Эссенциальная тромбоцитемия

Эссенциальная тромбоцитемия
Эссенциальная тромбоцитемия
Другие имена	Эссенциальная тромбоцитемия, эссенциальный тромбоцитоз, первичный тромбоцитоз
	Гистопатологическое изображение аспирата костного мозга у пациента с эссенциальной тромбоцитемией.
Специальность	Гематология
Симптомы	Усталость , бессонница , мигрень , головная боль и головокружение .
Осложнения	Тромбоз , транзиторная ишемическая атака , острый коронарный синдром , синдром Бадда-Киари .
Причины	Перепроизводство кроветворных клеток , генетические мутации .
Метод диагностики	Клинические критерии.
Дифференциальный диагноз	Хронический миелогенный лейкоз , миелодиспластический синдром , истинная полицитемия , первичный миелофиброз , вторичный тромбоцитоз .
Уход	Низкие дозы аспирина , тромбоцитарферез, циторедуктивная терапия.
Прогноз	Медиана выживаемости составляет 18 лет.
Частота	0,6-2,5/100 000 случаев в год.

В гематологии ) , эссенциальная тромбоцитемия ( ЭТ ) — редкий хронический рак крови ( миелопролиферативное новообразование характеризующийся перепроизводством тромбоцитов ( тромбоцитов ) мегакариоцитами в костном мозге . ^{[ 3 ]} Он может, хотя и редко, перерасти в острый миелолейкоз или миелофиброз . ^{[ 3 ]} Это один из видов рака крови, при котором костный мозг производит слишком много белых или красных кровяных телец или тромбоцитов. ^{[ 3 ]}

Признаки и симптомы

У большинства людей с эссенциальной тромбоцитемией симптомы отсутствуют на момент постановки диагноза, который обычно ставится после выявления повышенного уровня тромбоцитов при обычном общем анализе крови (ОАК). ^{[ 4 ]} Наиболее распространенными симптомами являются кровотечение (из-за дисфункции тромбоцитов), тромбы (например, тромбоз глубоких вен или тромбоэмболия легочной артерии ), утомляемость, головная боль, тошнота, рвота, боль в животе, нарушения зрения, головокружение, обмороки и онемение конечностей; наиболее распространенными признаками являются увеличение количества лейкоцитов , снижение количества эритроцитов и увеличение селезенки . ^{[ 4 ]}^{[ 5 ]}^{[ 6 ]}

Причина

При ЭТ мегакариоциты более чувствительны к факторам роста . ^{[ 7 ]} Тромбоциты, происходящие из аномальных мегакариоцитов, активируются, что, наряду с повышенным количеством тромбоцитов, способствует вероятности образования тромбов. ^{[ 8 ]} Повышенная вероятность кровотечения, когда количество тромбоцитов превышает 1 миллион, связано с секвестрацией фактора фон Виллебранда (фВ) увеличенной массой тромбоцитов, в результате чего ФВ остается недостаточным для адгезии тромбоцитов . ^{[ 8 ]} Мутация JAK2 киназы (V617F) присутствует в 40–50% случаев и при ее наличии является диагностической. ^{[ 3 ]}^{[ 8 ]} JAK2 является членом семейства Янус-киназ . ^{[ 3 ]}^{[ 8 ]}

В 2013 году две группы обнаружили мутации кальретикулина у большинства JAK2 -негативных/ MPL -негативных пациентов с эссенциальной тромбоцитемией и первичным миелофиброзом , что делает мутации CALR вторыми по распространенности среди миелопролиферативных новообразований . Все мутации (вставки или делеции) затрагивают последний экзон, вызывая сдвиг рамки считывания полученного белка, что создает новый концевой пептид и вызывает потерю сигнала удержания KDEL в эндоплазматическом ретикулуме . ^{[ 9 ]}^{[ 10 ]}

Есть три известные генетические мутации, которые вызывают ЭТ. Наиболее распространенной генетической мутацией является мутация JAK2. Примерно 50% пациентов с ЭТ имеют эту мутацию. Ген JAK 2 сигнализирует о белке, который способствует росту клеток. Белок является частью сигнального пути, называемого путем JAK/STAT. Белок JAK2 контролирует выработку клеток крови из гемопоэтических стволовых клеток, которые расположены в костном мозге и в конечном итоге могут стать тромбоцитами, эритроцитами или лейкоцитами. В частности, при ЭТ мутация JAK2 приобретается, а не наследуется. Наиболее распространенной мутацией JAK2 является V617F, которая представляет собой замену аминокислоты валина на аминокислоту фенилаланина в положении 617, отсюда и название V617F. Эта мутация приводит к тому, что белок JAK2 постоянно включается, что приводит к перепроизводству аномальных клеток крови, у ЭТ это тромбоциты или мегакариоциты. Существует также еще одна мутация JAK2, обнаруженная в экзоне 12, однако гораздо менее распространенная.

