✖


Jump to content

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом

Не путать гранулематоз с полиангиитом .
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА)
Другие имена Синдром Черджа-Стросса , аллергический ангиит и гранулематоз . [1]
Микрофотография , показывающая эозинофильный васкулит , соответствующий эозинофильному гранулематозу с полиангиитом. Пятно H&E . Одним из Американской коллегии ревматологов является внесосудистая инфильтрация эозинофилов при биопсии. критериев ЭГПА [2]
Специальность Иммунология , ревматология  Edit this on Wikidata
Симптомы Усталость, лихорадка, потеря веса, ночная потливость, боль в животе, кашель, боль в суставах , мышечная боль , кровотечение в подкожные ткани , сыпь с крапивницей , небольшие шишки или общее недомогание . [1]
Осложнения гиперэозинофилия , гранулематоз , васкулит , инфекции внутреннего уха со скоплением жидкости , воспаление влажной мембраны, выстилающей поверхность век , или воспаление периферических нервов . [1]
Факторы риска В анамнезе аллергия , астма и аномалии легких, связанные с астмой (например, легочные инфильтраты). [1]
Метод диагностики антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA); кластер астмы, эозинофилия , моно- или полинейропатия, нефиксированные легочные инфильтраты, аномалия околоносовых пазух и внесосудистая эозинофилия. [1]
Уход Подавление активности иммунной системы для облегчения воспаления. [1]
Медикамент Кортикостероидные препараты, такие как преднизолон или метилпреднизолон и меполизумаб . [1] Ингибитор пролиферации для пациентов с почечными или неврологическими заболеваниями. [1]

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом ( ЭГПА ), ранее известный как аллергический гранулематоз, [3] [4] — чрезвычайно редкое аутоиммунное заболевание, вызывающее воспаление мелких и средних кровеносных сосудов ( васкулит ) в анамнезе ) у людей с аллергической гиперчувствительностью дыхательных путей ( атопией . [5]

Обычно оно проявляется в три стадии. Ранняя ( продромальная ) стадия характеризуется воспалением дыхательных путей; почти у всех пациентов наблюдаются астма и/или аллергический ринит . Вторая стадия характеризуется аномально высоким количеством эозинофилов ( гиперэозинофилия ), что вызывает повреждение тканей, чаще всего легких и пищеварительного тракта . [5] Третья стадия состоит из васкулита, который может в конечном итоге привести к гибели клеток и быть опасным для жизни. [5]

Это состояние сейчас называют «эозинофильным гранулематозом с полиангиитом», чтобы убрать все эпонимы из васкулитов . Чтобы облегчить переход, на период времени, начиная с 2012 года, его называли «эозинофильным гранулематозом с полиангиитом (Чург-Штраус)». [6] До этого он был известен как Черджа-Штрауса синдром , названный в честь Джейкоба Чурга и Лотты Штраус , которые впервые опубликовали информацию о синдроме в 1951 году, используя термин «аллергический гранулематоз» . для его описания [3] Это разновидность системного некротизирующего васкулита .

Эффективное лечение EGPA требует подавления иммунной системы с помощью лекарств. Обычно это глюкокортикоиды , за которыми следуют другие препараты, такие как циклофосфамид или азатиоприн . [ нужна ссылка ]

Признаки и симптомы

[ редактировать ]

Эозинофильный гранулематоз при полиангиите состоит из трех стадий, но не у всех больных развиваются все три стадии или прогрессируют от одной стадии к другой в одинаковом порядке; [7] в то время как у некоторых пациентов могут развиться тяжелые или опасные для жизни осложнения, такие как поражение желудочно-кишечного тракта и болезни сердца , у некоторых пациентов наблюдаются лишь легкие поражения, например, с поражением кожи и полипами в носу . [8] Таким образом, ЭГПА считается весьма вариабельным заболеванием с точки зрения его проявления и течения. [7] [8]

Аллергическая стадия

[ редактировать ]

