Быстропрогрессирующий гломерулонефрит
| Быстропрогрессирующий гломерулонефрит | |
|---|---|
| Другие имена | серповидный гломерулонефрит [ 1 ] |
 | |
| Гистопатологическое изображение серповидного гломерулонефрита у пациента с MPO-ANCA-положительным быстрым прогрессирующим гломерулонефритом. Окраска гематоксилином и эозином. | |
| Специальность | нефрология |
| Симптомы | Гематурия [ 2 ] |
| Типы | Тип I, II и III [ 3 ] |
| Метод диагностики | Анализ сыворотки [ 2 ] |
| Уход | Кортикостероиды |
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит ( БПГН ) — синдром почек , характеризующийся быстрой потерей функции почек. [ 4 ] [ 5 ] (обычно снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ) на 50% в течение 3 месяцев) [ 5 ] с образованием клубочковых полулуний наблюдается по крайней мере у 50% [ 5 ] или 75% [ 4 ] клубочков, наблюдаемых при биопсии почек. Если не лечить, заболевание быстро прогрессирует в острую почечную недостаточность. [ 6 ] и смерть в течение нескольких месяцев. В 50% случаев БПГН связан с основным заболеванием, таким как синдром Гудпасчера , системная красная волчанка или гранулематоз с полиангиитом ; остальные случаи идиопатические . почек Независимо от основной причины, БПГН включает в себя тяжелое повреждение клубочков , при этом многие из клубочков содержат характерные клубочковые полулуния ( полумесяца в форме рубцы ). [ 7 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Для большинства типов БПГН характерно тяжелое и быстрое снижение функции почек с выраженной гематурией ; цилиндры эритроцитов в моче; и протеинурия, иногда превышающая три грамма в сутки (диапазон, связанный с нефротическим синдромом) . У некоторых пациентов также наблюдаются гипертония и отеки . Тяжелое течение заболевания характеризуется выраженной олигурией или анурией , что предвещает плохой прогноз. [ 2 ]
Патофизиология
[ редактировать ]
Считается, что антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) взаимодействуют с антигенами в цитоплазме нейтрофилов , вызывая раннюю [ нужна ссылка ] дегрануляция , вызывающая высвобождение литических ферментов в месте повреждения [ 8 ] и приводит к образованию клубочковых полулуний , которые состоят в основном из париетальных эпителиальных клеток капсулы Боумена и в некоторых случаях из подоцитов . [ 9 ]
Диагностика
[ редактировать ]Анализ сыворотки часто помогает в диагностике конкретного основного заболевания. Наличие антител к базальной мембране клубочков (GBM) предполагает наличие БПГН I типа; антинуклеарные антитела (АНА) могут подтвердить диагноз системной красной волчанки и БПГН II типа; а тип III и идиопатический БПГН часто связаны с сывороткой, положительной к антинейтрофильным цитоплазматическим антителам (ANCA). [ 2 ]
Нарушение функции почек у человека, страдающего этим заболеванием менее трех месяцев, характерно для БПГН. Необходимо пройти ультразвуковое исследование брюшной полости. Хотя наличие осадка в моче при исследовании может указывать на пролиферативный гломерулонефрит, во многих случаях быстро прогрессирующего гломерулонефрита требуется биопсия почки . для постановки диагноза [ 10 ]
Классификация
[ редактировать ]
РПГН можно разделить на три типа в зависимости от характера иммунофлуоресценции : [ 3 ]
Тип I
[ редактировать ]На учете около 3 [ 11 ] % БПГН, БПГН I типа, также называемый анти-GBM гломерулонефритом, характеризуется наличием аутоантител, направленных против коллагена IV типа (в частности, неколлагеновой области его α3 - цепи) [ 2 ] в базальной мембране клубочка (ГБМ). Некоторые случаи связаны с антителами, направленными против базальной мембраны легких альвеол , вызывающими синдром Гудпасчера . Однако в большинстве случаев заболеваний типа I наблюдаются только антитела против GBM; эти случаи считаются идиопатическими. [ 2 ]
Тип II
[ редактировать ]Характеризующийся отложением иммунных комплексов в тканях клубочка, РПГН II типа составляет 40 [ 11 ] % случаев. Любое заболевание иммунного комплекса , включая системную красную волчанку , острый пролиферативный гломерулонефрит , пурпуру Шенлейна-Геноха и нефропатию IgA , с вовлечением клубочков, может прогрессировать до БПГН, если оно достаточно тяжелое. [ 2 ]
Тип III
[ редактировать ]БПГН типа III, также известный как малоиммунный БПГН, составляет 55% БПГН и не характеризуется ни отложением иммунных комплексов, ни антителами против GBM. Вместо этого клубочки повреждаются неопределенным образом, возможно, за счет активации нейтрофилов в ответ на ANCA. БПГН III типа может быть изолирован в клубочках (первичный или идиопатический) или связан с системным заболеванием (вторичный). В большинстве случаев последнего системным заболеванием является АНЦА-ассоциированный васкулит , такой как гранулематоз с полиангиитом , микроскопический полиангиит или эозинофильный гранулематоз с полиангиитом . [ 2 ]
Уход
[ редактировать ]Терапия состоит из комбинации ритуксимаба, [ 12 ] кортикостероиды и циклофосфамид, другим вариантом является замена азатиоприна на циклофосфамид после девяностадневного начального периода. [ 12 ] При достижении ремиссии продолжают применять иммунодепрессанты. [ 13 ] обычно кортикостероиды с инфузиями азатиоприна или ритуксимаба. [ 13 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Частота заболеваемости быстропрогрессирующим гломерулонефритом составляет примерно 3,9 человек на миллион. [ 14 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ ЗАРЕЗЕРВИРОВАНО, ВСТАВИТЬ US14 -- ВСЕ ПРАВА. «Орфанет: Быстропрогрессирующий гломерулонефрит» . www.orpha.net . Проверено 31 июля 2019 г.
