Миелоидная саркома
| Миелоидная саркома | |
|---|---|
 | |
| Микрофотография миелоидной саркомы внутри мышцы. Пятно H&E . | |
| Специальность | онкология  |
Миелоидная саркома ( хлорома , гранулоцитарная саркома , [ 1 ] : 744 экстрамедуллярная миелоидная опухоль ) — солидная опухоль, состоящая из незрелых лейкоцитов. [ 2 ] называемые миелобластами . Хлорома — экстрамедуллярное проявление острого миелолейкоза ; другими словами, это сплошное скопление лейкозных клеток, встречающееся за пределами костного мозга .
Типы
[ редактировать ]При остром лейкозе
[ редактировать ]Хлоромы встречаются редко; точные оценки их распространенности отсутствуют, но их редко наблюдают даже врачи, специализирующиеся на лечении лейкемии . Хлоромы могут несколько чаще встречаться у пациентов со следующими особенностями заболевания: [ 3 ]
- Французско-американско-британский (FAB) классификационный класс M2
- Классификация ВОЗ (пересмотр 2016 г.) выделена в отдельный раздел «Острый миелолейкоз (ОМЛ) и родственные новообразования».
- люди со специфическими цитогенетическими аномалиями (например, t(8;21) или inv(16))
- те, чьи миелобласты экспрессируют Т-клеток поверхностные маркеры , CD13 или CD14.
- люди с высоким периферических лейкоцитов количеством
Однако даже у пациентов с вышеуказанными факторами риска хлорома остается редким осложнением острого миелолейкоза.
В редких случаях хлорома может развиться как единственное проявление рецидива после очевидно успешного лечения острого миелолейкоза. Учитывая общее поведение хлором, такое событие следует рассматривать как ранний предвестник системного рецидива, а не как локализованный процесс. В одном обзоре 24 пациентов, у которых после лечения острого миелолейкоза развились изолированные хлоромы, средний интервал до рецидива костного мозга составил 7 месяцев (диапазон от 1 до 19 месяцев). [ 4 ]
При миелопролиферативном или миелодиспластическом синдромах.
[ редактировать ]Хлоромы могут возникать у пациентов с диагнозом миелодиспластический синдром (МДС) или миелопролиферативный синдром (МПС) (например, хронический миелогенный лейкоз (ХМЛ), истинная полицитемия , эссенциальный тромбоцитоз или миелофиброз ). Обнаружение хлоромы считается фактическим свидетельством того, что предраковое состояние трансформировалось в острый лейкоз, требующий соответствующего лечения. Например, наличия хлоромы достаточно, чтобы указать на то, что хронический миелогенный лейкоз вступил в фазу «бластного кризиса».
При эозинофильном лейкозе
[ редактировать ]по крайней мере об одном случае эозинофильного лейкоза, индуцированного слитым геном FIP1L1-PDGFRA, Сообщалось который проявлялся миелоидной саркомой и эозинофилией. Эта форма миелоидной саркомы отличается весьма успешным лечением иматинибом ( рекомендуемым лечением эозинофильного лейкоза, индуцированного слитым геном FIP1L1-PDGRGA ), а не более агрессивной и токсичной терапией. [ 5 ]
Первичная хлорома
[ редактировать ]Очень редко хлорома может возникнуть без предшествующего или сопутствующего диагноза острого лейкоза, острого промиелоцитарного лейкоза или МДС/МПС; это известно как первичная хлорома. Диагностика в этой ситуации особенно сложна (см. ниже). Почти во всех зарегистрированных случаях первичной хлоромы вскоре после этого развивался острый лейкоз (среднее время до развития острого лейкоза 7 месяцев, диапазон 1–25 месяцев). [ 3 ] Следовательно, первичную хлорому можно рассматривать как начальное проявление острого лейкоза, а не как локализованный процесс, и лечить как таковую. Если развитие заболевания или маркеры указывают на прогрессирование до острого промилеоцитарного лейкоза (ОМЛ3), лечение должно быть адаптировано к этой форме заболевания.