Продромальная стадия характеризуется аллергией. Почти у всех пациентов наблюдаются астма и/или аллергический ринит. [9] при этом более 90% имеют в анамнезе астму, которая является либо новым развитием, либо ухудшением ранее существовавшей астмы, [10] которые могут потребовать системного лечения кортикостероидами . [7] В среднем астма развивается на срок от трех до девяти лет до появления других признаков и симптомов. [7]

Аллергический ринит может вызывать такие симптомы, как ринорея и заложенность носа , а также образование полипов в носу , которые требуют хирургического удаления, часто более одного раза. [9] синусит . Также может присутствовать [9]

Эозинофильная стадия

[ редактировать ]

Вторая стадия характеризуется аномально высоким уровнем эозинофилов (разновидность лейкоцитов ) в крови и тканях вследствие аномальной пролиферации эозинофилов, нарушения апоптоза эозинофилов и повышения токсичности за счет продуктов метаболизма эозинофилов. [7] [11] Нормальный состав эозинофилов, составляющий 5% от общего количества лейкоцитов, может быть повышен до 60% в EGPA, и это локальное накопление эозинофилов участвует в патогенезе астмы, описанной на аллергической стадии, инициируя и поддерживая иммунные реакции при воспалении. [12] [13] Симптомы гиперэозинофилии зависят от того, какая часть тела поражена, но чаще всего она поражает легкие и пищеварительный тракт. [7] Признаки и симптомы гиперэозинофилии могут включать потерю веса, ночную потливость, астму, кашель, боль в животе и желудочно-кишечное кровотечение. [7] лихорадка и недомогание . Часто наблюдаются [14] Эозинофильная стадия может длиться месяцы или годы, ее симптомы могут исчезнуть, но позже вернуться. [7]

Васкулитная стадия

[ редактировать ]

Третьей и последней стадией, отличительной чертой EGPA, является воспаление кровеносных сосудов и последующее снижение притока крови к различным органам и тканям. [7] Повреждение кровеносных сосудов можно объяснить переизбытком эозинофилов, которые производятся и циркулируют по сосудистой сети тела; Производство эозинофилов, хотя оно и необходимо для оказания помощи в воспалительных реакциях на инфекции и заболевания, может привести к повреждению тканей, если оно происходит в избытке. [15] Местные и системные симптомы становятся более распространенными и усугубляются новыми симптомами васкулита. [14]

Могут возникнуть серьезные осложнения. В тяжелых случаях в поврежденных артериях могут образовываться тромбы , особенно в артериях брюшной полости, что сопровождается инфарктом и гибелью клеток или медленной атрофией . [14] Многие пациенты испытывают серьезные жалобы на живот; чаще всего они возникают из-за перитонита и/или изъязвлений и перфораций желудочно-кишечного тракта, но иногда из-за бескаменного холецистита или гранулематозного аппендицита . [14]

Наиболее серьезным осложнением васкулитной стадии являются заболевания сердца , которые являются причиной почти половины всех смертей пациентов с ЭГПА. [14] Среди смертей, связанных с сердечно-сосудистыми заболеваниями, наиболее распространенной причиной является воспаление сердечной мышцы , вызванное высоким уровнем эозинофилов, хотя некоторые случаи смерти вызваны воспалением артерий , снабжающих кровью сердце, или тампонадой перикарда . [14] Осложнения на почки встречаются реже. [16] Осложнения со стороны почек могут включать гломерулонефрит, который препятствует способности почек фильтровать кровь, что в конечном итоге приводит к накоплению отходов в кровотоке. [17]

Диагностика

[ редактировать ]

Диагностические маркеры включают эозинофильные гранулоциты и гранулемы в пораженной ткани, а также антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) против нейтрофильных гранулоцитов . Две патологические подгруппы EGPA различаются наличием антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA), аутоантител, которые ошибочно нацеливаются и атакуют специфические белки, обнаруженные в цитоплазме нейтрофилов. [18] Подтип ANCA+ характеризуется преимущественно васкулитоподобными проявлениями, тогда как подтип ANCA- чаще ассоциируется с симптомами, связанными с эозинофилией. [18] Примерно 30-40% случаев ЭГПА относятся к ANCA+. [18] Хотя патогенетические механизмы до конца не изучены, это открытие предполагает роль В-клеток – предшественников ANCA-продуцирующих плазматических клеток – в патогенезе EGPA.

