Мастоцитоз

Мастоцитоз
Мастоцитоз
Другие имена	Клональное заболевание костного мозга
	Микрофотография мастоцитоза. Биопсия кожи. Пятно H&E .
Специальность	Клиническая иммунология и аллергия , онкология , гематология

Мастоцитоз , тип тучных клеток заболевания , представляет собой редкое заболевание, поражающее как детей, так и взрослых, вызванное накоплением функционально дефектных тучных клеток (также называемых мастоцитами ) и CD34 + предшественников тучных клеток. ^{[ 1 ]}

Люди, страдающие мастоцитозом, подвержены различным симптомам, включая зуд , крапивницу и анафилактический шок , вызванные выбросом гистамина и других провоспалительных веществ из тучных клеток. ^{[ 2 ]}

Признаки и симптомы

Когда тучные клетки подвергаются дегрануляции , высвобождаемые вещества могут вызывать ряд симптомов, которые могут меняться с течением времени и иметь интенсивность от легкой до тяжелой. Поскольку тучные клетки играют роль в аллергических реакциях, симптомы мастоцитоза часто схожи с симптомами аллергической реакции. Они могут включать, помимо прочего, ^{[ 3 ]}

Усталость
Поражения кожи ( пигментная крапивница ), зуд и дерматографическая крапивница (письмо на коже)
«Знак Дарье» — реакция на поглаживание или расчесывание очагов крапивницы.
Дискомфорт в животе
Тошнота и рвота
Диарея
Обонятельная непереносимость
Воспаление ушей/носа/горла
Анафилаксия ( шок , вызванный аллергическими или иммунными причинами)
Эпизоды очень низкого артериального давления (включая шок) и обморока.
Боль в костях или мышцах
Снижение плотности костей или увеличение плотности костей ( остеопороз или остеосклероз )
Головная боль
Депрессия ^{[ 4 ]}
Глазной дискомфорт
Повышенная выработка желудочной кислоты, вызывающая пептические язвы (повышенная стимуляция энтерохромаффинных клеток и прямая стимуляция гистамина париетальных клеток )
Мальабсорбция (из-за инактивации ферментов поджелудочной железы повышенным содержанием кислоты) ^{[ 5 ]}
Гепатоспленомегалия

Качественных исследований о влиянии мастоцитоза на повседневную жизнь мало. Однако датское исследование 2018 года описывает многомерное влияние болезни на повседневную жизнь. ^{[ 6 ]}

Патофизиология

Тучные клетки расположены в соединительной ткани , включая кожу , слизистую оболочку желудка и кишечника и другие участки. Они играют важную роль в иммунной защите от бактерий и паразитов. Выпуская химические «сигналы тревоги», такие как гистамин , тучные клетки привлекают других ключевых игроков системы иммунной защиты в те участки тела, где они необходимы. ^{[ нужна ссылка ]}

Тучные клетки, по-видимому, выполняют и другие функции. Поскольку тучные клетки собираются вокруг ран , они могут играть роль в заживлении ран. Например, типичный зуд вокруг заживающей корки может быть вызван гистамином, выделяемым тучными клетками. Исследователи также полагают, что тучные клетки могут играть роль в росте кровеносных сосудов ( ангиогенезе ). Не было обнаружено ни одного человека, у которого тучные клетки были бы слишком малы или вообще отсутствовали бы, что, по мнению некоторых ученых, указывает на то, что мы, возможно, не сможем выжить со слишком малым количеством тучных клеток. ^{[ нужна ссылка ]}

Тучные клетки экспрессируют клеточной поверхности рецептор c-kit. ^{[ 7 ]} ( CD117 ), который является рецептором фактора стволовых клеток ( scf ). Лабораторные исследования показали, что scf важен для пролиферации тучных клеток. Мутации гена, кодирующего рецептор c-kit (мутация KIT(D816V)), приводящие к конститутивной передаче сигналов через рецептор, обнаруживаются у >90% пациентов с системным мастоцитозом. ^{[ 8 ]}

Диагностика

Диагноз пигментной крапивницы (кожный мастоцитоз, см. выше) часто можно поставить, увидев характерные темно-коричневые фиксированные поражения. Небольшой образец кожи ( биопсия ) может помочь подтвердить диагноз. ^{[ нужна ссылка ]}

При подозрении на системное заболевание может помочь определение уровня сывороточной триптазы в крови. Если базовый уровень s-триптазы повышен, это означает, что мастоцитоз может носить системный характер. В случаях подозрения на СМ помощь также может оказать анализ мутации KIT(D816V) в периферической крови с использованием чувствительной ПЦР-технологии. ^{[ нужна ссылка ]}

