Polyarteritis nodosa

Polyarteritis nodosa
Polyarteritis nodosa
Другие имена	узелковый панартериит , периартериит Узелковый Болезнь Куссмауля , или болезнь Куссмауля-Майера ,
	Узелковый полиартериит: макроскопический образец сердца с обильной жировой тканью и узловатыми утолщенными коронарными сосудами.
Специальность	Иммунология , ревматология

Узелковый полиартериит ( УПН ) — это системное некротизирующее воспаление кровеносных сосудов (васкулит), среднего размера поражающее мышечные артерии , обычно поражающее артерии почек и других внутренних органов, но обычно сберегающее кровообращение в легких. ^[3] Маленькие аневризмы нанизаны, как четки , ^[4] поэтому этот «знак четок» является важным диагностическим признаком васкулита. ^[5] ПАН иногда ассоциируется с инфицированием вирусом В или гепатита С. гепатита ^[6] Заболевание может присутствовать у младенцев. ^[7]

ПАН – редкое заболевание. ^[6] При лечении пятилетняя выживаемость составляет 80%; без лечения пятилетняя выживаемость составляет 13%. Смерть часто является следствием почечной недостаточности , инфаркта миокарда или инсульта . ^[8]

Признаки и симптомы [ править ]

ПАН может поражать почти все системы органов и, таким образом, может проявляться широким спектром признаков и симптомов. ^[6] Эти проявления возникают в результате ишемического поражения пораженных органов, чаще всего кожи, сердца, почек и нервной системы. Конституциональные симптомы наблюдаются у 90% больных и включают лихорадку , утомляемость , слабость , потерю аппетита и непреднамеренную потерю веса. ^[6]

Кожа: на коже могут наблюдаться сыпь, отек, некротические язвы и подкожные узелки (шишки). ^[6] Кожные проявления ПАН включают пальпируемую пурпуру и сетчатое ливедо у некоторых людей. ^[6]

Неврологическая система. Поражение нервов может вызвать сенсорные изменения с онемением, болью, жжением и слабостью (периферическая невропатия). периферические нервы Часто поражаются , что чаще всего проявляется в виде множественного мононеврита , который является наиболее частым неврологическим признаком ПАН. ^[6] Множественный мононеврит развивается более чем у 70% больных узелковым полиартериитом вследствие поражения артерий, кровоснабжающих крупные периферические нервы. В большинстве случаев отмечается асимметричная полинейропатия, но прогрессирование заболевания может привести к симметричному поражению нервов. Поражение центральной нервной системы может вызвать инсульт или судороги . ^{[ нужна ссылка ]}

Почечная система. Поражение почек встречается часто и часто приводит к гибели частей почки. ^[6] Поражение почечной артерии , которая снабжает почки кровью с высоким содержанием кислорода, часто приводит к повышению артериального давления примерно в одной трети случаев. ^[6] также может наблюдаться отложение белка или крови в моче. ^[6] Практически у всех больных ПАН имеется почечная недостаточность, обусловленная сужением почечных артерий, тромбозами и инфарктами. ^{[ нужна ссылка ]}

Сердечно-сосудистая система. Поражение артерий сердца может вызвать сердечный приступ , сердечную недостаточность и воспаление околосердечной сумки ( перикардит ). ^{[ нужна ссылка ]}

Желудочно-кишечная система. Повреждение брыжеечных артерий может вызвать боль в животе, мезентериальную ишемию и перфорацию кишечника. Также могут наблюдаться боли в животе. ^{[ нужна ссылка ]}

Со стороны скелетно-мышечной системы: боли в мышцах и суставах . часто наблюдаются ^[6]

Осложнения [ править ]

Гладить ^[6]
Сердечная недостаточность в результате кардиомиопатии и перикардита ^[6]
кишечника Некроз и перфорация ^[9]

Причины [ править ]

