Эндокардит Либмана-Сакса
| Эндокардит Либмана-Сакса | |
|---|---|
| Специальность | Ревматология , Кардиология |
| Симптомы | Небактериальный тромботический эндокардит, марантовый эндокардит, бородавчатый эндокардит |
| Причины | системная красная волчанка , Злокачественность , Антифосфолипидный синдром |
| Метод диагностики | Эхокардиография |
Эндокардит Либмана-Сакса — это форма небактериального эндокардита , которая наблюдается в сочетании с системной красной волчанкой , антифосфолипидным синдромом и злокачественными новообразованиями . Это одно из наиболее частых сердечных проявлений волчанки (наиболее частым является перикардит ). [ 1 ] [ 2 ]
Презентация
[ редактировать ]Сам эндокардит Либмана-Сакса обычно протекает бессимптомно. У пострадавших чаще всего наблюдаются эмболии, вторичные по отношению к смещению вегетаций. Однако в некоторых случаях может развиться тяжелая клапанная дисфункция. У людей с системной красной волчанкой могут наблюдаться и другие симптомы основного заболевания, которые приводят к эндокардиту Либмана-Сакса. [ 3 ]
Осложнения
[ редактировать ]Эндокардит Либмана-Сакса может привести к артериальной эмболии, клапанной недостаточности и сердечной недостаточности. Инфекционный эндокардит чаще возникает у больных системной красной волчанкой. [ 4 ]
Эмболы
[ редактировать ]Вегетации, возникающие при эндокардите Либмана-Сакса, могут смещаться с образованием эмболий и вызывать эмболию (включая церебральную эмболию (проявляющуюся инсультом или транзиторной ишемической атакой ), мезентериальную ишемию (проявляющуюся сильной болью в животе) или периферическую артериальную эмболию (проявляющуюся поражением конечностей). холодность)). [ 2 ]
Причины
[ редактировать ]Эндокардит Либмана-Сакса возникает в сочетании с системной красной волчанкой , антифосфолипидным синдромом и злокачественными новообразованиями . [ 2 ]
Системная красная волчанка
[ редактировать ]При системной красной волчанке эндокардит Либмана-Сакса связан с перикардитом, наличием антикардиолипиновых антител, артериальными и венозными тромбозами и нервно-психическими проявлениями системной красной волчанки. Эндокардит Либмана-Сакса связан с большей продолжительностью и тяжестью системной красной волчанки. В некоторых случаях эндокардит Либмана-Сакса может быть патологией системной красной волчанки, особенно при наличии сопутствующего антифосфолипидного синдрома. [ 4 ]
Патофизиология
[ редактировать ]Первоначальная причина эндокардита Либмана-Сакса недостаточно изучена. Считается, что это происходит на фоне состояния гиперкоагуляции, которое приводит к повреждению эндотелия и последующему отложению тромбов и воспалительных молекул в пораженных клапанах. Образующиеся таким образом вегетации состоят из иммунных комплексов, тромбоцитарных тромбов, фибрина и мононуклеарных клеток. Растительности могут смещаться и вызывать эмболию. [ 2 ]
Гистопатология
[ редактировать ]Эндокардит Либмана-Сакса предполагает образование поражений сердца, которые могут иметь форму вегетаций или утолщений клапанных створок. [ 4 ] [ 2 ]
Вегетации лимфоцитов образованы тяжами фибрина , нейтрофилов , небольшие и и гистиоцитов . [ 5 ] Растительности чаще всего мелкие и средние по размеру (до 10 мм), [ 4 ] но иногда может быть большим (более 10 мм). [ 2 ] , Обычно поражается митральный клапан и вегетации возникают на желудочковой и предсердной поверхности клапана. [ 5 ] Хотя чаще всего поражаются левосторонние сердечные клапаны (митральный и аортальный), вовлекаться может любой сердечный клапан, а также прилегающие структуры. [ 4 ]
Поражения Либмана-Сакса редко вызывают значительную дисфункцию клапана и лишь в редких случаях приводят к эмболии. [ 5 ] Однако есть данные, позволяющие предположить связь между эндокардитом Либмана-Сакса и более высоким риском эмболических цереброваскулярных заболеваний у людей с системной красной волчанкой. [ 3 ]
Диагностика
[ редактировать ]Эндокардит Либмана-Сакса следует предполагать в случаях тромбоэмболии у лиц с основной патологией, связанной с LSE. Эндокардит Либмана-Сакса диагностируют с помощью эхокардиографии. Другие потенциальные этиологии (например, инфекционный эндокардит ) следует исключить посредством обширного обследования (общий анализ крови и метаболическая панель, посев крови). Эндокардит Либмана-Сакса также можно выявить посмертно во время вскрытия. [ 2 ]
Эхокардиография
