный мембранопролиферативный гломерулонефрит III типа, с хромосомой 1» . Дж. Ам. Соц. Нефрол . 13 (8): 2052–7. дои : 10.1097/01.ASN.0000022006.49966.F8 . ПМИД 12138136 .
^ Нири Дж., Дорман А., Кэмпбелл Э., Кеоган М., Конлон П. (июль 2002 г.). «Семейный мембранопролиферативный гломерулонефрит III типа». Являюсь. Дж. Почки Дис . 40 (1): e1.1–e1.6. дои : 10.1053/ajkd.2002.33932 . ПМИД 12087587 .
^ "До настоящего времени" .
^ «Мембранопролиферативный_гломерулонефрит_I типа_Почки» . Архивировано из оригинала 10 сентября 2006 г. Проверено 25 ноября 2008 г.
^ «Патология почек» . Проверено 25 ноября 2008 г.
^ Принципы внутренней медицины Харрисона (19-е изд.). Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: McGraw-Hill Companies, Inc., 2015. с. 1841. ISBN 978-0-07-180216-1 .

Внешние ссылки

Гломерулонефрит, мембранопролиферативные типы I, II, III в eMedicine
Корчадо, Джонни Круз, Смит, Ричард Дж. Х. (июль 2007 г.). «Болезнь плотных отложений/мембранопролиферативный гломерулонефрит II типа» . В Pagon RA, Bird TD, Dolan CR и др. (ред.). Джин Обзоры . Сиэтл, Вашингтон: Вашингтонский университет. ПМИД 20301598 .
Мембранопролиферативный_ГН в учебнике по нефропатологии
MP GN «Патофизиология» обсуждает нефритические аутоантитела/факторы.

[pmid12900843-1] Колвилл Д., Гаймер Р., Синклер Р.А., Сэвидж Дж. (август 2003 г.). «Нарушение зрения, обусловленное аномалиями сетчатки при мезангиокапиллярном (мембранопролиферативном) гломерулонефрите II типа («болезнь плотных отложений»)». Являюсь. Дж. Почки Дис . 42 (2): Е2–5. дои : 10.1016/S0272-6386(03)00665-6 . ПМИД 12900843 .

[2] «мембранопролиферативный гломерулонефрит» в Медицинском словаре Дорланда.

[3] Хабиб Р., Гублер М.К., Лойрат С., Мяйз Х.Б., Леви М. (1975). «Болезнь плотных отложений: вариант мембранопролиферативного гломерулонефрита» . Почки Int . 7 (4): 204–15. дои : 10.1038/ki.1975.32 . ПМИД 1095806 .

[pmid9506679-4] Вест CD, МакАдамс AJ (март 1998 г.). «Гломерулярные парамезангиальные отложения: связь с гипокомплементемией при мембранопролиферативном гломерулонефрите I и III типов». Являюсь. Дж. Почки Дис . 31 (3): 427–34. дои : 10.1053/ajkd.1998.v31.pm9506679 . ПМИД 9506679 .

[5] Непольский, Лешек; Она ждала, Анна; Сегет-Дубаневич, Моника; Фридрихович, Магдалена; Таларска-Маркевич, Патриция; Ковальска, Анжелика; Шмельтер, Ягода; Салва-Журавска, Веслава; Сирек, Томаш; Собански, Давид; Грабарек, Бениамин Оскар; Журавски, Якуб (05 апреля 2023 г.). «Проблемы диагностики гломерулопатии С3» . Биомедицины . 11 (4): 1101. doi : 10.3390/biomedicines11041101 . ISSN 2227-9059 . ПМЦ 10135645 . ПМИД 37189718 .

[6] Патрик Д. Уокер; Франко Феррарио; Кенсуке Джо; Стивен М. Бонсиб (2007). «Болезнь плотных отложений не является мембранопролиферативным гломерулонефритом» . Современная патология . 20 (6): 605–616. doi : 10.1038/modpathol.3800773 . ПМИД 17396142 .

[7] Смит, Ричард Дж. Х.; Аппель, Джеральд Б.; Блом, Анна М.; Кук, Х. Теренс; Д'Агати, Виветт Д.; Фахури, Фади; Фремо-Бакки, Вероника; Йожи, Михай; Кавана, Дэвид; Ламбрис, Джон Д.; Норис, Марина; Пикеринг, Мэтью К.; Ремуцци, Джозеф; из Кордовы — Сантьяго Родригес; Сети, Санджив (март 2019 г.). «Гломерулопатия C3 — понимание редкого заболевания почек, вызванного комплементом» . Обзоры природы. Нефрология . 15 (3): 129–143. дои : 10.1038/s41581-018-0107-2 . ISSN 1759-5061 . ПМК 6876298 . ПМИД 30692664 .