Для постановки диагноза системного мастоцитоза необходимо наличие определенных критериев. либо один основной + один второстепенный критерий , либо три второстепенных критерия: Должен быть выполнен ^{[ 9 ]}

Основной критерий

Плотные инфильтраты >15 тучных клеток в костном мозге или внекожном органе

Второстепенные критерии

Аберрантный фенотип тучных клеток (поз. для CD2 и/или CD25)
Аберрантная морфология тучных клеток (веретенообразная)
Обнаружение мутации в KIT(D816V)
S-триптаза >20 нг/мл

Другие заболевания тучных клеток

Другие типы тучных клеток включают:

Моноклональная активация тучных клеток, определенная согласно определениям Всемирной организации здравоохранения 2010 года, также приводит к увеличению количества тучных клеток, но недостаточному для того, чтобы быть системным мастоцитозом (в определениях Всемирной организации здравоохранения).
Синдром активации тучных клеток – количество тучных клеток нормальное, но все симптомы, а в некоторых случаях и генетические маркеры системного мастоцитоза. ^{[ 10 ]}
Другое известное, но редкое заболевание, связанное с пролиферацией тучных клеток, — это саркома тучных клеток . ^{[ 11 ]}

Классификация

Мастоцитоз может протекать в различных формах:

Кожный мастоцитоз (КМ)

Наиболее частым кожным мастоцитозом является пятнисто-папулезный кожный мастоцитоз, ранее называвшийся пигментной папулезной крапивницей (ПКР), который чаще встречается у детей, хотя также встречается и у взрослых. Telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP) — гораздо более редкая форма кожного мастоцитоза, поражающая взрослых. ^[2] MPCM и TMEP могут быть частью вялотекущего системного мастоцитоза. Это следует учитывать, если у пациентов развиваются какие-либо системные симптомы. ^{[ 12 ]}
Генерализованные высыпания при кожном мастоцитозе (взрослый тип) являются наиболее распространенной формой мастоцитоза, обращающейся к дерматологу, при этом наиболее частыми поражениями являются пятна, папулы или узелки, которые распространяются по большей части тела, но особенно на плечах, ногах, и багажник ^{[ 13 ]}
Диффузный кожный мастоцитоз имеет диффузное поражение, при котором весь покров может быть утолщен и пропитан тучными клетками, что приводит к образованию своеобразного оранжевого цвета, что дает начало термину «оранжевый человек» . ^{[ 14 ]}

Кожный мастоцитоз у детей обычно проявляется в первый год после рождения и в большинстве случаев исчезает в подростковом возрасте.

Системный мастоцитоз (СМ)

Системный мастоцитоз в большинстве случаев поражает костный мозг, а в некоторых случаях и другие внутренние органы, обычно помимо кожи. Тучные клетки собираются в различных тканях и могут поражать органы, в которых тучные клетки обычно не обитают, такие как печень , селезенка и лимфатические узлы , а также органы, популяция которых нормальна, но их количество увеличено. В кишечнике может проявляться мастоцитарным энтероколитом . ^{[ 15 ]} Однако нормальные пределы количества тучных клеток в слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта в литературе не установлены и зависят от точного местоположения (например, правая или левая толстая кишка), пола и популяции пациентов (например, бессимптомные пациенты по сравнению с пациентами с хронической диареей). неизвестной этиологии). Количественное окрашивание тучных клеток может дать мало диагностической информации, и необходимы дальнейшие исследования, чтобы определить, действительно ли «мастоцитарный энтероколит» представляет собой отдельное заболевание. ^{[ 16 ]}

Выделяют пять типов системного мастоцитоза: ^{[ 9 ]}

Индолентный системный мастоцитоз (ИЗМ). Наиболее распространенный СМ (>90%)
Тлеющий системный мастоцитоз (ССМ)
Системный мастоцитоз с сопутствующим гематологическим новообразованием (СМ-АН)
Агрессивный системный мастоцитоз (АСМ)
Тучноклеточный лейкоз (MCL)

Уход

Лекарства от мастоцитоза не существует, но существует ряд лекарств, помогающих лечить симптомы: ^{[ 17 ]}

