Острый эритроидный лейкоз

Острый эритроцитарный лейкоз
Острый эритроцитарный лейкоз
Другие имена	Синдром Ди Гульельмо
	Мазок костного мозга при эритролейкемии
Специальность	Гематология , онкология

Острый эритроцитарный лейкоз — редкая форма острого миелолейкоза (менее 5% случаев ОМЛ). ^{[ 1 ]}), где миелопролиферация происходит из предшественников эритроцитов . он определяется как тип «М6» По классификации FAB .

Признаки и симптомы

Наиболее распространенные симптомы AEL связаны с панцитопенией (недостатком всех типов клеток крови), включая утомляемость , инфекции и слизисто-кожные кровотечения . ^{[ 2 ]} Почти у половины людей с AEL наблюдается потеря веса , лихорадка и ночная потливость . на момент постановки диагноза ^{[ 2 ]} Почти все люди с AEL страдают анемией , а у 77% уровень гемоглобина ниже 10,0 г/дл. ^{[ 2 ]} Признаки тромбоцитопении . обнаруживаются примерно у половины людей с AEL ^{[ 2 ]}

Причины

Причины AEL неизвестны. ^{[ 3 ]} До реклассификации Всемирной организацией здравоохранения в 2008 году случаи, развившиеся из-за миелодиспластических синдромов , миелопролиферативных новообразований , химиотерапии других видов рака или воздействия токсинов, определялись как вторичные AEL . ^{[ 1 ]} Вместо этого эти случаи теперь, вероятно, будут классифицироваться как острый миелоидный лейкоз с изменениями, связанными с миелодисплазией , или ОМЛ, связанный с терапией . ^{[ 1 ]} +

Диагностика

Острые эритроидные лейкозы можно классифицировать следующим образом:

M6a (эритролейкемия)

50% или более всех ядросодержащих клеток костного мозга составляют эритробласты , выражен дизэритропоэз , а 20% или более остальных клеток (неэритроидных) представляют собой миелобласты . ^{[ 4 ]}^{[ 5 ]}

M6b (чистый эритроидный лейкоз)

В редких случаях эритроидная линия является единственным очевидным компонентом острого лейкоза ; миелобластный компонент не выражен. Эритроидный компонент состоит преимущественно или исключительно из проэритробластов и ранних базофильных эритробластов. Эти клетки могут составлять 90% или более элементов костного мозга. Несмотря на отсутствие миелобластов, эти случаи следует рассматривать как острые лейкозы. В предложении ВОЗ бластные лейкозы, ограниченные эритроидным рядом, обозначены как чистые эритроидные злокачественные новообразования. ^{[ 6 ]}

M6c (эритролейкемия и чистый эритроидный лейкоз)

Смешанный вариант, богатый миелобластами и проэритробластами. ^{[ 7 ]}

Уход

Лечение эритролейкемии обычно аналогично лечению других типов ОМЛ, если не указано иное. ^{[ 1 ]} Он состоит из химиотерапии , часто состоящей из цитарабин , даунорубицин и идарубицин . ^{[ 8 ]} Это также может включать трансплантацию костного мозга . ^{[ 1 ]}

Прогноз

Информация о прогнозе ограничена редкостью заболевания. Прогноз, по-видимому, не отличается от прогноза ОМЛ в целом, принимая во внимание другие факторы риска. ^{[ 9 ]}^{[ 10 ]} Острый эритроидный лейкоз (М6) имеет относительно плохой прогноз. Исследование 2010 года с участием 124 пациентов показало, что медиана общей выживаемости составила 8 месяцев. ^{[ 10 ]} Исследование 2009 года с участием 91 пациента показало, что медиана общей выживаемости пациентов с эритролейкемией составила 36 недель без статистически значимой разницы с другими пациентами с ОМЛ. Пациенты с AEL имели значительно более короткий период безрецидивной выживаемости, в среднем 32 недели, но этот эффект объяснялся другими прогностическими факторами. То есть AEL часто связан с другими факторами риска, такими как моносомальные кариотипы и миелодиспластический синдром в анамнезе . ^{[ 9 ]} Прогноз хуже у пожилых пациентов, пациентов с миелодиспластическим синдромом в анамнезе и у пациентов, ранее получавших химиотерапию для лечения другого новообразования. ^{[ 1 ]}^{[ 11 ]}

