Лангергансаклеточная саркома
| Лангергансаклеточная саркома | |
|---|---|
 | |
| Саркома из клеток Лангерганса, как видно на окраске H&E | |
| Специальность | онкология  |
Лангергансовклеточная саркома (ЛКС) — редкая форма злокачественного гистиоцитоза . Его не следует путать с гистиоцитозом клеток Лангерганса , который является цитологически доброкачественным . [ 1 ] Чаще всего он может присутствовать в коже и лимфатической ткани , но также может присутствовать в легких, печени и костном мозге. [ 2 ] [ 3 ] Лечение чаще всего заключается в хирургическом вмешательстве или химиотерапии. [ 3 ]
Классификация
[ редактировать ]Неоплазии дендритных клеток классифицируются Всемирной организацией здравоохранения следующим образом: [ 4 ]
- Лангергансаклеточный гистиоцитоз
- Лангергансаклеточная саркома
- Интердигитальная дендритноклеточная саркома/опухоль
- Фолликулярная дендритно-клеточная саркома/опухоль
- Дендритноклеточная саркома
Эпидемиология
[ редактировать ]Точная частота возникновения LCS неизвестна из-за редкости этого заболевания. По оценкам, частота возникновения связанного с ним заболевания, лангергансовклеточного гистиоцитоза (LCH), составляет около 5 случаев на 1 миллион человек в год. [ 5 ] В одном обзоре японских пациентов с подтвержденным LCS средний возраст пациентов составлял 41 год. [ 5 ] Пациенты в два раза чаще были женщинами, чем мужчинами. [ 5 ] В другом систематическом обзоре средний возраст обращения составил 50 лет, но с небольшим предпочтением мужчин. [ 3 ]
Патофизиология
[ редактировать ]По всему телу в таких местах, как слизистые оболочки , кожа, лимфатические узлы, тимус и селезенка , расположены клетки, известные как антигенпрезентирующие клетки. Эти клетки представляют собой клетки наблюдения, которые принимают чужеродные антигены и представляют их клеткам, обрабатывающим антигены, таким как Т-клетки , защищая организм от потенциального вреда. [ 6 ] [ 7 ] Антигенпрезентирующие клетки также называют дендритными клетками которых являются клетки Лангерганса . , подтипом [ 6 ] Существует четыре основных типа, которые составляют структуру и функции лимфоидной ткани , например лимфатические узлы и ткань селезенки. [ 4 ] По определению, саркома клеток Лангерганса (LCS) — это раковое заболевание, вызванное неконтролируемой чрезмерной пролиферацией клеток Лангерганса . [ 5 ]
Поскольку клетки Лангерганса чаще всего обнаруживаются в слизистой оболочке и коже, считается, что LCS обычно начинается здесь с дальнейшим распространением на другие участки тела через лимфатическую систему. [ 3 ]
Саркома из клеток Лангерганса может возникнуть de novo или возникнуть как злокачественная трансформация гистиоцитоза клеток Лангерганса . [ 3 ] [ 8 ]
Клинические проявления
[ редактировать ]Родственное состояние, LCH, проявляется различными клиническими проявлениями в зависимости от задействованных органов. [ 5 ] LCS разделяет большинство этих клинических проявлений. Чаще всего у этих пациентов наблюдаются генерализованные признаки и симптомы, такие как лихорадка и потеря веса. [ 5 ] Анализы крови обычно показывают панцитопению , общее снижение количества клеток крови. [ 5 ] Кроме того, у этих пациентов могут наблюдаться лимфаденопатия , гепатоспленомегалия , поражения кожи, костей и легких. [ 5 ] Наиболее распространенными поражениями являются кожа и лимфатические сосуды. [ 6 ] [ 3 ] Другие распространенные места поражения включают легкие, печень и селезенку. [ 3 ]
LCS будет иметь разнообразный внешний вид. При поражении кожи LCS проявляется в виде пятен эритемы , а также узелков и изъязвлений. [ 9 ] Поражения кожи чаще всего поражают туловище, волосистую часть головы и ноги. [ 9 ] Размер опухоли может варьироваться от 1 до 6 см, но может быть и больше. Обычно опухоль хорошо очерчена, ее поверхность покрыта небольшими узелками или выпуклостями. Большинство из них имеют твердую консистенцию и розовый, белый или коричневый цвет. Опухоли LCS могут иметь гораздо большие размеры и агрессивные характеристики, даже вызывая некоторое кровотечение и некроз окружающих тканей. [ 4 ]
Диагностика
[ редактировать ]Диагностика саркомы клеток Лангерганса является преимущественно патологоанатомическим диагнозом. Клетки из этих образцов опухолей будут проявлять особенности, характерные для клеток Лангерганса , но с дополнительными признаками злокачественности , такими как увеличение митозов, клеточная атипия и плеоморфные ядра. [ 5 ]