{{cite web}}: CS1 maint: числовые имена: список авторов ( ссылка ) - ^ Jump up to: а б с д и ж г час Котран, Рамзи С.; Кумар, Винай; Фаусто, Нельсон; Нельсо Фаусто; Роббинс, Стэнли Л.; Аббас, Абул К. (2005). Роббинс и Котран, патологические основы заболеваний . Сент-Луис, Миссури: Эльзевир Сондерс. стр. 976–8. ISBN 978-0-7216-0187-8 .
- ^ Jump up to: а б Гош, Амит К. (2008). Обзор внутренней медицины клиники Мэйо: восьмое издание (Обзор внутренней медицины клиники Мэйо) . Информа Здравоохранение. п. 694. ИСБН 978-1-4200-8478-8 .
- ^ Jump up to: а б TheFreeDictionary > быстро прогрессирующий гломерулонефрит. Ссылка: Краткий словарь современной медицины McGraw-Hill. 2002 г.
- ^ Jump up to: а б с Электронная медицина > Гломерулонефрит, полумесяц Автор: Малвиндер С. Пармар. Обновлено: 25 сентября 2008 г.
- ^ «Быстро прогрессирующий гломерулонефрит» в Медицинском словаре Дорланда.
- ^ Ангиано Л., Кейн Р., Андерс Х.Дж. (май 2020 г.). «Клубочек полумесяца: триггеры, эволюция, разрешение и значение для терапии» . Современное мнение по нефрологии и гипертонии . 29 (3): 302–309. дои : 10.1097/MNH.0000000000000596 . ПМК 7170443 . ПМИД 32132388 .
- ^ «Быстропрогрессирующий гломерулонефрит: предпосылки, патофизиология, эпидемиология» . 05.04.2018.
- ^ Морита Т., Сузуки Ю., Чург Дж. (сентябрь 1973 г.). «Строение и развитие клубочкового полулуния» . Американский журнал патологии . 72 (3): 349–68. ПМК 1904036 . ПМИД 4125698 .
- ^ Бхоумик, Дипанкар (январь 2011 г.). «Клинический подход к быстро прогрессирующей почечной недостаточности» (PDF) . Журнал Ассоциации врачей Индии . 59 : 38–41. ПМИД 21751663 . Проверено 31 октября 2015 г.
- ^ Jump up to: а б «Таблица: Классификация быстропрогрессирующего гломерулонефрита на основе иммунофлуоресцентной микроскопии» . Руководство MSD Профессиональная версия .
- ^ Jump up to: а б Гринхолл, Джордж Х.Б.; Салама, Алан Д. (2015). «Что нового в лечении быстропрогрессирующего гломерулонефрита?» . Клинический журнал почек . 8 (2): 143–150. дои : 10.1093/ckj/sfv008 . ISSN 2048-8505 . ПМК 4370308 . ПМИД 25815169 .
- ^ Jump up to: а б Дженнетт, Дж. Чарльз; Нахман, Патрик Х. (06 октября 2017 г.). «АНЦА-гломерулонефрит и васкулит» . Клинический журнал Американского общества нефрологов . 12 (10): 1680–1691. дои : 10.2215/CJN.02500317 . ISSN 1555-9041 . ПМЦ 5628710 . ПМИД 28842398 .
- ^ Хеджер, Нил; Стивенс, Джудит; Дрей, Ник; Уокер, Сара; Родерик, Пол (1 октября 2000 г.). «Заболеваемость и исход малоиммунного быстро прогрессирующего гломерулонефрита в Уэссексе, Великобритания: 10-летнее ретроспективное исследование» . Нефрология Диализная трансплантация . 15 (10): 1593–1599. дои : 10.1093/ндт/15.10.1593 . ISSN 0931-0509 . ПМИД 11007827 .
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- Гринхолл, Джордж Х.Б.; Салама, Алан Д. (19 февраля 2015 г.). «Что нового в лечении быстропрогрессирующего гломерулонефрита?» . Клинический журнал почек . 8 (2): 143–50. дои : 10.1093/ckj/sfv008 . ISSN 2048-8505 . ПМК 4370308 . ПМИД 25815169 .
Внешние ссылки
[ редактировать ]