Гломерулонефрит
 | Эта статья нуждается в дополнительных цитатах для проверки . ( август 2013 г. ) |
| Гломерулонефрит | |
|---|---|
| Другие имена | Гломерулярный нефрит |
 | |
| Микрофотография биопсии человека почки с серповидным гломерулонефритом, показывающая выраженное фиброцеллюлярное серповидное образование и умеренную мезангиальную пролиферацию в клубочках . Окраска гематоксилином и эозином . | |
| Специальность | нефрология |
Гломерулонефрит ( ГН ) — это термин, используемый для обозначения нескольких заболеваний почек (обычно поражающих обе почки). Многие заболевания характеризуются воспалением клубочков . или мелких кровеносных сосудов почек, отсюда и название [1] но не все заболевания обязательно имеют воспалительный компонент. [ нужна ссылка ]
Поскольку это не строго одно заболевание, его проявления зависят от конкретного заболевания: оно может проявляться изолированной гематурией и/или протеинурией (кровь или белок в моче ); или как нефротический синдром , нефритический синдром , острое повреждение почек или хроническое заболевание почек .
Они подразделяются на несколько различных патологических моделей, которые в целом сгруппированы в непролиферативные или пролиферативные типы. Диагностика картины ГН важна, поскольку исходы и лечение различаются для разных типов. Первичные причины связаны с почками. Вторичные причины связаны с некоторыми инфекциями (бактериальными, вирусными или паразитарными возбудителями), приемом лекарств, системными заболеваниями ( СКВ , васкулит) или диабетом.
Признаки и симптомы
[ редактировать ]
Гломерулонефрит относится к воспалению клубочков , которые являются единицей, участвующей в фильтрации в почках. Это воспаление обычно приводит к одному или обоим нефротическим или нефритическим синдромам . [2] : 500
Нефротический синдром
[ редактировать ]Нефротический синдром характеризуется обнаружением отеков у человека при повышении белка в моче и снижении белка в крови , повышении содержания жира в крови . Воспаление, поражающее клетки, окружающие клубочек, подоциты , повышает проницаемость для белков , что приводит к увеличению количества выделяемых белков. Когда количество белков, выделяемых с мочой, превышает компенсаторную способность печени, в крови обнаруживается меньшее количество белков, в частности альбумина , который составляет большую часть циркулирующих белков. При снижении белков в крови происходит снижение онкотического давления крови. Это приводит к отеку, так как онкотическое давление в тканях остается прежним. Хотя снижение внутрисосудистого онкотического (т.е. осмотического) давления частично объясняет отек пациента, более поздние исследования показали, что обширная задержка натрия в дистальном отделе нефрона (собирательных протоках) является основной причиной задержки воды и отеков при нефротическом синдроме. [3] Это усугубляется секрецией гормона альдостерона надпочечниками , который выделяется в ответ на уменьшение количества циркулирующей крови и вызывает задержку натрия и воды . Считается, что гиперлипидемия является результатом повышенной активности печени. [4] : 549
Нефритический синдром
[ редактировать ]
Нефритический синдром характеризуется кровью в моче (особенно эритроцитами с дисморфными эритроцитами) и уменьшением количества мочи на фоне артериальной гипертензии . Считается, что при этом синдроме воспалительное повреждение клеток, выстилающих клубочки, приводит к разрушению эпителиального барьера, что приводит к обнаружению крови в моче. В то же время реактивные изменения, например пролиферация мезангиальных клеток, [ который? ] может привести к уменьшению почечного кровотока, что приводит к уменьшению выработки мочи. может активироваться ренин -ангиотензиновая система В дальнейшем из-за снижения перфузии юкстагломерулярного аппарата , что может привести к гипертензии. [4] : 554
Непролиферативный
[ редактировать ]Для этого характерны формы гломерулонефрита, при которых количество клеток не изменено. Эти формы обычно приводят к нефротическому синдрому . Причины включают в себя:
Болезнь минимальных изменений