Антимедиаторная терапия

Антигистаминные препараты блокируют рецепторы, на которые воздействует гистамин, высвобождаемый из тучных клеток. Могут быть полезны как блокаторы H1 _, H2 _{так и} , часто в комбинации. ^{[ 18 ]}
Антагонисты лейкотриенов блокируют рецепторы, на которые нацелены лейкотриены, высвобождаемые из тучных клеток.
Стабилизаторы тучных клеток помогают предотвратить высвобождение тучовыми клетками своего химического содержимого. Кромоглициевая кислота — единственный препарат, специально одобренный FDA для лечения мастоцитоза. Кетотифен доступен в Канаде и Европе, а с недавних пор и в США. Он также доступен в виде глазных капель (Задитор).
Ингибиторы протонной помпы помогают снизить выработку желудочной кислоты, которая часто повышена у пациентов с мастоцитозом. Избыток желудочной кислоты может нанести вред желудку, пищеводу и тонкой кишке.
Адреналин сужает кровеносные сосуды и открывает дыхательные пути, поддерживая адекватную циркуляцию и вентиляцию, когда чрезмерная дегрануляция тучных клеток вызвала анафилаксию .
Сальбутамол и другие агонисты бета-2 открывают дыхательные пути, которые могут сужаться в присутствии гистамина.
Кортикостероиды можно использовать местно, ингаляционно или системно для уменьшения воспаления, связанного с мастоцитозом.
Препараты для профилактики/лечения остеопороза включают кальций-витамин D, бисфосфонаты и в редких случаях ингибиторы RANK-L.

Антидепрессанты являются важным и часто упускаемым из виду средством лечения мастоцитоза. При мастоцитозе отмечают депрессию и другие неврологические симптомы. ^{[ 4 ]}^{[ 19 ]} Некоторые антидепрессанты, такие как доксепин и миртазапин , сами по себе являются мощными антигистаминными препаратами и могут помочь облегчить физические и когнитивные симптомы. ^{[ нужна ссылка ]}

Циторедуктивная терапия

В случаях распространенного системного мастоцитоза или редких случаев вялотекущего системного мастоцитоза с очень тяжелыми симптомами может быть показана циторедуктивная терапия. ^{[ 20 ]}

ɑ- интерферон . Вводится в виде подкожных инъекций. Побочные эффекты включают усталость и гриппоподобные симптомы.
Кладрибин (CdA). Химиотерапия, которая проводится в виде подкожных инъекций. Побочные эффекты включают иммунодефицит и инфекции.
Ингибиторы тирозинкиназы (ИТК)
- Мидостаурин . ИТК, действующие на множество различных тирозинкиназ, одобрены FDA и EMA для лечения прогрессирующего мастоцитоза.
- Иматиниб . В редких случаях может иметь эффект без мутации в KIT(D816V).
- Маситиниб . Проходит испытания в испытаниях. Не одобрено.
- Мидостаурин – откликаются 60%. ^{[ 21 ]}
- Авапритиниб в испытаниях; в настоящее время проходит испытания, но показывает многообещающие результаты в снижении уровня триптазы. ^{[ 21 ]}

Аллогенная трансплантация стволовых клеток использовалась в редких случаях с агрессивным системным мастоцитозом у пациентов, которые считались пригодными для этой процедуры.

Другой

Лечение ультрафиолетом может облегчить кожные симптомы, но может увеличить риск развития рака кожи. ^{[ 22 ]}

Прогноз

Пациенты с вялотекущим системным мастоцитозом имеют нормальную продолжительность жизни. Прогноз для пациентов с распространенным системным мастоцитозом различается в зависимости от типа заболевания, при этом MCL является наиболее серьезной формой с короткой выживаемостью. ^{[ 20 ]}

Эпидемиология

Истинная частота и распространенность мастоцитоза неизвестны, но мастоцитоз обычно считается « сиротской болезнью »; орфанными болезнями страдают 200 000 или меньше человек в Соединенных Штатах. Однако мастоцитоз часто может быть ошибочно диагностирован, поскольку он обычно возникает вторично по отношению к другому заболеванию и, следовательно, может возникать чаще, чем предполагалось. ^{[ нужна ссылка ]}

Исследовать

Ученые Национального института аллергии и инфекционных заболеваний уже несколько лет изучают и лечат пациентов с мастоцитозом в Клиническом центре Национального института здоровья (NIH). ^{[ нужна ссылка ]}

Некоторые из наиболее важных достижений в области исследований этого редкого заболевания включают улучшение диагностики заболеваний тучных клеток и выявление факторов роста и генетических механизмов, ответственных за увеличение производства тучных клеток. ^{[ 23 ]} В настоящее время исследователи оценивают подходы к улучшению способов лечения мастоцитоза. ^{[ нужна ссылка ]}