Есть также небольшое количество людей, у которых есть другая мутация, называемая CALR, которая является сокращением от кальретикулина. CALR — это белок, обнаруженный в эндоплазматическом ретикулуме (ЭР). Его цель — поддерживать гомеостаз кальция и контролировать сворачивание белка. CALR состоит из трех частей, включая аминокислотный домен, богатый пролином P-домен и карбоксильный домен. Все эти части облегчают работу CALR. Мутация CALR вызвана вставками или делециями аминокислот в экзоне 9, которые вызывают сдвиг считывания, который затем приводит к образованию нового С-конца. Существует два распространенных типа мутаций CALR: тип 1 и тип 2. Мутации типа 1 представляют собой делецию длиной 52 п.н., а мутации типа 2 представляют собой вставку 5 п.н. При мутациях 1-го типа отрицательно заряженные аминокислоты на C-конце CALR полностью элиминируются, а при мутациях 2-го типа элиминируется примерно половина. Существуют и другие мутации, связанные с CALR, однако эти две являются наиболее распространенными. ^{[ 11 ]}

Наконец, наименее распространенной мутацией, обнаруживаемой у пациентов с ЭТ, являются мутации MPL. Ген MPL отвечает за выработку белков рецепторов тромбопоэтина, которые способствуют росту и делению клеток. Этот рецепторный белок жизненно важен для производства тромбоцитов. Существуют различные мутации MPL, но наиболее типичными являются точковые мутации, вызывающие изменения аминокислот. Мутация MPL активирует рецептор тромбопоэтина, несмотря на отсутствие лиганда. Это вызывает постоянное размножение клеток. ^{[ 12 ]}

Диагностика

Следующие пересмотренные диагностические критерии эссенциальной тромбоцитемии были предложены в 2005 году. ^{[ 13 ]} Диагноз требует наличия обоих критериев А вместе с B3–B6 или критерия A1 вместе с B1–B6. ^{[ 14 ]} Критерии следующие: ^{[ 14 ]}

А1. Количество тромбоцитов > 400 × 10 ³/мкл в течение как минимум 2 месяцев.
А2. Присутствует приобретенная V617F JAK2. мутация
Б1. Отсутствие причин для реактивного тромбоцитоза
- нормальные воспалительные показатели
Б2. Нет признаков дефицита железа
- окрашиваемое железо в костном мозге или нормальный средний объем эритроцитов
Б3. Нет признаков истинной полицитемии.
- гематокрит < средней точки нормального диапазона или нормальная масса эритроцитов при наличии нормальных запасов железа
Б4. Нет признаков хронического миелолейкоза.
- Но Филадельфийская хромосома может присутствовать до 10% случаев. Пациенты с филадельфийской хромосомой имеют потенциал развития острого лейкоза, особенно острого лимфоцитарного лейкоза .
Б5. Нет признаков миелофиброза
- отсутствие фиброза коллагена и фиброз ретикулина ≤ 2 степени (по шкале от 0 до 4)
Б6. Нет признаков миелодиспластического синдрома.
- нет значительной дисплазии
- отсутствие цитогенетических нарушений, указывающих на миелодисплазию

Уход

Показания

Не всем пострадавшим потребуется лечение при поступлении. ^{[ 15 ]}^{[ 16 ]}^{[ 17 ]} Пациентов обычно относят к группе с низким или высоким риском кровотечения или образования тромбов в зависимости от их возраста, истории болезни, показателей крови и образа жизни. Лиц с низким риском обычно лечат аспирином , тогда как лиц с высоким риском лечат гидроксикарбамидом , интерфероном-α или анагрелидом ). ^{[ 3 ]}^{[ 15 ]}^{[ 16 ]}^{[ 17 ]} В настоящее время не одобрены, но находятся на поздней стадии клинических испытаний (NCT04254978) препараты, снижающие уровень тромбоцитов, такие как бомедемстат .