[ редактировать ]Болезнь минимальных изменений характеризуется как причина нефротического синдрома без видимых изменений клубочка при микроскопии. Болезнь минимальных изменений обычно проявляется отеками , увеличением количества белков, выделяющихся с мочой , и снижением уровня белков в крови, а также увеличением циркулирующих липидов (т. е. нефротическим синдромом ) и является наиболее распространенной причиной нефротического синдрома у детей. Хотя при световой микроскопии никаких изменений не видно, изменения при электронной микроскопии внутри клубочков могут свидетельствовать о слиянии ножных отростков подоцитов ( клеток, выстилающих базальную мембрану капилляров клубочков). Обычно заболевание лечится кортикостероидами и не прогрессирует в хроническое заболевание почек . [2] : 500 [4] : 550
Фокальный сегментарный гломерулосклероз
[ редактировать ]Фокально-сегментарный гломерулосклероз характеризуется склерозом долек некоторых клубочков. Вероятно, это проявляется как нефротический синдром. Эта форма гломерулонефрита может быть связана с такими состояниями, как ВИЧ и злоупотребление героином , или может передаваться по наследству как синдром Альпорта . Причина около 20–30% фокально-сегментарного гломерулосклероза неизвестна. При микроскопии пораженных клубочков может наблюдаться увеличение гиалина , розового и однородного материала, жировых клеток , увеличение мезангиального матрикса и коллагена. Лечение может включать кортикостероиды , но до половины людей с фокально-сегментарным гломерулонефритом продолжает прогрессировать ухудшение функции почек, что заканчивается почечной недостаточностью. [4] : 550–551
Мембранозный гломерулонефрит
[ редактировать ]Мембранозный гломерулонефрит может вызывать как нефротическую , так и нефритическую картину. Около двух третей связаны с аутоантителами к рецептору фосфолипазы А2, но другие ассоциации включают рак легких и кишечника, инфекции, такие как гепатит В и малярия , лекарства, включая пеницилламин , и заболевания соединительной ткани, такие как системная красная волчанка . Лица с церебральными шунтами подвергаются риску развития шунтирующего нефрита , который часто приводит к МГН. [ нужна ссылка ]
Микроскопически MGN характеризуется утолщением базальной мембраны клубочка без гиперпролиферации клубочковых клеток. Иммунофлуоресценция демонстрирует диффузное гранулярное поглощение IgG . Базальная мембрана может полностью окружать зернистые отложения, образуя структуру «шип и купол». В канальцах также проявляются симптомы типичной реакции гиперчувствительности III типа, которая вызывает пролиферацию эндотелиальных клеток, что можно увидеть под световым микроскопом при окраске PAS. [5]
Прогноз следует правилу третей: одна треть остается с МГН на неопределенный срок, одна треть - в ремиссии, а одна треть прогрессирует до терминальной стадии почечной недостаточности . По мере прогрессирования гломерулонефрита канальцы почек инфицируются, что приводит к атрофии и гиалинизации. Почка кажется уменьшающейся. попытки лечения кортикостероидами . В случае прогрессирования заболевания предпринимаются [ нужна ссылка ]
Известно, что в крайне редких случаях заболевание передается в семьях и обычно передается по женскому типу. Это состояние также называется семейным мембранозным гломерулонефритом. В мире зарегистрировано всего около девяти задокументированных случаев.
Болезнь тонкой базальной мембраны
[ редактировать ]Болезнь тонкой базальной мембраны — аутосомно- доминантное наследственное заболевание, характеризующееся тонкими базальными мембранами клубочков при электронной микроскопии. Это доброкачественное состояние, вызывающее стойкую микроскопическую гематурию . Это также может вызвать протеинурию, которая обычно легкая и общий прогноз отличный. [ нужна ссылка ]
Фибронектиновая гломерулопатия
[ редактировать ]Фибронектиновая гломерулопатия — редкая форма гломерулопатии, характеризующаяся увеличением клубочков с отложениями в мезангии и субэндотелиальном пространстве. Было показано, что отложения представляют собой фибронектин. Это состояние наследуется по аутосомно-доминантному типу. Около 40% случаев обусловлены мутациями гена фибронектина ( FN1 ), расположенного на хромосоме 2 (2q34).
Пролиферативный
[ редактировать ]Пролиферативный гломерулонефрит характеризуется увеличением количества клеток в клубочках. Эти формы обычно проявляются триадой крови в моче , снижением выработки мочи и гипертонией , нефритическим синдромом . Эти формы обычно прогрессируют до терминальной стадии почечной недостаточности (ESKF) в течение недель или лет (в зависимости от типа).