Ученые также сосредоточены на выявлении мутаций, связанных с болезнями (изменений в генах). Ученые Национального института здравоохранения выявили некоторые мутации, которые могут помочь исследователям понять причины мастоцитоза, улучшить диагностику и разработать более эффективные методы лечения. ^{[ нужна ссылка ]}

В Европе Европейская сеть компетентности по мастоцитозу (ECNM) координирует исследования, реестры и обучение по мастоцитозу. ^{[ нужна ссылка ]}

История

Пигментная крапивница была впервые описана в 1869 году. ^{[ 24 ]} Первое сообщение о первичном заболевании тучных клеток принадлежит Унне, который в 1887 году сообщил, что кожные поражения при пигментной крапивнице содержат многочисленные тучные клетки. ^{[ 25 ]} Впервые о системном мастоцитозе сообщили французские ученые в 1936 году. ^{[ 26 ]}

См. также

Мастоцитома

Ссылки

^ Horny HP, Сотлар К, Валент П (2007). «Мастоцитоз: современное состояние» . Патобиология . 74 (2): 121–32. дои : 10.1159/000101711 . ПМИД 17587883 .
^ «Мастоцитоз и заболевания тучных клеток» . Общество мастоцитоза Канады. Архивировано из оригинала 28 декабря 2013 г. Проверено 2 ноября 2017 г.
^ Эрмина, Оливье; Лортолари, Оливье; Левенталь, Филипп С.; Катто, Аделина; Соппельса, Фредерик; Бауде, Седрик; Коэн-Акенин, Анник; Пальмерини, Фабьен; Ханссенс, Катя; Ян, Ин; Соболь, Хагай; Фрайтаг, Сильви; Гез, Дэвид; Суарес, Фелипе; Барете, Стефан; Касасс, Филипп; Без, Беатрис; Арок, Мишель; Кине, Жан Пьер; Дюбрей, Патрис; Мусси, Ален; Сойер, Х. Питер (28 мая 2008 г.). «Когортное исследование «случай-контроль» восприятия пациентами инвалидности при мастоцитозе» . ПЛОС ОДИН . 3 (5): е2266. Бибкод : 2008PLoSO...3.2266H . дои : 10.1371/journal.pone.0002266 . ПМК 2386235 . ПМИД 18509466 .
^ Jump up to: ^а ^б Моура, Даниэла Силва; Султан, Серж; Джорджен-Лавиаль, Софи; Пилле, Натали; Монтеструк, Франсуа; Джинесте, Пол; Барете, Стефан; Дамадж, Ганди; Мусси, Ален; Лортолари, Оливье; Эрмина, Оливье; Хашимото, Кендзи (21 октября 2011 г.). «Депрессия у пациентов с мастоцитозом: распространенность, особенности и эффекты терапии маситинибом» . ПЛОС ОДИН . 6 (10): e26375. Бибкод : 2011PLoSO...626375M . дои : 10.1371/journal.pone.0026375 . ПМК 3198767 . ПМИД 22031830 .
^ Ли, Дж. К.; Уиттакер, С.Дж.; Эннс, РА; Зетлер, П. (7 декабря 2008 г.). «Желудочно-кишечные проявления системного мастоцитоза» . Всемирный журнал гастроэнтерологии . 14 (45): 7005–8. дои : 10.3748/wjg.14.7005 . ПМЦ 2773867 . ПМИД 19058339 .
^ Дженсен, Бритт; Брусби-Олсен, Сигурд; Биндслев-Йенсен, Карстен; Нильсен, Дорте С. (апрель 2019 г.). «Повседневная жизнь и мастоцитоз с точки зрения пациента — качественное исследование» . Журнал клинического ухода . 28 (7–8): 1114–1124. дои : 10.1111/jocn.14676 . ПМИД 30230078 . S2CID 52298220 .
^ Орфао А., Гарсия-Монтеро АС, Санчес Л., Эскрибано Л. (2007). «Последние достижения в понимании мастоцитоза: роль мутаций KIT» . Бр. Дж. Гематол . 138 (1): 12–30. дои : 10.1111/j.1365-2141.2007.06619.x . hdl : 10261/62846 . ПМИД 17555444 . S2CID 12120327 .
^ Валент П., Акин С., Хартманн К., Нильссон Г., Рейтер А., Хермин О. и др. (март 2017 г.). «Достижения в классификации и лечении мастоцитоза: современное состояние и взгляд на будущее» . Исследования рака . 77 (6): 1261–1270. дои : 10.1158/0008-5472.CAN-16-2234 . ПМЦ 5354959 . ПМИД 28254862 .
^ Jump up to: ^а ^б Арбер, Дэниел А.; Орази, Аттилио; Хассерджян, Роберт; Тиле, Юрген; Боровиц, Майкл Дж.; Ле Бо, Мишель М.; Блумфилд, Клара Д.; Каццола, Марио; Вардиман, Джеймс В. (19 мая 2016 г.). «Пересмотр классификации миелоидных новообразований и острого лейкоза Всемирной организации здравоохранения 2016 года» . Кровь . 127 (20): 2391–2405. дои : 10.1182/blood-2016-03-643544 . ПМИД 27069254 .
^ Акин С., Валент П., Меткалф Д.Д. (2010). «Активация тучных клеток: предлагаемые диагностические критерии» . Журнал аллергии и клинической иммунологии . 126 (6): 1099–104. дои : 10.1016/j.jaci.2010.08.035 . ПМЦ 3753019 . ПМИД 21035176 .