Эпидемиология

Острый эритроидный лейкоз встречается редко и составляет лишь 3–5% всех случаев острого миелоидного лейкоза. ^{[ 2 ]} По оценкам одного исследования, частота встречаемости составляет 0,077 случаев на 100 000 человек в год. ^{[ 12 ]} 64–70% людей с этим заболеванием — мужчины, большинство из них — пожилые люди, средний возраст которых составляет 65 лет. ^{[ 2 ]}

История

Первый известный случай острого эритроидного лейкоза был описан в 1912 М. Копелли под названием эритроматоз . ^{[ 2 ]}^{[ 13 ]} В 1917 году итальянский гематолог Джованни Ди Гульельмо (1886–1962) расширил описание, введя название «эритролейкемия» (по-итальянски эритролейкемия ). ^{[ 2 ]}^{[ 14 ]} Ди Гульельмо был первым, кто осознал лейкозную природу этого заболевания, и в знак признания его работы его иногда называют синдромом Ди Гульельмо. ^{[ 2 ]} Эрнсту Ноймарку широко приписывают введение синдрома Ди Гульельмо в английскую патологию. ^{[ 15 ]}

Крис Сквайр , басист прогрессив-рок-группы Yes , умер от осложнений, связанных с острым эритроидным лейкозом, 27 июня 2015 года. ^{[ 16 ]}