Критерии Американского колледжа ревматологии 1990 года для диагностики синдрома Черджа-Стросс перечисляет следующие критерии: [ нужно обновить ]

Для целей классификации считается, что у пациента имеется ЭГПА, если хотя бы четыре из этих шести критериев положительны. Наличие любых четырех или более из шести критериев дает чувствительность 85% и специфичность 99,7%. [2] [ нужно обновить ]

Стратификация рисков

[ редактировать ]

Французская группа по изучению васкулита разработала пятибалльную систему («пятифакторную оценку»), которая прогнозирует риск смерти при синдроме Черджа-Стросса на основе клинических проявлений. Этими факторами являются: [19]

Отсутствие ни одного из этих факторов указывает на более легкий случай с пятилетним уровнем смертности 11,9%. Наличие одного фактора указывает на тяжелое заболевание с пятилетним уровнем смертности 26%, а три или более указывают на очень тяжелое заболевание: пятилетний уровень смертности 46%. [20]

Визуализация

[ редактировать ]

При КТ легких периферическое паренхиматозное затемнение ( легочная консолидация или помутнение по типу «матового стекла» преобладает ) в средней и нижней зонах. Утолщение междольковой перегородки (перегородки, разделяющие вторичные доли легких) может быть следствием отека легких вследствие сердечной недостаточности . [21]

Уход

[ редактировать ]

Лечение эозинофильного гранулематоза с полиангиитом включает глюкокортикоиды (например, преднизолон ) и другие иммунодепрессанты (например, азатиоприн и циклофосфамид ). Во многих случаях заболевание можно перевести в своего рода химическую ремиссию с помощью медикаментозной терапии, но заболевание является хроническим и пожизненным. [ нужна ссылка ]

Систематический обзор, проведенный в 2007 году, показал, что всех пациентов следует лечить высокими дозами стероидов, но у пациентов с пятифакторной оценкой один или выше следует начинать пульс-терапию циклофосфамидом, при этом 12 импульсов приводят к меньшему количеству рецидивов, чем шесть. Ремиссию можно поддерживать менее токсичными препаратами, такими как азатиоприн или метотрексат . [22]

12 декабря 2017 года FDA одобрило меполизумаб — первый препарат, специально предназначенный для лечения эозинофильного гранулематоза с полиангиитом. [23] У пациентов, принимавших меполизумаб, наблюдалось «значительное улучшение» симптомов. [23] Меполизумаб представляет собой моноклональное антитело , нацеленное на интерлейкин-5 , основной фактор выживания эозинофилов. [24]

Помимо меполизумаба, ряд новых таргетных биотерапий, в том числе моноклональные антитела против IgE омализумаб, иммуномодуляция интерфероном-α и В-клеточная терапия ритуксимабом, могут привести к созданию более персонализированных схем лечения для будущих пациентов с ЭГПА. Обзор лечения EGPA, проведенный в 2020 году, предлагает интегрировать таргетную биотерапию в планы лечения EGPA после неудачного лечения кортикостероидами. [25]

История

[ редактировать ]

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом был впервые описан патологами Джейкобом Чургом (1910–2005) и Лотте Штраус (1913–1985) в больнице Маунт-Синай в Нью-Йорке в 1951 году, используя для его описания термин «аллергический гранулематоз». [3] [26] Они сообщили о «лихорадке... гиперэозинофилии , симптомах сердечной недостаточности , почечном поражении и периферической невропатии , возникающей в результате сужения сосудов в различных системах органов». [27] в серии из 13 больных с некротизирующим васкулитом, ранее диагностированным как « узловой периартериит », сопровождающимся гиперэозинофилией и тяжелой бронхиальной астмой. [28] Churg и Strauss отметили три особенности, которые отличали их пациентов от других пациентов с узелковым периартериитом, но без астмы: некротический васкулит, тканевая эозинофилия и внесосудистая гранулема . [28] В результате они предположили, что в этих случаях наблюдалось другое заболевание, которое они назвали «аллергическим гранулематозом и ангиитом». [28]