ПАН не имеет связи с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами . ^[6] но около 30% людей с ПАН страдают хроническим гепатитом В и отложениями, содержащими комплексы HBsAg - HBsAb, в пораженных кровеносных сосудах, что указывает на причину, опосредованную иммунными комплексами, в этой подгруппе. Заражение вирусом гепатита С и ВИЧ иногда обнаруживается у людей, больных ПАН. ^[6] ПАН также связан с волосатоклеточным лейкозом . В остальных случаях причина остается неизвестной; могут существовать причинные и клинические различия между классической идиопатической ПАН, кожными формами ПАН и ПАН, ассоциированной с хроническим гепатитом. ^[3]У детей кожная ПАН часто сочетается со стрептококковыми инфекциями , и положительная стрептококковая серология включена в диагностические критерии. ^[10]

Диагностика [ править ]

Специфических лабораторных тестов для диагностики узелкового полиартериита не существует. Диагноз обычно основывается на физическом осмотре и нескольких лабораторных исследованиях, которые помогают подтвердить диагноз: ^{[ нужна ссылка ]}

Общий анализ крови (может продемонстрировать повышенное количество лейкоцитов)
СОЭ (повышенная)
Перинуклеарный паттерн антинейтрофильных цитоплазматических антител ( p-ANCA ) - не связан с «классическим» узелковым полиартериитом, но присутствует в форме заболевания, поражающего более мелкие кровеносные сосуды, известной как микроскопический полиангиит или лейкоцитокластический ангиит.
Биопсия ткани (выявляет воспаление в мелких артериях, называемое артериитом )
Повышенный С-реактивный белок

Говорят, что у пациента узелковый полиартериит, если у него или нее есть три из 10 признаков, известных как Американский колледж ревматологии (ACR) 1990 года. ^[11] Критерии, при которых ставится рентгенологический или патологоанатомический диагноз васкулита:

Потеря веса более/равна 4,5 кг.
Сетчатое ливедо (пятнистое пурпурное изменение цвета кожи на конечностях или туловище)
Боль или болезненность яичка (иногда биопсия участка для диагностики)
Мышечная боль, слабость или болезненность ног
Заболевания нервов (одиночные или множественные)
Диастолическое артериальное давление более 90 мм рт. ст. (высокое кровяное давление)
Повышенные показатели почечного анализа крови (АМК более 40 мг/дл или креатинин более 1,5 мг/дл)
Положительный результат теста на вирус гепатита B (не C) (на поверхностный антиген или антитела)
Артериограмма (ангиограмма), показывающая артерии, которые расширены ( аневризмы ) или сужены из-за воспаления кровеносных сосудов.
Биопсия ткани, показывающая артериит (обычно воспаленные артерии): ^[12] Икроножный нерв является частым местом проведения биопсии.

При узелковом полиартериите небольшие аневризмы нанизаны, как четки, что делает «четочный знак» диагностическим признаком васкулита.

При узелковом полиартериите мелкие аневризмы нанизаны, как четки. ^[4] поэтому этот «знак четок» является важным диагностическим признаком васкулита. ^[5] Критерии ACR 1990 года были разработаны только для целей классификации, но их хорошие дискриминационные характеристики, указанные в первоначальном анализе ACR, предполагали их потенциальную полезность также и для диагностических целей. Последующие исследования не подтвердили их диагностическую ценность, продемонстрировав значительную зависимость их различительных способностей от распространенности различных васкулитов в анализируемых популяциях. Недавно оригинальное исследование, сочетающее анализ более 100 пунктов, используемых для описания характеристик пациентов в большой выборке васкулитов, с техникой компьютерного моделирования, предназначенной для проверки потенциальной диагностической полезности различных критериев, предложило набор из восьми положительных или негативно различающие тесты, которые будут использоваться в качестве скринингового инструмента для диагностики у пациентов с подозрением на системный васкулит. ^[13]

Дифференциальный диагноз [ править ]

Узелковый полиартериит редко поражает кровеносные сосуды легких, и этот признак может помочь отличить его от других васкулитов, которые могут иметь сходные признаки и симптомы (например, гранулематоз с полиангиитом или микроскопический полиангиит ). ^[6]

Лечение [ править ]

