Носовая глиальная гетеротопия

Носовая глиальная гетеротопия
Носовая глиальная гетеротопия
Другие имена	Носовая глиома

Носовая глиальная гетеротопия относится к врожденным порокам развития смещенной нормальной, зрелой глиальной ткани, которая больше не соответствует интракраниальному компоненту. Это явно отличается от энцефалоцеле , которое представляет собой грыжу ткани головного мозга и/или лептоменингеса , развивающуюся через дефект черепа, где имеется непрерывность с полостью черепа . ^{[ 2 ]}

Признаки и симптомы

Пациенты обращаются за медицинской помощью в раннем возрасте (обычно при рождении или в течение первых нескольких месяцев) с твердым подкожным узлом на переносице или полипоидным образованием в полости носа или где-то вдоль верхнего края носовой дуги. . Если у пациента обнаружено внутриносовое образование, это может быть обструкция, хронический риносинусит или выделения из носа. Если одновременно наблюдается утечка спинномозговой жидкости (СМЖ), то вероятность энцефалоцеле гораздо выше. ^{[ 2 ]}

Это поражение разделяют на два типа в зависимости от анатомического места проявления:

Экстраназально (60%): Подкожно переносица.
Интраназально (30%): Верхняя часть носовой полости.
Смешанный (10%): Подкожные ткани и полость носа (более крупные поражения).

Патология

Поверхность разреза представляет собой гладкую, однородную поверхность от блестящей до скользкой, внешне похожую на мозг . Иногда он довольно твердый, особенно при наличии большого количества сопутствующего фиброза. Размеры очагов поражения обычно <2 см в наибольшем измерении. ^{[ 2 ]}^{[ 3 ]}

Вышележащая кожа или слизистая оболочка не повреждены и не затронуты процессом. Внутри волокнистой соединительнотканной стромы имеется нормальная глиальная ткань. Происходит такое смешение, что основной процесс может быть трудно обнаружить без специальных исследований. В некоторых случаях крупные гемистоциты , нейроны, сосудистое сплетение, эпендиму и пигментированные клетки сетчатки. можно увидеть ^{[ 2 ]}^{[ 3 ]}

Гистохимия

Окрашивание трихромом хорошо выделяет двойные компоненты: глиальная ткань окрашивается в красный цвет, а фоновый фиброз окрашивается в ярко-синий цвет. ^{[ 2 ]}

Иммуногистохимия

Глиальная ткань выделяется белком S100 и глиальным фибриллярным кислым белком , хотя последний гораздо более чувствителен к глиальной ткани. ^{[ 2 ]}

Диагностика

Дифференциальный диагноз

Чаще всего пропущенное поражение находится в полости носа, где фиброзированный полип носа можно предположить . Однако он не имеет глиальной ткани. Кроме того, полип обычно имеет слизисто-серозные железы. Поражение часто ошибочно интерпретируется как рубец в подкожных тканях, но рубец у ребенка < 2 лет встречается редко. Для подтверждения диагноза часто требуются специальные пятна. ^{[ 2 ]}

Результаты визуализации

Визуализирующие исследования проводятся перед операцией или биопсией, чтобы исключить внутричерепное соединение. Изображения обычно показывают четко очерченную, но расширяющуюся массу. Может быть трудно исключить внутричерепную связь, если дефект небольшой, независимо от того, используется ли компьютерная томография или магнитный резонанс. ^{[ 2 ]}

Классификация

Хотя предпочтительным термином является назальная глиальная гетеротопия (NGH), синонимы включают назальную глиому . Однако не следует использовать этот термин, поскольку он подразумевает новообразование или опухоль, которыми он не является. По определению, носовая глиальная гетеротопия представляет собой особый тип хористомы . Однако это не тератома , которая представляет собой новообразование, содержащее все три слоя зародышевых клеток ( эктодерму , энтодерму , мезодерму ). Будучи врожденным пороком развития или эктопией , она резко отличается от травмы или ятрогенного развития энцефалоцеле. ^{[ 2 ]}

Управление

Хотя хирургическое вмешательство является методом выбора, ему должны предшествовать визуализирующие исследования, чтобы исключить внутричерепные связи. Потенциальные осложнения включают менингит и утечку спинномозговой жидкости . Рецидивы или, точнее, персистенция могут наблюдаться у 30% пациентов, если не удалить опухоль полностью. ^{[ 2 ]}

Эпидемиология

Носовая глиальная гетеротопия встречается редко, а энцефалоцеле - редко. NGH обычно проявляется в младенчестве, тогда как энцефалоцеле может наблюдаться у детей старшего возраста и взрослых. Это наблюдается у представителей обоих полов в равной степени. ^{[ 2 ]}

Ссылки

^ ЗАРЕЗЕРВИРОВАНО, ВСТАВИТЬ US14 -- ВСЕ ПРАВА. «Сирота: Носовая глиальная гетеротопия» . www.orpha.net . Проверено 15 марта 2019 г. {{cite web}}: CS1 maint: числовые имена: список авторов ( ссылка )
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к Пеннер, ЧР; Томпсон, Л. (2003). «Носовая глиальная гетеротопия: клинико-патологический и иммунофенотипический анализ 10 случаев с обзором литературы». Анналы диагностической патологии . 7 (6): 354–359. doi : 10.1016/j.anndiagpath.2003.09.010 . ПМИД 15018118 .
^ Перейти обратно: ^а ^б Кардон, Делавэр (2000). «Носовая глиальная гетеротопия». Архивы патологии и лабораторной медицины . 124 (12): 1849. doi : 10.5858/2000-124-926b-AORP . ПМИД 11100076 .

Дальнейшее чтение

Лестер Д.Р. Томпсон; Брюс М. Вениг (2011). Диагностическая патология: голова и шея: опубликовано Amirsys . Хагерстаун, Мэриленд: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. стр. 1:1–2. ISBN 978-1-931884-61-7 .

[1] ЗАРЕЗЕРВИРОВАНО, ВСТАВИТЬ US14 -- ВСЕ ПРАВА. «Сирота: Носовая глиальная гетеротопия» . www.orpha.net . Проверено 15 марта 2019 г. {{cite web}}: CS1 maint: числовые имена: список авторов ( ссылка )

[Penner-2] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к Пеннер, ЧР; Томпсон, Л. (2003). «Носовая глиальная гетеротопия: клинико-патологический и иммунофенотипический анализ 10 случаев с обзором литературы». Анналы диагностической патологии . 7 (6): 354–359. doi : 10.1016/j.anndiagpath.2003.09.010 . ПМИД 15018118 .

[Kardon-3] Перейти обратно: ^а ^б Кардон, Делавэр (2000). «Носовая глиальная гетеротопия». Архивы патологии и лабораторной медицины . 124 (12): 1849. doi : 10.5858/2000-124-926b-AORP . ПМИД 11100076 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]