Ссылки

^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж Цзо З., Польски Дж. М., Касьян А., Медейрос Л. Дж. (2010). «Острый эритроидный лейкоз» . Арх. Патол. Лаб. Мед . 134 (9): 1261–70. дои : 10.5858/2009-0350-RA.1 . ПМИД 20807044 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я Сантос Ф.П., Буэсо-Рамос С.Э., Раванди Ф. (2010). «Острый эритролейкоз: диагностика и лечение». Эксперт Рев Гематол . 3 (6): 705–18. дои : 10.1586/эхм.10.62 . ПМИД 21091147 . S2CID 8987729 .
^ Наием Ф., Рао П.Н. (2009). «Острый миелолейкоз» . Гематопатология: морфология, иммунофенотип, цитогенетика и молекулярные подходы . Академическая пресса. п. 236. ИСБН 978-0-08-091948-5 .
^ Шваб, Манфред (23 сентября 2011 г.). Энциклопедия рака . Springer Science & Business Media. п. 1313. ИСБН 978-3-642-16482-8 .
^ Ченг, Лян; Боствик, Дэвид Г. (18 марта 2011 г.). Основы анатомической патологии . Springer Science & Business Media. п. 764. ИСБН 978-1-4419-6043-6 .
^ Армитидж, Джеймс О. (2004). Атлас клинической гематологии . Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 148. ИСБН 978-0-7817-5128-5 .
^ Рагхаван, Дерек; Бречер, Мартин Л.; Джонсон, Дэвид Х.; Меропол, Нил Дж.; Моутс, Пол Л.; Роуз, Питер Г. (11 июля 2006 г.). Учебник по редкому раку . Джон Уайли и сыновья. стр. 546. ИСБН 978-0-470-03055-4 .
^ Эритролейкемия ~ лечение в eMedicine
^ Перейти обратно: ^а ^б Сантос Ф.П., Фадерл С., Гарсия-Манеро Г. и др. (декабрь 2009 г.). «Острый эритролейкоз у взрослых: анализ 91 пациента, проходившего лечение в одном учреждении» . Лейкемия . 23 (12): 2275–80. дои : 10.1038/leu.2009.181 . ПМК 4217206 . ПМИД 19741728 .
^ Перейти обратно: ^а ^б Хассерджян Р.П., Цзо З., Гарсия С., Тан Г., Касьян А., Лутра Р., Абруццо Л.В., Кантарджян Х.М., Медейрос Л.Дж., Ван С.А. (2010). «Острый эритроидный лейкоз: переоценка с использованием критериев, уточненных в классификации ВОЗ 2008 года» . Кровь . 115 (10): 1985–92. дои : 10.1182/blood-2009-09-243964 . ПМК 2942006 . ПМИД 20040759 .
^ Орази, Аттилио; О'Мэлли, Деннис П.; Арбер, Дэниел А. (20 июля 2006 г.). Иллюстрированная патология костного мозга . Издательство Кембриджского университета. п. 59. ИСБН 978-1-139-45552-7 .
^ Уэллс А.В., Баун Н., Рид М.М., Гамильтон П.Дж., Джексон Г.Х., Тейлор П.Р. (2001). «Эритролейкемия на севере Англии: популяционное исследование» . Дж. Клин. Патол . 54 (8): 608–12. дои : 10.1136/jcp.54.8.608 . ПМЦ 1731487 . ПМИД 11477115 .
^ Касьян А., Медейрос Л.Дж., Зуо З., Сантос Ф.П., Раванди-Кашани Ф., Миранда Р., Вадхан-Радж С., Кеппен Х., Буэсо-Рамос С.Э. (2010). «Острый эритроидный лейкоз по классификации Всемирной организации здравоохранения является редким и патогенетически гетерогенным заболеванием» . Мод. Патол . 23 (8): 1113–26. дои : 10.1038/modpathol.2010.96 . ПМЦ 5846338 . ПМИД 20473273 .
^ Гульельмо Г. (1917). «Гематологические исследования. I. Случай эритролейкоза. Мегакариоциты в кровообращении и их тромбоцитарно-поэтическая функция». Фолиа Медика (Павия) . 13 :386.
^ «Уведомления о некрологах» (PDF) . Британский медицинский журнал. 29 июля 1967 г. Проверено 3 марта 2022 г.
^ «Да, бас-гитарист Крис Сквайр умер в возрасте 67 лет» . Новости Би-би-си . 28 июня 2015 года . Проверено 22 февраля 2020 г. .

Внешние ссылки

Коваль-Верн А., Маццелла Ф.М., Котелингам Дж.Д., Шрит М.А., ректор Дж.Т., Шумахер Х.Р. (2000). «Диагностика и характеристика подгрупп острого эритролейкоза путем определения процентного содержания миелобластов и проэритробластов в 69 случаях» . Являюсь. Дж. Гематол . 65 (1): 5–13. doi : 10.1002/1096-8652(200009)65:1<5::AID-AJH2>3.0.CO;2-U . ПМИД 10936857 . S2CID 12060278 .
Гистология в Университете Вирджинии
Обзор в Марист-колледже
Изображения в Университете Нагои

[zuo2010-1] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж Цзо З., Польски Дж. М., Касьян А., Медейрос Л. Дж. (2010). «Острый эритроидный лейкоз» . Арх. Патол. Лаб. Мед . 134 (9): 1261–70. дои : 10.5858/2009-0350-RA.1 . ПМИД 20807044 .

[SantosReview2010-2] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я Сантос Ф.П., Буэсо-Рамос С.Э., Раванди Ф. (2010). «Острый эритролейкоз: диагностика и лечение». Эксперт Рев Гематол . 3 (6): 705–18. дои : 10.1586/эхм.10.62 . ПМИД 21091147 . S2CID 8987729 .

[3] Наием Ф., Рао П.Н. (2009). «Острый миелолейкоз» . Гематопатология: морфология, иммунофенотип, цитогенетика и молекулярные подходы . Академическая пресса. п. 236. ИСБН 978-0-08-091948-5 .