Общество и культура

[ редактировать ]

Мемуары « Пациент » музыканта Бена Уотта (из «Все, кроме девушки ») посвящены его опыту с EGPA в 1992 году и его выздоровлению. [29] Случай Уотта был необычен тем, что он в основном затронул его желудочно-кишечный тракт, а легкие практически не пострадали; эта необычная картина способствовала задержке постановки правильного диагноза. Его лечение потребовало удаления 5 м (15 футов) некротизированной тонкой кишки (около 75%), в результате чего он остался на постоянно ограниченной диете. [29]

Умару Муса Яр'Адуа , президент Нигерии с 2007 по 2010 год, как сообщается, страдал от ЭГПА и умер при исполнении служебных обязанностей от осложнений болезни. [30]

Диджею и писателю Чарли Джиллетту поставили диагноз ЭГПА в 2006 году; он умер четыре года спустя. [31]

Японский прыгун с трамплина Таку Такеучи , завоевавший бронзовую медаль в командных соревнованиях в 2014 году, заболел и выступил на Олимпийских играх в Сочи менее чем через месяц после выписки из больницы. [32]

Новозеландскому репортеру и телеведущей Тони Стрит поставили этот диагноз в 2015 году. [33] [34] У Стрит уже несколько лет были проблемы со здоровьем, в том числе четыре месяца назад ей удалили желчный пузырь. [35]

Американский профессиональный баскетболист Уилли Ноллс умер 22 ноября 2018 года в Лагуна-Нигель, Калифорния , от дыхательной недостаточности, вызванной ЭГПА. [36] с которым он боролся восемь лет. [37]

Канадский стендап-комик Кэнди Палматер умерла 25 декабря 2021 года, вскоре после того, как ей поставили диагноз ЭГПА. [38]

Филиппинская актриса Крис Акино , сестра бывшего президента Филиппин Бениньо Акино III , 16 мая 2022 года сообщила, что ей поставили диагноз ЭГПА. [39]