Агенты

Гидроксикарбамид , интерферон-α и анагрелид могут снизить количество тромбоцитов. Низкие дозы аспирина используются для снижения риска образования тромбов, за исключением случаев, когда количество тромбоцитов очень высокое, когда существует риск кровотечения из-за заболевания, и, следовательно, эта мера будет контрпродуктивной, поскольку применение аспирина увеличивает риск кровотечение. ^{[ 3 ]}^{[ 15 ]}^{[ 16 ]}^{[ 17 ]}

В исследовании PT1 сравнивали гидроксимочевину плюс аспирин с анагрелидом плюс аспирин в качестве начальной терапии ЭТ. У пациентов, получавших гидроксимочевину, наблюдалась меньшая частота артериальных тромбозов, меньшая частота тяжелых кровотечений и меньшая частота трансформации в миелофиброз, но риск венозного тромбоза был выше при приеме гидроксикарбамида, чем при приеме анагрелида. Неизвестно, применимы ли результаты ко всем пациентам с ЭТ. ^{[ 3 ]}^{[ 15 ]}^{[ 16 ]}^{[ 17 ]} У людей с симптомами ЭТ и чрезвычайно высоким количеством тромбоцитов (более 1 миллиона) можно использовать тромбоцитарферез для удаления тромбоцитов из крови, чтобы снизить риск тромбоза. ^{[ 18 ]}

Прогноз

Эссенциальную тромбоцитемию иногда описывают как медленно прогрессирующее заболевание с длительными бессимптомными периодами, перемежающимися тромботическими или геморрагическими явлениями. ^{[ 15 ]} Однако хорошо документированные схемы лечения могут снижать и контролировать количество тромбоцитов, что снижает риск этих тромботических или геморрагических явлений. Продолжительность жизни хорошо контролируемого инопланетянина находится в пределах ожидаемого диапазона для человека того же возраста, но без инопланетянина. ^{[ 15 ]} ЭТ является миелопролиферативным новообразованием, которое с наименьшей вероятностью прогрессирует в острый миелолейкоз. ^{[ 19 ]}

Эпидемиология

Заболеваемость ЭТ составляет 0,6–2,5 на 100 000 в год, средний возраст начала заболевания — 65–70 лет, чаще встречается у женщин, чем у мужчин. ^{[ 2 ]} Заболеваемость у детей составляет 0,09/100 000 в год. ^{[ 2 ]}

Беременность

Гидроксикарбамид и анагрелид противопоказаны во время беременности и кормления грудью . ^{[ 20 ]} Эссенциальная тромбоцитемия может быть связана с трехкратным увеличением риска выкидыша . ^{[ 2 ]} тщательное наблюдение за матерью и плодом . На протяжении всей беременности рекомендуется ^{[ 20 ]} низкие дозы низкомолекулярного гепарина (например, эноксапарина ). Можно использовать ^{[ 20 ]} При угрожающих жизни осложнениях количество тромбоцитов можно быстро снизить с помощью тромбоцитарфереза — процедуры, при которой тромбоциты удаляются из крови, а оставшиеся возвращаются пациенту. ^{[ 20 ]}

В популярной культуре

Джилл Каплан, главной героине комикса «Пижамные дневники», поставили диагноз эссенциальная тромбоцитемия. ^{[ 21 ]}