[ редактировать ]Эхокардиография считается основным методом диагностики эндокардита Либмана-Сакса; Чреспищеводная эхокардиография обладает большей чувствительностью и специфичностью, чем трансторакальная эхокардиография. [ 2 ] [ 4 ] В случае отрицательного ТТЭ при наличии клинических признаков эндокардита Либмана-Сакса можно попытаться провести чреспищеводную эхокардиографию для подтверждения наличия заболевания. [ 4 ]
Вегетации сердечных клапанов и эндокарда характеризуются неровными границами, неоднородной эхоплотностью и отсутствием самостоятельного движения. Растительности обычно небольшие, но могут достигать размера 10 мм. Чаще всего поражаются базальная и средняя части митрального и аортального клапанов. Может наблюдаться утолщение створок или регургитация. Возможна и другая сердечная патология, связанная с основной причиной, например, волчанка. [ 2 ]
Дифференциальный диагноз
[ редактировать ]Дифференциальный диагноз включает: ревматический порок клапанов, миксому предсердий, дегенеративные пороки клапанов, инфекционный эндокардит, васкулит, синдром холестериновой эмболии, фиброэластому и разрастания Ламбля. [ 2 ]
Управление/лечение
[ редактировать ]За состоянием необходимо следить, чтобы следить за развитием растительности, а медицинский персонал должен осознавать потенциальные риски, связанные с этим заболеванием. [ 2 ]
Эмпирических данных о вариантах лечения пациентов с эндокардитом Либмана-Сакса недостаточно, поэтому лечение должно быть сосредоточено на основной причине. Лечение антикоагулянтами рекомендуется в случаях предшествующего тромбоэмболического события для предотвращения последующих случаев. Хирургическое вмешательство может быть показано в случае значительной клапанной дисфункции. [ 2 ]
Прогноз
[ редактировать ]Эндокардит Либмана-Сакса часто связан со значительной заболеваемостью и смертностью. [ 2 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Эндокардит Либмана-Сакса наблюдался у 0,2% общей популяции при аутопсии. Чаще всего встречается у людей в возрасте от 40 до 80 лет. [ 2 ]
Вегетации эндокардита Либмана-Сакса наблюдаются в 10% случаев системной красной волчанки (однако в одном исследовании вегетации отмечались в 43% случаев системной красной волчанки (0% в контроле), а утолщение клапанов - в 51% случаев системной красной волчанки). случаев (7% в контрольной группе) [ 4 ] ). [ 2 ] Существует значительная корреляция между продолжительностью и тяжестью системной красной волчанки и частотой эндокардита Либмана-Сакса. [ 2 ] [ 4 ] Эндокардит Либмана-Сакса был выявлен у 1,25% больных со злокачественными новообразованиями при аутопсии. [ 2 ]
История
[ редактировать ]Впервые оно было описано Эмануэлем Либманом и Бенджамином Саксом в больнице Маунт-Синай в Нью-Йорке в 1924 году. [ 6 ] [ 7 ] Связь между эндокардитом Либмана-Сакса и антифосфолипидным синдромом была впервые отмечена в 1985 году. [ 8 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Эндокардит Либмана – Сакса». Медицинский, сестринский и смежный словарь Мосби (Четвертое изд.). Ежегодник Мосби. 1994. с. 907.
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д Ибрагим, Абдисамад М.; Сиддик, Момин С. (2020), «Эндокардит Либмана Сакса» , StatPearls , StatPearls Publishing, PMID 30422459 , получено 30 мая 2020 г.
- ^ Jump up to: а б Ролдан, Калифорния; Сиббит, WL младший (2013). «Эндокардит Либмана-Сакса и эмболическая цереброваскулярная болезнь» . Сердечно-сосудистая визуализация . 6 (9): 973–983. дои : 10.1016/j.jcmg.2013.04.012 . ПМЦ 3941465 . ПМИД 24029368 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я Уоллес, Дэниел Дж.; Хан, Бевра (16 августа 2018 г.). Красная волчанка Дюбуа и родственные синдромы (Девятое изд.). Эдинбург. ISBN 978-0-323-55064-2 . OCLC 1051140253 .
{{cite book}}: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка ) - ^ Jump up to: а б с Доэрти, штат Невада; Сигел, Р.Дж. (1985). «Сердечно-сосудистые проявления системной красной волчанки». Американский кардиологический журнал . 110 (6): 1257–1265. дои : 10.1016/0002-8703(85)90023-7 . ПМИД 3907317 .
- ^ Либман, Э.; Сакс, Б. (1924). «До сих пор неописанная форма клапанного и пристеночного эндокардита». Архив внутренней медицины . 33 (6): 701–737. дои : 10.1001/archinte.1924.00110300044002 .
- ^ «Patient.info: Эндокардит Либмана-Сакса» . Проверено 11 августа 2008 г.
- ^ Хойник Майя; Джордж Джейкоб; Зипорен Леа; Шенфельд Иегуда (15 апреля 1996 г.). «Поражение сердечного клапана (эндокардит Либмана-Сакса) при антифосфолипидном синдроме». Тираж . 93 (8): 1579–1587. дои : 10.1161/01.CIR.93.8.1579 . ПМИД 8608627 .