Гломерулонефрит

Гломерулонефрит
Гломерулонефрит
Другие имена	Клубочковой нефрит
	Микросрография почки биопсии от человека с полумесятельным гломерулонефритом, демонстрирующей заметное образование фиброцеллюлярного полумесяца и умеренную мезангиальную пролиферацию в клубочке . Гематоксилин и эозин .
Специальность	Нефрология

Гломерулонефрит ( GN ) - это термин, используемый для обозначения нескольких заболеваний почек (обычно влияя на обе почки). Многие из заболеваний характеризуются воспалением либо клубочков , либо мелких кровеносных сосудов в почках, отсюда и название, ^{[ 1 ]} Но не все заболевания обязательно имеют воспалительный компонент. ^{[ Цитация необходима ]}

Поскольку это не строго ни одного заболевания, его презентация зависит от конкретного объекта заболевания: он может иметь изолированную гематурию и/или протеинурию (кровь или белок в моче ); или в качестве нефротического синдрома , нефритовый синдром , острое повреждение почек или хроническое заболевание почек .

Они классифицируются на несколько различных патологических паттернов, которые широко сгруппированы в непралиферативные или пролиферативные типы. Диагностика паттерна GN важна, потому что результат и лечение различаются по разным типам. Основные причины присутствуют по почке. Вторичные причины связаны с определенными инфекциями (бактериальные, вирусные или паразитарные патогены), лекарства, системные нарушения ( СКВ , васкулит) или диабет.

Признаки и симптомы

Клоломерул , функциональная единица , которая представляет первый шаг в фильтрации крови и генерации мочи .

Гломерулонефрит относится к воспалению клубочка , которое является единицей, участвующим в фильтрации в почке. Это воспаление обычно приводит к одному или обоим нефротическому или нефритовому синдромам . ^{[ 2 ]}^: 500

Нефротический синдром

Нефротический синдром характеризуется обнаружением отека у человека с повышенным белком в моче и снижением белка в крови с увеличением жира в крови . Воспаление, которое влияет на клетки, окружающие клубочки, подоциты , увеличивает проницаемость до белков , что приводит к увеличению выделенных белков. Когда количество белков, выделенных в моче, превышает способность печени компенсировать, в крови обнаруживается меньше белков - в частности, альбумина , который составляет большинство циркулирующих белков. С уменьшенными белками в крови наблюдается снижение онкотического давления крови. Это приводит к отеку, поскольку онкотическое давление в ткани остается прежним. Хотя снижение внутрисосудистого онкотического (т.е. осмотического) давления частично объясняет отек пациента, более поздние исследования показали, что обширное удержание натрия в дистальном нефроне (коллекционный проток) является преобладающей причиной задержки воды и отек в нефротическом синдроме. ^{[ 3 ]} Это усугубляется секрецией гормона альдостерона надпочечником, которая секретируется в ответ на снижение циркулирующей крови и вызывает удержание натрия и воды . Считается, что гиперлипидемия является результатом повышенной активности печени. ^{[ 4 ]}^: 549

Нефритический синдром

Нефритическое синдром характеризуется кровью в моче (особенно эритроциты с дисморфическими эритроцитами) и уменьшением количества мочи в присутствии гипертонии . Считается, что при этом синдроме воспалительное повреждение клеток, выстилающих клубочки, приводит к разрушению эпителиального барьера , что приводит к тому, что кровь обнаруживается в моче. В то же время реактивные изменения, например, пролиферация мезангиальных клеток, ^{[ который? ]} Может привести к снижению кровотока почек, что приведет к снижению производства мочи. Система ренин -ангиотензина может быть впоследствии активирована из -за снижения перфузии в сочетании сопряженного аппарата , что может привести к гипертонии. ^{[ 4 ]}^: 554

Непралиферативный

Это характеризуется формами гломерулонефрита, в которых количество клеток не изменяется. Эти формы обычно приводят к нефротическому синдрому . Причины включают:

