Острый панмиелоз с миелофиброзом

Острый панмиелоз с миелофиброзом
Острый панмиелоз с миелофиброзом
Специальность	Гематология , онкология

Острый панмиелоз с миелофиброзом ( ОПМФ ) представляет собой плохо изученное заболевание, которое возникает либо как клональное заболевание, либо в результате токсического воздействия на костный мозг . ^{[ 1 ]}

Признаки и симптомы

Биопсия кости показывает аномальные мегакариоциты , макроцитарный эритропоэз, дефекты выработки нейтрофилов и фиброз костного мозга ( миелофиброз ).

Клинически у пациентов наблюдается снижение количества всех клеток крови ( панцитопения ), очень мало бластов в периферической крови и отсутствие или незначительное селезенки увеличение ( спленомегалия ).

Клетки обычно CD34- позитивные. ^{[ 2 ]}

Прогноз и лечение

В лечении используется аутологичная трансплантация стволовых клеток. ^{[ 3 ]}

Терминология

Сегодня остаются споры о том, является ли это заболевание подтипом острого миелоидного лейкоза или миелодиспластического синдрома ; однако в настоящее время он классифицируется как форма ПОД. ^{[ 4 ]}^{[ 5 ]}

См. также

Список гематологических заболеваний

Ссылки

^ Хоффман Р., Бенц Э., Шаттил С., Фьюри Б., Коэн Х. (2004). Гематология: основные принципы и практика (4-е изд.). Черчилль Ливингстон.
^ Орази А., О'Мэлли Д.П., Цзян Дж. и др. (май 2005 г.). «Острый панмиелоз с миелофиброзом: заболевание, отличное от острого мегакариобластного лейкоза» . Мод. Патол . 18 (5): 603–14. doi : 10.1038/modpathol.3800348 . ПМИД 15578075 .
^ Нгирабаку М.К., Равоет С., Дарджент Дж.Л. и др. (декабрь 2006 г.). «Отдаленное наблюдение за трансплантацией аутологичных стволовых клеток периферической крови при лечении больного острым панмиелозом с миелофиброзом» . Гематологическая . 91 (12 Дополнение): ECR53. ПМИД 17194659 .
^ Тиле Дж., Квасницка Х.М., Шмитт-Грефф А. (апрель 2004 г.). «Острый панмиелоз с миелофиброзом» . Лейк. Лимфома . 45 (4): 681–7. дои : 10.1080/10428190310001625692 . ПМИД 15160939 . S2CID 20626984 .
^ Тиле Дж., Квасницка Х.М., Зерхузен Г. и др. (август 2004 г.). «Острый панмиелоз с миелофиброзом: клинико-патологическое исследование 46 пациентов, включая гистохимию биопсии костного мозга и последующее наблюдение». Энн. Гематол . 83 (8): 513–21. дои : 10.1007/s00277-004-0881-8 . ПМИД 15173958 . S2CID 2422812 .

См. также

Внешние ссылки

[1] Хоффман Р., Бенц Э., Шаттил С., Фьюри Б., Коэн Х. (2004). Гематология: основные принципы и практика (4-е изд.). Черчилль Ливингстон.

[pmid15578075-2] Орази А., О'Мэлли Д.П., Цзян Дж. и др. (май 2005 г.). «Острый панмиелоз с миелофиброзом: заболевание, отличное от острого мегакариобластного лейкоза» . Мод. Патол . 18 (5): 603–14. doi : 10.1038/modpathol.3800348 . ПМИД 15578075 .

[pmid17194659-3] Нгирабаку М.К., Равоет С., Дарджент Дж.Л. и др. (декабрь 2006 г.). «Отдаленное наблюдение за трансплантацией аутологичных стволовых клеток периферической крови при лечении больного острым панмиелозом с миелофиброзом» . Гематологическая . 91 (12 Дополнение): ECR53. ПМИД 17194659 .

[4] Тиле Дж., Квасницка Х.М., Шмитт-Грефф А. (апрель 2004 г.). «Острый панмиелоз с миелофиброзом» . Лейк. Лимфома . 45 (4): 681–7. дои : 10.1080/10428190310001625692 . ПМИД 15160939 . S2CID 20626984 .

[5] Тиле Дж., Квасницка Х.М., Зерхузен Г. и др. (август 2004 г.). «Острый панмиелоз с миелофиброзом: клинико-патологическое исследование 46 пациентов, включая гистохимию биопсии костного мозга и последующее наблюдение». Энн. Гематол . 83 (8): 513–21. дои : 10.1007/s00277-004-0881-8 . ПМИД 15173958 . S2CID 2422812 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]