Ссылки

[ редактировать ]
  1. ^ Jump up to: а б с д и ж г час «Синдром Черджа Штрауса» . НОРД (Национальная организация по редким заболеваниям) . 11 февраля 2015 года . Проверено 8 марта 2020 г.
  2. ^ Jump up to: а б Маси А.Т., Хундер Г.Г., Лие Дж.Т., Мишель Б.А., Блох Д.А., Аренд В.П. и др. (август 1990 г.). «Критерии Американского колледжа ревматологии 1990 года для классификации синдрома Черджа-Стросса (аллергический гранулематоз и ангиит)» . Артрит и ревматизм . 33 (8): 1094–100. дои : 10.1002/арт.1780330806 . ПМИД   2202307 .
  3. ^ Jump up to: а б с Черг Дж., Штраус Л. (март – апрель 1951 г.). «Аллергический гранулематоз, аллергический ангиит и узелковый периартериит» . Американский журнал патологии . 27 (2): 277–301. ЧВК   1937314 . ПМИД   14819261 .
  4. ^ Аду, Эмери и Мадайо 2012 , с. 125.
  5. ^ Jump up to: а б с «Что такое синдром Черджа-Стросса?» . ВебМД . 30 января 2019 года . Проверено 8 марта 2020 г.
  6. ^ Монтеси С.Б., Нэнс Дж.В., Харрис Р.С., Марк Э.Дж. (июнь 2016 г.). «КАРТИНЫ БОЛЕЗНЕЙ ОБЩЕЙ БОЛЬНИЦЫ МАССАЧУСЕТСА. Случай 17-2016. 60-летняя женщина с усиливающейся одышкой». Медицинский журнал Новой Англии . 374 (23): 2269–79. дои : 10.1056/NEJMcpc1516452 . ПМИД   27276565 .
  7. ^ Jump up to: а б с д и ж г час я «Синдром Черджа-Стросса – Симптомы» . Клиника Мэйо . Проверено 30 июня 2013 г.
  8. ^ Jump up to: а б Делла Росса А., Бальдини С., Тавони А., Тогнетти А., Нелья Д., Самбучети Г. и др. (ноябрь 2002 г.). «Синдром Черджа-Стросс: клинико-серологическая характеристика 19 пациентов из одного итальянского центра» . Ревматология . 41 (11): 1286–94. дои : 10.1093/ревматология/41.11.1286 . ПМИД   12422002 .
  9. ^ Jump up to: а б с Черг и Терлбек 1995 , с. 425.
  10. ^ Рич Р.Р., Флейшер, Томас А., Ширер, Уильям Т., Шредер, Гарри, Фрю, Энтони Дж., Вейанд, Корнелия М. (2012). Клиническая иммунология: принципы и практика . Elsevier Науки о здоровье . п. 701. ИСБН  9780723437109 .
  11. ^ Нгуен, Янн; Гийвен, Лоик (август 2018 г.). «Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Чург-Штраус)» . Семинары по респираторной медицине и медицине интенсивной терапии . 39 (4): 471–481. дои : 10.1055/s-0038-1669454 . ISSN   1069-3424 . ПМИД   30404114 . S2CID   53213576 .
  12. ^ Узнайте об эозинофильном гранулематозе с полиангиитом (ЭГПА). Американская ассоциация легких. (без даты). Получено 17 ноября 2021 г. с сайта «Ресурс не найден» .
  13. ^ Посса, СС, Лейк, Э.А., Прадо, CM, Мартинс, Массачусетс, и Тиберио, IF (2013). Эозинофильное воспаление при аллергической астме. Границы фармакологии, 4. Посса, СС; Лейк, Э.А.; Прадо, СМ; Мартинс, Массачусетс; Тиберио, IF (2013). «Границы | Эозинофильное воспаление при аллергической астме | Фармакология» . Границы в фармакологии . 4 : 46. дои : 10.3389/fphar.2013.00046 . ПМК   3627984 . ПМИД   23616768 .
  14. ^ Jump up to: а б с д и ж Черг и Терлбек 1995 , с. 426.
  15. ^ «Причины эозинофилии». Клиника Майо, «Эозинофилия – Клиника Мейо» . Клиника Мэйо . По состоянию на 17 ноября 2021 г.
  16. ^ Рич и др. 2012 , с. 701.
  17. ^ «Синдром Черджа-Стросса-Синдром Черджа-Стросса - Симптомы и причины» . Клиника Мэйо .
  18. ^ Jump up to: а б с Тривиоли, Джорджо; Терьер, Бенджамин; Вальо, Аугусто (1 мая 2020 г.). «Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом: понимание заболевания и его лечение» . Ревматология . 59 (Приложение 3): iii84–iii94. дои : 10.1093/ревматология/кез570 . ISSN   1462-0332 . ПМИД   32348510 .
  19. ^ «Войти | Лучшие практики BMJ» .
  20. ^ Гийвен Л., Лот Ф., Гайро М., Коэн П., Жаррус Б., Лортолари О. и др. (январь 1996 г.). «Прогностические факторы при узелковом полиартериите и синдроме Черджа-Стросса. Проспективное исследование на 342 пациентах» . Лекарство . 75 (1): 17–28. дои : 10.1097/00005792-199601000-00003 . ПМИД   8569467 .
