Эозинофильная гранулема
Люди
[ редактировать ]
Эозинофильная гранулема человека характеризуется аномальной пролиферацией клеток Лангерганса (ЛК). LC представляют собой антигенпрезентирующие клетки, происходящие из дендритных клеток . У человека эозинофильные гранулемы рассматривают как доброкачественные опухоли, встречающиеся преимущественно у детей и подростков. ЭГ является довольно редким заболеванием, и его заболеваемость выше среди белого населения, чем среди чернокожего населения, причем мужчины несколько чаще страдают, чем женщины. ЭГ развивается у 4–5 детей (в возрасте до 15 лет) на миллион/год и у 1–2 взрослых на миллион/год. [ 1 ]
Этиология ЭГ еще до конца не изучена. Однако начало аномальной пролиферации LC может быть спровоцировано вирусными стимулами ( EBV , вирусом герпеса человека 6 ), бактериальными токсинами или дефектной регуляцией продукции IL-1 и IL-10 . [ 2 ] Другим возможным объяснением может быть дефект сигнального пути Ras/MAPK вследствие мутации сигнальных белков. В частности, было опубликовано, что около 50% случаев ЭГ имели мутацию гена BRAF V600 E. [ 3 ] и около 21% выявили мутацию в MAP2K 1. [ 4 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Клинически единичные или множественные поражения наблюдаются преимущественно на осевом скелете – черепе, позвоночнике, ребрах, тазе и длинных костях. В частности, у детей больше всего поражаются грудной отдел позвоночника и лобная кость черепа. С другой стороны, шейный отдел позвоночника и челюстные кости являются основными очагами поражения ЭГ у взрослых. К симптомам ЭГ относятся скованность, локальная боль, отек окружающих тканей, изменение позы и многие другие, в зависимости от пораженной кости. [ 1 ]
ЭГ легких встречается еще реже. Его распространенность не опубликована, однако ЭГ легких уже была диагностирована примерно в 5% всех биотических образцов легких. Такое состояние может протекать бессимптомно, но также могут возникнуть непродуктивный кашель, одышка, боль в груди, утомляемость и спонтанный пневмоторакс. [ 1 ] Более высокий риск ЭГ легких связан с курением. [ 5 ]
Диагностика
[ редактировать ]Варианты диагностики ЭГ включают рентген , КТ и МРТ . Гистопатологическое исследование биоптата направлено на наличие мононуклеарных ЦК с выраженными ядерными бороздками (ядра в форме кофейных зерен) с добавлением эозинофилов. При таком исследовании также используется окрашивание CD1 и CD207 (лангерин). [ 6 ] Электронно-микроскопическое исследование образца основано на обнаружении гранул Бирбека - специфических включений в форме «теннисной ракетки» в цитоплазме ЖК. [ 1 ]
Уход
[ редактировать ]Единичные очаги часто спонтанно регрессируют, особенно у детей, поэтому их следует регулярно наблюдать. Пациентов с поражениями позвоночника иммобилизуют, чтобы минимизировать боль. Более сложные случаи с множественными поражениями следует лечить кортикостероидами , особенно внутриочаговыми инъекциями метилпреднизолона . Кортикостероиды также представляют собой вариант лечения легочной ЭГ. [ 1 ] Оперативное лечение включает костную пластику и хирургическую фиксацию. На поздних стадиях заболевания может потребоваться трансплантация легких. Пациенты из группы высокого риска с множественными поражениями (кости с риском для ЦНС, легкие) могут пройти химиотерапию. [ 7 ]
Кошки и собаки
[ редактировать ]
кошачий EG
[ редактировать ]кошек Комплекс эозинофильных гранулем (ЭГК) является относительно распространенным заболеванием, характеризующимся рядом закономерностей, поражающих полость рта, кожу и слизисто-кожные соединения кошек. ЭГК может быть вызван различными раздражителями, однако наиболее актуальным является аллергическое заболевание кошек. Среди прочего укусы насекомых (блохи), грибковые инфекции и вирусы ( вирус лейкемии кошек , вирус иммунодефицита кошек ). причиной могут быть [ 8 ]