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж Ашороби, Дамилола; Гохари, Пуян (6 августа 2023 г.). Эссенциальный тромбоцитоз . Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing. PMID 30969531 – через PubMed.
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д Фабрис, Ф; Рэнди, ML (октябрь 2009 г.). «Эссенциальная тромбоцитемия: прошлое и настоящее». Внутренняя и неотложная медицина . 4 (5): 381–8. дои : 10.1007/s11739-009-0284-x . ПМИД 19636672 . S2CID 43185338 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час Бир, Пенсильвания; Грин, Арканзас (2009). «Патогенез и лечение эссенциальной тромбоцитемии» . Гематология . 2009 : 621–628. doi : 10.1182/asheducation-2009.1.621 . ПМИД 20008247 .
^ Jump up to: ^а ^б Шерсть; Чжан, Л; Ян, Р. (ноябрь 2013 г.). «Детская эссенциальная тромбоцитемия: клинические и молекулярные особенности, диагностика и лечение». Британский журнал гематологии . 163 (3): 295–302. дои : 10.1111/bjh.12530 . ПМИД 24032343 . S2CID 10880402 .
^ Фрюин, Р.; Доусон, А. (октябрь 2012 г.). «Головная боль при эссенциальной тромбоцитемии» . Международный журнал клинической практики . 66 (10): 976–983. дои : 10.1111/j.1742-1241.2012.02986.x . ПМЦ 3469735 . ПМИД 22889110 .
^ Теффери, А. (март 2011 г.). «Ежегодные клинические обновления гематологических злокачественных новообразований: серия непрерывного медицинского образования: истинная полицитемия и эссенциальная тромбоцитемия: обновленная информация о диагностике, стратификации риска и ведении за 2011 год». Американский журнал гематологии . 86 (3): 292–301. дои : 10.1002/ajh.21946 . ПМИД 21351120 . S2CID 205293800 .
^ Бренехог И, Риделл Б, Сволин Б, Вайнфельд А (1975). «Количественное определение мегакариоцитов в связи с тромбокинетикой при первичной тромбоцитемии и родственных заболеваниях». Скан. Дж. Гематол . 15 (5): 321–32. дои : 10.1111/j.1600-0609.1975.tb01087.x . ПМИД 1060175 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д Ваннукки, AM (июнь 2010 г.). «Взгляд на патогенез и лечение тромбоза при истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии». Внутренняя и неотложная медицина . 5 (3): 177–84. дои : 10.1007/s11739-009-0319-3 . ПМИД 19789961 . S2CID 510829 .
^ Нангалия Дж., Мэсси С.Э., Бакстер Э.Дж., Ницца ФЛ, Гундем Дж., Ведж Д.С., Авезов Е., Ли Дж., Коллманн К., Кент Д.Г., Азиз А., Годфри А.Л., Хинтон Дж., Мартинкорена И., Ван Лу П., Джонс А.В., Гульельмелли П., Тарпи П., Хардинг Х.П., Фитцпатрик Дж.Д., Гуди КТ, Ортманн К.А., Логран С.Дж., Рейн К., Джонс Д.Р., Батлер А.П., Тиг Дж.В., О'Мира С., Макларен С., Бьянки М., Зильбер Ю., Димитропулу Д., Блоксэм Д., Муди Л., Мэддисон М., Робинсон Б., Кеохейн С., Маклин С., Хилл. К, Орчард К, Тауро С, Ду МК, Гривз М, Боуэн Д, Хантли Би Джей, Харрисон КН, Кросс Северная Каролина, Рон Д., Ваннуччи А.М., Папэммануил Э., Кэмпбелл П.Дж., Грин А.Р. (декабрь 2013 г.). «Соматические мутации CALR в миелопролиферативных новообразованиях с немутированным JAK2» . Медицинский журнал Новой Англии . 369 (25): 2391–405. дои : 10.1056/NEJMoa1312542 . ПМЦ 3966280 . ПМИД 24325359 .