CD-207 представляет собой клеточный маркер, связанный с гранулами Бирбека , который можно использовать для подтверждения типа клеток. [ 5 ] LCS также будет положительно окрашиваться на CD-68, CD-68R, CD-21, CD-35, S-100, CD1a, лизоцим, HLA-DR, CD4, фасцин, фактор XIIIa и циклин D1 , которые обычно являются клеточными маркерами. используется при характеристике различных образцов патологии. [ 4 ] [ 5 ] [ 6 ] Для диагностики LCS необходимо положительное окрашивание CD1a и S-100. [ 4 ] Положительное окрашивание CD-207 ( лангерином ) является дополнительным маркером подтверждения злокачественного новообразования при LCS. [ 6 ] [ 3 ] [ 9 ] Сообщалось, что другие клеточные маркеры являются положительными при LCS, но они не используются так часто. [ 5 ]
Гистологически для клеток Лангерганса характерны гранулы и ядра Бирбека с продольной бороздкой. [ 5 ] [ 6 ] Гранулы Бирбека в настоящее время представляют собой плохо изученную клеточную структуру, но обычно используются для идентификации типов клеток. [ 10 ] Раньше наличие гранул Бирбека было необходимо для диагностики, но теперь это не считается диагностическим. [ 6 ]
В настоящее время, по-видимому, не существует связи LCS с хромосомными аномалиями. [ 5 ]
Диагностика LCS может быть затруднена, особенно из-за его редкости. Ранее его ошибочно принимали за метастатическую меланому и метастатическую крупноклеточную карциному . [ 8 ]
Уход
[ редактировать ]Лечение этого редкого заболевания состоит из множества подходов, ни один из которых не демонстрирует большей эффективности по сравнению с другим. [ 4 ] В настоящее время существуют три широкие стратегии лечения LCS: хирургическое вмешательство, химиотерапия и сочетание с лучевой терапией . [ 3 ] Когда опухоль LCS легкодоступна, лучшим методом лечения обычно является хирургическое удаление. [ 4 ] Однако наблюдается повышенный риск рецидива опухоли после хирургической резекции. [ 4 ] И химиотерапия, и лучевая терапия полезны в качестве лечения либо в виде монотерапии, либо в сочетании с другими методами лечения. [ 6 ] [ 3 ] Химиотерапия в настоящее время является наиболее распространенным методом лечения, как отдельно, так и в комбинации. [ 3 ] Наиболее распространенная схема химиотерапии включала циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизолон (также известный как терапия CHOP). [ 3 ] Другие распространенные химиотерапевтические схемы включают MAID (месна, доксорубицин, ифосфамид и дакарбазин), ESHAP (этопозид, карбоплатин, цитарабин и метилпреднизолон), EPIG (этопозид, цисплатин, ифосфамид, месна и гемцитабин) и AIM (доксорубицин, ифосфамид, и месна). [ 8 ] Другие схемы применялись с переменным успехом. [ 3 ] Чтобы предотвратить рецидив, иногда применяют комбинированную терапию. После хирургической резекции для предотвращения рецидива может быть проведена дополнительная лучевая терапия или химиотерапия. [ 4 ] Пациенты, получающие комбинированную химиотерапию и лучевую терапию, показали лишь ограниченную пользу. [ 4 ]
В стадии исследования находится множество других методов лечения с разным уровнем успеха. К ним относятся высокодозная химиотерапия, трансплантация костного мозга и аналоги соматостатина. [ 4 ] [ 3 ]
Когда имеется только один участок поражения LCS, монотерапии может быть достаточно. Но когда заболевание имеет множественную локализацию или метастазирует, для достижения любого уровня адекватного лечения потребуется комбинированная терапия. [ 6 ]
Прогноз
[ редактировать ]Общий прогноз пациентов с LCS во многом зависит от пораженного органа и степени поражения опухоли. [ 5 ] К органам, связанным с плохим прогнозом, относятся печень, легкие и костный мозг. [ 5 ] У пациентов с единственным очагом поражения выживаемость обычно очень благоприятная. [ 6 ] Однако у пациентов с поражением нескольких органов уровень смертности составляет 50-66%. [ 5 ] В одном систематическом обзоре выживаемость при конкретном заболевании составила 27,2 месяца, или 58% за один год. [ 3 ] Одна группа обнаружила, что уровень смертности составляет 50% у пациентов с LCS по сравнению с 31% у пациентов с похожим состоянием LCH. [ 1 ] Выживаемость резко снижается по мере увеличения бремени и распространения болезней. [ 3 ] LCS также может быть связан с другими злокачественными новообразованиями, такими как фолликулярная лимфома , аденокарцинома и опухоли зародышевых клеток . [ 4 ] Признаки метастатического заболевания или рецидива ранее леченного LCS обычно указывают на ухудшение прогноза. [ 4 ] Лечение этих метастатических поражений или рецидивов опухолей может улучшить прогноз пациента, но данные относительно предпочтительной терапии ограничены. [ 4 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б Ронен С., Кейзер Э., Коллинз К.М., Аунг П.П., Нагараджан П., Тецлафф М.Т. и др. (апрель 2021 г.). «Лангергансаклеточная саркома, поражающая кожу и проявляющая эпидермотропизм: всесторонний обзор». Журнал кожной патологии . 48 (4): 547–557. дои : 10.1111/чашка.13803 . ПМИД 32644218 . S2CID 220435418 .
