Рестриктивная кардиомиопатия
| Рестриктивная кардиомиопатия | |
|---|---|
| Другие имена | Облитерирующая кардиомиопатия, инфильтративная кардиомиопатия, констриктивная кардиомиопатия [1] |
 | |
| Микрофотография , сердечного амилоидоза причины рестриктивной кардиомиопатии. Красное пятно Конго . | |
| Специальность | Кардиология  |
Рестриктивная кардиомиопатия ( РКМ ) — это форма кардиомиопатии , при которой стенки сердца жесткие (но не утолщены). [2] [3] Таким образом, сердце не может правильно растягиваться и наполняться кровью. Это наименее распространенный из трех исходных подтипов кардиомиопатии: гипертрофический , дилатационный и рестриктивный. [1]
Его не следует путать со констриктивным перикардитом , заболеванием, которое проявляется сходным образом, но сильно отличается по лечению и прогнозу. [1]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]В нелеченых сердцах с ПКМ часто развиваются следующие характеристики: [4]
- Конфигурация M или W при инвазивном отслеживании гемодинамического давления в RA
- Знак квадратного корня из части отслеживания инвазивного гемодинамического давления ЛЖ
- Биатриальное увеличение
- Утолщенные стенки ЛЖ (при нормальном размере камеры)
- Утолщенная свободная стенка ПЖ (при нормальном размере камеры)
- Повышенное давление в правом предсердии (>12 мм рт.ст.),
- Умеренная легочная гипертензия ,
- Нормальная систолическая функция,
- Нарушение диастолической функции, обычно III–IV степени . Диастолическая сердечная недостаточность .
У больных РКМ наблюдается снижение толерантности к физической нагрузке, утомляемость, набухание яремных вен, периферические отеки и асцит . [3] Часто наблюдаются аритмии и блокады проводимости.
Причины
[ редактировать ]РКМ может быть вызван генетическими или негенетическими факторами. [5] [6] [7] Таким образом, можно разделить причины на первичные и вторичные. [8] В современной организации выделяют болезни инфильтративной , болезни накопления , неинфильтративной и эндомиокардиальной этиологии: [9]
- Генетический
- Инфильтративный
- Болезни хранения
- Неинфильтративный
- идиопатический
- Диабетическая кардиомиопатия
- Склеродермия
- Миофибриллярные миопатии
- Эластичная псевдоксантома
- Саркомерные белковые нарушения
- синдром Вернера
- Эндомиокардиальный
- Карциноидная болезнь сердца
- Эндомиокардиальный фиброз
- идиопатический
- Гиперэозинофильный синдром
- Хронический эозинофильный лейкоз
- Лекарственные препараты (серотонин, метисергид, эрготамин, ртутные агенты, бусульфан)
- Эндокардиальный фиброэластоз
- Последствия рака или лечения рака
- Метастатический рак
- Лекарственные препараты (антрациклины)
- Радиация
Наиболее распространенной причиной рестриктивной кардиомиопатии является амилоидоз . [3]
Механизм
[ редактировать ]Ритмичность и сократимость сердца могут быть нормальными, но жесткие стенки сердечных камер ( предсердий и желудочков ) не позволяют им адекватно наполняться, уменьшая преднагрузку и конечный диастолический объем . Таким образом, кровоток уменьшается, и объем крови, который обычно поступает в сердце, сохраняется в системе кровообращения. Со временем у пациентов с рестриктивной кардиомиопатией развивается диастолическая дисфункция и, в конечном итоге, сердечная недостаточность . [13]
Диагностика
[ редактировать ]Диагноз обычно ставится с помощью эхокардиографии. У пациентов будет наблюдаться нормальная систолическая функция, диастолическая дисфункция и рестриктивный характер наполнения. [9] Двумерные и допплеровские исследования необходимы, чтобы отличить РКМ от констриктивного перикардита. Если у пациента рестриктивная кардиомиопатия, допплеровское исследование должно выявить плохо сохраняющееся наполнение желудочков на зубце Е и незначительное или полное отсутствие позднего желудочкового наполнения на зубце А, что приводит к спаду и плато ранних отметок диастолического давления, видимых на ЭКГ. . [14] МРТ сердца и трансвенозная эндомиокардиальная биопсия . В некоторых случаях также могут потребоваться [3] [9] Снижение напряжения QRS на ЭКГ может быть индикатором рестриктивной кардиомиопатии, вызванной амилоидозом. [9]
Уход