^ Клампфл Т., Гисслингер Х., Арутюнян А.С., Ниварти Х., Руми Е., Милошевич Дж.Д., Они Н.К., Берг Т., Гисслингер Б., Пьетра Д., Чен Д., Владимир Г.И., Багиенски К., Миланези С., Казетти И.С., Сант'Антонио Е, Ферретти В., Елена С., Шишлик Ф., Клири С., Сикс М., Шаллинг М., Шёнеггер А., Бок. С, Мальковати Л, Паскутто С, Суперти-Фурга Г, Каццола М, Кралович Р (декабрь 2013 г.). «Соматические мутации кальретикулина при миелопролиферативных новообразованиях» . Медицинский журнал Новой Англии . 369 (25): 2379–90. дои : 10.1056/NEJMoa1311347 . ПМИД 24325356 . S2CID 14787432 .
^ Принс, Дэниел; Гонсалес Ариас, Карлос; Клампфль, Торстен; Гринфельд, Джейкоб; Грин, Энтони Р. (февраль 2020 г.). «Мутантный кальретикулин в миелопролиферативных новообразованиях» . Гемасфера . 4 (1): е333. дои : 10.1097/HS9.0000000000000333 . ISSN 2572-9241 . ПМК 7000472 . ПМИД 32382708 .
^ Гульельмелли, Паола; Калабрези, Лаура (2021), «Мутация MPL» , International Review of Cell and Molecular Biology , 365 , Elsevier: 163–178, doi : 10.1016/bs.ircmb.2021.09.003 , ISBN 978-0-323-89939-0 , PMID 34756243 , получено 7 мая 2024 г.
^ Кэмпбелл П.Дж., Грин А.Р. (2005). «Лечение истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии» (PDF) . Гематология . 2005 : 201–8. doi : 10.1182/asheducation-2005.1.201 . ПМИД 16304381 .
^ Jump up to: ^а ^б Вардиман, Дж.В.; Тиле, Дж; Арбер, Д.А.; Бруннинг, Р.Д.; Боровиц, MJ; Порвит, А; Харрис, Нидерланды; Ле Бо, ММ; Хелльстрем-Линдберг, Э; Теффери, А; Блумфилд, компакт-диск (июль 2009 г.). «Пересмотр классификации миелоидных новообразований и острого лейкоза Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 2008 года: обоснование и важные изменения» (PDF) . Кровь . 114 (5): 937–51. дои : 10.1182/кровь-2009-03-209262 . ПМИД 19357394 . S2CID 3101472 . ^{[ постоянная мертвая ссылка ]}
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж Сервантес, Ф (2011). «Лечение эссенциальной тромбоцитемии» . Гематология . 2011 : 215–21. doi : 10.1182/asheducation-2011.1.215 . ПМИД 22160037 . S2CID 18862829 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д Биргегорд, Г. (июль 2013 г.). «Фармакологическое лечение эссенциальной тромбоцитемии». Экспертное заключение по фармакотерапии . 14 (10): 1295–306. дои : 10.1517/14656566.2013.797408 . ПМИД 23668666 . S2CID 11357000 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д Теффери, А; Барбуи, Т. (август 2013 г.). «Персонализированное лечение эссенциальной тромбоцитемии – применение последних данных в клинической практике» . Лейкемия . 27 (8): 1617–20. дои : 10.1038/leu.2013.99 . ПМК 3740400 . ПМИД 23558521 .
^ Бодду, Праджвал; Фальчи, Лоренцо; Хосинг, Читра; Ньюберри, Кейт; Бос, Притхвирадж; Верстовсек, Срдан (01 июля 2017 г.). «Роль тромбоцитафереза в современном лечении гипертромбоцитоза при миелопролиферативных новообразованиях: обзор конкретных случаев» . Исследования лейкемии . 58 : 14–22. doi : 10.1016/j.leukres.2017.03.008 . ISSN 0145-2126 . ПМЦ 5466892 . ПМИД 28380402 .
^ «Эссенциальная тромбоцитемия» . Библиотека медицинских концепций Lecturio . Проверено 22 июля 2021 г.
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д Валера, MC; Парант, О; Вайсьер, К; Арнал, Дж. Ф.; Пайрастр, Б. (октябрь 2011 г.). «Эссенциальная тромбоцитемия и беременность». Европейский журнал акушерства, гинекологии и репродуктивной биологии . 158 (2): 141–7. дои : 10.1016/j.ejogrb.2011.04.040 . ПМИД 21640467 .
^ «Пижамные дневники» .

