Гломерулонефроз
| Гломерулонефроз | |
|---|---|
| Специальность | нефрология |
Гломерулонефроз — невоспалительное заболевание почек ( нефроз ), проявляющееся преимущественно в клубочках ( гломерулопатия ) как нефротический синдром . Нефрон . является функциональной единицей почки и содержит клубочек, который действует как фильтр крови, удерживая белки и липиды крови Повреждение этих фильтрующих устройств приводит к тому, что важное содержимое крови выбрасывается в виде отходов с мочой. Это заболевание может характеризоваться такими симптомами, как усталость, отеки и пенистая моча, и может привести к хроническому заболеванию почек и, в конечном итоге, к терминальной стадии почечной недостаточности , а также к сердечно-сосудистым заболеваниям. [ 1 ] Гломерулонефроз может проявляться как первичным гломерулонефрозом, так и вторичным гломерулонефрозом.
Его можно сравнить с гломерулонефритом , который предполагает воспаление .
Признаки и симптомы
[ редактировать ]
Первичным признаком гломерулонефроза является протеинурия . [ 2 ] потеря более 3,5 г белка за один день, что может привести к заметному пенообразованию мочи. Одним из ключевых белков, утрачиваемых при протеинурии, может быть альбумин , важнейший транспортный белок, обнаруженный в плазме. [ 3 ] Протеинурия приводит к появлению других симптомов, включая отеки, известные как отеки , преимущественно в ногах, и в конечном итоге может прогрессировать до генерализованных отеков по всему телу при хроническом поражении почек, известном как анасарка . На начальных стадиях гломерулонефроза отеки наиболее заметны на стопах и лодыжках, особенно у людей, которые проводят длительное время на ногах. Это происходит из-за того, что жидкость вытягивается внутрь тела под действием силы тяжести. [ нужна ссылка ]
Другие симптомы включают в себя: [ 4 ] [ 5 ]
- Пенистая моча
- Увеличение частоты мочеиспускания
- Усталость
- Хроническая/рецидивирующая инфекция
- Боль в ноге
- Повышенное кровяное давление
Причины
[ редактировать ]
Гломерулонефроз может быть вызван не только другими заболеваниями или процессами, но и результатом белковых состояний или мутаций, которые вызывают повреждение. В результате у него могут быть первичные причины, являющиеся прямым результатом мутации, или вторичные причины, такие как другие хронические заболевания. [ нужна ссылка ]
Первичный гломерулонефроз
[ редактировать ]- Болезнь минимальных изменений : заболевание, вызывающее нерегулируемую активность иммунной системы , которая повреждает клубочки, вызывая гломерулонефроз. Заболевание является «минимальным», поскольку поражения клубочков можно увидеть только через электронный микроскоп . [ 6 ]
- Фокально-сегментарный гломерулосклероз : заболевание, при котором в клубочках развивается рубцовая ткань. Первичные формы включают идиопатический ФСГС, причина которого неизвестна, и генетический ФСГС, вызванный рецессивной генетической мутацией. [ 7 ]
Вторичный гломерулонефроз
[ редактировать ]- Системная красная волчанка (СКВ): аутоиммунное заболевание, при котором организм вырабатывает антитела , которые откладывают вредные иммунокомплексы во многих органах, включая иногда клубочки в почках. [ 8 ]
- Саркоидоз : заболевание, которое приводит к накоплению гранулем , скоплений макрофагов , которые могут поражать различные ткани организма. Хотя это заболевание обычно не поражает почки и не распространяется на почки, эти гранулемы иногда могут откладываться в клубочках и вызывать повреждения, приводящие к гломерулонефрозу. [ 9 ]
- Диабетическая нефропатия : состояние, вторичное по отношению к сахарному диабету , которое может вызвать повреждение путей фильтрации в почках. Это может вызвать повышение давления жидкости внутри клубочков, вызывая тем самым их гипертрофию или разрушение. [ 10 ]
- Амилоидоз : Это заболевание вызывает накопление аномальных белков, называемых амилоидными фибриллами . Отложения амилоидных фибрилл в почках в конечном итоге приводят к первичной фильтрационной единице, клубочкам, и вызывают закупорку. Такая закупорка препятствует правильному функционированию клубочка и в конечном итоге приводит к его повреждению. [ 11 ]