IgA нефропатия
[ редактировать ]IgA-нефропатия , также известная как болезнь Бергера , является наиболее распространенным типом гломерулонефрита и обычно проявляется изолированной видимой или скрытой гематурией, иногда сочетающейся с протеинурией низкой степени, и редко вызывает нефритический синдром , характеризующийся протеинурией и видимой кровью в моче. . IgA-нефропатия классически описывается как саморазрешающаяся форма у молодых людей через несколько дней после респираторной инфекции. Характеризуется отложениями IgA в пространстве между капиллярами клубочков . [2] : 501 [4] : 554–555
Пурпура Геноха-Шенлейна относится к форме IgA-нефропатии, обычно поражающей детей и характеризующейся сыпью в виде мелких синяков , поражающих ягодицы и голени, с болями в животе. [2] : 501
Постинфекционный
[ редактировать ]Постинфекционный гломерулонефрит может возникнуть практически после любой инфекции, но обычно возникает после заражения бактериями Streptococcus pyogenes . Обычно это происходит через 1–4 недели после глоточной инфекции, вызванной этой бактерией, и обычно проявляется недомоганием, небольшой лихорадкой , тошнотой и легким нефритическим синдромом с умеренно повышенным артериальным давлением, массивной гематурией и дымчато-коричневой мочой. Циркулирующие иммунные комплексы , откладывающиеся в клубочках, могут привести к воспалительной реакции. [4] : 554–555
Диагноз может быть поставлен на основании клинических данных или с помощью антител к антистрептолизину О, обнаруженных в крови. Биопсия проводится редко, и заболевание, скорее всего, саморазрешится у детей в течение 1–4 недель, с худшим прогнозом, если заболевание затронуло взрослых или если пострадавшие дети страдают ожирением. [2] : 501 [6]
мембранопролиферативный
[ редактировать ]Мембранопролиферативный ГН (МПГН), также известный как мезангиокапиллярный гломерулонефрит, [2] : 502 характеризуется увеличением количества клеток в клубочках и изменениями базальной мембраны клубочков . Эти формы проявляются нефритическим синдромом , гипокомплементемией и имеют плохой прогноз. Было предложено три подтипа: [4] : 552–553
- МПГН 1 типа вызван отложением иммунных комплексов в мезангии и субэндотелиальном пространстве, как правило, вторично по отношению к системной красной волчанке , гепатиту В и С или другим хроническим или рецидивирующим инфекциям. Циркулирующие иммунные комплексы могут активировать систему комплемента , что приводит к воспалению и притоку воспалительных клеток. [4] : 552–553
- МПГН 2 типа, также известный как болезнь плотных отложений , характеризуется чрезмерной активацией системы комплемента. к нефритическому фактору С3 Аутоантитела стабилизируют С3-конвертазу , что может привести к чрезмерной активации комплемента. [4] : 553 МПГН 2 типа представляет собой подгруппу гломерулопатии С3, недавно предложенного диагноза, который также включает гломерулонефрит С3 (C3GN). [7] [8]
- МПГН 3-го типа, вызванный отложением иммунных комплексов в субэпителиальном пространстве.
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит
[ редактировать ]
Быстро прогрессирующий гломерулонефрит , также известный как серповидный ГН , характеризуется быстрым прогрессирующим ухудшением функции почек. У людей с быстро прогрессирующим гломерулонефритом может наблюдаться нефритический синдром . В лечении иногда используется стероидная терапия, хотя прогноз остается плохим. [9] Выделяют три основных подтипа: [4] : 557–558
- Тип 1 – синдром Гудпасчера , аутоиммунное заболевание, поражающее также легкие . При синдроме Гудпасчера антитела IgG клубочков, , направленные против базальной мембраны вызывают воспалительную реакцию, вызывающую нефритический синдром и кашель с кровью . [4] : 557 Необходимы высокие дозы иммуносупрессии (внутривенное введение метилпреднизолона ) и циклофосфамида, а также плазмаферез. Иммуногистохимическое окрашивание образцов тканей показывает линейные отложения IgG.
