Одиночная мастоцитома
| Одиночная мастоцитома | |
|---|---|
| Другие имена | Кожная мастоцитома |
 | |
| Одиночная мастоцитома. | |
| Специальность | Дерматология , онкология  |
Одиночная мастоцитома , также известная как кожная мастоцитома , может присутствовать при рождении или может развиться в течение первых недель жизни, образуя коричневое пятно , которое образует крапивницу при поглаживании. [ 1 ] : 615 Солитарная мастоцитома представляет собой округлое, эритематозное , уплотненное образование диаметром 1–5 см. Он может сопровождаться легким зудом или бессимптомным течением и развивается с течением времени. Предпочтение отдается голове и шее, за которыми следуют туловище, конечности и области сгибаний.
Около 40% детей с кожным мастоцитозом имеют мутации KIT в экзоне 17 , а 40% имеют другие мутации экзона. В некоторых случаях увеличивается экспрессия фактора стволовых клеток , а в местах травм сообщалось об одиночных кожных мастоцитомах.
Диагноз солитарной мастоцитомы в первую очередь ставится на основании клинических данных: биопсия кожи подтверждает мутацию KIT и инфильтрацию тучных клеток . Лечение симптоматическое, пероральные антигистаминные препараты основой которого являются H1. Профилактические меры включают кондиционирование воздуха, теплую воду и предотвращение провоцирующих факторов.
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Одиночная мастоцитома обычно представляет собой уплотненную, эритематозную , округлую или овальную, желто-коричневую или красновато-коричневую папулу , бляшку или узелок , обычно размером от 1 до 5 см в диаметре. [ 2 ] Повреждения часто имеют кожистую или эластичную природу и имеют вид апельсиновой корки (галечный, похожий на апельсиновую корку). [ 3 ] Границы очагов поражения могут быть резкими или расплывчатыми. [ 4 ] Степень зуда варьируется; поражение может быть легким зудящим или бессимптомным. [ 5 ] Обычно он увеличивается в размерах в течение нескольких месяцев, затем в течение разного периода времени увеличивается в зависимости от размера пациента, а затем постепенно сокращается. [ 3 ] Голова и шея являются местами пристрастия, за ними следуют туловище, конечности и области сгибаний. [ 6 ] Обычно подошвы и ладони не поражаются. [ 7 ]
Поражение может образовываться по собственной инициативе или, что чаще, в ответ на поглаживание или трение. поражение становится зудящим, эритематозным или отечным При прикосновении или трении ; эта реакция известна как знак Дарье . [ 3 ] [ 8 ] Это явление считается патогномоничным, поскольку оно вызвано высвобождением медиаторов тучных клеток в ответ на физический стимул. [ 9 ] Диагноз мастоцитоза не исключается при отсутствии положительного признака Дарье , поскольку он выявляется только примерно у 50% и 90% пациентов с солитарной мастоцитомой и другими видами кожного мастоцитоза соответственно. [ 10 ] [ 11 ] Некоторые поражения могут образовывать болезненные волдыри. [ 4 ] [ 12 ]
Пациенты с одиночным кожным мастоцитозом также могут испытывать системные симптомы, однако они гораздо чаще встречаются у пациентов с системным мастоцитозом . Эти симптомы включают приливы , одышку , гипотонию , тошноту , рвоту , дискомфорт в животе , диарею и головные боли . [ 8 ] [ 13 ]
Причины
[ редактировать ]в экзоне 17 Мутации KIT присутствуют примерно у 40% детей с кожным мастоцитозом , тогда как мутации KIT за пределами экзона 17 (например, экзоны 8, 9, 10, 11) присутствуют еще у 40% детей, а KIT мутации отсутствуют. у остальных детей. [ 4 ] [ 14 ] Повышенная экспрессия фактора стволовых клеток наблюдалась у некоторых детей с кожным мастоцитозом , а фактор стволовых клеток играет решающую роль в развитии тучных клеток . [ 2 ] Были сообщения об одиночных кожных мастоцитомах, развивающихся в местах травм, например, в местах иммунизации . [ 15 ] [ 16 ]