Другие формы вторичного гломерулонефроза могут быть вызваны аутоиммунными заболеваниями, такими как ВИЧ , синдром Шегрена и гепатит В , а также некоторыми видами рака, включая множественную миелому . [ 10 ]
Механизм
[ редактировать ]
Подоциты — это специализированные клетки, составляющие части оболочки клубочка, которые обычно помогают предотвратить потерю белка. При гломерулонефрозе эти клетки повреждаются, что позволяет белкам проходить клубочковую фильтрацию и выводиться с мочой (протеинурия). Иммуноглобулины , белки иммунной системы, также могут быть потеряны из-за протеинурии, что ослабляет иммунную систему и делает организм более склонным к инфекциям. Уменьшение количества белков заставляет печень производить большее количество белков и холестерина . Увеличение производства холестерина приводит к гиперхолестеринемии , которая может привести к сердечно-сосудистым проблемам. Несмотря на перепроизводство белков печенью, они все равно будут фильтроваться в мочу. Уменьшение количества белков в кровеносных сосудах снижает общее онкотическое давление плазмы . Это давление возникает в результате взаимодействия воды, электролитов, белков и других субстратов в кровеносных сосудах, но потеря белка уменьшает количество взаимодействий, тем самым снижая общее давление. Пониженное давление приведет к перемещению воды и электролитов в окружающую среду. интерстиций , пространство, разделяющее внутренние структуры тела и кожу, что приводит к отеку (периферическому отеку). Утечка воды в периферические структуры уменьшает общий объем циркулирующей жидкости, что активирует систему ренин-ангиотензин-альдостерон . Эта система повышает кровяное давление за счет удержания натрия, который удерживает воду. Однако вода будет продолжать теряться в виде отеков, поскольку гломерулонефроз будет продолжать вызывать протеинурию, а длительная активация системы ренин-ангиотензин-альдостерон будет вызывать повышение артериального давления и вызывать гипертонию . [ нужна ссылка ]
Диагностика
[ редактировать ]Из-за тесной связи с другими заболеваниями и нарушениями гломерулонефроз редко диагностируется самостоятельно и вытесняется этими состояниями. Первичным тестом для диагностики формы гломерулонефроза является анализ мочи на наличие протеинурии. [ 1 ] Это очень важный шаг, поскольку у здорового человека в моче будет низкий уровень белка. Комплексная метаболическая панель (CMP) также часто используется для проверки гипоальбуминемии , уровня альбумина ниже ≤2,5 г/дл. Это ключевой шаг в дифференциации гломерулонефроза от состояний, которые также вызывают протеинурию, таких как множественная миелома и сахарный диабет, которые не характеризуются гипоальбуминемией. Тест на клиренс креатинина CR также будет использоваться для определения скорости клубочковой фильтрации (СКФ) или скорости, с которой кровь течет через клубочек. Креатинин является побочным продуктом метаболизма креатина, который выделяется в виде отходов с мочой, поэтому он является хорошим показателем для оценки количества жидкости, фильтруемой через клубочки. Чтобы отличить его от гломерулонефрита, микроскопию можно использовать для изучения мочевого цилиндра , вызванного воспалением. В случаях, связанных с болезнью минимальных изменений, электронный микроскоп [ 12 ] может использоваться для визуализации изменений в структуре подоцитов. Также могут быть проведены дополнительные тесты, такие как биопсия почки , липидный профиль, ультразвуковое исследование и тесты на электролиты, мочевину и креатинин (EUC), но они оценивают общую функцию почек, а не конкретно клубочков. [ нужна ссылка ]
Уход
[ редактировать ]Лечение гломерулонефроза включает лечение как симптомов, так и самого клубочка. Большинство осложнений этого состояния возникают в результате отеков, протеинурии, гиперхолестеринемии и гипоальбуминемии, поэтому важно корректировать эти дисбалансы.