- Тип 2 характеризуется повреждением, опосредованным иммунными комплексами, и может быть связан с системной красной волчанкой , постинфекционным гломерулонефритом, IgA-нефропатией и IgA-васкулитом . [4] : 558
- Быстро прогрессирующий гломерулонефрит 3-го типа, также называемый пауцииммунным типом , связан с причинами воспаления сосудов , включая гранулематоз с полиангиитом (ГПА) и микроскопический полиангиит . При окрашивании не видно иммунных отложений, однако анализы крови могут быть положительными на антитела ANCA . [4] : 558–559
Гистопатологически большинство клубочков имеют форму полулуний. Формирование полулуний инициируется прохождением фибрина в пространство Боумена в результате повышения проницаемости базальной мембраны клубочка. Фибрин стимулирует пролиферацию эндотелиальных клеток капсулы Боумена и приток моноцитов. Быстрый рост и фиброз полулуний сдавливают капиллярные петли и уменьшают пространство Боумена, что приводит к почечной недостаточности в течение недель или месяцев. [ нужна ссылка ]
Диагностика
[ редактировать ]
Некоторые формы гломерулонефрита диагностируются клинически, на основании данных анамнеза и обследования. Другие тесты могут включать: [9]
- Исследование мочи
- Анализы крови для выявления причины, включая FBC , маркеры воспаления и специальные тесты (включая ASLO , ANCA , анти-GBM , комплемента уровни , антиядерные антитела )
- Биопсия почки
- Ультрасонография почек полезна в прогностических целях при обнаружении признаков хронической болезни почек , которая, однако, может быть вызвана многими другими заболеваниями, помимо гломерулонефрита. [10]
Уход
[ редактировать ]Антибиотикотерапия для предотвращения стрептококковой инфекции (профилактика). Стероиды для подавления воспаления. Обеспечьте диету с высоким содержанием калорий и низким содержанием белка, натрия и калия. Следите за признаками почечной недостаточности, сердечной недостаточности и гипертонической энцефалопатии.
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ «гломерулонефрит» в Медицинском словаре Дорланда.
- ^ Jump up to: а б с д и ж Колледж, Ники Р.; Уокер, Брайан Р.; Ралстон, Стюарт Х., ред. (2010). Принципы и медицинская практика Дэвидсона . илл. Роберт Бриттон (21-е изд.). Черчилль Ливингстон/Эльзевир. ISBN 978-0-7020-3084-0 .
- ^ Орт С.Р., Ритц Э. (апрель 1998 г.). «Нефротический синдром». N Engl J Med . 338 (17): 1202–11. дои : 10.1056/NEJM199804233381707 . ПМИД 9554862 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м Кумар, Винай, изд. (2007). Основная патология Роббинса (8-е изд.). Сондерс/Эльзевир. ISBN 978-1-4160-2973-1 .
- ^ Энциклопедия MedlinePlus : Мембранозная нефропатия
- ^ Ли М.Н., Шейх У., Бутани Л. (2009). «Влияние избыточного веса/ожирения на выздоровление после постинфекционного гломерулонефрита». Клин Нефрол . 71 (6): 632–6. дои : 10.5414/cnp71632 . ПМИД 19473631 .
- ^ Цумас, Николаос; Халлам, Дин; Харрис, Клэр Л.; Лако, Майлинда; Кавана, Дэвид; Стил, Дэвид Х.В. (ноябрь 2020 г.). «Возвращаясь к роли фактора H в возрастной макулярной дегенерации: данные о заболеваниях почек, опосредованных комплементом, и редких генетических вариантах» . Обзор офтальмологии . 66 (2): 378–401. doi : 10.1016/j.survophthal.2020.10.008 . ПМИД 33157112 . S2CID 226274874 .
- ^ «Что такое гломерулопатия С3?» . Национальный центр почечной терапии . Архивировано из оригинала 20 октября 2020 г. Проверено 4 февраля 2021 г.
- ^ Jump up to: а б Каузер, В. (май 1999 г.). «Гломерулонефрит». Ланцет . 353 (9163): 1509–15. дои : 10.1016/S0140-6736(98)06195-9 . ПМИД 10232333 . S2CID 208793555 .
- ^ Jump up to: а б Содержимое изначально скопировано с: Хансен, Кристоффер; Нильсен, Майкл; Эвертсен, Кэролайн (2015). «Ультрасонография почек: иллюстрированный обзор» . Диагностика . 6 (1): 2. doi : 10.3390/diagnostics6010002 . ПМЦ 4808817 . ПМИД 26838799 .