[ редактировать ]Лечение рестриктивной кардиомиопатии должно быть сосредоточено на устранении причин (например, использовании кортикостероидов, если причиной является саркоидоз) и замедлении прогрессирования кардиомиопатии. [9] Ограничение соли, диуретики , ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и антикоагулянты могут быть показаны для лечения рестриктивной кардиомиопатии. [15] В результате уменьшения кровотока через сердце происходит повышение давления наполнения, направленное на поддержание оптимального кровообращения во всем организме. Однако чрезмерное применение диуретиков может привести к недостаточной перфузии крови в тканях организма и, как следствие, к тканевой гипоперфузии вследствие снижения общего объема крови. [16]
Блокаторы кальциевых каналов обычно противопоказаны из-за их отрицательного инотропного эффекта, особенно при кардиомиопатии, вызванной амилоидозом. [17] [18] Дигоксин, препараты, блокирующие кальциевые каналы, и бета-адреноблокаторы приносят мало пользы, за исключением подгруппы рестриктивной кардиомиопатии с фибрилляцией предсердий. [19] Вазодилататоры также обычно неэффективны, поскольку в случаях ПКМ систолическая функция обычно сохраняется. [3]
Сердечная недостаточность, возникшая в результате рестриктивной кардиомиопатии, обычно в конечном итоге подлежит лечению с помощью трансплантации сердца или вспомогательного устройства для левого желудочка . [15]
Эпидемиология
[ редактировать ]Эндомиокардиальный фиброз обычно встречается в тропиках и странах Африки к югу от Сахары. [9] Самый высокий уровень смертности от сердечного саркоидоза отмечен в Японии. [20]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с Хэнкок, EW (сентябрь 2001 г.). «Дифференциальная диагностика рестриктивной кардиомиопатии и констриктивного перикардита» . Сердце . 86 (3): 343–9. дои : 10.1136/сердце.86.3.343 . ПМК 1729880 . ПМИД 11514495 .
- ^ «рестриктивная кардиомиопатия» в Медицинском словаре Дорланда.
- ^ Jump up to: а б с д и Патофизиология сердечно-сосудистых заболеваний: совместный проект студентов-медиков и преподавателей . Лилли, Леонард С., Гарвардская медицинская школа. (5-е изд.). Балтимор, Мэриленд: Уолтерс Клувер/Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. 2011. ISBN 978-1605477237 . OCLC 649701807 .
{{cite book}}: CS1 maint: другие ( ссылка ) - ^ Мухтар, Э; Блаувет, Л; Герц, М (2017). «Рестриктивная кардиомиопатия: генетика, патогенез, клинические проявления, диагностика и терапия» . Исследование кровообращения . 121 (7): 819–837. дои : 10.1161/CIRCRESAHA.117.310982 . ПМИД 28912185 .
- ^ Бродель, Андреас; Ферье, Рэйчел А.; Гамильтон, Сара Дж.; Гринуэй, Стивен С.; Брандлер, Мари-Анн; Ю, Вейминг; Гибсон, Уильям Т.; Маккиннон, Маргарет Л.; Макгилливрей, Барбара (март 2016 г.). «Мутации в FLNC связаны с семейной рестриктивной кардиомиопатией» . Человеческая мутация . 37 (3): 269–279. дои : 10.1002/humu.22942 . ISSN 1098-1004 . ПМИД 26666891 . S2CID 35455240 .
- ^ Бродель, Андреас; Гертнер-Роммель, Анна; Клауке, Бербель; Греве, Саймон Андре; Ширмер, Илона; Петершредер, Андреас; Фабер, Лотар; Вогерд, Матиас; Гуммерт, Ян (2017). «Новая мутация αB-кристаллина (CRYAB) p.D109G вызывает рестриктивную кардиомиопатию» . Человеческая мутация . 38 (8): 947–952. дои : 10.1002/humu.23248 . ISSN 1098-1004 . ПМИД 28493373 . S2CID 13942559 .
- ^ Бродель, Андреас; Пур Хакими, Сейед Ахмад; Станасюк, Кэролайн; Ратнавадивель, Сандра; Хендиг, Дорис; Гертнер, Анна; Герулл, Бренда; Гуммерт, Ян; Палушкевич, Лех; Милтинг, Хендрик (11 ноября 2019 г.). «Рестриктивная кардиомиопатия вызвана новой мутацией гомозиготного десмина (DES) p.Y122H, приводящей к серьезному дефекту сборки филаментов» . Гены . 10 (11): 918. doi : 10.3390/genes10110918 . ISSN 2073-4425 . ПМК 6896098 . ПМИД 31718026 .
- ^ Кроуфорд, Майкл Х. (2003). Современная диагностика и лечение в кардиологии . Нью-Йорк: Lange Medical Books/McGraw-Hill. стр. 188 . ISBN 978-0-8385-1473-3 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж Мухтар, Эли; Блаувет, Лори А.; Герц, Мори А. (15 сентября 2017 г.). «Рестриктивная кардиомиопатия: генетика, патогенез, клинические проявления, диагностика и терапия» . Исследование кровообращения . 121 (7): 819–837. дои : 10.1161/CIRCRESAHA.117.310982 . ISSN 0009-7330 . ПМИД 28912185 .