^ Национальная организация по редким заболеваниям (NORD) «Мастоцитоз» , 2017 г.
^ Эллис Д.Л. (1996). «Лечение постоянной телеангиэктазии макулярной сыпи с помощью лазера на красителе с длиной волны 585 нм и импульсной лампой». Дерматол Сург . 22 (1): 33–7. дои : 10.1016/1076-0512(95)00388-6 . ПМИД 8556255 .
^ Ноак, Ф.; Эскрибано, Л.; Сотлар, К.; Нуньес, Р.; Шютце, К.; Валент, П.; Хорни, Х.-П. (июль 2009 г.). «Эволюция пигментной крапивницы в ленивый системный мастоцитоз: аномальный иммунофенотип тучных клеток без признаков мутации c-kit ASP-816-VAL». Лейкемия и лимфома . 44 (2): 313–319. дои : 10.1080/1042819021000037967 . ПМИД 12688351 . S2CID 30459720 .
^ Джеймс, Уильям; Бергер, Тимоти; Элстон, Дирк (2005). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . (10-е изд.). Сондерс. ISBN 0-7216-2921-0 . ^{[ нужна страница ]}
^ Рамзи, Дэвид Б.; Стивен, Синду; Борум, Мари; Вольтаджио, Лисандра; Доман, Дэвид Б. (декабрь 2010 г.). «Тучные клетки при желудочно-кишечных заболеваниях» . Гастроэнтерология и гепатология . 6 (12): 772–777. ПМК 3033552 . ПМИД 21301631 .
^ Сетхи, Аиша; Джайн, Дханпат; Роланд, Бани Чандер; Кинзел, Джейсон; Гибсон, Джоанна; Шрейдер, Рональд; Хэнсон, Джошуа Анспах (01 февраля 2015 г.). «Проведение подсчета тучных клеток в толстой кишке у пациентов с хронической диареей неизвестной этиологии имеет ограниченное диагностическое применение». Архивы патологии и лабораторной медицины . 139 (2). Архивы патологии и лабораторной медицины: 225–232. дои : 10.5858/arpa.2013-0594-oa . ISSN 1543-2165 . ПМИД 25611105 .
^ «Мастоцитоз – варианты лечения» . Рак.Нет . 25 июня 2012 г.
^ Кардет, Хуан Карлос; Акин, Джем; Ли, Мин Юнг (октябрь 2013 г.). «Мастоцитоз: обновленная информация о фармакотерапии и будущих направлениях» . Экспертное заключение по фармакотерапии . 14 (15): 2033–2045. дои : 10.1517/14656566.2013.824424 . ПМЦ 4362676 . ПМИД 24044484 .
^ Роджерс, член парламента; Блумингдейл, К; Муравски, Б.Дж.; Сотер, Н.А.; Райх, П; Остин, К.Ф. (июль 1986 г.). «Смешанно-органический мозговой синдром как проявление системного мастоцитоза». Психосоматическая медицина . 48 (6): 437–447. дои : 10.1097/00006842-198607000-00006 . ПМИД 3749421 . S2CID 37335288 .
^ Jump up to: ^а ^б Парданани, Анимеш (ноябрь 2016 г.). «Системный мастоцитоз у взрослых: обновленная информация о диагностике, стратификации риска и лечении за 2017 год» . Американский журнал гематологии . 91 (11): 1146–1159. дои : 10.1002/ajh.24553 . ПМИД 27762455 .
^ Jump up to: ^а ^б Гилрит, Дж.А.; Чертанов Л; Дейнингер, М.В. (июль 2019 г.). «Новые подходы к лечению распространенного системного мастоцитоза» . Клиническая фармакология: достижения и приложения . 11 : 77–92. дои : 10.2147/CPAA.S206615 . ПМК 6630092 . ПМИД 31372066 .
^ Брусби-Олсен, Сигурд; Фаркас, Дора Кормендине; Вестергор, Ханне; Герман, Энн Пернилле; Моллер, Майкл Бо; Морц, Шарлотта Готард; Кристенсен, Томас Килсгаард; Биндслев-Йенсен, Карстен; Соренсен, Хенрик Тофт; Фредериксен, Хенрик (ноябрь 2016 г.). «Риск солидного рака, сердечно-сосудистых заболеваний, анафилаксии, остеопороза и переломов у пациентов с системным мастоцитозом: общенациональное популяционное исследование» . Американский журнал гематологии . 91 (11): 1069–1075. дои : 10.1002/ajh.24490 . ПМИД 27428296 . S2CID 24088671 .
^ Гард, Дамиан, Чтобы подавить непредсказуемые аллергические реакции, экспериментальный препарат нацелен на генетическую причину, а не на симптомы , Stat, 16 марта 2020 г.
^ Неттлшип Э, Тэй В (1869). «Отчеты о медицинской и хирургической практике в больницах Великобритании» . Бр Мед Дж . 2 (455): 323–4. дои : 10.1136/bmj.2.455.323 . ПМК 2260962 . ПМИД 20745623 .
^ Унна, Пол Герсон; Унна (1887). Вклад в анатомию и патогенез простой и пигментной крапивницы [ Вклад в анатомию и патогенез простой и пигментной крапивницы ] (на немецком языке). Опубликовано Леопольдом Воссом. OCLC 840287852 .
^ Сезари А., Леви-Кобленц Г., Шовийон П. (1936). «Дермографизм и мастоцитоз». Бюллетень Французского общества дерматологии и сифилиграфии . 43 :359–61.