Расположение и симптомы
[ редактировать ]Хлоромы могут возникать практически в любом органе или ткани. Наиболее распространенными областями поражения являются кожа (также известная как лейкемия кожи ) и десны. Поражение кожи обычно проявляется в виде фиолетовых, приподнятых, безболезненных бляшек или узелков, которые при биопсии обнаруживают инфильтрацию миелобластами. [ 6 ] Обратите внимание, что лейкоз кожи отличается от синдрома Свита , при котором кожа инфильтрируется зрелыми нейтрофилами в результате паранеопластического процесса. Поражение десен ( гипертрофия десен ) приводит к опуханию, иногда болезненности десен, которые легко кровоточат при чистке зубов и других незначительных травмах.
Другие ткани, которые могут быть вовлечены, включают узлы , тонкую кишку , средостение , легкие , эпидуральные участки, матку , яичники и глазницу лимфатические . Симптомы хлоромы на этих участках связаны с их анатомическим расположением; хлоромы также могут протекать бессимптомно и обнаруживаться случайно при обследовании человека с острым миелолейкозом.
Поражение центральной нервной системы , как описано выше, чаще всего принимает форму менингеального лейкоза или инвазии субарахноидального пространства лейкозными клетками. Это состояние обычно рассматривают отдельно от хлоромы, поскольку оно требует разных методов лечения. Истинные хлоромы (т.е. солидные лейкемические опухоли) центральной нервной системы встречаются чрезвычайно редко, но были описаны.
Диагностика
[ редактировать ]Для окончательного диагноза хлоромы обычно требуется биопсия соответствующего образования. Исторически сложилось так, что даже при биопсии ткани патологоанатомический ошибочный диагноз был важной проблемой, особенно у пациентов без четкого предшествующего диагноза острого миелолейкоза, которым мог бы руководствоваться патологоанатом. В одной опубликованной серии статей о хлороме авторы заявили, что 47% пациентов изначально были поставлены ошибочные диагнозы, чаще всего как злокачественные лимфомы . [ 7 ]
Однако с развитием диагностических методов диагностику хлором можно сделать более надежной. Травик и др. описал использование коммерчески доступной панели моноклональных антител против миелопероксидазы , CD68 , CD43 и CD20 для точной диагностики хлоромы с помощью иммуногистохимии и дифференциации ее от лимфомы. [ 8 ] В настоящее время иммуногистохимическое окрашивание с использованием моноклональных антител против CD33 и CD117 будет основой диагностики. Все более усовершенствованное использование проточной цитометрии также способствовало более точной диагностике этих поражений.
Прогностическое значение
[ редактировать ]противоречивы Данные о прогностической значимости хлором у пациентов с острым миелолейкозом . В целом считается, что они предвещают худший прогноз, худший ответ на лечение и худшую выживаемость; [ 9 ] однако другие сообщили, что хлоромы как биологический маркер связаны с другими плохими прогностическими факторами и, следовательно, не имеют независимого прогностического значения. [ 10 ] При первичной изолированной холороме прогноз лучше. [ 11 ]
Уход
[ редактировать ]Как описано выше, хлорому всегда следует рассматривать как проявление системного заболевания, а не как изолированное локальное явление, и лечить ее как таковую. У пациентов с впервые диагностированным лейкозом и связанной с ним хлоромой системная химиотерапия против лейкоза обычно используется в качестве лечения первой линии, если только не появляется показание к местному лечению хлоромы (например, поражение спинного мозга ). Хлоромы обычно весьма чувствительны к стандартной противолейкемической химиотерапии . Аллогенную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток следует рассмотреть у здоровых пациентов с подходящим доступным донором, поскольку сообщалось о длительных ремиссиях. [ 12 ]
Если хлорома сохраняется после завершения индукционной химиотерапии, можно рассмотреть возможность местного лечения, такого как хирургическое вмешательство или лучевая терапия , хотя ни один из них не влияет на выживаемость. [ 13 ]
Пациенты с первичной хлоромой обычно получают системную химиотерапию, поскольку развитие острого лейкоза почти повсеместно происходит в короткие сроки после обнаружения хлоромы.