Механизм
[ редактировать ]Было продемонстрировано, что при одиночных кожных мастоцитомах стимуляция меланоцитов приводит к повышению локальных концентраций растворимых тучных клеток факторов роста . [ 17 ] [ 18 ] Пигмент меланин вырабатывается локально в результате пролиферации меланоцитов . Это объясняет, почему поражение при одиночной кожной мастоцитоме выглядит гиперпигментированным . [ 8 ]
Диагностика
[ редактировать ]На основании формы поражения, наличия положительного признака Дарье и отсутствия системного поражения диагноз преимущественно клинический. [ 19 ] При необходимости биопсию кожи для подтверждения диагноза можно использовать , демонстрируя мутацию KIT в пораженной коже и подтверждая инфильтрацию тучных клеток в дерме. [ 2 ]
Уход
[ редактировать ]Большинство методов лечения являются симптоматическими. [ 2 ] По большей части достаточно успокоения и избегания триггеров. [ 20 ] [ 21 ] Основой лечения зуда и приливов являются пероральные антигистаминные препараты H1 . пероральные антигистаминные препараты H2. В тяжелых ситуациях для получения дополнительной пользы можно использовать [ 2 ] У пациентов с желудочно-кишечными симптомами ( изжога , дискомфорт в животе , вздутие живота , диарея ), связанными с одиночной кожной мастоцитомой, пероральные H2- антигистамины или без него . с пероральным кромогликатом следует назначить [ 20 ] Использование кондиционера в жаркую погоду, купание в теплой воде, а также устранение или предотвращение провоцирующих факторов являются примерами профилактических методов. [ 22 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Джеймс, Уильям; Бергер, Тимоти; Элстон, Дирк (2005). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . (10-е изд.). Сондерс. ISBN 0-7216-2921-0 .
- ^ Jump up to: а б с д и Люнг, Александр К.К.; Лам, Джозеф М.; Леонг, Кин Фон (05 апреля 2019 г.). «Солитарная кожная мастоцитома у детей: клинические проявления, диагностика, оценка и лечение» . Текущие педиатрические обзоры . 15 (1). Bentham Science Publishers Ltd.: 42–46. дои : 10.2174/1573396315666181120163952 . ISSN 1573-3963 . ПМК 6696819 . ПМИД 30465511 .
- ^ Jump up to: а б с Гори, Абдулла; Тернери, Карлос; Келли, Виктория М.; Злотофф, Барретт Дж.; Контрерас, Майкл Э. (1 июля 2009 г.). «Визуальная диагностика». Обзор педиатрии . 30 (7). Американская академия педиатрии (AAP): 280–283. дои : 10.1542/пир.30.7.280 . ISSN 0191-9601 . ПМИД 19570927 .
- ^ Jump up to: а б с Хартманн, Карен; Клерк, Луи; Граттан, Клайв; Броков, Кнут; Картер, Мелоди С.; Альварес-Два, Иван; Матито, Альмудена; Брусби-Олсен, Сигурд; Зибенхаар, Франк; Ланге, Магдалена; Недошитко, Марек; Кастельс, Мариана; Оуде Эльберинк, Джоанна Н.Г.; Бонадонна, Патрисия; Занотти, Роберта; Хорник, Джейсон Л.; Торрело, Энтони; Граббе, Юрген; Рабенхорст, Аня; Недошитко, Богуслав; Баттерфилд, Джозеф Х.; Готлиб, Джейсон; Рейтер, Эндрю; Радия, Дипти; Гермина, Оливер; Сотлар, Чарльз; Джордж, Трейси И.; Кристенсен, Томас К.; Клюин-Нелеманс, Ханнеке К.; Явуз, Селим; Хэгглунд, Ганс; Сперр, Вольфганг Р.; Шварц, Лоуренс Б.; Триджиани, Массимо; Маурер, Маркус; Нильссон, Гуннар; Возбужденный, Ганс-Петер; Арок, Майкл; Сирота, Альберт; Меткалф, Дин Д.; Акин, Джем; Валент, Питер (2016). «Кожные проявления у пациентов с мастоцитозом: консенсусный отчет Европейской сети компетентности по мастоцитозу». Журнал аллергии и клинической иммунологии . 137 (1). Эльзевир Б.В.: 35–45. дои : 10.1016/j.jaci.2015.08.034 . ISSN 0091-6749 . ПМИД 26476479 .