Дальнейшее чтение

Гручалла, Ребекка С. (июнь 1995 г.). «Мастоцитоз: события за последнее десятилетие». Американский журнал медицинских наук . 309 (6): 328–338. дои : 10.1097/00000441-199506000-00007 . ПМИД 7771504 .

[pmid17587883-1] Horny HP, Сотлар К, Валент П (2007). «Мастоцитоз: современное состояние» . Патобиология . 74 (2): 121–32. дои : 10.1159/000101711 . ПМИД 17587883 .

[2] «Мастоцитоз и заболевания тучных клеток» . Общество мастоцитоза Канады. Архивировано из оригинала 28 декабря 2013 г. Проверено 2 ноября 2017 г.

[3] Эрмина, Оливье; Лортолари, Оливье; Левенталь, Филипп С.; Катто, Аделина; Соппельса, Фредерик; Бауде, Седрик; Коэн-Акенин, Анник; Пальмерини, Фабьен; Ханссенс, Катя; Ян, Ин; Соболь, Хагай; Фрайтаг, Сильви; Гез, Дэвид; Суарес, Фелипе; Барете, Стефан; Касасс, Филипп; Без, Беатрис; Арок, Мишель; Кине, Жан Пьер; Дюбрей, Патрис; Мусси, Ален; Сойер, Х. Питер (28 мая 2008 г.). «Когортное исследование «случай-контроль» восприятия пациентами инвалидности при мастоцитозе» . ПЛОС ОДИН . 3 (5): е2266. Бибкод : 2008PLoSO...3.2266H . дои : 10.1371/journal.pone.0002266 . ПМК 2386235 . ПМИД 18509466 .

[pmid22031830-4] Jump up to: ^а ^б Моура, Даниэла Силва; Султан, Серж; Джорджен-Лавиаль, Софи; Пилле, Натали; Монтеструк, Франсуа; Джинесте, Пол; Барете, Стефан; Дамадж, Ганди; Мусси, Ален; Лортолари, Оливье; Эрмина, Оливье; Хашимото, Кендзи (21 октября 2011 г.). «Депрессия у пациентов с мастоцитозом: распространенность, особенности и эффекты терапии маситинибом» . ПЛОС ОДИН . 6 (10): e26375. Бибкод : 2011PLoSO...626375M . дои : 10.1371/journal.pone.0026375 . ПМК 3198767 . ПМИД 22031830 .