Лечение включает в себя препараты для подавления иммунной системы, в том числе преднизолон и циклофосфамид . При наличии основной инфекции, вызванной вирусом гепатита В, следует немедленно начать лечение. В некоторых случаях метотрексат или лефлуномид . могут быть полезны ^[14] четырехдозовая инфузия ритуксимаба У некоторых пациентов наступает фаза ремиссии, когда перед началом лечения лефлуномидом проводится . Терапия приводит к ремиссии или излечению в 90% случаев. Без лечения заболевание в большинстве случаев приводит к летальному исходу. Наиболее серьезные сопутствующие заболевания обычно поражают почки и желудочно-кишечный тракт. Летальное течение обычно включает желудочно-кишечное кровотечение, инфекцию, инфаркт миокарда и/или почечную недостаточность. ^[15]

В случае ремиссии около 60% случаев наблюдают рецидив в течение пяти лет. ^[16] Однако в случаях, вызванных вирусом гепатита В, частота рецидивов составляет лишь около 6%. ^[17]

Эпидемиология [ править ]

Это заболевание поражает взрослых чаще, чем детей, и мужчин чаще, чем женщин. ^[6] Большинство случаев происходит в возрасте от 40 до 60 лет. ^[6] Узелковый полиартериит чаще встречается у людей с инфекцией гепатита В. ^[6]

История [ править ]

Медицинские эпонимы болезнь Куссмауля или болезнь Куссмауля-Майера отражают оригинальное описание заболевания в медицинской литературе Адольфа Куссмауля и Рудольфа Роберта Майера . ^{[ нужна ссылка ]}

Культура [ править ]

В американском фильме 1956 года «Больше, чем жизнь » главному герою, которого играет Джеймс Мейсон, после мучительной боли в груди диагностируют узелковый полиартериит, и его лечат кортизоном . ^[18]

Ссылки [ править ]