Три первичных клинических поражения ЭГК включают вялотекущую (также называемую эозинофильной или грызуновой) язву, эозинофильную бляшку и эозинофильную гранулему. [ 9 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Поражения чаще всего проявляются на верхней губе в виде язв, но также развиваются на деснах и небе. Другие места, такие как подушечки стоп, не являются исключением и типичны для образования бляшек вместо язв. [ 9 ] Такие бляшки могут вызывать зуд и отек. В случае изъязвлений в полости рта могут наблюдаться кровотечение, боль и потеря аппетита. [ 10 ]
Уход
[ редактировать ]Лечение EGC обычно состоит из гипоаллергенной диеты в сочетании с профилактикой укусов насекомых. Кортикостероиды вводят либо перорально, либо путем внутриочаговых инъекций длительного действия. Альтернативно, аналогичный эффект обеспечивает циклоспорин. [ 10 ] Обычно используемые препараты включают: триметоприм/сульфадиазин , цефалексин , амоксициллин , тригидрат - клавуланат , клиндамицин , метилпреднизолон , дексаметазон , триамцинолон и флуоцинолон . Мегестрола ацетат можно использовать, но из-за побочных эффектов его рекомендуют только в тяжелых и повторяющихся случаях. [ 11 ]
Собачий ЭГ
[ редактировать ]Эозинофильная гранулема собак (ЭГ) — чрезвычайно редкое аутовоспалительное состояние, поражающее преимущественно полость рта и прилегающие участки перехода между слизистой оболочкой и волосистой кожей. Однако описаны также формы, поражающие легкие или пальцы. [ 12 ] Оно может появиться независимо от породы или возраста, хотя некоторые породы более склонны к этому заболеванию, например, немецкие овчарки , лабрадоры-ретриверы , хаски и кавалер-кинг-чарльз-спаниели . Заболевание также имеет тенденцию проявляться преимущественно у собак в возрасте до 3 лет. [ 13 ]
Эозинофильные гранулемы у собак в основном состоят из эозинофилов с добавлением различных подтипов клеток, таких как макрофаги , нейтрофилы , плазмоциты , лимфоциты , тучные клетки и многие другие. [ 13 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]ХЭГ обычно проявляется в виде налета на небе, деснах, губах или языке. Это пролиферативные белые или красноватые поражения, которые могут быть болезненными и вызывать неприятный запах изо рта и часто присутствующие кровоизлияния. Потеря аппетита является наиболее очевидным симптомом, указывающим на заболевание. Высыпания могут спонтанно появляться и исчезать. [ 14 ] Для подтверждения диагноза обычно требуется биопсия.
Уход
[ редактировать ]Хотя этиология заболевания до конца не выяснена, считается, что наиболее важными триггерами аутоиммунной реакции являются различные раздражители окружающей среды, особенно пищевые аллергены и укусы насекомых. Таким образом, лечение обычно включает переход на гипоаллергенную диету и защиту от эктопаразитов. Медикаментозное лечение включает иммунодепрессанты ( преднизолон , азатиоприн ) либо отдельно, либо в сочетании с антибиотиками или другими препаратами ( цитостатиками — хлорамбуцилом ). В некоторых случаях может наблюдаться ремиссия поражений, но в других могут потребоваться низкие дозы пожизненной иммуносупрессии. [ 13 ] упоминается В публикациях последних лет электрохимиотерапия как новый метод терапии КЭГ, обеспечивающий избирательное исчезновение гранулемных масс. [ 14 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с д и Джа, Суман К.; Де Хесус, Орландо (2022 г.), «Эозинофильная гранулема» , StatPearls , Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing, PMID 32644464 , получено 31 января 2022 г.
- ^ Муж Маниш; Агарвал, Анил; Агарвал, Нидхи; Сингх, Манодж Кумар (июнь 2007 г.). «Солитивная эозинофильная гранулема лучевой кости. Необычный дифференциальный диагноз» . Acta Orthopaedica Бельгия . 73 (3): 413–417. ISSN 0001-6462 . ПМИД 17715738 .
- ^ Бадалян-Вери, Гайана; Вирджил, Джо-Энн; Дегар, Барбара А.; МакКонейл, Лаура Э.; Бранднер, Барбара; Каликкио, Моника Л.; Корова, Фрэнк С.; Лигон, Азра Х.; Стивенсон, Кристен Э.; Кехо, Сара М.; Гарравэй, Леви А. (16 сентября 2010 г.). «Рекуррентные мутации BRAF при гистиоцитозе клеток Лангерганса» . Кровь 116 (11): 1919–1923. дои : 10.1182/кровь-2010-04-279083 . ISSN 1528-0020 . ПМК 3173987 . ПМИД 20519626 .