[5] Ли, Дж. К.; Уиттакер, С.Дж.; Эннс, РА; Зетлер, П. (7 декабря 2008 г.). «Желудочно-кишечные проявления системного мастоцитоза» . Всемирный журнал гастроэнтерологии . 14 (45): 7005–8. дои : 10.3748/wjg.14.7005 . ПМЦ 2773867 . ПМИД 19058339 .

[6] Дженсен, Бритт; Брусби-Олсен, Сигурд; Биндслев-Йенсен, Карстен; Нильсен, Дорте С. (апрель 2019 г.). «Повседневная жизнь и мастоцитоз с точки зрения пациента — качественное исследование» . Журнал клинического ухода . 28 (7–8): 1114–1124. дои : 10.1111/jocn.14676 . ПМИД 30230078 . S2CID 52298220 .

[pmid17555444-7] Орфао А., Гарсия-Монтеро АС, Санчес Л., Эскрибано Л. (2007). «Последние достижения в понимании мастоцитоза: роль мутаций KIT» . Бр. Дж. Гематол . 138 (1): 12–30. дои : 10.1111/j.1365-2141.2007.06619.x . hdl : 10261/62846 . ПМИД 17555444 . S2CID 12120327 .

[pmid28254862-8] Валент П., Акин С., Хартманн К., Нильссон Г., Рейтер А., Хермин О. и др. (март 2017 г.). «Достижения в классификации и лечении мастоцитоза: современное состояние и взгляд на будущее» . Исследования рака . 77 (6): 1261–1270. дои : 10.1158/0008-5472.CAN-16-2234 . ПМЦ 5354959 . ПМИД 28254862 .

[pmid27069254-9] Jump up to: ^а ^б Арбер, Дэниел А.; Орази, Аттилио; Хассерджян, Роберт; Тиле, Юрген; Боровиц, Майкл Дж.; Ле Бо, Мишель М.; Блумфилд, Клара Д.; Каццола, Марио; Вардиман, Джеймс В. (19 мая 2016 г.). «Пересмотр классификации миелоидных новообразований и острого лейкоза Всемирной организации здравоохранения 2016 года» . Кровь . 127 (20): 2391–2405. дои : 10.1182/blood-2016-03-643544 . ПМИД 27069254 .

[Akin-Valent-Metcalfe-10] Акин С., Валент П., Меткалф Д.Д. (2010). «Активация тучных клеток: предлагаемые диагностические критерии» . Журнал аллергии и клинической иммунологии . 126 (6): 1099–104. дои : 10.1016/j.jaci.2010.08.035 . ПМЦ 3753019 . ПМИД 21035176 .

[11] Национальная организация по редким заболеваниям (NORD) «Мастоцитоз» , 2017 г.

[12] Эллис Д.Л. (1996). «Лечение постоянной телеангиэктазии макулярной сыпи с помощью лазера на красителе с длиной волны 585 нм и импульсной лампой». Дерматол Сург . 22 (1): 33–7. дои : 10.1016/1076-0512(95)00388-6 . ПМИД 8556255 .

[13] Ноак, Ф.; Эскрибано, Л.; Сотлар, К.; Нуньес, Р.; Шютце, К.; Валент, П.; Хорни, Х.-П. (июль 2009 г.). «Эволюция пигментной крапивницы в ленивый системный мастоцитоз: аномальный иммунофенотип тучных клеток без признаков мутации c-kit ASP-816-VAL». Лейкемия и лимфома . 44 (2): 313–319. дои : 10.1080/1042819021000037967 . ПМИД 12688351 . S2CID 30459720 .

[Andrews-14] Джеймс, Уильям; Бергер, Тимоти; Элстон, Дирк (2005). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . (10-е изд.). Сондерс. ISBN 0-7216-2921-0 . ^{[ нужна страница ]}

[15] Рамзи, Дэвид Б.; Стивен, Синду; Борум, Мари; Вольтаджио, Лисандра; Доман, Дэвид Б. (декабрь 2010 г.). «Тучные клетки при желудочно-кишечных заболеваниях» . Гастроэнтерология и гепатология . 6 (12): 772–777. ПМК 3033552 . ПМИД 21301631 .

