Острый моноцитарный лейкоз

Острый моноцитарный лейкоз
Острый моноцитарный лейкоз
	Острый моноцитарный лейкоз и его цитохимический профиль
Специальность	Гематология , онкология
Прогноз	Пятилетняя выживаемость : 23,7%

Острый моноцитарный лейкоз ( АМОЛ или ОМЛ-М5 ) ^[2] является разновидностью острого миелолейкоза . При ОМЛ-М5 >80% лейкозных клеток имеют моноцитарную линию. ^[3] Для этого рака характерно доминирование моноцитов в костном мозге. На периферии происходит перепроизводство ненужных организму моноцитов. Эти перепроизводящиеся моноциты мешают нормальному производству иммунных клеток, что вызывает множество осложнений для здоровья больного.

Причины

Патология ОМЛ включает аномальную пролиферацию и дифференцировку популяции миелоидных стволовых клеток. Генетические мутации выявляются в большинстве случаев. Обычная генетическая мутация, выявляемая в этих случаях, характеризуется как хромосомные транслокации , при которых информация от одной хромосомы передается на негомологичную хромосому, что приводит к необычной перестройке хромосом. Эту транслокацию часто обозначают сокращенно t (# задействованной одной хромосомы, # задействованной другой хромосомы). M5 связан с характерными хромосомными аномалиями , часто затрагивающими хромосому 11 , такими как t(9;11), затрагивающими локус MLL (KMTA2) в 11q23; однако транслокации MLL также обнаруживаются и при других подтипах лейкоза. Транслокация t(8;16) при AMoL связана с гемофагоцитозом . Эти транслокации приводят к образованию химерных белков (RUNX1-RUNX1T1 и PML-RARA соответственно), которые нарушают нормальное развитие миелоидных предшественников.

Вторичный лейкоз, который может включать ОМЛ-М5, связан с воздействием эпиподофиллотоксинов, таких как этопозид . ^[4]

Видно, что во многих случаях ОМЛ-М5 наблюдается усиленное фосфорилирование белка STAT3 из-за повышенной индукции цитокинов, что увеличивает пролиферацию и выживаемость клеток. ^[5] Наконец, генетические мутации, участвующие в эпигенетической с этим лейкозом связаны регуляции, поскольку они оказывают влияние на дифференцировку и пролиферацию клеток. Чрезмерное высвобождение цитокинов может быть побочным продуктом искаженной эпигенетической регуляции.

Диагностика

Чтобы соответствовать критериям Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) для ОМЛ-5, у пациента должно быть более 20% бластов в костном мозге , из них более 80% должны быть моноцитарной линии . Дальнейшая подклассификация (M5a против M5b) проводится в зависимости от того, являются ли моноцитарные клетки преимущественно монобластами (>80%) (острый монобластный лейкоз) или смесью монобластов и промоноцитов (<80% бластов). Монобласты можно отличить по примерно круглому ядру , нежному кружевному хроматину и обильной, часто базофильной цитоплазме . Эти клетки могут также иметь ложноножки . Напротив, промоноциты имеют более извитое ядро, а их цитоплазма может содержать метахроматические гранулы. Монобласты обычно MPO -отрицательны, а промоноциты являются вариабельными MPO. И монобласты, и промоноциты окрашиваются положительно на неспецифическую эстеразу (NSE), однако NSE часто может быть отрицательным.

Иммунофенотипически M5-AML по-разному экспрессирует миелоидные ( CD13 , CD33 ) и моноцитарные ( CD11b , CD11c ) маркеры. Клетки могут аберрантно экспрессировать B-клеточный маркер CD20 и NK-маркер CD56 . Монобласты могут быть положительными по CD34 .

Уход

ОМЛ-М5 лечат с помощью интенсивной химиотерапии (например, антрациклинов ) или трансплантации костного мозга . Ингибиторы рецепторов тирозинкиназы являются известным средством лечения, разработанным для борьбы с чрезмерной активацией белков клеточной пролиферации, индуцированной ОМЛ-5. Ингибирование белка STAT3 — еще одна полезная форма лечения. ^[5]

Ссылки

^ «Уровни выживаемости при лейкемии» . Комплексный онкологический центр Розуэлл-Парк . Проверено 9 марта 2023 г.
^ «Острый миелоидный лейкоз – признаки и симптомы» .
^ «Острый моноцитарный лейкоз – обзор | Темы ScienceDirect» . www.sciencedirect.com . Проверено 06 марта 2021 г.
^ Коллмансбергер, К.; и др. (октябрь 1998 г.). «Вторичный лейкоз после высоких кумулятивных доз этопозида у пациентов, получавших лечение по поводу прогрессирующих опухолей зародышевых клеток». Дж. Клин. Онкол . 16 (10): 3386–91. дои : 10.1200/JCO.1998.16.10.3386 . ПМИД 9779717 .
^ Перейти обратно: ^а ^б Де Кучковский И.; Абдул-Хей, М. (июль 2016 г.). « Острый миелоидный лейкоз: всесторонний обзор и обновленная информация за 2016 год » . Журнал рака крови . 6 (7): е441. дои : 10.1038/bcj.2016.50 . ISSN 2044-5385 . ПМК 5030376 . ПМИД 27367478 .

Внешние ссылки

Изображение на сайте hmds.org.uk.

[RoswellPark-1] «Уровни выживаемости при лейкемии» . Комплексный онкологический центр Розуэлл-Парк . Проверено 9 марта 2023 г.

[urlAcute_Myeloid_Leukemia_-_Signs_and_Symptoms-2] «Острый миелоидный лейкоз – признаки и симптомы» .

[3] «Острый моноцитарный лейкоз – обзор | Темы ScienceDirect» . www.sciencedirect.com . Проверено 06 марта 2021 г.

[4] Коллмансбергер, К.; и др. (октябрь 1998 г.). «Вторичный лейкоз после высоких кумулятивных доз этопозида у пациентов, получавших лечение по поводу прогрессирующих опухолей зародышевых клеток». Дж. Клин. Онкол . 16 (10): 3386–91. дои : 10.1200/JCO.1998.16.10.3386 . ПМИД 9779717 .

[:2-5] Перейти обратно: ^а ^б Де Кучковский И.; Абдул-Хей, М. (июль 2016 г.). « Острый миелоидный лейкоз: всесторонний обзор и обновленная информация за 2016 год » . Журнал рака крови . 6 (7): е441. дои : 10.1038/bcj.2016.50 . ISSN 2044-5385 . ПМК 5030376 . ПМИД 27367478 .

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]