- ^ Пури, Пунам; Сингх, Авниндер; Рамеш, В; Гопал, Дхрув (2014). «Бессимптомная одиночная кожная мастоцитома: редкое проявление» . Индийский журнал дерматологии . 59 (6). Медноу: 634. doi : 10.4103/0019-5154.143588 . ISSN 0019-5154 . ПМЦ 4248540 . ПМИД 25484432 .
- ^ Брайли, Лаура Д.; Филлипс, Чарльз М. (2008). «Кожный мастоцитоз: обзор детской популяции». Клиническая педиатрия . 47 (8). Публикации SAGE: 757–761. дои : 10.1177/0009922808318344 . ISSN 0009-9228 . ПМИД 18502981 .
- ^ Джанакираманан, Н.; Чемберс, Д.; Даулинг, Дж.Дж. (2010). «Редкое проявление одиночной мастоцитомы на ладони младенца». Журнал пластической, реконструктивной и эстетической хирургии . 63 (2). Эльзевир Б.В.: e197–e198. дои : 10.1016/j.bjps.2009.02.061 . ISSN 1748-6815 . ПМИД 19502121 .
- ^ Jump up to: а б с Булат, Ведрана; Михич, Либория Лугович; Ситум, Мирна; Бульян, Мария; Блаич, Ива; Пусич, Яна (2009). «Наиболее распространенные клинические проявления кожного мастоцитоза». Акта Клиника Хорватика . 48 (1): 59–64. ISSN 0353-9466 . ПМИД 19623875 .
- ^ Де Джорджи, Винченцо; Фаброни, Катерина; Альфайоли, Барбара; Масси, Даниэла; Майо, Винченца; Сестини, Серена; Папи, Федерика; Гори, Алессия; Лотти, Торелло (25 ноября 2008 г.). «Солитарная мастоцитома: прорезывание зубов как пусковой фактор». Международный журнал дерматологии . 47 (12). Уайли: 1274–1277. дои : 10.1111/j.1365-4632.2008.03841.x . ISSN 0011-9059 . ПМИД 19126015 .
- ^ Кришнан, Картик Р.; Оунби, Деннис Р. (01 ноября 2010 г.). «Одиночная мастоцитома с крапивницей и ангионевротическим отеком у 14-летнего мальчика». Труды по аллергии и астме . 31 (6). Oceanside Publications Inc.: 520–523. дои : 10.2500/aap.2010.31.3368 . ISSN 1088-5412 . ПМИД 21708063 .
- ^ Конрад, Хизер; Гоше-Хилл, Марианна; Бурбулис, Дэвид (2007). «6-месячный ребенок с полным покраснением тела и макулярно-папулезным поражением». Детская неотложная помощь . 23 (5). Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health): 321–323. дои : 10.1097/01.pec.0000270165.85862.12 . ISSN 0749-5161 . ПМИД 17505276 .
- ^ Сингал, А; Аггарвал, С; Панди, Д. (2008). «Гипопигментированная одиночная мастоцитома у взрослых: отчет о двух случаях» . Индийский журнал дерматологии, венерологии и лепрологии . 74 (1). Научный деятель: 41–43. дои : 10.4103/0378-6323.38407 . hdl : 1807/48039 . ISSN 0378-6323 . ПМИД 18187823 .
- ^ Экспозито-Серрано, Висенте; Агут-Буске, Евгения; Леал Каноса, Лорена; Эррериас Морено, Хосе; Саес, Ампаро; Луэльмо, Хесус (11 декабря 2017 г.). «Плеоморфная мастоцитома у взрослого». Журнал кожной патологии . 45 (2). Уайли: 176–179. дои : 10.1111/чашка.13080 . ISSN 0303-6987 . ПМИД 29148588 .