[Sethi_Jain_Roland_Kinzel_pp._225–232-16] Сетхи, Аиша; Джайн, Дханпат; Роланд, Бани Чандер; Кинзел, Джейсон; Гибсон, Джоанна; Шрейдер, Рональд; Хэнсон, Джошуа Анспах (01 февраля 2015 г.). «Проведение подсчета тучных клеток в толстой кишке у пациентов с хронической диареей неизвестной этиологии имеет ограниченное диагностическое применение». Архивы патологии и лабораторной медицины . 139 (2). Архивы патологии и лабораторной медицины: 225–232. дои : 10.5858/arpa.2013-0594-oa . ISSN 1543-2165 . ПМИД 25611105 .

[17] «Мастоцитоз – варианты лечения» . Рак.Нет . 25 июня 2012 г.

[18] Кардет, Хуан Карлос; Акин, Джем; Ли, Мин Юнг (октябрь 2013 г.). «Мастоцитоз: обновленная информация о фармакотерапии и будущих направлениях» . Экспертное заключение по фармакотерапии . 14 (15): 2033–2045. дои : 10.1517/14656566.2013.824424 . ПМЦ 4362676 . ПМИД 24044484 .

[19] Роджерс, член парламента; Блумингдейл, К; Муравски, Б.Дж.; Сотер, Н.А.; Райх, П; Остин, К.Ф. (июль 1986 г.). «Смешанно-органический мозговой синдром как проявление системного мастоцитоза». Психосоматическая медицина . 48 (6): 437–447. дои : 10.1097/00006842-198607000-00006 . ПМИД 3749421 . S2CID 37335288 .

[pmid27762455-20] Jump up to: ^а ^б Парданани, Анимеш (ноябрь 2016 г.). «Системный мастоцитоз у взрослых: обновленная информация о диагностике, стратификации риска и лечении за 2017 год» . Американский журнал гематологии . 91 (11): 1146–1159. дои : 10.1002/ajh.24553 . ПМИД 27762455 .

[pmid31372066-21] Jump up to: ^а ^б Гилрит, Дж.А.; Чертанов Л; Дейнингер, М.В. (июль 2019 г.). «Новые подходы к лечению распространенного системного мастоцитоза» . Клиническая фармакология: достижения и приложения . 11 : 77–92. дои : 10.2147/CPAA.S206615 . ПМК 6630092 . ПМИД 31372066 .

[22] Брусби-Олсен, Сигурд; Фаркас, Дора Кормендине; Вестергор, Ханне; Герман, Энн Пернилле; Моллер, Майкл Бо; Морц, Шарлотта Готард; Кристенсен, Томас Килсгаард; Биндслев-Йенсен, Карстен; Соренсен, Хенрик Тофт; Фредериксен, Хенрик (ноябрь 2016 г.). «Риск солидного рака, сердечно-сосудистых заболеваний, анафилаксии, остеопороза и переломов у пациентов с системным мастоцитозом: общенациональное популяционное исследование» . Американский журнал гематологии . 91 (11): 1069–1075. дои : 10.1002/ajh.24490 . ПМИД 27428296 . S2CID 24088671 .

[23] Гард, Дамиан, Чтобы подавить непредсказуемые аллергические реакции, экспериментальный препарат нацелен на генетическую причину, а не на симптомы , Stat, 16 марта 2020 г.

[24] Неттлшип Э, Тэй В (1869). «Отчеты о медицинской и хирургической практике в больницах Великобритании» . Бр Мед Дж . 2 (455): 323–4. дои : 10.1136/bmj.2.455.323 . ПМК 2260962 . ПМИД 20745623 .

[25] Унна, Пол Герсон; Унна (1887). Вклад в анатомию и патогенез простой и пигментной крапивницы [ Вклад в анатомию и патогенез простой и пигментной крапивницы ] (на немецком языке). Опубликовано Леопольдом Воссом. OCLC 840287852 .

[26] Сезари А., Леви-Кобленц Г., Шовийон П. (1936). «Дермографизм и мастоцитоз». Бюллетень Французского общества дерматологии и сифилиграфии . 43 :359–61.

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]

[ 13 ]

[ 14 ]

[ 15 ]

[ 16 ]

[ 17 ]

[ 18 ]

[ 19 ]

[ 20 ]

[ 21 ]

[ 22 ]

[ 23 ]

[ 24 ]

[ 25 ]

[ 26 ]

Классификация	Д МКБ - 11 : 2А21 МКБ - 10 : Q82.2 , C96.2 МКБ - 9-СМ : 757,33 , 202,6 МКБ-О : 9741/3 Опустить : 154800 МеШ : D008415 БолезниБД : 7864
Внешние ресурсы	Электронная медицина : дерм/258 мед/1401 НОРД : мастоцитоз ГАРД : мастоцитоз Сирота : 98292