Внешние ссылки

[statpearls-1] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж Ашороби, Дамилола; Гохари, Пуян (6 августа 2023 г.). Эссенциальный тромбоцитоз . Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing. PMID 30969531 – через PubMed.

[emerg-2] Jump up to: ^а ^б ^с ^д Фабрис, Ф; Рэнди, ML (октябрь 2009 г.). «Эссенциальная тромбоцитемия: прошлое и настоящее». Внутренняя и неотложная медицина . 4 (5): 381–8. дои : 10.1007/s11739-009-0284-x . ПМИД 19636672 . S2CID 43185338 .

[path-3] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час Бир, Пенсильвания; Грин, Арканзас (2009). «Патогенез и лечение эссенциальной тромбоцитемии» . Гематология . 2009 : 621–628. doi : 10.1182/asheducation-2009.1.621 . ПМИД 20008247 .

[paed-4] Jump up to: ^а ^б Шерсть; Чжан, Л; Ян, Р. (ноябрь 2013 г.). «Детская эссенциальная тромбоцитемия: клинические и молекулярные особенности, диагностика и лечение». Британский журнал гематологии . 163 (3): 295–302. дои : 10.1111/bjh.12530 . ПМИД 24032343 . S2CID 10880402 .

[5] Фрюин, Р.; Доусон, А. (октябрь 2012 г.). «Головная боль при эссенциальной тромбоцитемии» . Международный журнал клинической практики . 66 (10): 976–983. дои : 10.1111/j.1742-1241.2012.02986.x . ПМЦ 3469735 . ПМИД 22889110 .

[6] Теффери, А. (март 2011 г.). «Ежегодные клинические обновления гематологических злокачественных новообразований: серия непрерывного медицинского образования: истинная полицитемия и эссенциальная тромбоцитемия: обновленная информация о диагностике, стратификации риска и ведении за 2011 год». Американский журнал гематологии . 86 (3): 292–301. дои : 10.1002/ajh.21946 . ПМИД 21351120 . S2CID 205293800 .

[7] Бренехог И, Риделл Б, Сволин Б, Вайнфельд А (1975). «Количественное определение мегакариоцитов в связи с тромбокинетикой при первичной тромбоцитемии и родственных заболеваниях». Скан. Дж. Гематол . 15 (5): 321–32. дои : 10.1111/j.1600-0609.1975.tb01087.x . ПМИД 1060175 .

[path2-8] Jump up to: ^а ^б ^с ^д Ваннукки, AM (июнь 2010 г.). «Взгляд на патогенез и лечение тромбоза при истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии». Внутренняя и неотложная медицина . 5 (3): 177–84. дои : 10.1007/s11739-009-0319-3 . ПМИД 19789961 . S2CID 510829 .

[pmid24325359-9] Нангалия Дж., Мэсси С.Э., Бакстер Э.Дж., Ницца ФЛ, Гундем Дж., Ведж Д.С., Авезов Е., Ли Дж., Коллманн К., Кент Д.Г., Азиз А., Годфри А.Л., Хинтон Дж., Мартинкорена И., Ван Лу П., Джонс А.В., Гульельмелли П., Тарпи П., Хардинг Х.П., Фитцпатрик Дж.Д., Гуди КТ, Ортманн К.А., Логран С.Дж., Рейн К., Джонс Д.Р., Батлер А.П., Тиг Дж.В., О'Мира С., Макларен С., Бьянки М., Зильбер Ю., Димитропулу Д., Блоксэм Д., Муди Л., Мэддисон М., Робинсон Б., Кеохейн С., Маклин С., Хилл. К, Орчард К, Тауро С, Ду МК, Гривз М, Боуэн Д, Хантли Би Джей, Харрисон КН, Кросс Северная Каролина, Рон Д., Ваннуччи А.М., Папэммануил Э., Кэмпбелл П.Дж., Грин А.Р. (декабрь 2013 г.). «Соматические мутации CALR в миелопролиферативных новообразованиях с немутированным JAK2» . Медицинский журнал Новой Англии . 369 (25): 2391–405. дои : 10.1056/NEJMoa1312542 . ПМЦ 3966280 . ПМИД 24325359 .

[pmid24325356-10] Клампфл Т., Гисслингер Х., Арутюнян А.С., Ниварти Х., Руми Е., Милошевич Дж.Д., Они Н.К., Берг Т., Гисслингер Б., Пьетра Д., Чен Д., Владимир Г.И., Багиенски К., Миланези С., Казетти И.С., Сант'Антонио Е, Ферретти В., Елена С., Шишлик Ф., Клири С., Сикс М., Шаллинг М., Шёнеггер А., Бок. С, Мальковати Л, Паскутто С, Суперти-Фурга Г, Каццола М, Кралович Р (декабрь 2013 г.). «Соматические мутации кальретикулина при миелопролиферативных новообразованиях» . Медицинский журнал Новой Англии . 369 (25): 2379–90. дои : 10.1056/NEJMoa1311347 . ПМИД 24325356 . S2CID 14787432 .

