Хронический эозинофильный лейкоз
Хронический эозинофильный лейкоз | |
---|---|
Другие имена | ТО |
Специальность | Гематология, онкология |
Хронический эозинофильный лейкоз — это форма рака, при которой слишком много эозинофилов обнаруживается в костном мозге , крови и других тканях . Большинство случаев связано со слиянием генов . [ 1 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Признаки и симптомы могут включать потерю веса, лихорадку, недомогание , кашель, поражения кожи и слизистых оболочек, диарею и периферическую нейропатию . Возможны также кардиальные симптомы. [ 2 ]
В случаях, связанных с мутациями PDGFRB и FGFR1, спленомегалия часто встречается . Лимфаденопатия также часто встречается при мутациях FGFR1. [ 2 ]
Инфильтрация эозинофилов вызывает повреждение органов. [ 3 ]
Причины
[ редактировать ]Большинство случаев CEL связаны с перестройками в PDGFRA , PDGFRB или FGFR1 . [ 4 ]
CEL, не указанный иначе (CEL NOS), представляет собой форму, в которой не обнаружены слитые гены BCR-ABL1 и реаранжировки PDGFRA, PDGFRB и FGFR1. [ 5 ]
Диагностика
[ редактировать ]Для диагностики ХЭЛ необходима гиперэозинофилия с содержанием эозинофилов более 30%. [ 4 ] Сывороточный IgE обычно в норме. В случаях, связанных с PDGFRB, уровень витамина B12 и триптазы в сыворотке может быть повышен. [ 2 ]
Прогноз
[ редактировать ]ХЭЛ, связанный с мутацией PDGFRA, поддается лечению иматинибом и имеет отличный прогноз. С другой стороны, CEL, связанный с мутациями FGFR1, имеет очень плохой прогноз. [ 4 ] В редких случаях может произойти прогрессирование от CEL до AEL или AML . [ 4 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Случаи встречаются у людей всех возрастов. Заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин. [ 2 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Хронический эозинофильный лейкоз» . Библиотека медицинских концепций Lecturio . Проверено 8 июля 2021 г.
- ^ Jump up to: а б с д Яффе, Элейн (25 августа 2016 г.). Гематопатология (2-е изд.). стр. 931–941. ISBN 978-0-323-29613-7 .
- ^ Макферсон (2011). Клиническая диагностика и лечение Генри с помощью лабораторных методов (23-е изд.). Эльзевир. стр. 606–658 . ISBN 9781437709742 .
- ^ Jump up to: а б с д Хоффман, Рональд (15 августа 2017 г.). Гематология: основные принципы и практика (Семь изд.). стр. 1151–1169. ISBN 978-0-323-35762-3 .
- ^ Стоунсайфер, Марк; Чен, Бенджамин Дж. (2013). «Хронический эозинофильный лейкоз (ХЭЛ)» . В Астере, Джей Си; Позднякова О.; Куток, Дж.Л. (ред.). Гематопатология . Высокопроизводительная патология. Эльзевир. стр. 222–3. дои : 10.1016/B978-1-4377-1758-7.00174-3 . ISBN 978-1-4377-1758-7 .
Внешние ссылки
[ редактировать ]- Запись о хроническом эозинофильном лейкозе в общедоступном словаре терминов по раку NCI
- Cancer.Net: Эозинофильный лейкоз