Симптоматическое лечение
[ редактировать ]В зависимости от тяжести отека лечение будет различаться. Жидкость можно контролировать посредством отдыха, чтобы противодействовать воздействию силы тяжести, которое в противном случае заставило бы ее оседать в ногах и ступнях. Людям также может потребоваться пройти курс лечебного питания, чтобы внести изменения в рацион и восполнить потерю белка. Подобно людям с хронической болезнью почек , эта диета должна включать увеличение количества потребляемого белка при ограничении количества натрия и жиров. Сбалансированное питание может помочь предотвратить гломерулонефроз в некоторых случаях, но не может предотвратить заболевание с генетической причиной. [ 13 ] Этот тип диеты также поможет противодействовать гипоальбуминемии и гиперхолестеринемии. В более тяжелых случаях отеков мочегонные препараты можно использовать . Эти лекарства способствуют выработке мочи и помогают удалить часть лишней жидкости из интерстиция. [ 14 ]
Лечение повреждений клубочков
[ редактировать ]Прогрессирующее повреждение клубочков можно предотвратить, а в некоторых случаях обратить вспять, с помощью кортикостероидов — класса гормональных стероидов , используемых в качестве лекарств. [ 15 ] Взрослых с впервые возникшим гломерулонефрозом можно лечить преднизолоном . У детей с болезнью минимальных изменений и у взрослых с рецидивом гломерулонефроза преднизолон обычно используется до тех пор, пока протеинурия не исчезнет, но у детей ремиссия наступает гораздо быстрее, чем у взрослых, и они менее склонны к рецидивам. [ 16 ] Целью применения кортикостероидов является прямое лечение протеинурии, поскольку это основная проблема, вызывающая другие симптомы. В тяжелых случаях, когда состояние прогрессирует до хронической болезни почек, трансплантация почки . в конечном итоге потребуется [ нужна ссылка ]
Прогноз
[ редактировать ]В зависимости от причины/типа гломерулонефроза, особенно в случае вторичных форм, может потребоваться ряд методов лечения, некоторые из которых могут оказаться неизлечимыми. При болезни минимальных изменений дети обычно выздоравливают благодаря положительной реакции на использование кортикостероидов. При других формах, таких как фокально-сегментарный склероз, прогрессирование заболевания почек очень распространено, и людям неизбежно потребуется трансплантация почки. Если не лечить полностью, гломерулонефроз почти всегда в течение нескольких месяцев перерастет в нефротический синдром и, в конечном итоге, в почечную недостаточность . [ 16 ] Почечная недостаточность серьезно влияет на другие системы организма, включая сердечно-сосудистую систему, в виде атеросклероза , ишемической болезни сердца , сердечной недостаточности , инсульта и заболеваний периферических артерий . [ 17 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Первичные формы гломерулонефроза могут возникнуть в любом возрасте, хотя у взрослых он встречается чаще, чем у детей. Наиболее распространенной причиной гломерулонефроза у детей является болезнь минимальных изменений, при которой они составляют большинство случаев. На 100 000 детей приходится 10–50 случаев, причем случаи мужского пола в два раза чаще, чем женского. [ 16 ] У взрослых ситуация обратная: чаще встречается фокально-сегментарный гломерулосклероз. Установлено, что эта форма в 1,5 раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин, а некоторые исследования показывают, что она чаще встречается у чернокожих, чем у белых и латиноамериканцев. [ 18 ]
Направления исследований
[ редактировать ]Из-за связи между гломерулонефрозом и другими заболеваниями почек и его представления как нефротического синдрома большинство исследований сосредоточено на этих других причинах и эффектах лекарств. Одно недавнее исследование влияния препарата силимарин на ткань почек крыс с токсичностью кадмия показало, что у крыс, подвергшихся воздействию кадмия, наблюдались случаи гломерулонефроза, что делает кадмий потенциальной причиной. Другое недавнее исследование на крысах, в котором изучалось влияние высоких доз метформина на активатор SIRT1, SRT1720, показало высокие случаи гломерулонефроза и смертности. [ 19 ] Подобные исследования позволяют улучшить клиническую практику лечения пациентов с заболеваниями почек и помогают врачам принимать обоснованные решения о комбинациях лекарств, используемых для профилактики гломерулонефроза.
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б «Нефроз (нефротический синдром)» . Консультант по терапии рака . 17 января 2019 г. Проверено 17 декабря 2020 г.
- ^ Гансевоорт РТ, Навис Г.Дж., Вапстра Ф.Х., де Йонг П.Е., де Зеув Д. (март 1997 г.). «Протеинурия и прогрессирование заболеваний почек: терапевтические последствия». Курр Опин Нефрол Гипертоник . 6 (2): 133–40. дои : 10.1097/00041552-199703000-00005 . ПМИД 9146974 .
- ^ Видерманн, Кристиан Дж; Видерманн, Вольфганг; Джоаннидис, Майкл (2017). «Причинно-следственная связь между гипоальбуминемией и острым повреждением почек» . Всемирный журнал нефрологии . 6 (4): 176–187. дои : 10.5527/wjn.v6.i4.176 . ПМК 5500455 . ПМИД 28729966 .