[4] Шваб, Манфред (23 сентября 2011 г.). Энциклопедия рака . Springer Science & Business Media. п. 1313. ИСБН 978-3-642-16482-8 .

[5] Ченг, Лян; Боствик, Дэвид Г. (18 марта 2011 г.). Основы анатомической патологии . Springer Science & Business Media. п. 764. ИСБН 978-1-4419-6043-6 .

[6] Армитидж, Джеймс О. (2004). Атлас клинической гематологии . Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 148. ИСБН 978-0-7817-5128-5 .

[7] Рагхаван, Дерек; Бречер, Мартин Л.; Джонсон, Дэвид Х.; Меропол, Нил Дж.; Моутс, Пол Л.; Роуз, Питер Г. (11 июля 2006 г.). Учебник по редкому раку . Джон Уайли и сыновья. стр. 546. ИСБН 978-0-470-03055-4 .

[8] Эритролейкемия ~ лечение в eMedicine

[nature.com-9] Перейти обратно: ^а ^б Сантос Ф.П., Фадерл С., Гарсия-Манеро Г. и др. (декабрь 2009 г.). «Острый эритролейкоз у взрослых: анализ 91 пациента, проходившего лечение в одном учреждении» . Лейкемия . 23 (12): 2275–80. дои : 10.1038/leu.2009.181 . ПМК 4217206 . ПМИД 19741728 .

[Hasserjian2010-10] Перейти обратно: ^а ^б Хассерджян Р.П., Цзо З., Гарсия С., Тан Г., Касьян А., Лутра Р., Абруццо Л.В., Кантарджян Х.М., Медейрос Л.Дж., Ван С.А. (2010). «Острый эритроидный лейкоз: переоценка с использованием критериев, уточненных в классификации ВОЗ 2008 года» . Кровь . 115 (10): 1985–92. дои : 10.1182/blood-2009-09-243964 . ПМК 2942006 . ПМИД 20040759 .

[11] Орази, Аттилио; О'Мэлли, Деннис П.; Арбер, Дэниел А. (20 июля 2006 г.). Иллюстрированная патология костного мозга . Издательство Кембриджского университета. п. 59. ИСБН 978-1-139-45552-7 .

[12] Уэллс А.В., Баун Н., Рид М.М., Гамильтон П.Дж., Джексон Г.Х., Тейлор П.Р. (2001). «Эритролейкемия на севере Англии: популяционное исследование» . Дж. Клин. Патол . 54 (8): 608–12. дои : 10.1136/jcp.54.8.608 . ПМЦ 1731487 . ПМИД 11477115 .

[13] Касьян А., Медейрос Л.Дж., Зуо З., Сантос Ф.П., Раванди-Кашани Ф., Миранда Р., Вадхан-Радж С., Кеппен Х., Буэсо-Рамос С.Э. (2010). «Острый эритроидный лейкоз по классификации Всемирной организации здравоохранения является редким и патогенетически гетерогенным заболеванием» . Мод. Патол . 23 (8): 1113–26. дои : 10.1038/modpathol.2010.96 . ПМЦ 5846338 . ПМИД 20473273 .

[14] Гульельмо Г. (1917). «Гематологические исследования. I. Случай эритролейкоза. Мегакариоциты в кровообращении и их тромбоцитарно-поэтическая функция». Фолиа Медика (Павия) . 13 :386.

[15] «Уведомления о некрологах» (PDF) . Британский медицинский журнал. 29 июля 1967 г. Проверено 3 марта 2022 г.

[16] «Да, бас-гитарист Крис Сквайр умер в возрасте 67 лет» . Новости Би-би-си . 28 июня 2015 года . Проверено 22 февраля 2020 г. .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]

[ 13 ]

[ 14 ]

[ 15 ]

[ 16 ]

Классификация	Д МКБ - 10 : C94.0 МКБ - 9-СМ : 207,0 МКБ-О : M9840/3 Опустить : 133180 МеШ : D004915
Внешние ресурсы	Электронная медицина : med/729