- ^ Бродель, Андреас; Пур Хакими, Сейед Ахмад; Станасюк, Кэролайн; Ратнавадивель, Сандра; Хендиг, Дорис; Гертнер, Анна; Герулл, Бренда; Гуммерт, Ян; Палушкевич, Лех; Милтинг, Хендрик (11 ноября 2019 г.). «Рестриктивная кардиомиопатия вызвана новой мутацией гомозиготного десмина (DES) p.Y122H, приводящей к серьезному дефекту сборки филаментов» . Гены . 10 (11): 918. doi : 10.3390/genes10110918 . ISSN 2073-4425 . ПМК 6896098 . ПМИД 31718026 .
- ^ Бродель, Андреас; Гертнер-Роммель, Анна; Клауке, Бербель; Греве, Саймон Андре; Ширмер, Илона; Петершредер, Андреас; Фабер, Лотар; Вогерд, Матиас; Гуммерт, Ян; Ансельметти, Дарио; Шульц, Уве (август 2017 г.). «Новая мутация αB-кристаллина (CRYAB) p.D109G вызывает рестриктивную кардиомиопатию» . Человеческая мутация . 38 (8): 947–952. дои : 10.1002/humu.23248 . ISSN 1059-7794 . ПМИД 28493373 . S2CID 13942559 .
- ^ Бродель, Андреас; Ферье, Рэйчел А.; Гамильтон, Сара Дж.; Гринуэй, Стивен С.; Брандлер, Мари-Анн; Ю, Вейминг; Гибсон, Уильям Т.; Маккиннон, Маргарет Л.; Макгилливрей, Барбара; Альварес, Нанетт; Джуффре, Майкл (март 2016 г.). «Мутации в FLNC связаны с семейной рестриктивной кардиомиопатией» . Человеческая мутация . 37 (3): 269–279. дои : 10.1002/humu.22942 . ПМИД 26666891 . S2CID 35455240 .
- ^ «Рестриктивная кардиомиопатия» . Библиотека медицинских концепций Lecturio . Проверено 28 июня 2021 г.
- ^ Нихояннопулос, П и Д Доусон. 2009. Рестриктивные кардиомиопатии. Европейский журнал эхокардиографии, Том 10, Выпуск 8, страницы iii23–iii33, https://doi.org/10.1093/ejechocard/jep156
- ^ Jump up to: а б «Лечение и лечение рестриктивной кардиомиопатии» . 18 декабря 2014 г. Проверено 10 июня 2015 г.
{{cite journal}}: Для цитирования журнала требуется|journal=( помощь ) - ^ Мухтар, Э., Л.А. Блаувет и М.А. Герц. 2017. Рестриктивная кардиомиопатия: генетика, патогенез, клинические проявления, диагностика и терапия. Исследование кровообращения. 121:819–837. https://doi.org/10.1161/CIRCRESAHA.117.310982
- ^ Поллак, А; Фальк, Р.Х. (1 августа 1993 г.). «Систолическая дисфункция левого желудочка, спровоцированная верапамилом при сердечном амилоидозе» . Грудь . 104 (2): 618–620. дои : 10.1378/сундук.104.2.618 . ISSN 0012-3692 . ПМИД 8339658 .
- ^ Герц, Мори А.; Фальк, Родни Х.; Скиннер, Марта; Коэн, Алан С.; Кайл, Роберт А. (1 июня 1985 г.). «Ухудшение застойной сердечной недостаточности при амилоидной болезни сердца, которую лечат блокаторами кальциевых каналов». Американский журнал кардиологии . 55 (13): 1645. doi : 10.1016/0002-9149(85)90995-6 . ISSN 0002-9149 . ПМИД 4003314 .
- ^ Арц, Грегори; Винн, Джошуа (октябрь 2000 г.). «Рестриктивная кардиомиопатия». Современные варианты лечения в сердечно-сосудистой медицине . 2 (5): 431–438. дои : 10.1007/s11936-000-0038-6 . ISSN 1092-8464 . ПМИД 11096547 . S2CID 45162583 .
- ^ Хультен, Эдвард; Аслам, Сайра; Осборн, Майкл; Аббаси, Сиддик; Биттенкур, Марсио Соммер; Бланкштейн, Рон (февраль 2016 г.). «Сердечный саркоидоз – современный обзор» . Сердечно-сосудистая диагностика и терапия . 6 (1): 50–63. дои : 10.3978/j.issn.2223-3652.2015.12.13 . ISSN 2223-3652 . ПМЦ 4731586 . ПМИД 26885492 .