Минимальное изменение заболевания

Минимальное изменение заболевания характеризуется как причина нефротического синдрома без видимых изменений в клубочке при микроскопии. Минимальное изменение заболевания, как правило, представляет собой отек , увеличение белков, выходящих из мочи и снижение уровней белка крови, и увеличение циркулирующих липидов (то есть нефротического синдрома ) и является наиболее распространенной причиной нефротического синдрома у детей. Хотя никакие изменения не могут быть видны с помощью световой микроскопии, изменения в электронной микроскопии в клубочках могут показать слияние процессов стопы подоцитов , выстилающих базарную мембрану капилляров клубочков. Обычно он управляется с кортикостероидами и не переходит к хроническому заболеванию почек . ^{[ 2 ]}^: 500^{[ 4 ]}^: 550

Фокальный сегментарный гломерулосклероз

Фокальный сегментальный гломерулосклероз характеризуется склерозом сегментов некоторых клубочков. Вероятно, он будет представлен как нефротический синдром. Эта форма гломерулонефрита может быть связана с такими состояниями, как злоупотребление ВИЧ и героин , или унаследованная как синдром Альпорта . Причина около 20–30% фокал-сегментарного клубочка неизвестна. При микроскопии пораженные гломерули могут показать увеличение гиалина , розового и гомогенного материала, жировых клеток , увеличения мезангиальной матрицы и коллагена. Лечение может включать кортикостероиды , но до половины людей с очаговым сегментарным гломерулонефритом продолжают иметь прогрессирующее ухудшение функции почек, заканчиваясь почечной недостаточностью. ^{[ 4 ]}^{: 550–551}

Мембранный гломерулонефрит

Мембран -гломерулонефрит может вызвать либо нефротический , либо нефритическую картину. Около двух третей связаны с аутоантителами к рецептору фосфолипазы A2, но другие ассоциации включают рак легкого и кишечника, инфекции, такие как гепатит В и малярия , препараты, включая пеницилламина и заболевания соединительной ткани, такие как системная люпсовая эритематос . Люди с церебральными шунтами подвергаются риску развития шунтирования нефрит , который часто производит MGN. ^{[ Цитация необходима ]}

Микроскопически, MGN характеризуется утолщенной гломерулярной базальной мембраной без гиперпролиферации клубочков. Иммунофлуоресценция демонстрирует диффузное гранулированное поглощение IgG . Базальная мембрана может полностью окружить гранулированные отложения, образуя рисунок «шипа и купола». Тубулы также демонстрируют симптомы типичной реакции гиперчувствительности типа III, которая заставляет пролиферировать эндотелиальные клетки, которые можно увидеть под световым микроскопом с пятном PAS. ^{[ 5 ]}

Прогноз следует за правилом третей: одна треть остается с MGN на неопределенный срок, одну треть перевода и одну треть прогресса до почечной недостаточности конечной стадии . По мере прогрессирования гломерулонефрит, канальцы почки заражаются, что приводит к атрофии и гиалинизации. Почка, кажется, сокращается. Лечение кортикостероидами предпринимается попыткой, если заболевание прогрессирует. ^{[ Цитация необходима ]}

В чрезвычайно редких случаях болезнь, как известно, продолжается в семьях, обычно передавающихся через женщин. Это состояние, аналогичным образом, называется семейным мембранным гломерулонефритом. В мире было всего около девяти задокументированных случаев.

Болезнь тонкой базарной мембраны

Тонкая базальная мембрана заболевание является аутосомно -доминантным наследственным заболеванием, характеризующимся тонкими гломерулярными базальными мембранами при электронной микроскопии. Это доброкачественное состояние, которое вызывает постоянную микроскопическую гематурию . Это также может вызвать протеинурию, которая обычно является легкой, а общий прогноз превосходен. ^{[ Цитация необходима ]}

Фибронектин гломерулопатия

Фибронектин гломерулопатия является редкой формой гломерулопатии, характеризующейся увеличенным гломерули с отложениями в мезангиуме и субэндотелиальном пространстве. Было показано, что отложения являются фибронектином. Это состояние унаследовано аутосомно -доминирующим образом. Около 40% случаев обусловлены мутациями в гене фибронектина ( FN1 ), расположенном на хромосоме 2 (2Q34).