  21. ^ Worthy SA, Müller NL, Hansell DM, Flower CD (февраль 1998 г.). «Синдром Черджа-Стросс: спектр результатов КТ легких у 17 пациентов». АЖР. Американский журнал рентгенологии . 170 (2): 297–300. дои : 10.2214/ajr.170.2.9456932 . ПМИД   9456932 .
  22. ^ Бош X, Гилаберт А, Эспиноза Г, Мирапейкс Э (август 2007 г.). «Лечение васкулита, связанного с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами: систематический обзор» . ДЖАМА . 298 (6): 655–69. дои : 10.1001/jama.298.6.655 . ПМИД   17684188 .
  23. ^ Jump up to: а б «Сообщения для прессы – FDA одобрило первый препарат для лечения эозинофильного гранулематоза с полиангиитом, редкого заболевания, ранее известного как синдром Черджа-Стросса» . www.fda.gov . FDA . Проверено 13 декабря 2017 г.
  24. ^ Джофредди, Андреа; Маритати, Федерика; Олива, Елена; Бузио, Карло (3 ноября 2014 г.). «Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом: обзор» . Фронт Иммунол . 5 : 549. дои : 10.3389/fimmu.2014.00549 . ПМК   4217511 . ПМИД   25404930 .
  25. ^ Раффрэ, Лоик; Гийвен, Лоик (октябрь 2020 г.). «Обновления лечения ЭГПА» (PDF) . Ла Пресс Медицинский . 49 (3): 104036. doi : 10.1016/j.lpm.2020.104036 . ПМИД   32652104 . S2CID   220488337 .
  26. ^ Synd/2733 в Who Named It?
  27. ^ Рич и др. 2012 , с. 700.
  28. ^ Jump up to: а б с Хеллмих Б., Элерс С., Чернок Э., Гросс В.Л. (2003). «Новая информация о патогенезе синдрома Черджа-Стросс» . Клиническая и экспериментальная ревматология . 21 (6 Приложение 32): С69-77. ПМИД   14740430 .
  29. ^ Jump up to: а б Уайтинг С. (10 апреля 1997 г.). «Все, кроме финальной песни / Бен Уотт живет, чтобы рассказать, как он этого почти не сделал» . СФГейт . Проверено 30 июня 2013 г.
  30. ^ «WikiLeaks: Яр'Адуа умер от рака легких и синдрома Черджа Штрауса, подтверждают американские телеграммы» . Репортеры Сахары . 2 сентября 2011 г. Архивировано из оригинала 17 января 2013 г. Проверено 30 июня 2013 г.
  31. ^ «Чарли Джиллетт — некролог» . «Дейли телеграф» . 18 марта 2010 г. Проверено 30 июня 2013 г.
  32. ^ «Японец Таку Такеучи преодолел болезнь и завоевал олимпийскую медаль. «Я думал, что могу даже умереть» » . Национальный . Ассошиэйтед Пресс. 18 февраля 2014 г.
  33. ^ «Новая Зеландия реагирует на болезнь Тони Стрит любовью и поддержкой» . Stuff.co.nz . Проверено 5 октября 2015 г.
  34. ^ «Тони Стрит раскрывает «мрачные моменты», когда она борется со смертельной болезнью» . Вестник Новой Зеландии . Проверено 5 октября 2015 г.
  35. ^ «Раскрыта загадочная болезнь Тони Стрит» . Вестник Новой Зеландии . Проверено 5 октября 2015 г.
  36. ^ Гольдштейн Р. (25 ноября 2018 г.), «Уилли Ноллс, участник Матча звезд «Никс» и чемпион «Селтикс», умер в возрасте 84 лет» , The New York Times
  37. ^ Болх Б. (25 ноября 2018 г.). «Бывший великий Калифорнийский университет в Лос-Анджелесе и пионер интеграции Уилли Ноллс умер в возрасте 84 лет» . Лос-Анджелес Таймс . Проверено 26 ноября 2018 г.
  38. ^ Медиа, Белл. «Комик Кэнди Палматер умерла в 53 года» . www.iheartradio.ca .
  39. ^ «Крис Акино говорит, что ее болезнь теперь считается «опасной для жизни» » . CNN Филиппины . 16 мая 2022 года. Архивировано из оригинала 3 июня 2022 года . Проверено 3 июня 2022 г.

Дальнейшее чтение

[ редактировать ]
[ редактировать ]
Retrieved from "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Eosinophilic_granulomatosis_with_polyangiitis&oldid=1235910887"
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: 6452299a9b2f6a35c8e5268724279c55__1721586000
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/64/55/6452299a9b2f6a35c8e5268724279c55.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)