синдром Снеддона

синдром Снеддона
синдром Снеддона
Другие имена	синдром Эрмана-Снеддона, синдром кистевидного нарушения мозгового кровообращения Ливедо, синдром ретикулярного нарушения мозгового кровообращения Ливедо, Синдром Снеддона-Чемпиона, кистевидное ливедо
	Это состояние может наследоваться по аутосомно-доминантному типу, но чаще носит спорадический характер.
Специальность	Ревматология

синдром Снеддона ^{[ 1 ]} представляет собой форму артериопатии, характеризующуюся несколькими симптомами, в том числе:

Тяжелые, преходящие неврологические симптомы или инсульт
Ливедо сетчатое , или ливедо кистевидное

Признаки и симптомы

Синдром Снеддона обычно проявляется инсультом или тяжелыми преходящими неврологическими симптомами, а также кожной сыпью ( сетчатое ливедо ). Ливедо сетчатое проявляется в виде синевато-багровых сетчатых пятен на коже. Вместо этого синдром Снеддона может проявляться кистевидным ливедо , которое включает в себя более крупные, менее организованные участки синевато-фиолетовой пятнистости кожи. Оба заболевания обычно сначала обнаруживаются в конечностях, оба ухудшаются на холоде и могут возникать без синдрома Снеддона или какого-либо другого системного заболевания. ^{[ нужна ссылка ]}

Синдром Снеддона может характеризоваться: транзиторной амнезией , транзиторной афазией , параличом , головными болями , гипертонией, транзиторными ишемическими атаками (ТИА), инсультом , ^{[ 3 ]} ишемическая болезнь сердца и деменция. ^{[ 4 ]} Кожные проявления могут на годы предшествовать неврологическим симптомам. ^{[ 3 ]}

Патогенез

Синдром Снеддона представляет собой прогрессирующую невоспалительную артериопатию, приводящую к характерному состоянию кожи и цереброваскулярным проблемам, включая инсульт, транзиторную ишемическую атаку (ТИА), тяжелые, но преходящие неврологические симптомы, предположительно вызванные церебральным вазоспазмом, ишемическую болезнь сердца и раннюю деменцию. Прогрессирующее разрушение артериальной оболочки при болезни Снеддона приводит к образованию тромбов, для чего чаще всего назначают высокие дозы варфарина , а также может вызывать развитие системных артериальных бляшек при нормальном уровне холестерина. ^{[ нужна ссылка ]}

Диагностика

Не существует диагностических тестов, при которых у всех пациентов Снеддона были бы аномальные результаты, хотя МРТ головного мозга и биопсия кожи часто дают отклонения от нормы. Диагноз основывается на подробном анамнезе и физическом осмотре. Около 40-60% пациентов с синдромом дают положительный результат на антифосфолипидные антитела. ^{[ нужна ссылка ]}

Уход

Пациентов Снеддона обычно лечат варфарином, поддерживая высокий МНО 3–4. ^{[ 1 ]} Поскольку у большинства из них наблюдается значительное облегчение симптомов после нескольких месяцев постоянного МНО в этом диапазоне, лечение варфарином часто используется в качестве диагностического инструмента.

Эпидемиология

Синдром Снеддона — редкое заболевание, которое обычно диагностируется неправильно. ^{[ 3 ]} Заболевание встречается в семьях и может наследоваться по аутосомно-доминантному типу. Синдром Снеддона чаще всего проявляется у женщин в возрасте от тридцати лет, хотя случаи встречаются и у мужчин и у детей. Как правило, Ливедо предшествует цереброваскулярному поражению примерно на десять лет, а многие годы цереброваскулярного поражения предшествуют развитию деменции, когда она возникает. ^{[ нужна ссылка ]}

История

Он назван в честь Яна Брюса Снеддона . ^{[ 5 ]}^{[ 6 ]} В 1965 году доктор Снеддон впервые сообщил о шести пациентах с отчетливой кожной сыпью и нарушениями мозгового кровообращения (инсультами). Ранее синдром Снеддона считался типом аутоиммунного заболевания, называемого антифосфолипидным синдромом , хотя его переклассифицировали как невоспалительное цереброваскулярное заболевание. Его следует рассмотреть у пациентов с диагнозом васкулит, когда стандартное лечение неэффективно.

См. также

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д Берлит, Питер (март 2015 г.). «Синдром Снеддона» . Сирота . Проверено 12 июня 2023 г.
^ «Синдром Снеддона» . Кливлендская клиника . 5 мая 2022 г. Проверено 12 июня 2023 г.
^ Jump up to: ^а ^б ^с Джонсон, Клаус Вольф, Ричард Аллен (2009). Цветной атлас Фитцпатрика и краткий обзор клинической дерматологии (6-е изд.). Нью-Йорк: McGraw-Hill Medical. п. Раздел 14. ISBN 978-0071599757 . {{cite book}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
^ Адамс; и др. Принципы неврологии, 6-е издание . п. 861.
^ Synd/1732 в Who Named It?
^ Снеддон И.Б. (апрель 1965 г.). «Цереброваскулярные поражения и сетчатое ливедо». Британский журнал дерматологии . 77 (4): 180–185. дои : 10.1111/j.1365-2133.1965.tb14628.x . ПМИД 14278790 . S2CID 43219068 .

Дальнейшее чтение

Шеллонг С., Вайсенборн К., Нидермейер Дж., Волленхаупт Дж., Сосада М., Эренхайм К., Любах Д. (1997). «Классификация синдрома Снеддона». Васа . 26 (3): 215–21. ПМИД 9286155 .

Внешние ссылки

[Sneddon's_Syndrome-1] Jump up to: ^а ^б ^с ^д Берлит, Питер (март 2015 г.). «Синдром Снеддона» . Сирота . Проверено 12 июня 2023 г.

[2] «Синдром Снеддона» . Кливлендская клиника . 5 мая 2022 г. Проверено 12 июня 2023 г.

[Fitzpatrick-3] Jump up to: ^а ^б ^с Джонсон, Клаус Вольф, Ричард Аллен (2009). Цветной атлас Фитцпатрика и краткий обзор клинической дерматологии (6-е изд.). Нью-Йорк: McGraw-Hill Medical. п. Раздел 14. ISBN 978-0071599757 . {{cite book}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )

[4] Адамс; и др. Принципы неврологии, 6-е издание . п. 861.

[5] Synd/1732 в Who Named It?

[pmid14278790-6] Снеддон И.Б. (апрель 1965 г.). «Цереброваскулярные поражения и сетчатое ливедо». Британский журнал дерматологии . 77 (4): 180–185. дои : 10.1111/j.1365-2133.1965.tb14628.x . ПМИД 14278790 . S2CID 43219068 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]