Пролиферативный

Пролиферативный гломерулонефрит характеризуется увеличенным количеством клеток в клубочке. Эти формы обычно присутствуют с триадой крови в моче , снижении выработки мочи и гипертонии нефритического синдрома . Эти формы обычно прогрессируют до конечной стадии почечной недостаточности (ESKF) в течение недель до многих лет (в зависимости от типа).

IgA нефропатия

Нефропатия IgA , также известная как болезнь Бергера , является наиболее распространенным типом гломерулонефрита, и, как правило, имеет изолированную видимую или оккультную гематурию, иногда в сочетании с протеинурией низкой степени и редко вызывает нефритическое синдром , характеризуемое белкой и видимой крови в моче. Полем Нефропатия IgA классически описывается как самоопределяющая форма у молодых людей через несколько дней после дыхательной инфекции. Он характеризуется отложениями IgA в пространстве между клубочковыми капиллярами . ^{[ 2 ]}^: 501^{[ 4 ]}^{: 554–555}

Henoch - Schönlein Purpura относится к форме нефропатии IgA, обычно влияющей на детей, характеризующуюся нечиной из мелких синяков , влияющих на ягодицы и нижние ноги, с болью в животе. ^{[ 2 ]}^: 501

Пост-инфекционный

Пост-инфекционный гломерулонефрит может происходить после любой инфекции, но классически возникает после заражения бактериями Streptococcus pyogenes . Обычно это происходит через 1–4 недели после инфекции глотки с помощью этой бактерии, и, вероятно, присутствует с недомоганием, небольшой лихорадкой , тошнотой и легким нефритическим синдромом умеренно повышенного артериального давления, грубой гематурии и дымной коричневой мочи. Циркулирующие иммунные комплексы , которые откладывают в клубочках, могут привести к воспалительной реакции. ^{[ 4 ]} ^{: 554–555}

Диагноз может быть поставлен по клиническим данным или через антистроптолизин О антитела, обнаруженные в крови. Биопсия редко проводится, и заболевание, вероятно, будет самоопределена у детей через 1–4 недели, с более низким прогнозом, если взрослые пострадали или если пораженные дети страдают ожирением. ^{[ 2 ]} ^: 501 ^{[ 6 ]}

Мембранопролиферативный

Мембранопролиферативный GN (MPGN), также известный как мезангиокапиллярный гломерулонефрит, ^{[ 2 ]}^: 502 характеризуется увеличением количества клеток в клубочке и изменениями в гломерулярной базальной мембране . Эти формы присутствуют с нефритическим синдромом , гипоаккументией и имеют плохой прогноз. Было предложено три подтипа: ^{[ 4 ]}^{: 552–553}

MPGN типа 1 вызвана осаждением иммунного комплекса в мезангиуме и субэндотелиальном пространстве, обычно вторичном по отношению к системной волчанке эритематозу , гепатита B и C или других хронических или повторяющихся инфекций. Циркулирующие иммунные комплексы могут активировать систему комплемента , что приводит к воспалению и притоку воспалительных клеток. ^{[ 4 ]}^{: 552–553}
MPGN типа 2, также известный как плотное месторождение , характеризуется чрезмерной активацией системы комплемента. C3 нефритического фактора Аутоантитело стабилизирует C3-конвертазу , что может привести к чрезмерной активации комплемента. ^{[ 4 ]}^: 553 MPGN типа 2 является подгруппой гломерулопатии C3, недавно предложенный диагноз, который также включает в себя гломерулонефрит C3 (C3GN). ^{[ 7 ]}^{[ 8 ]}
MPGN типа 3, вызванный осаждением иммунного комплекса в субэпителиальном пространстве.