Пациентов, получающих лечение от острого лейкоза, у которых возникает рецидив изолированной хлоромы, обычно лечат системной терапией рецидивирующего лейкоза. Однако, как и при любом рецидивирующем лейкозе, результаты, к сожалению, плохие.
Пациентов с «предлейкемическими» состояниями, такими как миелодиспластические синдромы или миелопролиферативные синдромы, у которых развивается хлорома, часто лечат так, как если бы они переросли в острый лейкоз.
История
[ редактировать ]Состояние, известное ныне как хлорома, впервые описал британский врач А. Бернс в 1811 г. [ 14 ] хотя термин хлорома появился только в 1853 году. [ 15 ] Это название происходит от греческого слова «хлорос» (зеленый), так как эти опухоли часто имеют зеленый оттенок из-за присутствия миелопероксидазы . Связь между хлоромой и острым лейкозом была впервые признана в 1902 году Доком и Уортином. [ 16 ] Однако, поскольку до 30% этих опухолей могут быть белыми, серыми или коричневыми, а не зелеными, более правильный термин «гранулоцитарная саркома» был предложен Раппапортом в 1967 г. [ 17 ] и с тех пор стало практически синонимом термина хлорома .
В настоящее время любое экстрамедуллярное проявление острого миелолейкоза можно назвать гранулоцитарной саркомой или хлоромой. Конкретные термины, которые совпадают с гранулоцитарной саркомой, включают:
- Лейкемия кожи , описывающая инфильтрацию дермы ( кожи) лейкозными клетками, которая также называется кожной гранулоцитарной саркомой.
- Менингеальный лейкоз , или инвазию субарахноидального пространства лейкозными клетками, обычно считают отличным от хлоромы, хотя очень редко встречающиеся солидные опухоли центральной нервной системы, состоящие из лейкозных клеток, можно назвать хлоромами.
В последние годы предпочтение отдается термину «миелоидная саркома». [ 18 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Джеймс, Уильям Д.; Бергер, Тимоти Г.; и др. (2006). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . Сондерс Эльзевир. ISBN 978-0-7216-2921-6 .
- ^ Карлин Л., Итти Э., Паутас С. и др. (декабрь 2006 г.). «ПЭТ-визуализация как полезный инструмент для раннего выявления очага рецидива при лечении первичной миелоидной саркомы» . Гематологическая . 91 (12 Дополнение): ECR54. ПМИД 17194660 .
- ^ Jump up to: а б Берд Дж.К., Эденфилд У.Дж., Диджей Шилдс, Доусон Н.А. (июль 1995 г.). «Экстрамедуллярные миелоидно-клеточные опухоли при остром нелимфоцитарном лейкозе: клинический обзор» . Дж. Клин. Онкол . 13 (7): 1800–16. дои : 10.1200/JCO.1995.13.7.1800 . ПМИД 7602369 . [ постоянная мертвая ссылка ]
- ^ Берд Дж.К., Вайс Р.Б. (апрель 1994 г.). «Рецидивирующая гранулоцитарная саркома. Необычный вариант острого миелогенного лейкоза, связанный с хромосомной транслокацией 8;21 и бластной экспрессией молекулы адгезии нервных клеток» . Рак . 73 (8): 2107–12. doi : 10.1002/1097-0142(19940415)73:8<2107::AID-CNCR2820730815>3.0.CO;2-W . ПМИД 7512442 .
- ^ Вега Ф, Медейрос Л.Дж., Буэсо-Рамос С.Э., Арболеда П., Миранда Р.Н. (2015). «Гематолимфоидные новообразования, связанные с перестройками PDGFRA, PDGFRB и FGFR1» . Американский журнал клинической патологии . 144 (3): 377–92. дои : 10.1309/AJCPMORR5Z2IKCEM . ПМИД 26276769 . S2CID 10435391 .
- ^ Тан БЯ. (2015). «Миелоидная саркома, маскирующаяся под грануляционную ткань: диагностическая ошибка». Int J Surg Pathol . 23 (7): 553–556. дои : 10.1177/1066896915588931 . ПМИД 26063639 . S2CID 5658954 .