- ^ Юлг Б.Д., Вайднер С., Майр Д. (март 2006 г.). «Легочные проявления лангергансклеточной саркомы: описание случая и обзор литературы». Архив Вирхова . 448 (3): 369–374. дои : 10.1007/s00428-005-0115-z . ПМИД 16328350 . S2CID 32428348 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п Ховард Дж. Э., Двиведи Р. К., Мастерсон Л., Джани П. (апрель 2015 г.). «Лангергансаклеточная саркома: систематический обзор». Обзоры лечения рака . 41 (4): 320–331. дои : 10.1016/j.ctrv.2015.02.011 . ПМИД 25805533 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н Кайруз С., Хашаш Дж., Каббара В., Макхейле В., Таббара И.А. (октябрь 2007 г.). «Дендритоклеточные новообразования: обзор» . Американский журнал гематологии . 82 (10): 924–928. дои : 10.1002/ajh.20857 . ПМИД 17636477 . S2CID 30395885 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д Накамине Х., Ямакава М., Ёсино Т., Фукумото Т., Эномото Ю., Мацумура И. (2016). «Гистиоцитоз из клеток Лангерганса и саркома из клеток Лангерганса: современное понимание и дифференциальный диагноз» . Журнал клинической и экспериментальной гематопатологии . 56 (2): 109–118. дои : 10.3960/jslrt.56.109 . ПМК 6144204 . ПМИД 27980300 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж Ховард Дж. Э., Мастерсон Л., Двиведи Р. К., Джани П. (март 2016 г.). «Лангергансаклеточная саркома головы и шеи». Критические обзоры по онкологии/гематологии . 99 : 180–188. дои : 10.1016/j.critrevonc.2015.12.017 . ПМИД 26777877 . S2CID 42032536 .
- ^ Цвердлинг Т., Вон Э., Шейн Л., Джавахара Р., Джаффе Р. (август 2014 г.). «Саркома из клеток Лангерганса: описание случая и обзор мировой литературы». Журнал детской гематологии/онкологии . 36 (6): 419–425. дои : 10.1097/MPH.0000000000000196 . ПМИД 24942035 . S2CID 12487003 .
- ^ Jump up to: а б с Лю Д.Т., Фризенбихлер Дж., Хольцер Л.А., Лигл-Ацвангер Б., Бехам-Шмид С., Лейтнер А. (июнь 2016 г.). «Лангергансаклеточная саркома: описание случая и обзор литературы» . Польский журнал патологии . 67 (2): 172–178. дои : 10.5114/pjp.2016.61454 . ПМИД 27543873 .
- ^ Jump up to: а б с Ли Дж.И., Юнг К.Е., Ким Х.С., Ли Дж.Й., Ким Хо, Пак Ю.М. (февраль 2014 г.). «Саркома из клеток Лангерганса: описание случая и обзор литературы». Международный журнал дерматологии . 53 (2): е84–е87. дои : 10.1111/j.1365-4632.2012.05668.x . ПМИД 23557341 . S2CID 205399559 .
- ^ Мак Дермотт Р., Зийлан У., Шпенер Д., Баузингер Х., Липскер Д., Моммаас М. и др. (январь 2002 г.). «Гранулы Бирбека представляют собой субдомены эндосомального рециркуляционного отсека в эпидермальных клетках Лангерганса человека, которые образуются там, где накапливается Лангерин» . Молекулярная биология клетки . 13 (1): 317–335. дои : 10.1091/mbc.01-06-0300 . ПМК 65091 . ПМИД 11809842 .