Быстро прогрессирующий гломерулонефрит

Быстро прогрессирующий гломерулонефрит , также известный как полумесяц , характеризуется быстрого, прогрессирующего ухудшения функции почек. Люди с быстро прогрессирующим гломерулонефритом могут иметь нефритовый синдром . В управлении иногда используется стероидная терапия, хотя прогноз остается плохим. ^{[ 9 ]} Признаны три основных подтипа: ^{[ 4 ]}^{: 557–558}

Тип 1 - синдром GoodPasture , аутоиммунное заболевание, также влияющее на легкое . У синдрома GoodPasture антитела IgG , направленные против клубочковой базарной мембраны , запускают воспалительную реакцию, вызывая нефритовый синдром и кашляцию крови . ^{[ 4 ]}^: 557 Требуется иммуносупрессия высокой дозы (внутривенное метилпреднизолон ) и циклофосфамид, а также плазмаферез. Иммуногистохимия окрашивание образцов ткани показывает линейные отложения IgG.
Тип 2 характеризуется иммунокомплексным повреждением и может быть связан с системной волчанкой эритематозу , постфекционным гломерулонефритом, нефропатией IgA и васкулитом IgA . ^{[ 4 ]}^: 558
Быстро прогрессирующий гломерулонефрит типа 3, также называемый pauciimmune , связан с причинами сосудистого воспаления , включая гранулематоз с полиангитом (GPA) и микроскопическим полиангиитом . Никаких иммунных отложений не можно увидеть при окрашивании, однако анализы крови могут быть положительными для антитела ANCA . ^{[ 4 ]}^{: 558–559}

Гистопатологически, большинство клубочков присутствуют «полумесяца». Образование узоров инициируется проходом фибрина в пространство Боумена в результате повышенной проницаемости клубочковой базарной мембраны. Фибрин стимулирует пролиферацию эндотелиальных клеток капсулы Боумена и приток моноцитов. Быстрое выращивание и фиброз полудресности сжимают капиллярные петли и уменьшают пространство Боумена, что приводит к почечной недостаточности в течение нескольких недель или месяцев. ^{[ Цитация необходима ]}

Диагноз

Некоторые формы гломерулонефрита диагностируются клинически, основываясь на результатах по истории и обследованию. Другие тесты могут включать в себя: ^{[ 9 ]}

Моча экзамен
Анализы крови, исследующие причину, включая FBC , маркеры воспаления и специальные тесты (включая ASLO , ANCA , Anti-GBM , комплемента уровни , противоядерные антитела )
Биопсия почки
Почечная ультрасонография полезна для прогностических целей при обнаружении признаков хронического заболевания почек , что, однако, может быть вызвано многими другими заболеваниями, чем гломерулонефрит. ^{[ 10 ]}

Уход

Антибиотикотерапия для предотвращения стрептококковой инфекции (профилактика). Стероиды для подавления воспаления. Обеспечить высокие калории и низкий белок, натрий и калий. Мониторинг признаков почечной недостаточности, сердечной недостаточности и гипертонической энцефалопатии.

Смотрите также

Ссылки

^ «Гломерулонефрит» в медицинском словаре Дорланда
^ Jump up to: ^а ^{беременный} ^в ^{дюймовый} ^и ^фон Колледж, Ники Р.; Уокер, Брайан Р.; Ральстон, Стюарт Х., ред. (2010). Принципы и практика медицины Дэвидсона . иллюстрированный. Роберт Бриттон (21 -е изд.). Черчилль Ливингстон/Elsevier. ISBN 978-0-7020-3084-0 .
^ Orth Sr, Ritz E (апрель 1998 г.). «Нефротический синдром». N Engl J Med . 338 (17): 1202–11. doi : 10.1056/nejm199804233381707 . PMID 9554862 .
^ Jump up to: ^а ^{беременный} ^в ^{дюймовый} ^и ^фон ^глин ^час ^я ^Дж ^k ^л ^м Кумар, Виной, изд. (2007). Роббинс Базовая патология (8 -е изд.). Saunders/Elsevier. ISBN 978-1-4160-2973-1 .
^ MedlinePlus Энциклопедия : мембранная нефропатия
^ Ли М.Н., Шейх У, Бутани Л. (2009). «Влияние избыточного веса/ожирения на выздоровление после пост-инфекционного гломерулонефрита». Clin Nephrol . 71 (6): 632–6. doi : 10.5414/cnp71632 . PMID 19473631 .
^ Цумас, Николаос; Халлам, Дин; Харрис, Клэр Л.; Лако, Маджлинда; Кавана, Дэвид; Сталь, Дэвид Х.В. (ноябрь 2020 г.). «Пересмотр роли фактора H в возрастной дегенерации желтого пятна: понимание, опосредованное комплементом почечного заболевания и редких генетических вариантов» . Обзор офтальмологии . 66 (2): 378–401. doi : 10.1016/j.survophthal.2020.10.008 . PMID 33157112 . S2CID 226274874 .
^ "Что такое C3 Glomerulopathy?" Полем Национальный центр терапии почечного комплемента . Архивировано из оригинала 2020-10-20 . Получено 2021-02-04 .
^ Jump up to: ^а ^{беременный} Couser, W. (май 1999). «Гломерулонефрит». Лансет . 353 (9163): 1509–15. doi : 10.1016/s0140-6736 (98) 06195-9 . PMID 10232333 . S2CID 208793555 .
^ Jump up to: ^а ^{беременный} Контент изначально скопирован из: Хансен, Кристоффер; Нильсен, Майкл; Эвертсен, Кэролайн (2015). «Ультрасонография почки: изобразительный обзор» . Диагностика . 6 (1): 2. DOI : 10.3390/Diagnostics6010002 . PMC 4808817 . PMID 26838799 .