^ Jump up to: Перейти обратно: ^а ^б Рапини, Рональд П.; Болонья, Жан Л.; Хориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: Набор из 2 томов . Сент-Луис: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1 .
^ Synd/764 в Who Named It?
^ Jump up to: Перейти обратно: ^а ^б Кумар, Винай; К. Аббас, Абул; К. Астер, Джон (2015). Роббинс и Котран: патологическая основа болезней (9-е изд.). Эльзевир. п. 509. ИСБН 978-1-4557-2613-4 .
^ Jump up to: Перейти обратно: ^а ^б Кин, Уильям. Хирургия, Том 5 . УБ Сондерс. п. 243.
^ Jump up to: Перейти обратно: ^а ^б Гринсон, Джоэл К.; Монтгомери, Элизабет А.; Полидорид, Александрос Д. (1 сентября 2009 г.). Диагностическая патология: желудочно-кишечный тракт: опубликовано Amirsys . Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN 978-1-931884-26-6 . Проверено 19 августа 2013 г.
^ Jump up to: Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот ^п ^д ^р ^с Форбесс, Л; Банных, С (2015). «Узелковый полиартериит». Клиники ревматических заболеваний Северной Америки . 41 (1): 33–46, vii. дои : 10.1016/j.rdc.2014.09.005 . ПМИД 25399938 .
^ Персон, А, Дональд (15 июня 2006 г.). «Детский узелковый полиартериит» . Электронная медицина . ВебМД . Проверено 24 декабря 2009 г.
^ Рассел Гудман; Пол Ф. Делларипа; Эми Ли Миллер; Джозеф Лоскальцо (2 января 2014 г.). «Необычный случай боли в животе». N Engl J Med . 370 (1): 70–75. дои : 10.1056/NEJMcps1215559 . ПМИД 24382068 .
^ Эберт, Эллен С.; Хагшпиль, Клаус Д.; Нагар, Майкл; Шлезингер, Наоми (2008). «Поражение желудочно-кишечного тракта при узелковом полиартериите» . Клиническая гастроэнтерология и гепатология . 6 (9): 960–966. дои : 10.1016/j.cgh.2008.04.004 . ISSN 1542-3565 . ПМИД 18585977 .
^ Сара Ринголд; Кэрол А. Уоллес (1 мая 2010 г.). «Эволюция критериев классификации педиатрических васкулитов» . Анналы ревматических болезней . 69 (5): 785–86. дои : 10.1136/ard.2009.127886 . ПМИД 20388739 .
^ «Войти | Лучшие практики BMJ» . bestpractice.bmj.com .
^ Шил-младший, Уильям С., http://www.medicinenet.com/polyarteritis_nodosa/article.htm
^ Хенегар, Корнелиус; Паню, Кристиан; Пуэшаль, Ксавье; Цукер, Жан-Даниэль; Бар-Хен, Авнер; Герн, Вероник Ле; Саба, Мона; Баньер, Дени; Мейер, Оливье; Гийвен, Лоик (1 мая 2008 г.). «Парадигма диагностических критериев узелкового полиартериита: анализ серии из 949 пациентов с васкулитами» . Артрит и ревматизм . 58 (5): 1528–1538. дои : 10.1002/арт.23470 . ПМИД 18438816 .
^ Бём, Ингрид; Бауэр, Р. (1 февраля 2000 г.). «Низкие дозы метотрексата контролируют тяжелую форму узелкового полиартериита» . Архив дерматологии . 136 (2): 167–9. дои : 10.1001/archderm.136.2.167 . ПМИД 10677090 .
^ Джаннини, AJ; Блэк, HR. Справочник по психиатрическим, психогенным и соматопсихическим расстройствам. Гарден-Сити, Нью-Йорк. Издательство медицинского обследования, 1978. Стр. 219–220. ISBN 0-87488-596-5
^ Сельга, Д.; Мохаммед, А.; Стерфельт, Г.; Сегельмарк, М. (2006). «Узелковый полиартериит при применении номенклатуры Чапел-Хилл — описательное исследование десяти пациентов» . Ревматология . 45 (10): 1276–1281. doi : 10.1093/ревматология/kel091 . ПМИД 16595516 . [1] , Статья об узлом полиартериите.
^ Гийвен, Л.; Лоте, Ф.; Коэн, П.; Соваже, Ф.; Джарусс, Б.; Лортолари, О.; Ноэль, Л.; Трепо, К. (1995). «Узелковый полиартериит, связанный с вирусом гепатита В. Проспективное исследование с длительным наблюдением за 41 пациентом» . Лекарство . 74 (5): 238–253. дои : 10.1097/00005792-199509000-00002 . ПМИД 7565065 . S2CID 38111848 . [2] , Статья об узлом полиартериите.
^ «Больше, чем жизнь» . Коллекция критериев . Проверено 16 июля 2021 г.

Внешние ссылки [ править ]

[Bolognia-1] Jump up to: Перейти обратно: ^а ^б Рапини, Рональд П.; Болонья, Жан Л.; Хориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: Набор из 2 томов . Сент-Луис: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1 .

[2] Synd/764 в Who Named It?

[Elsevier-3] Jump up to: Перейти обратно: ^а ^б Кумар, Винай; К. Аббас, Абул; К. Астер, Джон (2015). Роббинс и Котран: патологическая основа болезней (9-е изд.). Эльзевир. п. 509. ИСБН 978-1-4557-2613-4 .

[Keen_243-4] Jump up to: Перейти обратно: ^а ^б Кин, Уильям. Хирургия, Том 5 . УБ Сондерс. п. 243.

[Diagnostic_Pathology-5] Jump up to: Перейти обратно: ^а ^б Гринсон, Джоэл К.; Монтгомери, Элизабет А.; Полидорид, Александрос Д. (1 сентября 2009 г.). Диагностическая патология: желудочно-кишечный тракт: опубликовано Amirsys . Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN 978-1-931884-26-6 . Проверено 19 августа 2013 г.

[Forbess2015-6] Jump up to: Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот ^п ^д ^р ^с Форбесс, Л; Банных, С (2015). «Узелковый полиартериит». Клиники ревматических заболеваний Северной Америки . 41 (1): 33–46, vii. дои : 10.1016/j.rdc.2014.09.005 . ПМИД 25399938 .