- ^ Тран, Гэри; Хюинь, Твой Н.; Паллер, Эми С. (март 2018 г.). «Гистиоцитоз клеток Лангерганса: неопластическое заболевание, вызванное мутациями пути Ras-ERK» . Журнал Американской академии дерматологии . 78 (3): 579–590.e4. дои : 10.1016/j.jaad.2017.09.022 . ISSN 1097-6787 . ПМИД 29107340 . S2CID 46767736 .
- ^ Ма, Дженнифер; Лэрд, Джеймс Х.; Чау, Карен В.; Челиус, Моника Р.; Лок, Бенджамин Х.; Яалом, Иоахим (январь 2019 г.). «Гистиоцитоз клеток Лангерганса у взрослых связан с высокой распространенностью гематологических и солидных злокачественных новообразований» . Раковая медицина . 8 (1): 58–66. дои : 10.1002/cam4.1844 . ISSN 2045-7634 . ПМК 6346231 . ПМИД 30597769 .
- ^ Кумар, Нита; Саид, Шахин; Винаяк, Судхир (20 января 2011 г.). «Диагностика гистиоцитоза клеток Лангерганса с помощью тонкоигольной аспирационной цитологии: описание случая и обзор цитологической литературы» . Международное исследование патологии . 2011 : 439518. doi : 10.4061/2011/439518 . ISSN 2042-003X . ПМК 3034992 . ПМИД 21331166 .
- ^ Кобаяши, Масаюки; Тодзё, Аринобу (декабрь 2018 г.). «Лангергансаклеточный гистиоцитоз у взрослых: достижения в патофизиологии и лечении» . Раковая наука . 109 (12): 3707–3713. дои : 10.1111/cas.13817 . ISSN 1349-7006 . ПМК 6272080 . ПМИД 30281871 .
- ^ Муза, Рассел; Уильямсон, Никола (01 января 2008 г.), Морган, Рея В. (ред.), «ГЛАВА 91 - Эрозивные и язвенные заболевания кожи» , Справочник по практике мелких животных (пятое издание) , Сент-Луис: WB Saunders, стр. 885–900, ISBN. 978-1-4160-3949-5 , получено 31 января 2022 г.
- ^ Jump up to: а б Хопке, Кейтлин П; Сарджент, Сандра Дж (16 декабря 2019 г.). «Новая презентация комплекса эозинофильной гранулемы у кошки» . Открытые отчеты JFMS . 5 (2): 2055116919891548. doi : 10.1177/2055116919891548 . ISSN 2055-1169 . ПМК 6918502 . ПМИД 31897305 .
- ^ Jump up to: а б «Комплекс кошачьих эозинофильных гранулем у кошек | Больницы для животных VCA» . vcahospitals.com . Проверено 31 января 2022 г.
- ^ Роудс, Карен Хелтон; Вернер, Александр Х. (25 января 2011 г.). Пятиминутная ветеринарная консультация Блэквелла. Клинический помощник . Эймс, Айова: Уайли-Блэквелл. п. 123. ИСБН 978-0-8138-1596-1 .
- ^ Эбботт, Дон Э.Э.; Аллен, Эндрю Л. (март 2020 г.). «Эозинофильный гранулематоз легких у собак: описание случая и обзор литературы» . Журнал ветеринарных диагностических исследований . 32 (2): 329–335. дои : 10.1177/1040638720907659 . ISSN 1040-6387 . ПМК 7081515 . ПМИД 32180541 .
- ^ Jump up to: а б с Мендельсон, Даниэль; Льюис, Джон Р.; Скотт, Кристин Иглесиас; Браун, Дороти С.; Райтер, Александр М. (март 2019 г.). «Клинико-патологические особенности, факторы риска и предрасположенность, а также реакция на лечение эозинофильного заболевания полости рта у 24 собак (2000-2016 гг.)» . Журнал ветеринарной стоматологии . 36 (1): 25–31. дои : 10.1177/0898756419834785 . ISSN 0898-7564 . ПМИД 31138045 . S2CID 169032822 .
- ^ Jump up to: а б Телладо, Матиас Николас; Мичински, Себастьян Диего; Олаис, Науэль; Мальетти, Фелипе; Маршалл, Гильермо (16 октября 2014 г.). «Эозинофильная гранулема полости рта у собак, обработанная электрохимиотерапией» . Отчеты о случаях в ветеринарной медицине . 2014 : e519197. дои : 10.1155/2014/519197 . hdl : 11336/19287 . ISSN 2090-7001 .