Внешние ссылки

[1] «Гломерулонефрит» в медицинском словаре Дорланда

[DAVIDSONS2010-2] Jump up to: ^а ^{беременный} ^в ^{дюймовый} ^и ^фон Колледж, Ники Р.; Уокер, Брайан Р.; Ральстон, Стюарт Х., ред. (2010). Принципы и практика медицины Дэвидсона . иллюстрированный. Роберт Бриттон (21 -е изд.). Черчилль Ливингстон/Elsevier. ISBN 978-0-7020-3084-0 .

[3] Orth Sr, Ritz E (апрель 1998 г.). «Нефротический синдром». N Engl J Med . 338 (17): 1202–11. doi : 10.1056/nejm199804233381707 . PMID 9554862 .

[ROBBINS2007-4] Jump up to: ^а ^{беременный} ^в ^{дюймовый} ^и ^фон ^глин ^час ^я ^Дж ^k ^л ^м Кумар, Виной, изд. (2007). Роббинс Базовая патология (8 -е изд.). Saunders/Elsevier. ISBN 978-1-4160-2973-1 .

[5] MedlinePlus Энциклопедия : мембранная нефропатия

[6] Ли М.Н., Шейх У, Бутани Л. (2009). «Влияние избыточного веса/ожирения на выздоровление после пост-инфекционного гломерулонефрита». Clin Nephrol . 71 (6): 632–6. doi : 10.5414/cnp71632 . PMID 19473631 .

[7] Цумас, Николаос; Халлам, Дин; Харрис, Клэр Л.; Лако, Маджлинда; Кавана, Дэвид; Сталь, Дэвид Х.В. (ноябрь 2020 г.). «Пересмотр роли фактора H в возрастной дегенерации желтого пятна: понимание, опосредованное комплементом почечного заболевания и редких генетических вариантов» . Обзор офтальмологии . 66 (2): 378–401. doi : 10.1016/j.survophthal.2020.10.008 . PMID 33157112 . S2CID 226274874 .

[8] "Что такое C3 Glomerulopathy?" Полем Национальный центр терапии почечного комплемента . Архивировано из оригинала 2020-10-20 . Получено 2021-02-04 .

[COUSER1999-9] Jump up to: ^а ^{беременный} Couser, W. (май 1999). «Гломерулонефрит». Лансет . 353 (9163): 1509–15. doi : 10.1016/s0140-6736 (98) 06195-9 . PMID 10232333 . S2CID 208793555 .

[Hansen2015-10] Jump up to: ^а ^{беременный} Контент изначально скопирован из: Хансен, Кристоффер; Нильсен, Майкл; Эвертсен, Кэролайн (2015). «Ультрасонография почки: изобразительный обзор» . Диагностика . 6 (1): 2. DOI : 10.3390/Diagnostics6010002 . PMC 4808817 . PMID 26838799 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

Классификация	Дюймовый ICD - 10 : N00, N01, N03, N18 ICD - 9 -cm : 580 - 582 Сетка : D005921 Болезнь : 5245
Внешние ресурсы	MedlinePlus : 000484 Пациент Великобритания : гломерулонефрит