- ^ Ямаути К., Ясуда М. (март 2002 г.). «Сравнение методов лечения нелейкемической гранулоцитарной саркомы: отчет о двух случаях и обзор 72 случаев в литературе». Рак . 94 (6): 1739–46. дои : 10.1002/cncr.10399 . ПМИД 11920536 . S2CID 30158836 .
- ^ Травик С.Т., Арбер Д.А., Раппапорт Х., Брайнс Р.К. (октябрь 1993 г.). «Экстрамедуллярные миелоидно-клеточные опухоли. Иммуногистохимическое и морфологическое исследование 28 случаев». Являюсь. Дж. Сург. Патол . 17 (10): 1011–9. дои : 10.1097/00000478-199310000-00006 . ПМИД 8372941 . S2CID 41874263 .
- ^ Берд Дж.К., Вайс Р.Б., Артур Д.С. и др. (февраль 1997 г.). «Экстрамедуллярный лейкоз отрицательно влияет на частоту гематологической полной ремиссии и общую выживаемость у пациентов с t(8;21)(q22;q22): результаты исследования группы рака и лейкемии B 8461» . Дж. Клин. Онкол . 15 (2): 466–75. дои : 10.1200/JCO.1997.15.2.466 . ПМИД 9053467 . [ постоянная мертвая ссылка ]
- ^ Бишоп М.М., Ревес Т., Бирингс М. и др. (январь 2001 г.). «Экстрамедуллярные инфильтраты при постановке диагноза не имеют прогностического значения у детей с острым миелолейкозом» . Лейкемия . 15 (1): 46–9. дои : 10.1038/sj.leu.2401971 . ПМИД 11243398 .
- ^ Имри К.Р., Ковач М.Дж., Селби Д., Липтон Дж., Паттерсон Б.Дж., Панталони Д., Полдре П., Нган Б.И., Китинг А. и др. (сентябрь 1995 г.). «Изолированная хлорома: эффект ранней противолейкемической терапии». Анналы внутренней медицины . 123 (5): 351–3. дои : 10.7326/0003-4819-123-5-199509010-00005 . ПМИД 7625623 . S2CID 20631629 .
- ^ Каур В., Свами А., Алапат Д. и др. (2018). «Клинические характеристики, молекулярный профиль и исходы миелоидной саркомы: опыт одного учреждения более 13 лет» . Гематология . 23 (1): 17–24. дои : 10.1080/10245332.2017.1333275 . ПМИД 28574302 .
- ^ Имри К.Р., Ковач М.Дж., Селби Д. и др. (сентябрь 1995 г.). «Изолированная хлорома: эффект ранней противолейкемической терапии». Энн. Стажер. Мед . 123 (5): 351–3. дои : 10.7326/0003-4819-123-5-199509010-00005 . ПМИД 7625623 . S2CID 20631629 .
- ^ Бернс А. (1811). Наблюдения за хирургической анатомией в книге «Голова и шея» . Лондон: Ройс. п. 364.
- ^ Король А (1853 г.). «Случай хлоромы» . Ежемесячно J Med . 17 : 340–53. ПМЦ 1315481 . ПМИД 16693015 .
- ^ Док G, Warthin AS (1904 г.). «Новый случай хлоромы с лейкемией». Trans Assoc Am Phys . 19 (64): 115.
- ^ Раппапорт Х (1967). «Опухоли системы кроветворения». Атлас опухолевой патологии, раздел III, глава 8 . Вашингтон, округ Колумбия: Институт патологии Вооруженных сил. стр. 241–7.
- ^ Шевалье П., Моти М., Лиур Б. и др. (июль 2008 г.). «Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток при миелоидной саркоме: ретроспективное исследование на основе SFGM-TC» . Дж. Клин. Онкол . 26 (30): 4940–3. дои : 10.1200/JCO.2007.15.6315 . ПМИД 18606981 . [ постоянная мертвая ссылка ]