- ^ «Нефротический синдром у взрослых» . Национальный институт диабета, заболеваний органов пищеварения и почек . Проверено 16 декабря 2020 г.
- ^ «Симптомы и лечение гиперлипидемии» . Институт сердца и сосудов UPMC . Проверено 16 декабря 2020 г.
- ^ Виварелли, Марина; Масселла, Лаура; Руджеро, Барбара; Эмма, Франческо (2017). «Болезнь минимальных изменений» . Клинический журнал Американского общества нефрологов . 12 (2): 332–345. дои : 10.2215/CJN.05000516 . ПМЦ 5293332 . ПМИД 27940460 .
- ^ «Фокальный сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) – Симптомы и причины» . Клиника Мэйо . Проверено 17 декабря 2020 г.
- ^ «Волчанка и заболевания почек (волчаночный нефрит) | NIDDK» . Национальный институт диабета, заболеваний органов пищеварения и почек . Проверено 17 декабря 2020 г.
- ^ Гафур, Азам; Алмакки, Акрам (2014). «Почечный ограниченный саркоидоз: естественная история и диагностические проблемы» . Медицинский журнал Авиценны . 4 (2): 44–47. дои : 10.4103/2231-0770.130346 . ПМЦ 3994709 . ПМИД 24761384 .
- ^ Jump up to: а б «Нефротический синдром – Симптомы и причины» . Клиника Мэйо . Проверено 17 декабря 2020 г.
- ^ «АЛ-амилоидоз» . Почечный центр UNC . Проверено 17 декабря 2020 г.
- ^ «Болезнь минимальных изменений» . www.kidneypathology.com . Проверено 16 декабря 2020 г.
- ^ «Почечная диета: потребление натрия, калия, фосфора и продукты, которых следует избегать» . Кливлендская клиника . Проверено 17 декабря 2020 г.
- ^ Эллисон, Дэвид Х. (7 августа 2019 г.). «Клиническая фармакология применения диуретиков» . Клинический журнал Американского общества нефрологов . 14 (8): 1248–57. дои : 10.2215/CJN.09630818 . ПМК 6682831 . ПМИД 30936153 .
- ^ Хан, Дейдра; Ходсон, Элизабет М; Уиллис, Нарелл С; Крейг, Джонатан С. (18 марта 2015 г.). «Кортикостероидная терапия нефротического синдрома у детей» . Кокрановская база данных систематических обзоров . 2015 (3): CD001533. дои : 10.1002/14651858.CD001533.pub5 . ПМК 7025788 . ПМИД 25785660 .
- ^ Jump up to: а б с Виварелли, Марина; Масселла, Лаура; Руджеро, Барбара; Эмма, Франческо (07 февраля 2017 г.). «Болезнь минимальных изменений» . Клинический журнал Американского общества нефрологов . 12 (2): 332–345. дои : 10.2215/CJN.05000516 . ПМЦ 5293332 . ПМИД 27940460 .
- ^ Валлиану, Наталья Г.; Митеш, Шах; Гкогку, Агатоники; Геладари, Элени (февраль 2019 г.). «Хроническая болезнь почек и сердечно-сосудистые заболевания: есть ли связь?» . Текущие обзоры кардиологии . 15 (1): 55–63. дои : 10.2174/1573403X14666180711124825 . ПМК 6367692 . ПМИД 29992892 .
- ^ "До настоящего времени" . www.uptodate.com . Проверено 17 декабря 2020 г.
- ^ Паллиягуру, Душани Л.; Минор, Робин К.; Митчелл, Сара Дж.; Паласиос, Гектор Х.; Ликата, Джордан Дж.; Уорд, Тереза М.; Абулверди, Геларех; Эллиотт, Питер; Вестфаль, Кристоф; Эллис, Джеймс Л.; Синклер, Дэвид А. (15 октября 2020 г.). «Сочетание высокой дозы метформина с активатором SIRT1, SRT1720, сокращает продолжительность жизни у пожилых мышей, получающих диету с высоким содержанием жиров» . Журналы геронтологии. Серия А, Биологические и медицинские науки . 75 (11): 2037–41. дои : 10.1093/gerona/glaa148 . ПМК 7750506 . ПМИД 32556267 .