[pmid18202746-8] Роуз К.Л., Пайшао-Кавальканте Д., Фиш Дж. и др. (февраль 2008 г.). «Фактор I необходим для развития мембранопролиферативного гломерулонефрита у мышей с дефицитом фактора H» . Дж. Клин. Инвестируйте . 118 (2): 608–18. дои : 10.1172/JCI32525 . ПМК 2200299 . ПМИД 18202746 .

[pmid17024390-9] Лихт С., Шлёцер-Шрехардт У., Киршфинк М., Зипфель П.Ф., Хоппе Б. (январь 2007 г.). «MPGN II — генетически детерминирован дефектной регуляцией комплемента?» . Педиатр. Нефрол . 22 (1): 2–9. дои : 10.1007/s00467-006-0299-8 . ПМИД 17024390 . S2CID 14776253 .

[10] (обзор Appel et al., 2005; Smith et al., 2007). Смит, Р.Дж., Харрис, К.Л., и Пикеринг, MC (2011). Болезнь плотных отложений. Молекулярная иммунология, 48 (14), 1604–1610. http://doi.org/10.1016/j.molimm.2011.04.005/

[11] Суэйнсон С.П., Робсон Дж.С., Томсон Д., Макдональд М.К. (1983). «Мезангиокапиллярный гломерулонефрит: долгосрочное исследование 40 случаев». Дж. Патол . 141 (4): 449–68. дои : 10.1002/путь.1711410404 . ПМИД 6363655 . S2CID 25434508 .

[12] Колвилл Д., Гаймер Р., Синклер Р.А., Сэвидж Дж. (2003). «Нарушение зрения, обусловленное аномалиями сетчатки при мезангиокапиллярном (мембранопролиферативном) гломерулонефрите II типа («болезнь плотных отложений»)». Являюсь. Дж. Почки Дис . 42 (2): Е2–5. дои : 10.1016/S0272-6386(03)00665-6 . ПМИД 12900843 .

[13] Пикеринг, MC, Д'Агати, В.Д., Нестер, CM, Смит, Р.Дж., Хаас, М., Аппель, ГБ,… Кук, HT (2013). Гломерулопатия C3: консенсусный отчет. Kidney International, 84(6), 1079–1089. http://doi.org/10.1038/ki.2013.377

[pmid12138136-14] Нири Дж.Дж., Конлон П.Дж., Крок Д. и др. (август 2002 г.). «Связывание гена, вызывающего семейный мембранопролиферативный гломерулонефрит III типа, с хромосомой 1» . Дж. Ам. Соц. Нефрол . 13 (8): 2052–7. дои : 10.1097/01.ASN.0000022006.49966.F8 . ПМИД 12138136 .

[15] Нири Дж., Дорман А., Кэмпбелл Э., Кеоган М., Конлон П. (июль 2002 г.). «Семейный мембранопролиферативный гломерулонефрит III типа». Являюсь. Дж. Почки Дис . 40 (1): e1.1–e1.6. дои : 10.1053/ajkd.2002.33932 . ПМИД 12087587 .

[16] "До настоящего времени" .

[17] «Мембранопролиферативный_гломерулонефрит_I типа_Почки» . Архивировано из оригинала 10 сентября 2006 г. Проверено 25 ноября 2008 г.

[18] «Патология почек» . Проверено 25 ноября 2008 г.

[19] Принципы внутренней медицины Харрисона (19-е изд.). Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: McGraw-Hill Companies, Inc., 2015. с. 1841. ISBN 978-0-07-180216-1 .

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]

[10]

[11]

[12]

[13]

[14]

[15]

[16]

[17]

[18]

[19]

Классификация	Д МКБ - 10 : N00 - N08 с суффиксом .5 и .6. МКБ - 9-СМ : 581,2 , 582,2 , 583,2 Опустить : 609814 305800 МеШ : D015432 БолезниБД : 34457
Внешние ресурсы	МедлайнПлюс : 000475 Электронная медицина : med/887 GeneReviews : Болезнь плотных отложений/мембранопролиферативный гломерулонефрит II типа