Гистиоцитоз
Гистиоцитоз | |
---|---|
Специальность | Гематология |
В медицине . гистиоцитоз – это избыточное количество гистиоцитов [ 1 ] (тканевые макрофаги ), и этот термин также часто используется для обозначения группы редких заболеваний, которые имеют этот признак как характеристику. Иногда и сбивает с толку термин гистиоцитоз, который иногда используется для обозначения отдельных заболеваний.
По данным Ассоциации гистиоцитоза , каждый год 1 из 200 000 детей в США рождается с гистиоцитозом. [ 2 ] HAA также заявляет, что большинство людей с диагнозом гистиоцитоз — дети в возрасте до 10 лет, хотя заболевание может поражать и взрослых. Заболевание обычно возникает с рождения до 15 лет. [ 3 ]
Гистиоцитоз (и злокачественный гистиоцитоз ) важны как для ветеринарной, так и для человеческой патологии.
Диагностика
[ редактировать ]Гистиоцитоз — редкое заболевание, поэтому его диагностика может быть сложной. Могут использоваться различные тесты, в том числе: [ 5 ]
- Визуализация
- КТ различных органов, таких как легкие, сердце и почки.
- МРТ головного мозга, гипофиза, сердца и других органов.
- Исследование скелета полезно у детей
- УЗИ печени и селезенки
- Анализы крови: измеряют количество клеток и воспаление.
- Дыхательные тесты
- Биопсия тканей и молекулярное тестирование для выявления мутаций
Классификация
[ редактировать ]Существуют конкурирующие системы классификации гистиоцитозов. Согласно классификации 1999 года, предложенной Всемирной организацией здравоохранения , их можно разделить на три категории. [ 6 ] [ 7 ] Однако классификации в МКБ10 и MeSH немного отличаются, как показано ниже:
Имя | ВОЗ | МКБ10 | МеШ |
Лангергансаклеточный гистиоцитоз (LCH) | я | Д76.0 | Лангергансклеточный гистиоцитоз |
Ювенильная ксантогранулема (JXG) | II | Д76.3 | нелангергансклеточный гистиоцитоз |
Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ) | II | Д76.1 | нелангергансклеточный гистиоцитоз |
Болезнь Нимана-Пика | II | Е75.2 | нелангергансклеточный гистиоцитоз |
Голубой гистиоцитоз | II | – | нелангергансклеточный гистиоцитоз |
Острый моноцитарный лейкоз | III | С93.0 | злокачественные гистиоцитарные заболевания |
Злокачественный гистиоцитоз | III | С96.1 | злокачественные гистиоцитарные заболевания |
Болезнь Эрдгейма-Честера | II | С96.1 | злокачественные гистиоцитарные заболевания |
Альтернативно гистиоцитозы можно разделить на следующие группы: [ 8 ] : 714–724
Лимфогистиоцитоз — аналогичное заболевание иммунной системы, характеризующееся неадекватной активацией естественных клеток-киллеров, CD8+ цитотоксических Т-клеток и макрофагов, поражающее главным образом печень, селезенку и центральную нервную систему и связанное с тяжелой лимфоидной атрофией. [ 9 ] [ 10 ]
Лечение
[ редактировать ]Существуют различные методы лечения гистиоцитоза. Выбор зависит от локализации заболевания и истории болезни пациента. Используемые методы могут включать в себя: [ 11 ]
- Химиотерапия
- Кладрибин (также известный как 2CDA или лейстатин)
- Этопозид
- Метотрексат
- 6-меркаптопурин
- Винбластин
- Операция
- Лучевая терапия
Общество
[ редактировать ]Пациенты и их семьи могут получить поддержку и образовательные материалы от Ассоциации гистиоцитоза. [ нужна ссылка ]
Общество гистиоцитов , некоммерческая организация, представляет собой группу из более чем 200 врачей и ученых со всего мира, стремящихся улучшить жизнь пациентов с гистиоцитарными заболеваниями путем проведения клинических и лабораторных исследований причин и лечения этого заболевания. Общество учредило несколько клинических испытаний и разработало планы лечения. [ 12 ] [ 13 ]
Североамериканский консорциум по гистиоцитозу (NACHO) — это группа учреждений, которые сотрудничают в научных и клинических исследованиях гистиоцитарных заболеваний. Основанный в 2014 году 12 учреждениями, он финансировался за счет гранта консорциума Фонда Св. Болдрика . [ 14 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Гистиоцитоз» . Электронный медицинский словарь . Архивировано из оригинала 9 октября 2016 г.
- ^ Информация о заболеваниях в Ассоциации гистиоцитоза.
- ^ «Гистиоцитоз – признаки и симптомы» . Детская больница UCSF . Регенты Калифорнийского университета. Архивировано из оригинала 28 сентября 2007 г. Проверено 7 мая 2007 г.
- ^ Иган С., Джаффе Э.С. (январь 2018 г.). «Неопухолевые гистиоцитарные и дендритно-клеточные нарушения в лимфатических узлах» . Семинары по диагностической патологии . 35 (1): 20–33. дои : 10.1053/j.semdp.2017.11.002 . ПМК 5803315 . ПМИД 29150219 .
- ^ «Диагностика гистиоцитоза» . Мемориальный онкологический центр Слоана-Кеттеринга . Проверено 15 февраля 2022 г.
- ^ Харрис Н.Л., Яффе Э.С., Диболд Дж., Фландрин Г., Мюллер-Хермелинк Х.К., Вардиман Дж. и др. (декабрь 1999 г.). «Классификация неопластических заболеваний кроветворной и лимфоидной тканей Всемирной организации здравоохранения. Отчет заседания Клинического консультативного комитета, Эйрли Хаус, Вирджиния, ноябрь 1997 г.» . Анналы онкологии . 10 (12): 1419–1432. дои : 10.1023/А:1008375931236 . ПМИД 10643532 .
- ^ Гистиоцитоз в электронной медицине
- ^ Джеймс В.Д., Бергер Т.Г., Элстон Д.М., Одом Р.Б. (2006). Кожные заболевания Эндрюса: клиническая дерматология (10-е изд.). Сондерс Эльзевир. ISBN 978-0-7216-2921-6 .
- ^ Конкол С., Рай М. (май 2022 г.). «Лимфогистиоцитоз» . StatPearls [Интернет] . Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing. ПМИД 32491708 . Проверено 15 февраля 2022 г.
- ^ Гольдберг Дж., Незелоф С. (1986). «Лимфогистиоцитоз: многофакторный синдром активации макрофагов клинико-патологическое исследование 38 случаев». Гематологическая онкология . 4 (4): 275–289. дои : 10.1002/hon.2900040405 . ПМИД 3557322 . S2CID 30623642 .
- ^ «Лечение гистиоцитоза» . Мемориальный онкологический центр Слоана-Кеттеринга . Проверено 15 февраля 2022 г.
- ^ Тебби СК (16 сентября 2020 г.). Канвар В.С. (ред.). «Какова классификация синдромов гистиоцитоза Общества гистиоцитов?» . Медскейп . Проверено 4 декабря 2020 г.
- ^ Чанг К.Л., Снайдер Д.С. (2007). «17. Лангергансовклеточный гистиоцитоз» . В Ansell SM (ред.). Редкие гематологические злокачественные новообразования . Springer Science & Business Media. п. 383. ИСБН 978-0-387-73743-0 .
- ^ «Полноправные члены» . NACHO – Североамериканский консорциум по гистиоцитозу . Проверено 27 сентября 2023 г.