[11] Принс, Дэниел; Гонсалес Ариас, Карлос; Клампфль, Торстен; Гринфельд, Джейкоб; Грин, Энтони Р. (февраль 2020 г.). «Мутантный кальретикулин в миелопролиферативных новообразованиях» . Гемасфера . 4 (1): е333. дои : 10.1097/HS9.0000000000000333 . ISSN 2572-9241 . ПМК 7000472 . ПМИД 32382708 .

[12] Гульельмелли, Паола; Калабрези, Лаура (2021), «Мутация MPL» , International Review of Cell and Molecular Biology , 365 , Elsevier: 163–178, doi : 10.1016/bs.ircmb.2021.09.003 , ISBN 978-0-323-89939-0 , PMID 34756243 , получено 7 мая 2024 г.

[Campbell-13] Кэмпбелл П.Дж., Грин А.Р. (2005). «Лечение истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии» (PDF) . Гематология . 2005 : 201–8. doi : 10.1182/asheducation-2005.1.201 . ПМИД 16304381 .

[WHO-14] Jump up to: ^а ^б Вардиман, Дж.В.; Тиле, Дж; Арбер, Д.А.; Бруннинг, Р.Д.; Боровиц, MJ; Порвит, А; Харрис, Нидерланды; Ле Бо, ММ; Хелльстрем-Линдберг, Э; Теффери, А; Блумфилд, компакт-диск (июль 2009 г.). «Пересмотр классификации миелоидных новообразований и острого лейкоза Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 2008 года: обоснование и важные изменения» (PDF) . Кровь . 114 (5): 937–51. дои : 10.1182/кровь-2009-03-209262 . ПМИД 19357394 . S2CID 3101472 . ^{[ постоянная мертвая ссылка ]}

[man1-15] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж Сервантес, Ф (2011). «Лечение эссенциальной тромбоцитемии» . Гематология . 2011 : 215–21. doi : 10.1182/asheducation-2011.1.215 . ПМИД 22160037 . S2CID 18862829 .

[man2-16] Jump up to: ^а ^б ^с ^д Биргегорд, Г. (июль 2013 г.). «Фармакологическое лечение эссенциальной тромбоцитемии». Экспертное заключение по фармакотерапии . 14 (10): 1295–306. дои : 10.1517/14656566.2013.797408 . ПМИД 23668666 . S2CID 11357000 .

[man3-17] Jump up to: ^а ^б ^с ^д Теффери, А; Барбуи, Т. (август 2013 г.). «Персонализированное лечение эссенциальной тромбоцитемии – применение последних данных в клинической практике» . Лейкемия . 27 (8): 1617–20. дои : 10.1038/leu.2013.99 . ПМК 3740400 . ПМИД 23558521 .

[18] Бодду, Праджвал; Фальчи, Лоренцо; Хосинг, Читра; Ньюберри, Кейт; Бос, Притхвирадж; Верстовсек, Срдан (01 июля 2017 г.). «Роль тромбоцитафереза в современном лечении гипертромбоцитоза при миелопролиферативных новообразованиях: обзор конкретных случаев» . Исследования лейкемии . 58 : 14–22. doi : 10.1016/j.leukres.2017.03.008 . ISSN 0145-2126 . ПМЦ 5466892 . ПМИД 28380402 .

[19] «Эссенциальная тромбоцитемия» . Библиотека медицинских концепций Lecturio . Проверено 22 июля 2021 г.

[preg-20] Jump up to: ^а ^б ^с ^д Валера, MC; Парант, О; Вайсьер, К; Арнал, Дж. Ф.; Пайрастр, Б. (октябрь 2011 г.). «Эссенциальная тромбоцитемия и беременность». Европейский журнал акушерства, гинекологии и репродуктивной биологии . 158 (2): 141–7. дои : 10.1016/j.ejogrb.2011.04.040 . ПМИД 21640467 .

[21] «Пижамные дневники» .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]

[ 13 ]

[ 14 ]

[ 15 ]

[ 16 ]

[ 17 ]

[ 18 ]

[ 19 ]

[ 20 ]

[ 21 ]

Классификация	Д МКБ - 10 : Д75.2 , Д47.3 МКБ - 9-СМ : 238,71 МКБ-О : M9962/3 Опустить : 187950 МеШ : D013920 БолезниБД : 4522
Внешние ресурсы	МедлайнПлюс : 000543 Электронная медицина : med/2266