Голубой гистиоцитоз
| Голубой гистиоцитоз | |
|---|---|
| Специальность | Гематология  |
Гистиоцитоз цвета морской волны — кожное заболевание, которое может проявляться как семейный наследственный синдром или как приобретенный вторичный или системный инфильтративный процесс. [ 1 ] : 720
Причины
[ редактировать ]Это может быть связано с геном APOE . [ 2 ]
Его также можно приобрести. [ 3 ] Синдром гистиоцитов цвета морской волны наблюдается у пациентов, получающих жировую эмульсию в составе длительного парентерального питания (ППП) по поводу кишечной недостаточности.
Патофизиология
[ редактировать ]Высокое содержание липидов в крови приводит к избыточной загрузке цитоплазмы липидов внутри гистиоцитов.
Последующая неполная деградация этих липидов приводит к образованию цитоплазматических липидных пигментов.
Высокое содержание липидов может также вызывать аномалии мембран кроветворных клеток, которые распознаются макрофагами и, следовательно, повышенное накопление в костном мозге.
Эти насыщенные липидами гистиоциты кажутся синими при синдроме Мэя-Гимзы. [ 4 ] Окраска /PAS отсюда и название синдрома гистоцитов морского синего цвета. Голубой гистиоцитоз также наблюдается при нарушениях липидного обмена.
Диагностика
[ редактировать ]![[икона]](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/1/1c/Wiki_letter_w_cropped.svg/20px-Wiki_letter_w_cropped.svg.png){kind=small} | Этот раздел пуст. Вы можете помочь, добавив к нему . ( июль 2018 г. ) |
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Джеймс, Уильям Д.; Бергер, Тимоти Г.; и др. (2006). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . Сондерс Эльзевир. ISBN 978-0-7216-2921-6 .
- ^ Фавр Л., Сожер-Вебер П., Паис де Баррос Ж.П. и др. (ноябрь 2005 г.). «Вариабельная экспрессивность клинического и биохимического фенотипа, связанная с мутацией аполипопротеина E p.Leu149del» . Евро. Дж. Хум. Жене . 13 (11): 1186–91. дои : 10.1038/sj.ejhg.5201480 . ПМИД 16094309 .
- ^ Кандони А., Гримаз С., Доретто П., Фанин Р., Фалкомер Ф., Бемби Б. (октябрь 2001 г.). «Гистиоцитоз цвета морской волны, вторичный по отношению к болезни Нимана-Пика типа B: отчет о случае» . Энн. Гематол . 80 (10): 620–2. дои : 10.1007/s002770100354 . ПМИД 11732877 .
- ^ Сузуки О, Абэ М (апрель 2007 г.). «Вторичный голубой гистиоцитоз, вызванный болезнью Нимана-Пика» . J Clin Exp Гематоп . 47 (1): 19–21. дои : 10.3960/jslrt.47.19 . ПМИД 17510534 .