- ^ Вичерс, Тим; Рабенхорст, Аня; Шик, Тина; Пройсснер, Лиана М.; Фёрстер, Аня; Валент, Питер; Возбужденный, Ганс-Петер; Сотлар, Карл; Хартманн, Карин (2015). «Крупные макулопапулезные кожные поражения связаны с благоприятным исходом мастоцитоза, начавшегося в детстве». Журнал аллергии и клинической иммунологии . 136 (6). Эльзевир Б.В.: 1581–1590.e3. дои : 10.1016/j.jaci.2015.05.034 . ISSN 0091-6749 . ПМИД 26152315 .
- ^ Ко, Марк Джин Аан; Чонг, Вэй Шэн (2008). «Красный налет после прививки от гепатита В». Детская дерматология . 25 (3). Уайли: 381–382. дои : 10.1111/j.1525-1470.2008.00710.x . ISSN 0736-8046 . ПМИД 18577051 .
- ^ Туксен, Алана Джейн; Орчард, Дэвид (23 апреля 2009 г.). «Солитарная мастоцитома, возникшая на месте травмы». Австралазийский журнал дерматологии . 50 (2). Уайли: 133–135. дои : 10.1111/j.1440-0960.2009.00526.x . ISSN 0004-8380 . ПМИД 19397569 .
- ^ Окунь, М.Р. (1982). «Тучные клетки, меланоциты, баллонные клетки». Американский журнал дерматопатологии . 4 (5): 478–479. дои : 10.1097/00000372-198210000-00019 . ISSN 0193-1091 . ПМИД 7149204 .
- ^ Коэн, Филип Р. (31 июля 2016 г.). «Солитарная мастоцитома у взрослого: отчет и обзор литературы о солитарной кожной мастоцитоме у взрослых с рекомендациями по оценке и лечению» . Дерматология практическая и концептуальная . 6 (3). Маттиоли 1885: 31–38. дои : 10.5826/dpc.0603a07 . ISSN 2160-9381 . ПМК 5006550 . ПМИД 27648381 .
- ^ Асанья, Ж.М.; Торрело, А.; Матито, А. (2016). «Обновленная информация о мастоцитозе. Часть 1: патофизиология, клиника и диагностика» . Actas Dermo-Syfiliográficas (на испанском языке). 107 (1). Эльзевир Б.В.: 5–14. дои : 10.1016/j.ad.2015.09.007 . ISSN 0001-7310 .
- ^ Jump up to: а б Клайбер, Николас; Кумар, Сантош; Ирани, Анн-Мари (07.10.2017). «Мастоцитоз у детей». Текущие отчеты об аллергии и астме . 17 (11). ООО «Спрингер Сайенс энд Бизнес Медиа». дои : 10.1007/s11882-017-0748-4 . ISSN 1529-7322 .
- ^ Сонталия, Сидхарт; Наир, Бриджеш; Аггарвал, Ишад (2016). «Солитарная мастоцитома с положительным симптомом Дарье» . Индийский онлайн-журнал дерматологии . 7 (2). Медноу: 141–142. дои : 10.4103/2229-5178.178091 . ISSN 2229-5178 . ПМЦ 4804594 . ПМИД 27057508 .
- ^ Чанторн, Раттанавалаи; Швайдер, Тор (14 февраля 2012 г.). «Смерть от тучноклеточного лейкоза: молодой пациент с давним кожным мастоцитозом, перерастающим в фатальный тучклеточный лейкоз». Детская дерматология . 29 (5). Уайли: 605–609. дои : 10.1111/j.1525-1470.2011.01650.x . ISSN 0736-8046 . ПМИД 22329485 .
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- Маккиннон, Элизабет Л.; Рэнд, Эндрю Дж.; Проя, Алан Д. (2018). «Солитарная мастоцитома века у взрослого» . Американский журнал офтальмологии . Отчеты о случаях заболевания. 9 . Эльзевир Б.В.: 103–105. дои : 10.1016/j.ajoc.2018.01.009 . ISSN 2451-9936 . ПМЦ 5787878 . ПМИД 29468227 .
- Хан, Келли; Купферман, Майкл Э.; Гарднер, Джерад М.; Иван, Дойна (2011). «Солитарная мастоцитома у взрослого с необычной клинической картиной». Журнал Американской академии дерматологии . 65 (3): 683–684. дои : 10.1016/j.jaad.2010.08.013 . ПМИД 21839341 .