[7] Персон, А, Дональд (15 июня 2006 г.). «Детский узелковый полиартериит» . Электронная медицина . ВебМД . Проверено 24 декабря 2009 г.

[NEJM-8] Рассел Гудман; Пол Ф. Делларипа; Эми Ли Миллер; Джозеф Лоскальцо (2 января 2014 г.). «Необычный случай боли в животе». N Engl J Med . 370 (1): 70–75. дои : 10.1056/NEJMcps1215559 . ПМИД 24382068 .

[9] Эберт, Эллен С.; Хагшпиль, Клаус Д.; Нагар, Майкл; Шлезингер, Наоми (2008). «Поражение желудочно-кишечного тракта при узелковом полиартериите» . Клиническая гастроэнтерология и гепатология . 6 (9): 960–966. дои : 10.1016/j.cgh.2008.04.004 . ISSN 1542-3565 . ПМИД 18585977 .

[AnnalsRD-10] Сара Ринголд; Кэрол А. Уоллес (1 мая 2010 г.). «Эволюция критериев классификации педиатрических васкулитов» . Анналы ревматических болезней . 69 (5): 785–86. дои : 10.1136/ard.2009.127886 . ПМИД 20388739 .

[11] «Войти | Лучшие практики BMJ» . bestpractice.bmj.com .

[12] Шил-младший, Уильям С., http://www.medicinenet.com/polyarteritis_nodosa/article.htm

[pmid18438816-13] Хенегар, Корнелиус; Паню, Кристиан; Пуэшаль, Ксавье; Цукер, Жан-Даниэль; Бар-Хен, Авнер; Герн, Вероник Ле; Саба, Мона; Баньер, Дени; Мейер, Оливье; Гийвен, Лоик (1 мая 2008 г.). «Парадигма диагностических критериев узелкового полиартериита: анализ серии из 949 пациентов с васкулитами» . Артрит и ревматизм . 58 (5): 1528–1538. дои : 10.1002/арт.23470 . ПМИД 18438816 .

[pmid10677090-14] Бём, Ингрид; Бауэр, Р. (1 февраля 2000 г.). «Низкие дозы метотрексата контролируют тяжелую форму узелкового полиартериита» . Архив дерматологии . 136 (2): 167–9. дои : 10.1001/archderm.136.2.167 . ПМИД 10677090 .

[15] Джаннини, AJ; Блэк, HR. Справочник по психиатрическим, психогенным и соматопсихическим расстройствам. Гарден-Сити, Нью-Йорк. Издательство медицинского обследования, 1978. Стр. 219–220. ISBN 0-87488-596-5

[16] Сельга, Д.; Мохаммед, А.; Стерфельт, Г.; Сегельмарк, М. (2006). «Узелковый полиартериит при применении номенклатуры Чапел-Хилл — описательное исследование десяти пациентов» . Ревматология . 45 (10): 1276–1281. doi : 10.1093/ревматология/kel091 . ПМИД 16595516 . [1] , Статья об узлом полиартериите.

[17] Гийвен, Л.; Лоте, Ф.; Коэн, П.; Соваже, Ф.; Джарусс, Б.; Лортолари, О.; Ноэль, Л.; Трепо, К. (1995). «Узелковый полиартериит, связанный с вирусом гепатита В. Проспективное исследование с длительным наблюдением за 41 пациентом» . Лекарство . 74 (5): 238–253. дои : 10.1097/00005792-199509000-00002 . ПМИД 7565065 . S2CID 38111848 . [2] , Статья об узлом полиартериите.

[18] «Больше, чем жизнь» . Коллекция критериев . Проверено 16 июля 2021 г.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]

[10]

[11]

[12]

[13]

[14]

[15]

[16]

[17]

[18]

Классификация	Д МКБ - 10 : М30.0 МКБ - 9-СМ : 446,0 МеШ : D010488 БолезниБД : 10220
Внешние ресурсы	МедлайнПлюс : 001438